Orbital Dermolipoma

Bir bakışta önemli noktalar

1. Orbital Lipodermoid (Dermolipoma) Nedir?

Lipodermoid, aynı zamanda dermolipoma olarak da adlandırılır, yağ dokusu içeren göz yüzeyinin konjenital bir koristomudur. Koristom, histolojik olarak normal dokunun anormal bir yerde bulunmasıdır ve gerçek bir tümör değildir. Göz çanağının oluşumu sırasında mezoderm içinde kalmış ektoderm dokusundan oluştuğu düşünülmektedir.

Dermoid, kornea, limbus ve konjonktivada oluşan koristomların genel adıdır ve embriyonik dönemde birinci ve ikinci brankiyal arkların gelişim anomalilerinden kaynaklanır. Lipodermoid, dermoid ile benzer bir koristomdur ancak daha fazla yağ bileşeni içermesiyle karakterizedir. Kalıtsal değildir, sporadiktir ve doğumdan itibaren tek taraflı olarak görülür.

Koristomatöz lezyonlar çocukluk çağı konjonktival tümörlerinin %10-30’unu oluşturur ve oküler yüzey dermoidleri çocuklarda en sık görülen episkleral koristomdur¹⁾. Başvuru sırasında ortanca yaş 16’dır ve kadınlarda daha sık görülme eğilimi vardır.

Goldenhar sendromu ile yakından ilişkilidir; Goldenhar sendromlu 57 hastanın %32’sinde oküler yüzey dermoidi veya dermolipom görülür. Tersine, dermolipom olgu serilerinde %35’inde Goldenhar sendromu doğrulanmıştır.

Q Dermolipom malignleşme potansiyeline sahip midir?

Dermolipom bir koristomdur, yani normal dokunun ektopik yerleşimidir. Malignleşme potansiyeli yoktur ve benign seyreder.

2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular

Wiedenmann CJ, Reinhard T, Auw-Hadrich C. Caruncle dysgeneses - A case series. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023 Jun 10;31:101868. Figure 4. PMCID: PMC10277460. License: CC BY.

Lakrimal karunkülün temporal tarafında, kıllı sarı-beyaz yağ benzeri doku görülen klinik fotoğraf. Konjonktiva yüzeyine doğru çıkıntı yapan yumuşak, yağlı bir tümör görünümü sergiliyor.

Semptomlar

Dermolipom doğuştan olmasına rağmen, çoğu yıllarca semptomsuz seyreder ve yetişkinliğe kadar fark edilmeyebilir. Genellikle makyaj yaparken veya kontakt lens takarken göz kapağını kaldırdığında ilk kez fark edilir.

Yüzeyel oküler irritasyon semptomları: Kirpik folikülü ve yağ bezi yapılarından kaynaklanan mekanik irritasyon veya gözyaşı tabakası bozukluğuna bağlıdır.
Pitozis (göz kapağı düşüklüğü): Kitlenin baskısı sonucu oluşabilir.
Görme azlığı: Korneal astigmata bağlı ambliyopi (göz tembelliği) olarak ortaya çıkabilir. Dermoid kaynaklı korneal astigmat dikkat gerektirir.

Klinik Bulgular (Doktor muayenesinde saptanan bulgular)

Lipodermoid, konjonktivaya yapışık, sarı-beyaz renkli, sert bir kitle olarak görülür. Serbestçe hareket ettirilemez ve orbitaya doğru yeniden konumlandırılamaz. Genellikle tek taraflıdır, ancak iki taraflı da olabilir.

Sık görülen yerleşim yeri: Çoğunlukla temporal üst kadranda, lateral rektus ve superior rektus kasları arasında oluşur.
Boyut: Çapı 3 mm’den büyük olanlarda 10 mm’ye ulaşır.
Yüzey özellikleri: Deri ile keratinizedir ve gözyaşı bu bölgede birikir. Yüzeyde sıklıkla kıl gözlenir.
Dış kantus deformitesi: Kitle dış kantusun şeklini bozabilir.

Başlıca klinik bulgular aşağıda sunulmuştur.

Bulgular	Özellikler
Sarı-beyaz tümör	Sert, palpe edilebilir
Dış kantus deformitesi	Tümöre bağlı deformite
Astigmatizma	Kornea deformasyonuna bağlı
Şaşılık	Nadiren eşlik eder

Q Lipodermoid varsa ambliyopi (göz tembelliği) olur mu?

Lipodermoidin kendisinin neden olduğu astigmatizma dermoidinkine göre hafiftir. Ancak korneal astigmatizma varsa ambliyopi riski vardır; düzenli görme keskinliği ve refraksiyon muayeneleri önemlidir.

3. Nedenler ve Risk Faktörleri

Lipodermoid, embriyogenez sırasında ektodermin sekestrasyonundan kaynaklanan konjenital bir koristomdur. Embriyonik birinci ve ikinci brankiyal arkların gelişimsel anomalileri rol oynar.

İzole olarak da ortaya çıkabilir, ancak aşağıdaki sistemik sendromlarla ilişkili olarak da gelişebilir.

