Syndrome SUNCT
Points clés en un coup d’œil
Section intitulée « Points clés en un coup d’œil »1. Qu’est-ce que le syndrome SUNCT ?
Section intitulée « 1. Qu’est-ce que le syndrome SUNCT ? »Le syndrome SUNCT (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing) est un type de céphalée trigémino-autonomique (TACs). Il se caractérise par des crises de céphalée unilatérale de courte durée, de type névralgique, accompagnées d’injection conjonctivale et de larmoiement. Il est considéré comme la maladie la plus rare parmi les TACs.
Le SUNCT et le SUNA (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with cranial Autonomic symptoms) sont considérés comme faisant partie du même spectre de maladies. La différence entre les deux réside dans le type de symptômes autonomes. Dans le SUNCT, l’injection conjonctivale et le larmoiement sont tous deux obligatoires, alors que dans le SUNA, un seul des deux suffit.
Histoire
Section intitulée « Histoire »Rapporté pour la première fois en 1978, ses caractéristiques cliniques ont été complètement décrites en 1989. Il a été ajouté à la Classification internationale des céphalées (ICHD) en 2004 et classé comme sous-type de SUNHA (céphalée unilatérale de courte durée de type névralgique) en 2013.
Épidémiologie
Section intitulée « Épidémiologie »La prévalence estimée est de 6,6 personnes pour 100 000 habitants, et l’incidence annuelle est de 1,2 personne pour 100 000 habitants (ces chiffres sont probablement sous-estimés). L’âge d’apparition varie de 10 à 77 ans, la plupart des cas survenant entre 35 et 65 ans, avec un âge moyen de 48 ans. Chez l’adulte, il existe une prédominance masculine, avec un sex-ratio rapporté de 17:2.
Seuls 19 cas pédiatriques ont été rapportés dans la littérature, avec un âge d’apparition de 2 à 18 ans (moyenne 9,9 ans, médiane 11 ans)2).
Le SUNCT nécessite à la fois une injection conjonctivale et un larmoiement comme critères diagnostiques obligatoires, tandis que le SUNA ne nécessite qu’un seul de ces symptômes (ou d’autres symptômes autonomes crâniens). On pense qu’il s’agit d’un spectre de la même maladie 1), et une transition du SUNCT vers le SUNA après un bloc nerveux périphérique a été rapportée.
2. Principaux symptômes et signes cliniques
Section intitulée « 2. Principaux symptômes et signes cliniques »Symptômes subjectifs
Section intitulée « Symptômes subjectifs »- Douleur orbitaire/périorbitaire unilatérale : douleur sévère de type brûlure, piqûre ou choc électrique. Principalement localisée dans le territoire de la première branche du nerf trijumeau (V1 : nerf ophtalmique). Peut irradier vers la tempe, le nez, la joue et le palais.
- Durée des crises : 1 à 600 secondes (moyenne 61 secondes).
- Fréquence des crises : 3 à 100 fois par jour (moyenne 28 fois). Pendant les périodes de salves, les crises se répètent quotidiennement.
- Schéma des crises : il existe un type « plateau » (douleur intense continue) et un type « en dents de scie » (douleur continue d’intensité variable).
- Périodes de crises et de rémission : alternance de périodes de crises de plusieurs semaines et de périodes de rémission de plusieurs semaines à plusieurs mois.
- Prédominance diurne : il n’y a pas de tendance à la prédominance nocturne.
- Facteurs déclenchants : stimulation tactile de la région frontale ou orbitaire, utilisation des muscles faciaux ou masticateurs, lavage du visage, rasage, conversation, toux, etc. 2).
Signes cliniques (observés par le médecin lors de l’examen)
Section intitulée « Signes cliniques (observés par le médecin lors de l’examen) »Pendant la crise, des symptômes autonomes crâniens ipsilatéraux apparaissent.
- Hyperhémie conjonctivale : symptôme autonome le plus courant. Apparaît et disparaît en même temps que la douleur.
- Larmoiement : critère diagnostique du SUNCT avec l’hyperhémie conjonctivale. Apparaît et disparaît en même temps que la douleur2).
- Rhinorrhée / congestion nasale : survient dans environ 2/3 des cas.
