Síndrome SUNCT
Puntos clave de un vistazo
Sección titulada «Puntos clave de un vistazo»1. ¿Qué es el síndrome SUNCT?
Sección titulada «1. ¿Qué es el síndrome SUNCT?»El síndrome SUNCT (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing) es un tipo de cefalea trigémino-autonómica (TACs). Se caracteriza por ataques de cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración acompañados de inyección conjuntival y lagrimeo. Se considera una de las enfermedades más raras dentro de las TACs.
Se considera que SUNCT y SUNA (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with cranial Autonomic symptoms) son enfermedades del mismo espectro. La diferencia entre ambos radica en el tipo de síntomas autonómicos. En SUNCT, se requieren ambos, inyección conjuntival y lagrimeo, mientras que en SUNA, solo uno de ellos es suficiente.
Historia
Sección titulada «Historia»Se informó por primera vez en 1978 y sus características clínicas se describieron completamente en 1989. Se agregó a la Clasificación Internacional de Cefaleas (ICHD) en 2004 y se clasificó como un subtipo de SUNHA (ataques de cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración) en 2013.
Epidemiología
Sección titulada «Epidemiología»La prevalencia estimada es de 6.6 por cada 100,000 personas, y la incidencia anual es de 1.2 por cada 100,000 personas (ambas pueden estar subestimadas). La edad de inicio varía de 10 a 77 años, la mayoría ocurre entre los 35 y 65 años, y la edad media de inicio es de 48 años. En adultos, hay una tendencia de predominio masculino, con una proporción reportada de hombres a mujeres de 17:2.
Solo se han reportado 19 casos pediátricos en la literatura, con edades de inicio que van de 2 a 18 años (media 9.9 años, mediana 11 años)2).
El SUNCT requiere tanto inyección conjuntival como lagrimeo como criterios diagnósticos obligatorios, mientras que el SUNA solo requiere uno de ellos (u otros síntomas autonómicos craneales). Ambos se consideran parte del espectro de la misma enfermedad 1), y se ha reportado la transición de SUNCT a SUNA después de un bloqueo nervioso periférico.
2. Principales síntomas y hallazgos clínicos
Sección titulada «2. Principales síntomas y hallazgos clínicos»Síntomas subjetivos
Sección titulada «Síntomas subjetivos»- Dolor orbitario/periorbitario unilateral: dolor intenso tipo quemazón, punzante o descarga eléctrica. Se localiza principalmente en el área de la primera división del nervio trigémino (V1: nervio oftálmico). Puede irradiarse a la sien, nariz, mejilla o paladar.
- Duración del ataque: 1 a 600 segundos (promedio 61 segundos).
- Frecuencia de los ataques: 3 a 100 veces al día (promedio 28 veces). Durante los períodos de cúmulos, los ataques se repiten a diario.
- Patrones de ataque: “Tipo meseta” (dolor intenso continuo) y “Tipo diente de sierra” (dolor continuo con intensidad fluctuante).
- Períodos de brotes y períodos libres: Alternancia de períodos de brotes de varias semanas y períodos libres de varias semanas a varios meses.
- Predominio diurno: Sin tendencia al predominio nocturno.
- Factores desencadenantes: Desencadenado por estimulación táctil en la frente u órbita, uso de músculos faciales o masticatorios, lavado de cara, afeitado, conversación, tos, etc. 2).
Hallazgos Clínicos (Hallazgos Confirmados por el Médico en la Exploración)
Sección titulada «Hallazgos Clínicos (Hallazgos Confirmados por el Médico en la Exploración)»Durante los ataques, aparecen síntomas autonómicos craneales ipsilaterales.
- Inyección conjuntival: El síntoma autonómico más común. Aparece y desaparece simultáneamente con el dolor.
- Lagrimeo: Junto con la inyección conjuntival, es un requisito diagnóstico para SUNCT. Aparece y desaparece simultáneamente con el dolor2).
- Rinorrea/congestión nasal: Ocurre en aproximadamente dos tercios de los casos.
