Síndrome SUNCT
Pontos-chave de relance
Seção intitulada “Pontos-chave de relance”1. O que é a síndrome SUNCT
Seção intitulada “1. O que é a síndrome SUNCT”A síndrome SUNCT (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing) é um tipo de cefaleia trigeminal autonômica (TACs). Caracteriza-se por ataques de cefaleia neuralgiforme unilateral de curta duração, acompanhados de injeção conjuntival e lacrimejamento. É considerada a doença mais rara entre as TACs.
SUNCT e SUNA (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with cranial Autonomic symptoms) são consideradas doenças do mesmo espectro. A diferença entre elas está no tipo de sintomas autonômicos. No SUNCT, a injeção conjuntival e o lacrimejamento são ambos obrigatórios, enquanto no SUNA apenas um deles é suficiente.
História
Seção intitulada “História”Foi relatado pela primeira vez em 1978, e as características clínicas foram completamente descritas em 1989. Foi adicionado à Classificação Internacional de Cefaleias (ICHD) em 2004, e em 2013 foi classificado como um subtipo de SUNHA (ataques de cefaleia neuralgiforme unilateral de curta duração).
Epidemiologia
Seção intitulada “Epidemiologia”A prevalência estimada é de 6,6 por 100.000 pessoas, e a incidência anual é de 1,2 por 100.000 pessoas (ambos podem ser subestimados). A idade de início varia de 10 a 77 anos, com a maioria entre 35 e 65 anos, e a idade média de início é de 48 anos. Em adultos, há uma tendência de predominância masculina, com uma proporção homem-mulher de 17:2 de acordo com alguns relatos.
Apenas 19 casos pediátricos foram relatados na literatura, com idades de início entre 2 e 18 anos (média de 9,9 anos, mediana de 11 anos)2).
A SUNCT requer hiperemia conjuntival e lacrimejamento como critérios diagnósticos obrigatórios, enquanto a SUNA requer apenas um deles (ou outros sintomas autonômicos cranianos). Acredita-se que ambos sejam um espectro da mesma doença 1), e foi relatada transição de SUNCT para SUNA após bloqueio de nervo periférico.
2. Principais sintomas e achados clínicos
Seção intitulada “2. Principais sintomas e achados clínicos”Sintomas subjetivos
Seção intitulada “Sintomas subjetivos”- Dor orbitária/periorbitária unilateral: dor intensa em queimação, pontada ou choque elétrico. Localiza-se principalmente na área do primeiro ramo do nervo trigêmeo (V1: nervo oftálmico). Pode irradiar para têmpora, nariz, bochecha e palato.
- Duração da crise: 1 a 600 segundos (média de 61 segundos).
- Frequência das crises: 3 a 100 vezes ao dia (média de 28 vezes). Durante o período de cefaleia em salvas, as crises ocorrem diariamente.
- Padrão de crise: Existem dois tipos: “tipo platô” (dor intensa contínua) e “tipo dente de serra” (dor contínua com intensidade flutuante).
- Períodos de surto e remissão: Alternam-se períodos de surto com duração de semanas e períodos de remissão com duração de semanas a meses.
- Predomínio diurno: Não há tendência de predomínio noturno.
- Fatores desencadeantes: Estímulo tátil na testa ou órbita, uso de músculos faciais ou mastigatórios, lavar o rosto, barbear-se, falar, tossir, etc., podem desencadear a crise2).
Achados clínicos (achados confirmados pelo médico ao exame)
Seção intitulada “Achados clínicos (achados confirmados pelo médico ao exame)”Durante a crise, surgem sintomas autonômicos cranianos ipsilaterais.
- Hiperemia conjuntival: O sintoma autonômico mais comum. Aparece e desaparece junto com a dor.
- Lacrimejamento: Juntamente com a hiperemia conjuntival, é um critério diagnóstico para SUNCT. Aparece e desaparece junto com a dor2).
- Rinorreia ou obstrução nasal: Ocorre em cerca de 2/3 dos casos.
