متلازمة SUNCT
نقاط رئيسية في لمحة
Section titled “نقاط رئيسية في لمحة”1. ما هي متلازمة SUNCT
Section titled “1. ما هي متلازمة SUNCT”متلازمة SUNCT (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing) هي نوع من الصداع الثلاثي التوائم اللاإرادي (TACs). تتميز بنوبات صداع عصبية أحادية الجانب قصيرة المدة مصحوبة بحقن الملتحمة وتمزق. تعتبر من أندر الأمراض ضمن TACs.
يعتبر SUNCT وSUNA (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with cranial Autonomic symptoms) مرضين ضمن نفس الطيف. الفرق بينهما يكمن في نوع الأعراض اللاإرادية. في SUNCT، يكون احتقان الملتحمة والتمزق كلاهما ضرورياً، بينما في SUNA يكفي أحدهما.
تم الإبلاغ عنه لأول مرة في عام 1978، وتم وصف السمات السريرية بالكامل في عام 1989. تمت إضافته إلى التصنيف الدولي لصداع (ICHD) في عام 2004، وفي عام 2013 تم تصنيفه كنوع فرعي من SUNHA (نوبات صداع عصبية أحادية الجانب قصيرة المدة).
علم الأوبئة
Section titled “علم الأوبئة”يقدر معدل الانتشار بـ 6.6 لكل 100,000 شخص، ومعدل الإصابة السنوي بـ 1.2 لكل 100,000 شخص (كلاهما قد يكون أقل من الواقع). يتراوح عمر البداية بين 10 و77 عامًا، ومعظم الحالات بين 35 و65 عامًا بمتوسط عمر 48 عامًا. لدى البالغين، هناك ميل للسيطرة الذكورية، مع نسبة ذكور إلى إناث تبلغ 17:2 وفقًا لبعض التقارير.
تم الإبلاغ عن 19 حالة فقط لدى الأطفال في الأدبيات، وتتراوح أعمار البداية بين 2 و18 عامًا (متوسط 9.9 سنوات، وسطي 11 عامًا)2).
2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية
Section titled “2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية”الأعراض الذاتية
Section titled “الأعراض الذاتية”- ألم أحادي الجانب في محجر العين وحوله: ألم شديد كالحرق أو الطعن أو الصدمة الكهربائية. يتركز بشكل رئيسي في منطقة الفرع الأول للعصب ثلاثي التوائم (V1: العصب البصري). قد يمتد إلى الصدغ والأنف والخد والحنك.
- مدة النوبة: 1-600 ثانية (متوسط 61 ثانية).
- تكرار النوبات: 3-100 نوبة يوميًا (متوسط 28 نوبة). خلال الفترات العنقودية، تتكرر النوبات يوميًا.
- نمط النوبة: هناك نوعان: “النمط الهضبي” (ألم شديد مستمر) و”النمط المنشاري” (ألم مستمر متغير الشدة).
- فترات النشاط وفترات الهدوء: تتناوب فترات النشاط التي تستمر لأسابيع مع فترات الهدوء التي تستمر لأسابيع إلى أشهر.
- غلبة النهار: لا يوجد ميل للغلبة الليلية.
- العوامل المحفزة: التحفيز اللمسي للجبهة أو محجر العين، استخدام عضلات الوجه أو المضغ، غسل الوجه، الحلاقة، التحدث، السعال، وغيرها يمكن أن تحفز النوبة2).
العلامات السريرية (ما يكتشفه الطبيب بالفحص)
Section titled “العلامات السريرية (ما يكتشفه الطبيب بالفحص)”تظهر أعراض عصبية ذاتية قحفية في نفس الجانب أثناء النوبة.
- احتقان الملتحمة: أكثر الأعراض اللاإرادية شيوعًا. يظهر ويختفي مع الألم.
- الدموع: مع احتقان الملتحمة، هو معيار تشخيصي لـ SUNCT. يظهر ويختفي مع الألم2).
- سيلان الأنف أو انسداده: يحدث في حوالي ثلثي الحالات.
- التعرق في الجبهة: يظهر في الجانب المصاب من الجبهة أثناء النوبة.
- تدلي الجفن الكاذب: بسبب الوذمة الوعائية للجفن.
- ارتفاع ضغط العين وارتفاع درجة حرارة القرنية: تم الإبلاغ عنهما في بعض الحالات.
- تدلي الجفن، تقبض الحدقة، انعدام التعرق: تم تسجيلها في حالتين، مما يشير إلى انخفاض نشاط الجهاز العصبي الودي2).