- Sudoración frontal: Se observa en la frente ipsilateral durante los ataques.
- Seudoptosis: Debido al edema vascular del párpado.
- Elevación de la presión intraocular/aumento de la temperatura corneal: Reportado en algunos casos.
- Ptosis, miosis, anhidrosis: Reportado en 2 casos, indicando disminución de la actividad del sistema nervioso simpático2).
- Fotofobia: Reportada en 18 de 52 pacientes con SUNHA (35%), con la luz como desencadenante en solo 4 casos (8%)1).
Pueden ser desencadenados por estimulación táctil en la frente u órbita, uso de músculos faciales o masticatorios (masticar, hablar, etc.), lavarse la cara, afeitarse o toser2). A menudo tienen zonas gatillo similares a la neuralgia del trigémino.
3. Causas y factores de riesgo
Sección titulada «3. Causas y factores de riesgo»La mayoría de los casos son idiopáticos (primarios). Sin embargo, algunos casos son SUNCT secundario debido a una enfermedad subyacente.
Causas del SUNCT secundario
Sección titulada «Causas del SUNCT secundario»- Lesiones hipofisarias: El prolactinoma es el más frecuente. En un estudio de casos del Reino Unido, se encontraron lesiones hipofisarias en el 8% de los fenotipos SUNCT 1). Son frecuentes los adenomas secretores de prolactina u hormona del crecimiento 1).
- Lesiones de la fosa posterior: Astrocitoma pilocítico, hemangioma cavernoso, malformación arteriovenosa, lesiones isquémicas del tronco encefálico, etc. 2).
- Lesiones del seno cavernoso y la órbita: Neurofibromatosis tipo 2, tumores metastásicos, etc. 2).
- Compresión neurovascular del trigémino: Compresión de la raíz del nervio trigémino por un asa vascular 2).
Patogenia del SUNCT secundario
Sección titulada «Patogenia del SUNCT secundario»Se cree que la distensión dural por tumor hipofisario, la invasión del seno cavernoso, el aumento de la presión intraselar, la desregulación hormonal y los cambios en la actividad de los neurotransmisores hipotalámicos (especialmente la dopamina) activan el sistema trigeminovascular 1).
Se recomienda la resonancia magnética en todos los casos, ya que el SUNCT secundario no se puede distinguir del primario solo por las características clínicas 2). Es esencial realizar una RM de la fosa craneal posterior y de la fosa hipofisaria para descartar lesiones orgánicas.
4. Diagnóstico y métodos de exploración
Sección titulada «4. Diagnóstico y métodos de exploración»Criterios diagnósticos ICHD-3
Sección titulada «Criterios diagnósticos ICHD-3»Los criterios diagnósticos para SUNCT según la Clasificación Internacional de Cefaleas, 3.ª edición (ICHD-3) son los siguientes2).
- A. Al menos 20 ataques que cumplan los criterios B–D
- B. Dolor punzante/pulsátil unilateral orbitario, supraorbitario o temporal que dura de 1 a 600 segundos
- C. Acompañado de inyección conjuntival y lagrimeo ipsilaterales
- D. Con una frecuencia de al menos una vez al día
- E. No se explica mejor por otro diagnóstico de la CIC-3
Distinción entre formas episódica y crónica: La forma crónica se define como la persistencia durante más de 1 año sin remisión (o con remisión de menos de 3 meses)2).
Estudios de imagen
Sección titulada «Estudios de imagen»La resonancia magnética de la fosa craneal posterior y de la fosa hipofisaria es esencial para excluir SUNCT secundario1).