- Sueur frontale : observée sur le front ipsilatéral pendant les crises.
- Pseudo-ptosis : dû à un œdème vasculaire palpébral.
- Augmentation de la pression intraoculaire / de la température cornéenne : rapportée dans certains cas.
- Ptosis, myosis, anhidrose : rapportés dans 2 cas, indiquant une diminution de l’activité du système nerveux sympathique2).
- Photophobie : rapportée chez 18 des 52 patients SUNHA (35%), la lumière étant un déclencheur dans seulement 4 cas (8%)1).
Elles sont déclenchées par la stimulation tactile de la région frontale ou orbitaire, l’utilisation des muscles faciaux ou masticateurs (mastication, parole), le lavage du visage, le rasage, la toux, etc.2). Elles présentent souvent des zones gâchettes similaires à la névralgie du trijumeau.
3. Causes et facteurs de risque
Section intitulée « 3. Causes et facteurs de risque »La plupart des cas sont idiopathiques (primaires). Cependant, certains cas sont secondaires à une pathologie sous-jacente (SUNCT secondaire).
Causes du SUNCT secondaire
Section intitulée « Causes du SUNCT secondaire »- Lésions hypophysaires : le prolactinome est le plus fréquent. Dans une étude de cohorte britannique, des lésions hypophysaires ont été retrouvées dans 8 % des cas de phénotype SUNCT1). Les adénomes sécrétant de la prolactine ou de l’hormone de croissance sont fréquents1).
- Lésions de la fosse postérieure : astrocytome pilocytaire, angiome caverneux, malformation artérioveineuse, lésion ischémique du tronc cérébral, etc.2).
- Lésions du sinus caverneux et de l’orbite : neurofibromatose de type 2, tumeur métastatique, etc.2).
- Compression vasculaire du nerf trijumeau : compression de la racine du nerf trijumeau par une boucle vasculaire2).
Mécanisme physiopathologique du SUNCT secondaire
Section intitulée « Mécanisme physiopathologique du SUNCT secondaire »L’étirement de la dure-mère par une tumeur hypophysaire, l’infiltration du sinus caverneux, l’hypertension intracrânienne dans la selle turcique, les troubles hormonaux et les modifications de l’activité des neurotransmetteurs hypothalamiques (en particulier la dopamine) sont considérés comme activant le système trigéminovasculaire 1).
Une IRM est recommandée chez tous les patients. En effet, le SUNCT secondaire ne peut être distingué du primaire sur la seule base clinique 2). Une IRM de la fosse postérieure et de la fosse hypophysaire est essentielle pour exclure une lésion organique.
4. Diagnostic et méthodes d’examen
Section intitulée « 4. Diagnostic et méthodes d’examen »Critères diagnostiques ICHD-3
Section intitulée « Critères diagnostiques ICHD-3 »Les critères diagnostiques du SUNCT selon la troisième édition de la Classification internationale des céphalées (ICHD-3) sont les suivants 2).
- A. Au moins 20 crises répondant aux critères B à D
- B. Douleur unilatérale orbitale, supra-orbitaire ou temporale, de type lancinant ou pulsatile, durant de 1 à 600 secondes
- C. Accompagnée d’une injection conjonctivale et d’un larmoiement ipsilatéraux
- D. Fréquence d’au moins une crise par jour
- E. Ne peut pas être mieux expliqué par un autre diagnostic ICHD-3
Distinction entre forme épisodique et chronique : La forme chronique est définie par une persistance sans rémission (ou avec une rémission de moins de 3 mois) pendant au moins 1 an2).
Examens d’imagerie
Section intitulée « Examens d’imagerie »L’IRM de la fosse postérieure et de la région hypophysaire est indispensable pour exclure un SUNCT secondaire1).