- رهاب الضوء: تم الإبلاغ عنه في 18 من 52 مريضًا بـ SUNHA (35%)، وكان الضوء هو المحفز في 4 حالات فقط (8%)1).
يمكن أن تثار النوبات عن طريق التحفيز اللمسي للجبهة أو محجر العين، أو استخدام عضلات الوجه أو المضغ (مثل المضغ أو التحدث)، أو غسل الوجه، أو الحلاقة، أو السعال2). غالبًا ما توجد مناطق تحفيز مشابهة لألم العصب الثلاثي التوائم.
3. الأسباب وعوامل الخطر
Section titled “3. الأسباب وعوامل الخطر”معظم الحالات مجهولة السبب (أولية). ومع ذلك، في بعض الحالات، يوجد SUNCT ثانوي ناتج عن مرض أساسي.
أسباب SUNCT الثانوي
Section titled “أسباب SUNCT الثانوي”- أمراض الغدة النخامية: الورم البرولاكتيني هو الأكثر شيوعًا. في دراسة بريطانية لتجميع الحالات، وُجدت أمراض الغدة النخامية في 8% من حالات النمط الظاهري لـ SUNCT 1). الأورام الغدية المفرزة للبرولاكتين أو هرمون النمو هي الأكثر شيوعًا 1).
- أمراض الحفرة القحفية الخلفية: الورم النجمي الشعري، الورم الكهفي، التشوه الشرياني الوريدي، الآفات الإقفارية لجذع الدماغ، وغيرها 2).
- أمراض الجيب الكهفي والمحجر: الورم الليفي العصبي من النوع 2، الأورام النقيلية، وغيرها 2).
- انضغاط العصب ثلاثي التوائم الوعائي: انضغاط جذر العصب ثلاثي التوائم بواسطة عروة وعائية 2).
آلية نشوء SUNCT الثانوي
Section titled “آلية نشوء SUNCT الثانوي”يُعتقد أن تمدد الجافية بسبب ورم الغدة النخامية، وارتشاح الجيب الكهفي، وارتفاع الضغط داخل السرج التركي، واضطراب الهرمونات، وتغير نشاط الناقلات العصبية في الوطاء (خاصة الدوبامين) تنشط الجهاز الوعائي الثلاثي 1).
يوصى بإجراء التصوير بالرنين المغناطيسي لجميع الحالات. لا يمكن تمييز SUNCT الثانوي عن الأولي بناءً على الصورة السريرية فقط 2). من الضروري إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي للحفرة الخلفية والحفرة النخامية لاستبعاد الآفات العضوية.
4. التشخيص وطرق الفحص
Section titled “4. التشخيص وطرق الفحص”معايير تشخيص ICHD-3
Section titled “معايير تشخيص ICHD-3”معايير تشخيص SUNCT وفقًا للتصنيف الدولي لصداع الرأس الإصدار الثالث (ICHD-3) هي كما يلي2).
- أ. نوبات تفي بالمعايير B إلى D على الأقل 20 مرة
- ب. ألم طاعن/خافق أحادي الجانب في محجر العين أو فوق محجر العين أو في الصدغ، يستمر من 1 إلى 600 ثانية
- ج. مصحوب باحتقان الملتحمة ودمعان في نفس الجانب
- د. تكرار النوبات مرة واحدة على الأقل يوميًا
- هـ. لا يمكن تفسيره بشكل أفضل بتشخيص ICHD-3 آخر
التمييز بين النوع العرضي والمزمن: النوع المزمن هو الذي يستمر لمدة عام أو أكثر دون فترة هدوء (أو أقل من 3 أشهر)2).
التصوير
Section titled “التصوير”التصوير بالرنين المغناطيسي للحفرة الخلفية والغدة النخامية ضروري لاستبعاد SUNCT الثانوي1).
التشخيص التفريقي
Section titled “التشخيص التفريقي”فيما يلي الأمراض الرئيسية التي يجب تمييزها عن SUNCT.
| اسم المرض | نقطة التمييز |
|---|---|
| الصداع العنقودي | مدة طويلة (15-180 دقيقة). يستجيب للأكسجين وسوماتريبتان |
| الصداع النصفي الانتيابي | يستجيب بشكل كبير للإندوميتاسين (لا يستجيب SUNCT) |
| ألم العصب الثلاثي التوائم | مدة قصيرة جدًا مع فترة مقاومة. أعراض عصبية ذاتية خفيفة |
| صداع طعني أولي | لا توجد أعراض عصبية ذاتية. موقع الألم يختلف في كل مرة |
هناك حاجة إلى توضيح إضافي بشأن التمييز بين ألم العصب الثلاثي التوائم. ألم العصب الثلاثي التوائم هو ألم كهربائي يستمر لثوانٍ، ويصيب 4-5 أشخاص لكل 100,000، وهو أكثر شيوعًا لدى النساء المسنات. عدم وجود أعراض عصبية ذاتية ملحوظة ووجود فترة مقاومة هما النقطتان الرئيسيتان للتمييز عن SUNCT.
