ورم شحمي جلدي مداري (ديرموليبوما)

نقاط رئيسية في لمحة

ملخص هذا المرض

• الورم الشحمي الجلدي (ديرموليبوما) هو ورم انفصالي خلقي يحتوي على نسيج دهني، وليس ورمًا حقيقيًا.
• يحدث بشكل شائع بين العضلة المستقيمة الوحشية والعضلة المستقيمة العلوية في الجانب الصدغي العلوي، ويظهر ككتلة صلبة صفراء-بيضاء.
• غالبًا ما يكون بدون أعراض، ولكنه قد يسبب اللابؤرية، والحول، وتهيج سطح العين.
• قد يرتبط بمتلازمات جهازية مثل متلازمة غولدن هار، مما يجعل الفحص الجهازي مهمًا.
• الورم الجلداني الانفصالي هو وجود نسيج طبيعي في موضع غير طبيعي، وليس له احتمالية للتحول الخبيث.
• إذا كان صغيرًا وبدون أعراض، يمكن متابعته، والجراحة الأساسية هي تقليل الكتلة.
• يوصى بدمج زرع القرنية السطحي عند استئصال الورم الجلداني الحوفي.

1. ما هو الورم الشحمي الجفني (ديرموليبوما)؟

الورم الشحمي الجلدي (lipodermoid)، ويسمى أيضًا الورم الجلدي الشحمي (dermolipoma)، هو ورم خلقي منفصل (choristoma) على سطح العين يحتوي على نسيج دهني. الورم المنفصل هو نسيج طبيعي من الناحية النسيجية يوجد في مكان غير طبيعي، وليس ورمًا حقيقيًا. يُعتقد أنه يتكون من نسيج أديم ظاهر محصور في الأديم المتوسط أثناء تكوين الكأس البصري.

الورم الجلداني (dermoid) هو مصطلح عام للأورام الانفصالية التي تنشأ في القرنية، الحوف، أو الملتحمة، وينتج عن خلل في تكوين القوسين البلعوميين الأول والثاني خلال الفترة الجنينية. الورم الشحمي الجلداني هو ورم انفصالي مشابه للورم الجلداني، لكنه يتميز باحتوائه على كمية أكبر من المكونات الدهنية. وهو غير وراثي وعرضي، ويظهر في عين واحدة منذ الولادة.

تمثل الأورام الانفصالية 10-30% من أورام الملتحمة لدى الأطفال، والورم الشحمي الجلدي على سطح العين هو الورم الانفصالي الصلبي العلوي الأكثر شيوعًا لدى الأطفال¹⁾. متوسط العمر عند التشخيص هو 16 عامًا، وهناك ميل للإصابة لدى الإناث.

يرتبط ارتباطًا وثيقًا بمتلازمة غولدن هار، حيث وُجد أن 32% من 57 حالة مصابة بمتلازمة غولدن هار تعاني من ورم ظهاري أو ورم دهني على سطح العين. وعلى العكس، في سلسلة حالات الأورام الدهنية، تم تأكيد متلازمة غولدن هار في 35% منها.

Q هل يمكن أن يتحول الورم الشحمي الجلدي (الورم الجلداني الدهني) إلى ورم خبيث؟

A

الورم الشحمي الجلداني هو ورم انفصالي، حيث توجد أنسجة طبيعية في موقع غير طبيعي. لا يوجد احتمال للتحول الخبيث، ويسير في مسار حميد.

2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية

صورة سريرية للورم الشحمي الجلداني المداري

Wiedenmann CJ, Reinhard T, Auw-Hadrich C. Caruncle dysgeneses - A case series. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023 Jun 10;31:101868. Figure 4. PMCID: PMC10277460. License: CC BY.

صورة سريرية تظهر نسيجًا دهنيًا مصفرًا مع شعر على الجانب الصدغي من الحديبة الدمعية. تُظهر مظهر كتلة دهنية ناعمة بارزة على سطح الملتحمة.

الأعراض الذاتية

الورم الشحمي الجلداني خلقي، لكنه غالبًا ما يكون بدون أعراض لسنوات عديدة، وقد لا يُكتشف حتى سن البلوغ. غالبًا ما يُلاحظ لأول مرة عند رفع الجفن لوضع المكياج أو العدسات اللاصقة.

• أعراض تهيج سطح العين: ناتجة عن التحفيز الميكانيكي من بنية الغدة الدهنية الجريبية أو اضطراب الطبقة الدمعية.
• تدلي الجفن: قد يحدث بسبب الضغط الناتج عن الكتلة.
• انخفاض حدة البصر: قد يظهر كغمش مصاحب للاستجماتيزم القرني. الاستجماتيزم القرني الناتج عن الورم الجلدي يتطلب عناية.