- Sudorese frontal: Presente na testa ipsilateral durante as crises.
- Pseudoptose: Devido ao edema vascular da pálpebra.
- Aumento da pressão intraocular e da temperatura corneana: Relatados em alguns casos.
- Ptose, miose, anidrose: Registradas em 2 casos, indicando diminuição da atividade do sistema nervoso simpático2).
- Fotofobia: Relatada em 18 de 52 pacientes com SUNHA (35%), e a luz foi o gatilho em apenas 4 casos (8%)1).
As crises podem ser desencadeadas por estímulo tátil na testa ou órbita, uso de músculos faciais ou mastigatórios (como mastigar, falar), lavar o rosto, barbear-se ou tossir2). Frequentemente há zonas de gatilho semelhantes à neuralgia do trigêmeo.
3. Causas e Fatores de Risco
Seção intitulada “3. Causas e Fatores de Risco”A maioria dos casos é idiopática (primária). No entanto, em alguns casos, existe SUNCT secundário devido a uma doença de base.
Causas da SUNCT Secundária
Seção intitulada “Causas da SUNCT Secundária”- Lesões hipofisárias: Prolactinoma é o mais comum. Em um estudo de coorte de casos do Reino Unido, lesões hipofisárias foram encontradas em 8% dos fenótipos de SUNCT 1). Adenomas secretores de prolactina ou hormônio do crescimento são os mais frequentes 1).
- Lesões da fossa posterior: Astrocitoma pilocítico, hemangioma cavernoso, malformação arteriovenosa, lesões isquêmicas do tronco encefálico, etc. 2).
- Lesões do seio cavernoso/órbita: Neurofibromatose tipo 2, tumores metastáticos, etc. 2).
- Compressão neurovascular do trigêmeo: Compressão da raiz do nervo trigêmeo por alça vascular 2).
Mecanismo Fisiopatológico da SUNCT Secundária
Seção intitulada “Mecanismo Fisiopatológico da SUNCT Secundária”Acredita-se que a distensão da dura-máter por tumor hipofisário, infiltração do seio cavernoso, aumento da pressão intraselar, distúrbio hormonal e alteração da atividade de neurotransmissores hipotalâmicos (especialmente dopamina) ativam o sistema trigeminovascular 1).
A ressonância magnética é recomendada em todos os casos. A SUNCT secundária não pode ser distinguida da primária apenas pela apresentação clínica 2). A RM da fossa posterior e da fossa hipofisária é obrigatória para excluir lesões orgânicas.
4. Diagnóstico e Métodos de Exame
Seção intitulada “4. Diagnóstico e Métodos de Exame”Critérios Diagnósticos da ICHD-3
Seção intitulada “Critérios Diagnósticos da ICHD-3”Os critérios diagnósticos da SUNCT de acordo com a Classificação Internacional de Cefaleias, 3ª edição (ICHD-3), são os seguintes2).
- A. Pelo menos 20 crises preenchendo os critérios B–D
- B. Dor unilateral em pontada/pulsátil na região orbital, supraorbital ou temporal, com duração de 1 a 600 segundos
- C. Acompanhada de hiperemia conjuntival e lacrimejamento ipsilaterais
- D. Frequência de pelo menos uma vez ao dia
- E. Não é melhor explicado por outro diagnóstico ICHD-3
Distinção entre tipo episódico e crônico: O tipo crônico é aquele que dura 1 ano ou mais sem remissão (ou menos de 3 meses)2).
Exames de Imagem
Seção intitulada “Exames de Imagem”A RM da fossa posterior e da hipófise é obrigatória para excluir SUNCT secundário1).