5. العلاج القياسي
Section titled “5. العلاج القياسي”لا يوجد علاج فعال واحد ثابت لـ SUNCT. التباين بين الأفراد كبير، وتختلف الاستجابة للعلاج من حالة لأخرى.
العلاج الدوائي
Section titled “العلاج الدوائي”- لاموتريجين: أقوى دواء من حيث الأدلة. يعمل عن طريق حجب قنوات الصوديوم وتثبيط الإفراط في إفراز الغلوتامات2). يبدأ بجرعة منخفضة ويزاد تدريجياً. عند الأطفال، تم الإبلاغ عن استخدام 25-100 ملغ/يوم2). يجب الحذر من الآثار الجلدية الجانبية الشديدة (متلازمة ستيفنز جونسون)2).
- كاربامازيبين: فعال في بعض الحالات. يستخدم أيضاً لعلاج ألم العصب الثلاثي التوائم (تيجريتول®)، وله تأثير حجب قنوات الصوديوم.
- أوكسكاربازيبين: مستقلب الكاربامازيبين. تم الإبلاغ عن حالات فعالة.
- توبيراميت، جابابنتين، بريجابالين: تم الإبلاغ عن حالات فعالة لكل منها1).
- دولوكسيتين: تم الإبلاغ عن فعاليته في بعض الحالات1).
- ليدوكائين وريدي: يُستخدم في الحالات المقاومة تحت إشراف المستشفى مع مراقبة القلب1).
الحصار العصبي المحيطي
Section titled “الحصار العصبي المحيطي”تم الإبلاغ عن أن حصار العصب القذالي الكبير (GON)، وحصار العصب فوق الحجاجي والبكرية (SON/STN)، وحصار العقدة الجناحية الحنكية (SPG) مع الستيرويدات يقلل من تكرار وشدة النوبات بنسبة 60%1). كما أفادت تقارير أن الجمع بين عدة حصارات للأعصاب القحفية أكثر فعالية من الحصار الواحد1).
العلاج الجراحي (للحالات المقاومة فقط)
Section titled “العلاج الجراحي (للحالات المقاومة فقط)”- ضغط العقدة الثلاثية التوائم عن طريق الجلد: يُنظر فيه للحالات المقاومة للعلاج الدوائي.
- تخفيف الضغط الجراحي المجهري لجذر العصب ثلاثي التوائم (جراحة جانيتا): يتم إجراؤها في حالة وجود ضغط من حلقة وعائية. تُجرى نفس الجراحة أيضًا لألم العصب ثلاثي التوائم، ولكن يحدث انتكاس في حوالي 20% من الحالات.
- التحفيز العميق للدماغ (DBS): وضع قطب كهربائي في منطقة ما تحت المهاد من نفس الجانب. تم إجراؤه لعلاج حالات TACs المقاومة للعلاج.
- استئصال سبب SUNCT الثانوي: تم الإبلاغ عن حالات شفاء تام بعد استئصال ورم الغدة النخامية1).
لا يوجد علاج فعال واحد ثابت. يُعتبر لاموتريجين الدواء الأكثر قوة من حيث الأدلة 2)، لكن الاستجابة تختلف بشكل كبير بين الأفراد، وغالبًا ما يكون من الضروري تجربة عدة أدوية. في الحالات المقاومة، يتم اختيار الحصار العصبي المحيطي أو العلاج الجراحي.
6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية
Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية”يكمن أساس نوبات SUNCT في التنشيط المرضي لـ المنعكس اللاإرادي ثلاثي التوائم (TAR). يشارك مسار فسيولوجي يربط العصب ثلاثي التوائم في جذع الدماغ مع المسار الصادر اللاودي للعصب الوجهي (النواة اللعابية العلوية: SSN). تشمل مناطق سيطرة SSN الغدد الأنفية والدمعية وتحت الفك السفلي والحنك، ويؤدي تنشيط هذا المسار إلى احتقان الملتحمة وسيلان الأنف وتقبض الحدقة والدموع والتعرق الوجهي.