Diagnostic différentiel
Section intitulée « Diagnostic différentiel »Les principales maladies à différencier du SUNCT sont énumérées ci-dessous.
| Nom de la maladie | Point de différenciation |
|---|---|
| Céphalée en grappe | Durée longue (15 à 180 minutes). Répond à l’oxygène et au sumatriptan |
| Hémicrânie paroxystique | Répond très bien à l’indométacine (SUNCT ne répond pas) |
| Névralgie du trijumeau | Durée très courte avec période réfractaire. Symptômes autonomes légers |
| Céphalée primaire en coup de poignard | Pas de symptômes autonomes. Localisation de la douleur variable à chaque fois |
La distinction avec la névralgie du trijumeau nécessite des précisions. La névralgie du trijumeau se caractérise par des douleurs fulgurantes durant quelques secondes, touche 4 à 5 personnes sur 100 000, et est plus fréquente chez les femmes âgées. L’absence de symptômes autonomes marqués et la présence d’une période réfractaire sont les principaux points de différenciation avec le SUNCT.
5. Traitement standard
Section intitulée « 5. Traitement standard »Il n’existe pas de traitement unique établi pour le SUNCT. La réponse au traitement varie considérablement d’un cas à l’autre.
Traitement médicamenteux
Section intitulée « Traitement médicamenteux »- Lamotrigine : médicament avec les preuves les plus solides. Il agit en bloquant les canaux Na⁺ et en inhibant la libération excessive de glutamate2). Commencer à faible dose et augmenter progressivement. Chez l’enfant, des doses de 25 à 100 mg/jour ont été rapportées2). Attention aux effets secondaires cutanés graves (syndrome de Stevens-Johnson)2).
- Carbamazépine : efficace dans certains cas. Également utilisé pour la névralgie du trijumeau (Tegretol®), avec un blocage des canaux Na⁺.
- Oxcarbazépine : métabolite de la carbamazépine. Des cas d’efficacité ont été rapportés.
- Topiramate, gabapentine, prégabaline : des cas d’efficacité ont été rapportés pour chacun1).
- Duloxétine : rapports d’efficacité dans certains cas1).
- Lidocaïne intraveineuse : utilisée sous surveillance cardiaque en milieu hospitalier pour les cas réfractaires1).
Bloc nerveux périphérique
Section intitulée « Bloc nerveux périphérique »Le bloc GON (grand nerf occipital), les blocs SON/STN (nerfs supra-orbitaire et supratrochléaire) et le bloc SPG (ganglion sphénopalatin) combinés à des stéroïdes ont réduit la fréquence et la sévérité des crises de 60 % selon des rapports1). La combinaison de plusieurs blocs des nerfs crâniens serait plus efficace qu’un bloc unique1).
Traitement chirurgical (cas réfractaires uniquement)
Section intitulée « Traitement chirurgical (cas réfractaires uniquement) »- Compression percutanée du ganglion trigéminal : envisagée pour les cas résistants au traitement médicamenteux.
- Décompression microvasculaire de la racine du trijumeau (opération de Jannetta) : réalisée en cas de compression par une boucle vasculaire. La même procédure est utilisée pour la névralgie du trijumeau, mais une récidive survient dans environ 20 % des cas.
- Stimulation cérébrale profonde (SCP) : Implantation d’électrodes dans l’hypothalamus ipsilatéral. Réalisée pour les TACs réfractaires.
- Résection de la lésion causale du SUNCT secondaire : Des cas de rémission complète après résection d’un adénome hypophysaire ont été rapportés1).
Il n’existe pas de traitement unique efficace établi. La lamotrigine est considérée comme le médicament avec le plus de preuves2), mais la réponse varie considérablement d’un patient à l’autre, et il est souvent nécessaire d’essayer plusieurs médicaments. Dans les cas réfractaires, un bloc nerveux périphérique ou un traitement chirurgical peut être envisagé.
6. Physiopathologie et mécanismes détaillés
Section intitulée « 6. Physiopathologie et mécanismes détaillés »Les crises de SUNCT sont basées sur une activation pathologique du réflexe autonome trijumeau (TAR). La voie physiologique reliant le trijumeau et la voie efférente parasympathique du nerf facial (noyau salivaire supérieur : SSN) dans le tronc cérébral est impliquée. La zone innervée par le SSN comprend les glandes nasales, lacrymales, sous-maxillaires et le palais, et l’activation de cette voie provoque une hyperhémie conjonctivale, un écoulement nasal, un myosis, un larmoiement et une sudation faciale.
