SUNCT症候群
一目了然的要點
Section titled “一目了然的要點”1. 什麼是SUNCT症候群？
Section titled “1. 什麼是SUNCT症候群？”SUNCT症候群（Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing，短暫單側神經痛樣頭痛發作伴結膜充血和流淚）是三叉神經自主神經性頭痛（TACs）的一種類型。其特徵為伴有結膜充血和流淚的短暫單側神經痛樣頭痛發作。在TACs中被歸類為最罕見的疾病之一。
SUNCT和SUNA（Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with cranial Autonomic symptoms，短暫單側神經痛樣頭痛發作伴顱自主神經症狀）被認為是同一譜系的疾病。兩者的差異在於自主神經症狀的類型。SUNCT必須同時存在結膜充血和流淚，而SUNA只需其中一種即可。
1978年首次報告，1989年臨床特徵被完整描述。2004年被納入國際頭痛分類（ICHD），2013年被歸類為SUNHA（短暫單側神經痛樣頭痛發作）的亞型。
估計盛行率為每10萬人6.6例，年發生率為每10萬人1.2例（兩者均可能被低估）。發病年齡範圍為10至77歲，大部分在35至65歲之間，平均發病年齡為48歲。成人中男性佔優勢，有報告男女比例為17:2。
文獻中僅報告了19例兒童病例，發病年齡為2至18歲（平均9.9歲，中位年齡11歲）2)。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”- 單側眼眶/眼眶周圍疼痛：灼熱感、刺痛、電擊樣重度疼痛。主要位於三叉神經第一支（V1：眼神經）區域。可放射至顳部、鼻部、頰部、顎部。
- 發作持續時間：1～600秒（平均61秒）。
- 發作頻率：每日3～100次（平均28次）。叢集期每日反覆發作。
- 發作模式：「平台型」（持續性劇痛）和「鋸齒型」（強度波動的持續性疼痛）。
- 叢集期和緩解期：持續數週的叢集期與持續數週至數月的緩解期交替出現。
- 日間優勢：無夜間優勢傾向。
- 誘發因素：前額或眼窩的觸覺刺激、面部或咀嚼肌的使用、洗臉、剃鬚、說話、咳嗽等可誘發2)。
臨床所見（醫師檢查確認的發現）
Section titled “臨床所見（醫師檢查確認的發現）”發作期間出現同側顱自主神經症狀。
- 結膜充血：最常見的自律神經症狀。與疼痛同時出現和消失。
- 流淚：與結膜充血同為SUNCT的診斷要件。與疼痛同時出現和消失2)。
- 鼻漏/鼻塞：約三分之二的病例發生。
- 前額出汗：發作時在同側前額觀察到。
- 假性眼瞼下垂：因眼瞼血管性水腫引起。
- 眼壓升高/角膜溫度升高：部分病例有報告。
- 眼瞼下垂、瞳孔縮小、無汗症：2例中記錄，顯示交感神經系統功能低下2)。
- 畏光：在52例SUNHA患者中18例（35%）報告，僅4例（8%）由光觸發1)。
可由前額或眼周的觸覺刺激、臉部表情肌或咀嚼肌的使用（如咀嚼、說話）、洗臉、刮鬍子、咳嗽等誘發2)。常具有類似三叉神經痛的觸發區。
3. 病因與危險因素
Section titled “3. 病因與危險因素”大多數病例為特發性（原發性）。但部分病例繼發於基礎疾病。
繼發性SUNCT的原因
Section titled “繼發性SUNCT的原因”- 垂體病變：最常見的是泌乳素瘤。英國病例集研究顯示，8%的SUNCT表現型患者有垂體病變1)。泌乳素或生長激素分泌腺瘤較常見1)。
- 後顱窩病變：毛細胞星形細胞瘤、海綿狀血管瘤、動靜脈畸形、腦幹缺血性病變等2)。
- 海綿竇及眼眶病變：神經纖維瘤病2型、轉移性腫瘤等2)。
- 三叉神經血管壓迫：血管環壓迫三叉神經根2)。
繼發性SUNCT的發病機制
Section titled “繼發性SUNCT的發病機制”垂體腫瘤引起的硬腦膜伸展、海綿竇浸潤、鞍內壓升高、荷爾蒙調節障礙以及下視丘神經傳導物質活性變化（尤其是多巴胺）被認為會活化三叉血管系統1)。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”ICHD-3診斷標準
Section titled “ICHD-3診斷標準”根據國際頭痛分類第三版（ICHD-3），SUNCT的診斷標準如下2)。
- A. 至少20次發作符合標準B~D
- B. 單側眼眶、眶上或顳部的刺痛/搏動性疼痛，持續1~600秒
- C. 伴有同側結膜充血和流淚
- D. 每天至少發作1次
- E. 無法用其他ICHD-3診斷更適當地解釋
發作性與慢性型的區別：慢性型是指無緩解期（或緩解期少於3個月）持續1年以上2)。
後顱窩和垂體窩的MRI對於排除繼發性SUNCT是必需的1)。
需要與SUNCT鑑別的主要疾病如下所示。
| 疾病名稱 | 鑑別要點 |
|---|---|
| 叢集性頭痛 | 持續時間較長（15～180分鐘）。對氧氣和舒馬普坦有效。 |
| 發作性偏頭痛 | 對吲哚美辛效果顯著（SUNCT無效）。 |
| 三叉神經痛 | 持續時間極短，有不反應期。自律神經症狀輕微 |
| 原發性穿刺樣頭痛 | 無自律神經症狀。疼痛部位每次不同 |
需要補充說明與三叉神經痛的鑑別。三叉神經痛表現為電擊痛，持續數秒，每10萬人中有4-5人發病，多見於老年女性。與SUNCT的主要鑑別點是不伴有明顯的自律神經症狀以及存在不反應期。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”SUNCT尚無確立的單一有效治療方法。個體差異大，治療反應因人而異。