مشاركة الوطاء هي أيضًا نتيجة مهمة. أكد التصوير بالرنين المغناطيسي الوظيفي تنشيط المادة الرمادية للوطاء في الجانب المصاب أثناء النوبات، وقد يتحكم الوطاء في كل من الألم والأعراض اللاإرادية من خلال اتصالاته مع نظام تنظيم الألم وSSN 2). توجد تقارير عن تحسن ملحوظ بعد التحفيز العميق للدماغ في الوطاء.
مشاركة المكون الوعائي تشمل ارتفاع ضغط العين أثناء النوبة، وزيادة سعة نبض انطباع القرنية (مما يشير إلى زيادة تدفق الدم داخل العين)، وتصوير الأوردة غير الطبيعي للوريد العيني العلوي والجيب الكهفي في جانب الصداع.
دور CGRP/PACAP: CGRP هو ببتيد عصبي موسع للأوعية مهم في الجهاز الوعائي ثلاثي التوائم، ويشارك في الألم ورهاب الضوء. يتم التعبير عن PACAP في العقدة ثلاثية التوائم والعقدة الجناحية الحنكية، وينشط ألياف C في الأم الجافية عبر مستقبلات PAC1 1).
تأثير الإيقاع اليومي: تكون النوبات أكثر شيوعًا خلال النهار، ولكن في حالات الورم البرولاكتيني الصغير المصاحب، تم الإبلاغ عن نوبات ليلية. يُفترض أن للبرولاكتين تأثير تعديل عصبي على الخلايا العصبية الحسية في العقدة الثلاثية التوائم 2).
ذكر Cesaroni وآخرون (2021) أن التحسن الدراماتيكي بعد استئصال الورم أو تخفيف ضغط الأوعية الدقيقة يدعم تورط آلية محيطية. قد يشارك ضغط الأوعية الدموية أو الورم على العصب ثلاثي التوائم والتدمير المعدي من خلال آليات توليد الألم الإفابتي 2).
7. أحدث الأبحاث والتوقعات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)
Section titled “7. أحدث الأبحاث والتوقعات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)”تعميق مفهوم طيف SUNCT/SUNA: يشترك الاثنان في نفس الفيزيولوجيا المرضية، وقد تم الإبلاغ عن الانتقال من SUNCT إلى SUNA بعد الحصار العصبي المحيطي. هناك قوة متزايدة لكونهما طيفًا من نفس المرض، وتتم مناقشة إعادة النظر في فئات التشخيص 1).
حالة شفاء تام بعد استئصال الورم الغدي النخامي: تم الإبلاغ عن حالة لرجل يبلغ من العمر 47 عامًا (ورم غدي نمو متكرر، SUNCT مزمن لمدة عامين مع رهاب الضوء) حيث اختفى الألم ورهاب الضوء تمامًا بعد استئصال الورم الغدي المتسلل للأم الجافية عبر الجراحة بالمنظار عبر الأنف عبر العظم الوتدي 1). هذا دليل على أهمية علاج السبب في SUNCT الثانوي.
بحث آلية علاج حصار العقدة الحنكية الوتدية: يُعتبر حصار العقدة الحنكية الوتدية عبر الأنف آلية لمنع التدفق العصبي اللاودي في علاج SUNCT المرتبط بأمراض الغدة النخامية 1).
تطبيق توكسين البوتولينوم عند الأطفال: تم الإبلاغ عن استجابة جيدة بعد حقن 70 وحدة حول العين والصدغ واللثة العلوية لمريض SUNCT طفل يبلغ من العمر 12 عامًا 2). عدد الحالات صغير، وهناك حاجة إلى مزيد من الدراسة.
ضرورة تحسين التعرف على SUNCT عند الأطفال: يؤدي تأخر التشخيص إلى فحوصات غير ضرورية وعلاج غير فعال. لم يتم الإبلاغ عن حالات مزمنة عند الأطفال، وقد يكون المسار الطبيعي مختلفًا عن البالغين 2).
8. المراجع
Section titled “8. المراجع”- Demirel-Ozbek E, Berker M, Unal-Cevik I. The Resolution of Photophobia and Short-Lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT) Subsequent to Growth Hormone Adenoma Resection: Elucidating the Proposed Pathophysiological Mechanisms. Neuro-Ophthalmology. 2025;49(5):408-414.
- Cesaroni CA, Pruccoli J, Bergonzini L, et al. SUNCT/SUNA in Pediatric Age: A Review of Pathophysiology and Therapeutic Options. Brain Sci. 2021;11(9):1252.
- Pareja JA, Cuadrado ML. SUNCT syndrome: an update. Expert Opin Pharmacother. 2005;6(4):591-9. PMID: 15934885.