العلامات السريرية (ما يؤكده الطبيب بالفحص)

يظهر الورم الشحمي الجلدي ككتلة صلبة صفراء-بيضاء ملتصقة بالملتحمة. لا يمكن تحريكها بحرية، ولا يمكن إعادتها إلى الحجاج. عادة ما تكون أحادية الجانب، ولكن قد تكون ثنائية.

• المواقع المفضلة: تحدث غالبًا بين العضلة المستقيمة الوحشية والعضلة المستقيمة العلوية في الجانب الصدغي العلوي.
• الحجم: يتراوح قطره من 3 مم إلى 10 مم في الحالات الكبيرة.
• السطح: متقرن على الجلد، مما يتسبب في تناثر الدموع على المنطقة. غالبًا ما يُلاحظ وجود شعر على السطح.
• تشوه الزاوية الخارجية للعين: قد يؤدي الورم إلى تشويه شكل الزاوية الخارجية للعين.

فيما يلي العلامات السريرية الرئيسية.

العلامة	الخاصية
كتلة صفراء-بيضاء	صلبة، يمكن جسها
تشوه الزاوية الخارجية للعين	تشوه ناتج عن الكتلة
اللابؤرية	بسبب تشوه القرنية
الحَوَل	نادرًا ما يكون مصاحبًا

Q هل يسبب الورم الشحمي الجلدي (الورم الشحمي الجلدي) الغمش (كسل العين)؟

A

اللابؤرية الناتجة عن الورم الشحمي الجلدي نفسه تكون طفيفة مقارنة بالورم الجلدي. ومع ذلك، إذا حدثت لابؤرية قرنية، فهناك خطر الإصابة بالغمش، ومن المهم إجراء تقييم دوري لفحص الرؤية وفحص الانكسار.

3. الأسباب وعوامل الخطر

الورم الشحمي الجلدي هو ورم خلقي منفصل ناتج عن انغلاق الأديم الظاهر أثناء التطور الجنيني. ويرتبط بخلل في تكوين القوسين البلعوميين الأول والثاني خلال المرحلة الجنينية.

قد يحدث بشكل منفرد، ولكنه قد يحدث أيضًا مرتبطًا بالمتلازمات الجهازية التالية.

متلازمة غولدن هار

الزائدة الأذنية والناسور الأذني: يصاحبهما تشوهات في الأذن.

تشوهات العمود الفقري: ترتبط بتشوهات في الفقرات.

نقص تنسج الفك السفلي: يسبب عدم تناسق الوجه.

متلازمات أخرى ذات صلة

متلازمة تريشر كولينز: تتميز بنقص تنسج الفك السفلي والعظام الوجنية.

متلازمة الوحمة العضوية: تُعرف باسم وحمة زهمية خطية من نوع ياداسون.

بالإضافة إلى ذلك، تم الإبلاغ عن ارتباطات مع العيوب الخلقية في العين (coloboma)، والورم العظمي (osteoma)، والورم الجلدي في حوف القرنية، وشلل العصب الوجهي.

أهمية الفحص الشامل للجسم

في حالة وجود ورم جلدي حوفي أو ورم شحمي جلدي، يرجى إجراء فحص شامل للجسم يشمل الأذن والعمود الفقري والفك السفلي للبحث عن متلازمات جهازية مثل متلازمة غولدن هار.

Q ما هي الاختبارات اللازمة إذا كان هناك اشتباه في متلازمة غولدن هار؟

A

من الضروري إجراء فحص عام للجسم للتأكد من وجود تشوهات في الأذن مثل الأذن الإضافية أو ناسور الأذن، وتشوهات في العمود الفقري، ونقص تنسج الفك السفلي. راجع قسم “الأسباب وعوامل الخطر” للحصول على التفاصيل.

4. التشخيص وطرق الفحص

نظرًا لأن الورم الشحمي الجلدي يقع بالقرب من السطح، يمكن تشخيصه بسهولة عن طريق الفحص السريري.

الفحص السريري

• فحص حدة البصر وفحص الانكسار: مهم لتقييم خطر الإصابة بالغمش.
• فحص الجزء الأمامي من العين: مراقبة خصائص الكتلة باستخدام المصباح الشقي.
• فحص قاع العين تحت التوسيع الحدقي: ضروري للبحث عن تشوهات العين الأخرى.
• فحص الحول: للتحقق من وجود اضطرابات في حركة العين.
• الضغط على العين (retropulsion): مفيد للتمييز بين الكيس الدهني والفتق الدهني المداري. في الفتق الدهني المداري، يزداد حجم البروز عند الضغط.