Diagnóstico Diferencial
Seção intitulada “Diagnóstico Diferencial”As principais doenças a serem diferenciadas de SUNCT são mostradas abaixo.
| Nome da doença | Ponto de diferenciação |
|---|---|
| Cefaleia em salvas | Duração longa (15-180 minutos). Responde a oxigênio e sumatriptano |
| Cefaleia paroxística | Responde muito bem à indometacina (SUNCT não responde) |
| Neuralgia do trigêmeo | Duração extremamente curta com período refratário. Sintomas autonômicos leves |
| Cefaleia primária em pontada | Sem sintomas autonômicos. Local da dor varia a cada episódio |
É necessário esclarecimento adicional sobre a diferenciação da neuralgia do trigêmeo. A neuralgia do trigêmeo é uma dor em choque que dura segundos, ocorre em 4 a 5 pessoas por 100.000, e é mais comum em mulheres idosas. A ausência de sintomas autonômicos proeminentes e a presença de período refratário são os principais pontos de diferenciação da SUNCT.
5. Tratamento padrão
Seção intitulada “5. Tratamento padrão”Não existe um tratamento único e eficaz estabelecido para SUNCT. A variabilidade individual é grande e a resposta ao tratamento difere de caso para caso.
Terapia Medicamentosa
Seção intitulada “Terapia Medicamentosa”- Lamotrigina: O medicamento com evidência mais forte. Atua bloqueando os canais de Na⁺ e inibindo a liberação excessiva de glutamato2). Iniciar com dose baixa e aumentar gradualmente. Em crianças, há relatos de uso de 25–100 mg/dia2). É necessário cuidado com efeitos colaterais cutâneos graves (síndrome de Stevens-Johnson)2).
- Carbamazepina: Eficaz em alguns casos. Também usada para neuralgia do trigêmeo (Tegretol®), com ação de bloqueio dos canais de Na⁺.
- Oxcarbazepina: Metabólito da carbamazepina. Há relatos de casos eficazes.
- Topiramato, Gabapentina, Pregabalina: Cada um tem relatos de casos eficazes1).
- Duloxetina: Relatos de eficácia em alguns casos1).
- Lidocaína intravenosa: Usada em casos refratários sob internação hospitalar com monitoramento cardíaco1).
Bloqueio de Nervo Periférico
Seção intitulada “Bloqueio de Nervo Periférico”O bloqueio do GON (nervo occipital maior), bloqueio do SON/STN (nervo supraorbital e supratroclear) e bloqueio do SPG (gânglio pterigopalatino) combinados com esteroides reduziram a frequência e gravidade das crises em 60%1). A combinação de múltiplos bloqueios de nervos cranianos é relatada como mais eficaz do que o bloqueio isolado1).
Tratamento Cirúrgico (apenas para casos refratários)
Seção intitulada “Tratamento Cirúrgico (apenas para casos refratários)”- Compressão percutânea do gânglio trigeminal: Considerada para casos resistentes à farmacoterapia.
- Descompressão microvascular da raiz do nervo trigêmeo (cirurgia de Jannetta): Realizada quando há compressão por alça vascular. O mesmo procedimento é realizado para neuralgia do trigêmeo, mas cerca de 20% apresentam recorrência.
- Estimulação Cerebral Profunda (DBS): Implante de eletrodo no hipotálamo ipsilateral. Tem sido realizada para TACs refratárias.
- Ressecção da lesão causadora de SUNCT secundário: Casos de remissão completa após ressecção de adenoma hipofisário foram relatados1).
Não existe um único tratamento eficaz estabelecido. A lamotrigina é considerada o medicamento com evidências mais fortes 2), mas a resposta varia muito entre os indivíduos, sendo frequentemente necessário tentar vários medicamentos. Em casos refratários, o bloqueio do nervo periférico ou o tratamento cirúrgico são opções.
6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado
Seção intitulada “6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado”A base das crises de SUNCT é a ativação patológica do reflexo autonômico trigeminal (TAR). Envolve uma via fisiológica no tronco encefálico que conecta o nervo trigêmeo à via eferente parassimpática do nervo facial (núcleo salivatório superior: SSN). As áreas inervadas pelo SSN incluem glândulas nasais, lacrimais, submandibulares e palato; a ativação dessa via causa hiperemia conjuntival, rinorreia, miose, lacrimejamento e sudorese facial.