Diagnóstico diferencial
Sección titulada «Diagnóstico diferencial»Las principales enfermedades que deben diferenciarse del SUNCT se enumeran a continuación.
| Nombre de la enfermedad | Puntos clave de diferenciación |
|---|---|
| Cefalea en racimos | Duración más larga (15–180 minutos). Responde a oxígeno y sumatriptán. |
| Hemicránea paroxística | Responde notablemente a indometacina (SUNCT no responde). |
| Neuralgia del trigémino | Duración muy corta con período refractario. Síntomas autonómicos leves |
| Cefalea punzante primaria | Sin síntomas autonómicos. La ubicación del dolor varía cada vez |
Se necesita una explicación adicional sobre el diagnóstico diferencial con la neuralgia del trigémino. La neuralgia del trigémino se presenta como un dolor eléctrico que dura segundos, ocurre en 4-5 por cada 100,000 personas y es más común en mujeres mayores. Los principales puntos de diferenciación con SUNCT son la ausencia de síntomas autonómicos prominentes y la presencia de un período refractario.
5. Tratamiento estándar
Sección titulada «5. Tratamiento estándar»No existe un tratamiento único establecido para el SUNCT. Las diferencias individuales son grandes y la respuesta al tratamiento varía según el caso.
Farmacoterapia
Sección titulada «Farmacoterapia»- Lamotrigina: El fármaco con la evidencia más sólida. Ejerce su efecto bloqueando los canales de Na⁺ y suprimiendo la liberación excesiva de glutamato2). Iniciar con dosis baja y aumentar gradualmente. En niños, se ha reportado su uso a 25–100 mg/día2). Se requiere precaución por reacciones cutáneas graves (síndrome de Stevens-Johnson)2).
- Carbamazepina: Efectiva en algunos casos. También se usa para la neuralgia del trigémino (Tegretol®) y tiene acción bloqueadora de canales de Na⁺.
- Oxcarbazepina: Un metabolito de la carbamazepina. Hay informes de casos efectivos.
- Topiramato, Gabapentina, Pregabalina: Cada uno tiene informes de efectividad1).
- Duloxetina: Reportada como efectiva en algunos casos1).
- Lidocaína intravenosa: Utilizada bajo manejo hospitalario con monitorización cardíaca para casos refractarios1).
Bloqueo Nervioso Periférico
Sección titulada «Bloqueo Nervioso Periférico»El bloqueo GON (nervio occipital mayor), bloqueo SON/STN (nervio supraorbitario/supratroclear) y bloqueo SPG (ganglio esfenopalatino) combinados con esteroides han mostrado reducir la frecuencia y gravedad de los ataques en un 60%1). La combinación de múltiples bloqueos de nervios craneales puede ser más efectiva que un bloqueo único1).
Tratamiento Quirúrgico (Solo Casos Refractarios)
Sección titulada «Tratamiento Quirúrgico (Solo Casos Refractarios)»- Compresión percutánea del ganglio trigémino: Considerada para casos resistentes a la farmacoterapia.
- Descompresión microvascular de la raíz del nervio trigémino (procedimiento de Jannetta): Se realiza cuando hay compresión por un asa vascular. El mismo procedimiento también se realiza para la neuralgia del trigémino, pero se observa recurrencia en aproximadamente el 20% de los casos.
- Estimulación cerebral profunda (DBS): Colocación de electrodos en el hipotálamo ipsilateral. Se ha realizado para TACs refractarios.
- Resección de la lesión causal en SUNCT secundario: Se han reportado casos de remisión completa después de la resección de un adenoma hipofisario1).
No existe un único tratamiento eficaz establecido. La lamotrigina se considera el fármaco con la evidencia más sólida2), pero sus efectos varían mucho entre individuos, y a menudo es necesario probar múltiples medicamentos. En casos refractarios, se opta por bloqueos nerviosos periféricos o tratamiento quirúrgico.
6. Fisiopatología y mecanismos detallados
Sección titulada «6. Fisiopatología y mecanismos detallados»La base de los ataques de SUNCT es la activación patológica del reflejo autónomo trigémino (TAR). Esto implica una vía fisiológica en el tronco encefálico que conecta el nervio trigémino y la vía eferente parasimpática del nervio facial (núcleo salivatorio superior: SSN). El SSN inerva las glándulas nasales, lagrimales, submandibulares y el paladar, y la activación de esta vía causa inyección conjuntival, rinorrea, miosis, lagrimeo y sudoración facial.