L’implication de l’hypothalamus est également une découverte importante. L’IRMf a confirmé l’activation de la substance grise hypothalamique ipsilatérale pendant les crises, et l’hypothalamus pourrait contrôler à la fois la douleur et les symptômes autonomes via le système de modulation de la douleur et les connexions avec le SSN2). Des rapports font état d’améliorations notables après une stimulation cérébrale profonde (DBS) de l’hypothalamus.
L’implication de composants vasculaires est suggérée par l’augmentation de la pression intraoculaire et de l’amplitude du pouls cornéen (indiquant une augmentation du flux sanguin intraoculaire) pendant les crises, ainsi que par des anomalies de la phlébographie de la veine ophtalmique supérieure et du sinus caverneux du côté de la céphalée.
Rôle du CGRP/PACAP : Le CGRP est un neuropeptide vasodilatateur important du système trigémino-vasculaire, impliqué non seulement dans la douleur mais aussi dans la photophobie. Le PACAP est exprimé dans le ganglion trigéminal et le ganglion ptérygopalatin, et active les fibres C de la dure-mère via le récepteur PAC11).
Influence du rythme circadien : les crises sont plus fréquentes en journée, mais en cas de microadénome à prolactine, des crises nocturnes ont été rapportées. L’effet neuromodulateur de la prolactine sur les neurones sensoriels du ganglion trigéminal est une hypothèse2).
Cesaroni et al. (2021) ont suggéré que l’amélioration spectaculaire après résection tumorale ou décompression microvasculaire soutient l’implication d’un mécanisme périphérique. La compression vasculaire ou tumorale du nerf trijumeau et la destruction infectieuse pourraient être impliquées via un mécanisme de génération de douleur éphaptique 2).
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports de stade de recherche)
Section intitulée « 7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports de stade de recherche) »Approfondissement du concept de spectre SUNCT/SUNA : Les deux partagent la même physiopathologie et un passage de SUNCT à SUNA a été rapporté après un bloc nerveux périphérique. La possibilité qu’il s’agisse d’un spectre de la même maladie se renforce, et une révision des catégories diagnostiques est en discussion1).
Rémission complète après résection d’adénome hypophysaire : Un homme de 47 ans (récidive d’adénome à hormone de croissance, SUNCT chronique + photophobie depuis 2 ans) a présenté une disparition complète de la douleur et de la photophobie après résection d’un adénome envahissant la dure-mère par chirurgie endoscopique transnasale transsphénoïdale1). Ce cas souligne l’importance du traitement de la lésion causale dans le SUNCT secondaire.
Recherche sur le mécanisme d’action du bloc SPG : Le bloc transnasal du ganglion ptérygopalatin est considéré comme un mécanisme important pour bloquer la voie parasympathique efférente dans le traitement du SUNCT associé à une lésion hypophysaire1).
Application de la toxine botulique chez l’enfant : L’injection de 70 U au total autour de l’orbite, dans la région temporale et la gencive supérieure chez un enfant de 12 ans atteint de SUNCT a montré une bonne réponse2). Le nombre de cas étant faible, des études supplémentaires sont nécessaires.
Nécessité d’améliorer la reconnaissance du SUNCT chez l’enfant : Le retard diagnostique entraîne des examens inutiles et des traitements inefficaces. Chez l’enfant, aucun cas chronique n’a été rapporté, et l’évolution naturelle pourrait différer de celle de l’adulte2).
8. Références
Section intitulée « 8. Références »- Demirel-Ozbek E, Berker M, Unal-Cevik I. The Resolution of Photophobia and Short-Lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT) Subsequent to Growth Hormone Adenoma Resection: Elucidating the Proposed Pathophysiological Mechanisms. Neuro-Ophthalmology. 2025;49(5):408-414.
- Cesaroni CA, Pruccoli J, Bergonzini L, et al. SUNCT/SUNA in Pediatric Age: A Review of Pathophysiology and Therapeutic Options. Brain Sci. 2021;11(9):1252.
- Pareja JA, Cuadrado ML. SUNCT syndrome: an update. Expert Opin Pharmacother. 2005;6(4):591-9. PMID: 15934885.