O envolvimento do hipotálamo também é um achado importante. A fMRI confirmou a ativação da substância cinzenta hipotalâmica ipsilateral durante as crises, e o hipotálamo pode controlar tanto a dor quanto os sintomas autonômicos por meio de suas conexões com o sistema de modulação da dor e o SSN 2). Existem relatos de melhora significativa após DBS hipotalâmico.
O envolvimento do componente vascular inclui aumento da pressão intraocular durante a crise, aumento da amplitude da pulsação do sulco corneano (sugerindo aumento do fluxo sanguíneo intraocular) e venografia anormal da veia oftálmica superior e seio cavernoso no lado da cefaleia.
Papel do CGRP/PACAP: O CGRP é um neuropeptídeo vasodilatador importante no sistema vascular trigeminal, envolvido na dor e na fotofobia. O PACAP é expresso no gânglio trigeminal e no gânglio pterigopalatino, e ativa as fibras C da dura-máter por meio dos receptores PAC1 1).
Influência do ritmo circadiano: as crises são mais frequentes durante o dia, mas em casos com microadenoma secretor de prolactina, há relatos de crises noturnas. A prolactina tem um efeito neuromodulador hipotético sobre os neurônios sensoriais do gânglio trigêmeo 2).
Cesaroni et al. (2021) argumentaram que a melhora dramática após ressecção tumoral ou descompressão microvascular apoia o envolvimento de mecanismos periféricos. A compressão vascular/tumoral do nervo trigêmeo e a destruição infecciosa podem estar envolvidas através de mecanismos de dor ephaptic 2).
7. Pesquisas mais recentes e perspectivas futuras (relatórios em fase de pesquisa)
Seção intitulada “7. Pesquisas mais recentes e perspectivas futuras (relatórios em fase de pesquisa)”Aprofundamento do conceito de espectro SUNCT/SUNA: Ambos compartilham a mesma fisiopatologia, e a transição de SUNCT para SUNA foi relatada após bloqueio nervoso periférico. A possibilidade de serem um espectro da mesma doença está se fortalecendo, e a revisão das categorias diagnósticas está sendo discutida 1).
Caso de remissão completa após ressecção de adenoma hipofisário: Um homem de 47 anos (recidiva de adenoma de hormônio do crescimento, SUNCT crônico por 2 anos com fotofobia) apresentou desaparecimento total da dor e fotofobia após ressecção de adenoma com invasão da dura-máter por cirurgia endoscópica transnasal transesfenoidal 1). Esta evidência destaca a importância do tratamento da lesão causal na SUNCT secundária.
Pesquisa do mecanismo terapêutico do bloqueio do gânglio esfenopalatino: O bloqueio transnasal do gânglio pterigopalatino está sendo estudado como mecanismo de bloqueio da via eferente parassimpática no tratamento da SUNCT associada a lesões hipofisárias 1).
Aplicação de toxina botulínica em crianças: Um paciente pediátrico de SUNCT de 12 anos apresentou boa resposta após injeção total de 70 unidades nas áreas periorbital, temporal e gengival superior 2). O número de casos é pequeno, sendo necessários mais estudos.
Necessidade de maior reconhecimento da SUNCT em crianças: O atraso no diagnóstico leva a exames desnecessários e tratamento ineficaz. Em crianças, não há relatos de tipo crônico, e a história natural pode ser diferente da dos adultos 2).
8. Referências
Seção intitulada “8. Referências”- Demirel-Ozbek E, Berker M, Unal-Cevik I. The Resolution of Photophobia and Short-Lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT) Subsequent to Growth Hormone Adenoma Resection: Elucidating the Proposed Pathophysiological Mechanisms. Neuro-Ophthalmology. 2025;49(5):408-414.
- Cesaroni CA, Pruccoli J, Bergonzini L, et al. SUNCT/SUNA in Pediatric Age: A Review of Pathophysiology and Therapeutic Options. Brain Sci. 2021;11(9):1252.
- Pareja JA, Cuadrado ML. SUNCT syndrome: an update. Expert Opin Pharmacother. 2005;6(4):591-9. PMID: 15934885.