La participación del hipotálamo también es un hallazgo importante. La fMRI ha confirmado la activación de la sustancia gris hipotalámica ipsilateral durante los ataques, y el hipotálamo puede controlar tanto el dolor como los síntomas autonómicos a través de conexiones con el sistema de modulación del dolor y el SSN2). También existen informes de mejoría notable después de la DBS del hipotálamo.
La participación vascular incluye aumento de la presión intraocular y amplitud del pulso de indentación corneal (que sugiere aumento del flujo sanguíneo intraocular) durante los ataques, así como venografía anormal de la vena oftálmica superior y el seno cavernoso en el lado del dolor de cabeza.
Papel de CGRP/PACAP: CGRP es un neuropéptido vasodilatador importante en el sistema trigeminovascular, implicado no solo en el dolor sino también en la fotofobia. PACAP se expresa en el ganglio trigémino y el ganglio pterigopalatino, y activa las fibras C de la duramadre a través del receptor PAC11).
Influencia del ritmo circadiano: Los ataques son más frecuentes durante el día, pero en casos con microadenomas secretores de prolactina se ha reportado agrupación nocturna. Se ha hipotetizado un efecto neuromodulador de la prolactina sobre las neuronas sensoriales del ganglio trigémino 2).
Cesaroni et al. (2021) argumentaron que la mejoría dramática tras la resección tumoral o la descompresión microvascular apoya la participación de mecanismos periféricos. La compresión vascular o tumoral del nervio trigémino y la destrucción infecciosa pueden contribuir a través de mecanismos de generación de dolor ephaptic 2).
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)
Sección titulada «7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)»Profundización del concepto de espectro SUNCT/SUNA: Ambos comparten la misma fisiopatología, y se han reportado transiciones de SUNCT a SUNA después del bloqueo nervioso periférico. La posibilidad de que representen un espectro de la misma enfermedad está aumentando, y se discute la reconsideración de las categorías diagnósticas 1).
Remisión completa tras resección de adenoma hipofisario: Un hombre de 47 años (adenoma de hormona de crecimiento recurrente, SUNCT crónico de 2 años con fotofobia) experimentó una desaparición completa del dolor y la fotofobia después de una cirugía endoscópica transnasal transesfenoidal para extirpar un adenoma con invasión dural 1). Este hallazgo destaca la importancia de tratar la lesión causal en el SUNCT secundario.
Investigación sobre el mecanismo terapéutico del bloqueo del SPG: El bloqueo transnasal del ganglio esfenopalatino está atrayendo la atención como un mecanismo que bloquea la vía eferente parasimpática en el tratamiento del SUNCT relacionado con lesiones hipofisarias 1).
Aplicación de toxina botulínica en niños: Un niño de 12 años con SUNCT recibió un total de 70 U de toxina botulínica inyectada en las áreas periorbitaria, temporal y encía superior, con una buena respuesta 2). El número de casos es pequeño y se necesitan más estudios.
Necesidad de mejorar el reconocimiento del SUNCT pediátrico: Los retrasos diagnósticos conducen a pruebas innecesarias y tratamientos ineficaces. No se han reportado formas crónicas en niños, y el curso natural puede diferir del de los adultos 2).
8. Referencias
Sección titulada «8. Referencias»- Demirel-Ozbek E, Berker M, Unal-Cevik I. The Resolution of Photophobia and Short-Lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT) Subsequent to Growth Hormone Adenoma Resection: Elucidating the Proposed Pathophysiological Mechanisms. Neuro-Ophthalmology. 2025;49(5):408-414.
- Cesaroni CA, Pruccoli J, Bergonzini L, et al. SUNCT/SUNA in Pediatric Age: A Review of Pathophysiology and Therapeutic Options. Brain Sci. 2021;11(9):1252.
- Pareja JA, Cuadrado ML. SUNCT syndrome: an update. Expert Opin Pharmacother. 2005;6(4):591-9. PMID: 15934885.