Goldenhar sendromu

Aksesuar kulak/kulak fistülü: Kulak anomalileri eşlik eder.

Omurga anomalisi: Omurganın yapısal bozukluğu eşlik eder.

Mandibular hipoplazi: Yüz asimetrisine neden olur.

Diğer İlişkili Sendromlar

Treacher Collins sendromu: Mandibula ve elmacık kemiğinin hipoplazisi ile karakterizedir.

Organoid nevüs sendromu: Jadassohn’un lineer sebaceous nevüsü olarak bilinir.

Ayrıca, kolobom, osteom, korneal limbal dermoid ve fasiyal sinir felci ile ilişkili olduğu da bildirilmiştir.

Q Goldenhar sendromundan şüpheleniliyorsa hangi testler gereklidir?

Kulak anomalileri (aksesuar kulak, preauriküler sinüs gibi), omurga gelişim bozuklukları ve mandibula hipoplazisinin varlığını kontrol etmek için sistemik muayene gereklidir. Ayrıntılar için “Nedenler ve Risk Faktörleri” bölümüne bakın.

4. Tanı ve Test Yöntemleri

Dermoid lipom yüzeye yakın olduğu için klinik muayene ile kolayca teşhis edilebilir.

Klinik Muayene

Görme keskinliği testi ve refraksiyon muayenesi: Ambliyopi risk değerlendirmesi için önemlidir.
Ön segment muayenesi: Yarık lamba biyomikroskobu ile kitlenin özellikleri incelenir.
Pupil dilatasyonu ile fundus muayenesi: Diğer göz anormalliklerinin araştırılması için gereklidir.
Şaşılık muayenesi: Göz hareket bozukluğunun varlığı kontrol edilir.
Göz küresi retropulsiyonu: Lipodermoid ve orbital yağ prolapsusu ayrımında faydalıdır. Orbital yağ prolapsusunda retropulsiyon ile prolapsus miktarı artar.

Görüntüleme

BT/MRG’de, göz küresinin temporal üst kısmında, lateral rektus kasının insersiyonunun önünde ve lakrimal bezin medialinde hilal veya üçgen şeklinde yağlı kitle olarak görülür. Genellikle intramusküler koni yağı ile devamlılık göstermez. Benign bir lezyon olduğu için, özellikle çocuklarda BT’nin radyasyon maruziyetinden mümkün olduğunca kaçınılmalıdır.

Ayırıcı Tanı

Ayırıcı tanı hastalıkları	Ayırıcı tanı noktaları
Orbital yağ fıtığı	Yaşlılarda sık görülür. Basmakla büyür.
Dermoid kist	Kistik yapıda. Sekresyon birikimi
Lakrimal bez kisti/prolapsusu	Lakrimal bez bölgesiyle sınırlı
Konjonktival lenfanjiyom	Somon pembesi rengi
Konjonktival lenfoma	Somon pembesi rengi. Yaşlı hastalar

Patolojik bulgular

Yağ dokusu, kollajen doku ve deri eklerinden (kıl folikülü, yağ bezi yapıları ve bazen lakrimal bez dokusu içerebilir) oluşur; bağ dokusu ve konjonktival yüzey epiteli ile örtülüdür. Ayrık bir tümör olduğu için normal dokulardan oluşur ve malignleşme potansiyeli yoktur.

5. Standart tedavi yöntemleri

Konservatif tedavi

Küçük ve asemptomatik dermolipomlar tedavi gerektirmez. Yapay gözyaşları ile kayganlaştırma veya antiinflamatuar göz damlaları ile semptomlar yönetilebilir.

Cerrahi Endikasyonlar

Aşağıdaki durumlarda cerrahi düşünülür:

Görme aksına etki: Görme fonksiyonunda bozukluğa yol açması
Astigmatizma indüksiyonu: Ambliyopi riski varsa
Kalıcı irritasyon semptomları: Konservatif tedaviyle düzelmezse
Kozmetik sorunlar: Primer pozisyonda veya addüksiyonda belirginse

Lipodermoidin küçültme cerrahisi

Tam rezeksiyon yerine cerrahi debulking (kitle küçültme) temel yaklaşımdır. Tümörün sadece ön kısmı çıkarılır, pilosebase ünite ve orbital kenar önündeki dermolipom mümkün olduğunca uzaklaştırılırken konjonktiva korunur.

Anestezi: Hastanın yaşına göre intravenöz sedasyon veya genel anestezi tercih edilir. Küçük çocuklarda cerrahi için genel anestezi gereklidir.
Kesit: Westcott makası ile lezyonun iç kısmındaki konjonktiva kesilir.
Diseksiyon: Önde, konjonktiva ile alttaki lezyon arasında diseksiyon yapılarak konjonktiva korunur. Arkada, dermolipom ile Tenon kapsülü arasında diseksiyon yapılır.
Sütür: Konjonktiva, 6-0 düz katgüt ile aralıklı sütür veya 7-0 Vicryl ile gömülü sütür kullanılarak kapatılır.
Postoperatif bakım: Steroid/antibiyotik göz merhemi uygulanır ve bir hafta sonra yeniden değerlendirilir.