- 拉莫三嗪：證據最強的藥物。通過阻斷Na⁺通道和抑制麩胺酸過度釋放發揮作用2)。從低劑量開始緩慢加量。兒童有使用25–100 mg/日的報告2)。需注意嚴重皮膚不良反應（史蒂芬斯-強森症候群）2)。
- 卡巴馬平：部分病例有效。也用於三叉神經痛（癲通®），具有Na⁺通道阻斷作用。
- 奧卡西平：卡巴馬平的代謝產物。有有效病例的報告。
- 托吡酯、加巴噴丁、普瑞巴林：各有有效病例的報告1)。
- 度洛西汀：部分病例報告有效1)。
- 靜脈利多卡因：用於難治性病例的住院管理，需進行心臟監測1)。
周邊神經阻斷
Section titled “周邊神經阻斷”GON阻斷（枕大神經阻斷）、SON/STN阻斷（眶上/滑車上神經阻斷）和SPG阻斷（蝶腭神經節阻斷）聯合類固醇，據報告可將發作頻率和嚴重程度降低60%1)。多種顱神經阻斷聯合可能比單一阻斷更有效1)。
手術治療（僅限難治性病例）
Section titled “手術治療（僅限難治性病例）”- 經皮三叉神經節壓迫術：考慮用於藥物治療無效的病例。
- 三叉神經根微血管減壓術（Jannetta手術）：當存在血管環壓迫時施行。該手術也用於三叉神經痛，但約20%的病例會復發。
- 腦深部電刺激（DBS）：在同側下視丘植入電極。已用於難治性TACs。
- 續發性SUNCT的病因病變切除：有報導垂體腺瘤切除後完全緩解的病例1)。
目前尚無單一確立的有效治療方法。拉莫三嗪被認為是證據最強的藥物2)，但療效個體差異很大，常需嘗試多種藥物。難治性病例可選擇周邊神經阻斷或手術治療。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”SUNCT發作的基礎是**三叉神經自主神經反射（TAR）**的病理性激活。這涉及腦幹中連接三叉神經和顏面神經副交感傳出通路（上涎核：SSN）的生理通路。SSN支配區域包括鼻腺、淚腺、下頷下腺和顎部，該通路的激活導致結膜充血、鼻漏、縮瞳、流淚和臉部出汗。
下視丘的參與也是一個重要發現。fMRI證實發作期間同側下視丘灰質激活，下視丘可能通過連接疼痛調節系統和SSN來控制疼痛和自主神經症狀2)。也有報導下視丘DBS後顯著改善的病例。
血管成分的參與包括發作時眼壓升高、角膜壓痕脈搏波振幅增大（提示眼內血流增加），以及頭痛側上眼靜脈和海綿竇的異常靜脈造影表現。
CGRP/PACAP的作用：CGRP是三叉血管系統中重要的血管擴張性神經肽，不僅參與疼痛，還參與畏光。PACAP在三叉神經節和翼腭神經節中表達，通過PAC1受體激活硬腦膜C纖維1)。
晝夜節律的影響：發作在白天較常見，但在合併泌乳素分泌微小腺瘤的病例中，有夜間群發的報告。泌乳素對三叉神經節感覺神經元的神經調節作用已被假設2)。
Cesaroni等人（2021）認為，腫瘤切除或微血管減壓後的顯著改善支持周邊機制的參與。血管或腫瘤壓迫三叉神經以及感染性破壞可能透過突觸性疼痛產生機制參與2)。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”SUNCT/SUNA譜系概念的深化：兩者共享相同的病理生理機制，周邊神經阻斷後已報告從SUNCT轉變為SUNA的案例。它們可能是同一疾病譜系的可能性正在增強，診斷類別的重新檢討正在討論中1)。
垂體腺瘤切除後的完全緩解：一名47歲男性（生長激素腺瘤復發，慢性SUNCT伴畏光2年）在接受內視鏡下經鼻蝶竇手術切除硬膜浸潤腺瘤後，疼痛和畏光完全消失1)。這一發現強調了繼發性SUNCT中治療病因病變的重要性。
SPG阻斷的治療機制研究：經鼻蝶腭神經節阻斷在治療垂體病變相關SUNCT中作為阻斷副交感神經傳出通路的機制受到關注1)。
肉毒桿菌毒素在兒童中的應用：一名12歲SUNCT患兒在眼眶周圍、顳部和上牙齦區域注射總計70U肉毒桿菌毒素後獲得良好反應2)。病例數較少，需要進一步研究。
提高對兒童SUNCT認識的必要性：診斷延遲導致不必要的檢查和無效治療。兒童中尚無慢性型報告，自然病程可能與成人不同2)。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Demirel-Ozbek E, Berker M, Unal-Cevik I. The Resolution of Photophobia and Short-Lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT) Subsequent to Growth Hormone Adenoma Resection: Elucidating the Proposed Pathophysiological Mechanisms. Neuro-Ophthalmology. 2025;49(5):408-414.
- Cesaroni CA, Pruccoli J, Bergonzini L, et al. SUNCT/SUNA in Pediatric Age: A Review of Pathophysiology and Therapeutic Options. Brain Sci. 2021;11(9):1252.
- Pareja JA, Cuadrado ML. SUNCT syndrome: an update. Expert Opin Pharmacother. 2005;6(4):591-9. PMID: 15934885.