التصوير التشخيصي

في التصوير المقطعي المحوسب (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، يظهر الورم ككتلة دهنية هلالية أو مثلثة الشكل أمام نقطة توقف العضلة المستقيمة الوحشية في الجزء العلوي الصدغي للعين وداخل الغدة الدمعية. عادة لا يوجد اتصال مع الدهون داخل المخروط العضلي. نظرًا لأنه ورم حميد، يجب تجنب التعرض للإشعاع في التصوير المقطعي المحوسب قدر الإمكان، خاصة عند الأطفال.

التشخيص التفريقي

الأمراض التفريقية	نقاط التفريق
انفتال الدهون الحجاجي	شائع لدى كبار السن. يزداد بالضغط
الكيس الجلدي	كيسي. يحتوي على إفرازات
كيسة الغدة الدمعية / هبوط	موضعية في منطقة الغدة الدمعية
ورم وعائي لمفي ملتحمي	لون وردي سلموني
ورم لمفي ملتحمي	لون وردي سلموني. كبار السن

النتائج المرضية

يتكون من نسيج دهني، نسيج كولاجيني، وملحقات جلدية (قد تشمل بنية بصيلات الشعر والغدد الدهنية والغدد الدمعية)، ويُغطى بنسيج ضام وظهارة سطح الملتحمة. نظرًا لكونه ورمًا انفصاليًا، فهو مكون من أنسجة طبيعية ولا يوجد احتمال للتحول الخبيث.

5. العلاج القياسي

العلاج التحفظي

الورم الشحمي الجلدي الصغير غير المصحوب بأعراض لا يحتاج إلى علاج. يمكن التحكم في الأعراض أحيانًا باستخدام الدموع الاصطناعية للترطيب أو قطرات العين المضادة للالتهابات.

مؤشرات الجراحة

يتم النظر في الجراحة في الحالات التالية.

• تأثير على المحور البصري: عندما يسبب ضعفًا في الوظيفة البصرية
• إحداث اللابؤرية: عندما يكون هناك خطر الإصابة بالغمش
• أعراض تهيج مستمرة: عندما لا تتحسن بالعلاج المحافظ
• مشكلة تجميلية: عندما تكون ملحوظة في الوضع الأولي أو أثناء التقريب

جراحة تصغير الورم الشحمي الجلدي

بدلاً من الاستئصال الكامل، يعتبر التخفيف الجراحي (debulkment) هو الأساس. يتم إزالة الجزء الأمامي فقط من الورم، مع إزالة الوحدة الدهنية الجريبية والورم الشحمي الجلدي أمام حافة الحجاج قدر الإمكان، مع الحفاظ على الملتحمة.

• التخدير: يتم اختيار التخدير الوريدي أو التخدير العام حسب عمر المريض. الجراحة في سن مبكرة تتطلب تخديراً عاماً.
• الشق: يتم شق الملتحمة داخل الآفة باستخدام مقص ويستكوت.
• التشريح: في الأمام، يتم تشريح ما بين الملتحمة والآفة السفلية للحفاظ على الملتحمة. في الخلف، يتم تشريح ما بين الورم الشحمي الجلدي ومحفظة تينون.
• الخياطة: يتم إغلاق الملتحمة بخياطة متقطعة باستخدام خيط 6-0 بلاين جات، أو خياطة غائرة باستخدام خيط 7-0 فيكريل.
• الرعاية بعد الجراحة: يتم وضع مرهم عيني يحتوي على ستيرويد/مضاد حيوي، وإعادة التقييم بعد أسبوع واحد.

استئصال الورم الجلداني الحوفي

لا يؤدي الاستئصال البسيط للورم الجلداني الحوفي إلى تكرار حدوثه وظهور ظفرة كاذبة بشكل متكرر فحسب، بل يؤدي أيضًا إلى ترقق القرنية بسبب امتداده إلى سدى القرنية. لذلك، يُوصى بإجراء زرع القرنية السطحي معًا.

• إذا امتد إلى مركز القرنية: يلزم إجراء جراحة مبكرة.
• إذا كان محدودًا في الحوف ولا ينمو: تكون الجراحة تجميلية، لذا تُجرى بعد مرحلة الرضاعة.
• معالجة الغمش: إذا كانت حدة البصر قبل الجراحة ضعيفة، فلن تتحسن حتى مع تدريب ما بعد الجراحة، لذا يجب البدء في علاج تحسين البصر قبل الجراحة.

ملاحظات أثناء الجراحة

الورم الشحمي الجلدي يلتصق بالملتحمة ولا يوجد سطح انفصال واضح. نظرًا لقربه من القناة الدمعية والعضلة المستقيمة الوحشية، فإن الاستئصال المفرط قد يؤدي إلى نقص الملتحمة، والحول التقييدي بعد الجراحة، وتدلي الجفن. يجب الحد من الانفصال العلوي لتجنب إصابة القناة الدمعية.