Limbus dermoidinin eksizyonu

Limbus dermoidinin sadece basit eksizyonu, yüksek oranda nüks ve psödopterjiyum ile sonuçlanır; ayrıca korneal stromayı içerdiğinden eksizyon korneayı inceltir. Bu nedenle yüzeyel keratoplasti eklenmesi önerilir.

Kornea merkezine kadar uzanıyorsa: Erken cerrahi gereklidir.
Limbusla sınırlı ve büyüme yoksa: Kozmetik cerrahi olduğu için bebeklikten sonra ameliyat yapılır.
Ambliyopiye yaklaşım: Ameliyat öncesi görme zayıfsa, ameliyat sonrası ambliyopi eğitimi ile görme artmaz, bu nedenle ameliyat öncesinde görme iyileştirme tedavisine başlanması gerekir.

Q Ameliyat her zaman gerekli midir?

Küçük ve asemptomatik ise ameliyat gerekmez, suni gözyaşı gibi konservatif tedavi yeterli olabilir. Cerrahi endikasyonlar görsel aks etkilenmesi, astigmatizma indüksiyonu, kalıcı irritasyon semptomları ve kozmetik sorunlarla sınırlıdır. Ayrıntılar için “Standart Tedavi Yöntemleri” bölümüne bakın.

6. Patofizyoloji ve Detaylı Patogenez

Koristom, histolojik olarak normal dokunun anormal bir yerde bulunmasıdır. Buna karşılık hamartom, o bölgede normalde bulunan hücre/dokuların anormal bir karışımından oluşan benign bir tümördür ve ikisi kavramsal olarak farklıdır.

Lipodermoidi oluşturan doku, hem ektodermal (saç, deri, nadiren diş) hem de mezodermal (yağ dokusu, kıkırdak) kökenli yapılar içerir. Bazen lakrimal bez veya alttaki kemik tümörüne yapışık olabilir.

Lipodermoid

Yağ dokusu: Bol miktarda bulunur ve ana bileşendir.

Epitel: Konjonktiva ile devam eden yüzey epiteli ile kaplıdır.

Ekler: Kıl folikülü-yağ bezi yapıları ve gözyaşı bezi dokusu içerebilir.

Dermoid

Bağ dokusu: Ağırlıklı olarak dermise benzer kollajen bağ dokusundan oluşur.

Epitel: Epidermal epitelden oluşur.

İç kısım: Kollajen liflerle doludur; yağ bezleri, kıl folikülleri ve ter bezleri içerir.

Her ikisi de separasyon tümörü olduğu için normal dokudan oluşur ve malignleşme olasılığı yoktur.

7. En son araştırmalar ve geleceğe bakış (araştırma aşamasındaki raporlar)

Lamellar korneal yama grefti ile yüzey rekonstrüksiyonu

Geleneksel limbal lipodermoid eksizyonunda, basit eksizyon sonrası nüks ve psödopterjiyum oluşumu sorun oluşturuyordu. Son yıllarda, eksizyon sonrası yüzey rekonstrüksiyonu için lameller kornea yama greftinin yararlılığı rapor edilmiştir.

Roels (2024), limbal lipodermoidli 3 olguda (4, 18 ve 8 yaşlarında, tümü kadın) lameller keratoskleral insizyon sonrası anterior lameller kornea yama grefti uygulamıştır. Patolojik incelemede tüm olguların benign lipodermoid olduğu doğrulanmıştır. Korneal astigmatizma olgu 1’de 2.75D’den 0.75D’ye düşmüş, olgu 2’de 1.75D’de stabil kalmıştır. Olgu 3’te önceden var olan yüksek ambliyopi nedeniyle cerrahi yalnızca kozmetik amaçlı yapılmıştır. Tüm olgularda postoperatif kornea grefti saydamdı, inflamasyon veya epitel defekti yoktu ve takip sırasında nüks veya pterjiyum oluşumu gözlenmemiştir¹⁾.

Bu rapor, lezyonun derinliği, boyutu ve yerinin cerrahi planlamada önemli faktörler olduğunu ve kornea yama grefti ile birlikte mükemmel anatomik ve görsel sonuçlar elde edilebileceğini göstermektedir¹⁾.

8. Kaynakça

Roels D. Limbal lipodermoid excision and surface reconstruction using lamellar corneal patch graft. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;34:102053.
Rooijers W, Caron CJJM, Loudon SE, Padwa BL, Dunaway DJ, Forrest CR, et al. Ocular and adnexal anomalies in craniofacial microsomia: a systematic review. Int J Oral Maxillofac Surg. 2020;49(9):1107-1114. PMID: 32217034.
Walker BA, Saltzman BS, Herlihy EP, Luquetti DV. Phenotypic characterization of epibulbar dermoids. Int Ophthalmol. 2017;37(3):499-505. PMID: 27405313.