Q هل الجراحة ضرورية دائمًا؟

A

إذا كان الورم صغيرًا ولا تظهر أعراض، فقد لا تكون الجراحة ضرورية، وقد يكون العلاج المحافظ مثل الدموع الاصطناعية كافيًا. تقتصر مؤشرات الجراحة على الحالات التي تؤثر على المحور البصري، أو تسبب اللابؤرية، أو أعراض تهيج مستمرة، أو مشاكل تجميلية. راجع قسم “العلاج القياسي” للحصول على التفاصيل.

6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية

الورم الانفصالي (choristoma) هو وجود نسيج طبيعي من الناحية النسيجية في مكان غير طبيعي. في المقابل، الورم العيبي (hamartoma) هو ورم حميد يتكون من خلايا وأنسجة موجودة عادة في ذلك الموقع ولكن في حالة اختلاط غير طبيعي، وهما يختلفان من الناحية المفاهيمية.

الأنسجة المكونة للورم الشحمي الجلدي تشمل كلاً من المشتقات الأديمية الظاهرة (الشعر، الجلد، ونادرًا الأسنان) والمشتقات الأديمية المتوسطة (الأنسجة الدهنية، الغضروف). قد يلتصق بالغدة الدمعية أو الورم العظمي الأساسي.

ورم شحمي جلدي

الأنسجة الدهنية: تحتوي على كمية كبيرة وهي المكون الرئيسي.

الظهارة: مغطاة بظهارة سطحية مستمرة مع الملتحمة.

الزوائد: قد تشمل تراكيب جريبية دهنية وأنسجة غدة دمعية.

ورم جلدي

النسيج الضام: يتكون أساسًا من نسيج ضام كولاجيني يشبه الأدمة.

الظهارة: تتكون من ظهارة البشرة.

الداخل: مليء بألياف الكولاجين، ويحتوي على غدد دهنية وبصيلات شعر وغدد عرقية.

كلاهما أورام انفصالية، لذا فهي مكونة من أنسجة طبيعية ولا يوجد احتمال للتحول الخبيث.

---

7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير في مرحلة البحث)

للمرضى: يرجى القراءة بالتأكيد

المحتوى التالي هو في مرحلة البحث أو التجارب السريرية حاليًا، وليس علاجًا قياسيًا متاحًا في المستشفيات العامة. إنها معلومات مرجعية للمتخصصين حول التطورات الطبية المستقبلية.

إعادة بناء السطح باستخدام رقعة القرنية الرقائقية

في استئصال الورم الشحمي الجلدي الحوفي التقليدي، كانت الانتكاسات بعد الاستئصال البسيط وتشكيل الظفرة الكاذبة من التحديات. في السنوات الأخيرة، تم الإبلاغ عن فائدة رقعة القرنية الرقائقية في إعادة بناء السطح بعد الاستئصال.

أجرى Roels (2024) عملية زرع رقعة القرنية الرقائقية الأمامية بعد شق القرنية الصلبة الرقائقي لثلاث حالات من الورم الشحمي الجلدي الحوفي (أعمار 4 و18 و8 سنوات، جميعهم إناث). أكد الفحص المرضي وجود ورم شحمي جلدي حميد في جميع الحالات. انخفض اللابؤرية القرنية من 2.75D إلى 0.75D في الحالة الأولى، واستقرت عند 1.75D في الحالة الثانية. كانت الحالة الثالثة تعاني من غمش شديد مسبق، وأجريت الجراحة لأغراض تجميلية فقط. في جميع الحالات، كانت رقعة القرنية بعد الجراحة شفافة دون التهاب أو عيوب ظهارية، ولم يلاحظ أي انتكاس أو تشكل ظفرة أثناء المتابعة¹⁾.

يشير هذا التقرير إلى أن عمق الورم وحجمه وموقعه هي عوامل مهمة في التخطيط الجراحي، ويقترح إمكانية تحقيق نتائج تشريحية وبصرية ممتازة باستخدام رقعة القرنية المصاحبة¹⁾.

---

8. المراجع

1. Roels D. Limbal lipodermoid excision and surface reconstruction using lamellar corneal patch graft. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;34:102053.
2. Rooijers W, Caron CJJM, Loudon SE, Padwa BL, Dunaway DJ, Forrest CR, et al. Ocular and adnexal anomalies in craniofacial microsomia: a systematic review. Int J Oral Maxillofac Surg. 2020;49(9):1107-1114. PMID: 32217034.
3. Walker BA, Saltzman BS, Herlihy EP, Luquetti DV. Phenotypic characterization of epibulbar dermoids. Int Ophthalmol. 2017;37(3):499-505. PMID: 27405313.