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SUNCT 증후군

한눈에 보는 포인트

섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”

1. SUNCT 증후군이란?

섹션 제목: “1. SUNCT 증후군이란?”

SUNCT 증후군(Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing)은 삼차신경 자율신경성 두통(TACs)의 한 유형입니다. 결막 충혈과 눈물을 동반한 짧은 지속 시간의 편측 신경통양 두통 발작이 특징입니다. TACs 중에서 가장 드문 질환으로 분류됩니다.

SUNCT와 SUNA(Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with cranial Autonomic symptoms)는 동일한 스펙트럼의 질환으로 간주됩니다. 두 질환의 차이는 자율신경 증상의 종류에 있습니다. SUNCT는 결막 충혈과 눈물이 모두 필수인 반면, SUNA는 둘 중 하나만 있으면 됩니다.

역사

섹션 제목: “역사”

1978년에 처음 보고되었고, 1989년에 임상적 특징이 완전히 기술되었습니다. 2004년에 국제두통분류(ICHD)에 추가되었고, 2013년에 SUNHA(짧은 지속 시간의 편측 신경통양 두통 발작)의 아형으로 분류되었습니다.

역학

섹션 제목: “역학”

추정 유병률은 인구 10만 명당 6.6명, 연간 발생률은 인구 10만 명당 1.2명으로 알려져 있습니다(둘 다 과소평가되었을 가능성이 있음). 발병 연령은 1077세이며, 대부분 3565세이고 평균 발병 연령은 48세입니다. 성인에서는 남성 우세 경향이 있으며, 남녀 비율이 17:2라는 보고도 있습니다.

소아 사례는 문헌상 19예만 보고되었으며, 발병 연령은 2~18세(평균 9.9세, 중앙값 11세)입니다2).

Q SUNCT와 SUNA는 어떻게 다른가요?
A

SUNCT는 결막 충혈과 눈물 모두가 필수 진단 기준인 반면, SUNA는 둘 중 하나만(또는 다른 두개 자율신경 증상) 있으면 됩니다. 둘은 동일 질환의 스펙트럼으로 간주되며1), 말초신경 차단 후 SUNCT에서 SUNA로의 전환이 보고되었습니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

섹션 제목: “2. 주요 증상과 임상 소견”

자각 증상

섹션 제목: “자각 증상”
  • 편측 안와/안와 주위 통증: 작열감, 찌르는 듯한 통증, 전기 쇼크 같은 심한 통증. 주로 삼차신경 제1지(V1: 안신경) 영역에 국한됩니다. 측두부, 코, 뺨, 구개로 방사될 수 있습니다.
  • 발작 지속 시간: 1~600초(평균 61초).
  • 발작 빈도: 하루 3~100회(평균 28회). 군발 기간에는 매일 발작이 반복됩니다.
  • 발작 패턴: “고원형”(지속적인 극심한 통증)과 “톱니형”(강도가 변동하는 지속 통증)이 있습니다.
  • 군발기와 무발작기: 수주간의 군발기와 수주에서 수개월간의 무발작기가 교대로 반복됩니다.
  • 주간 우세: 야간 우세 경향은 없습니다.
  • 유발 인자: 전두부나 안와의 촉각 자극, 표정근이나 저작근의 사용, 세안, 면도, 대화, 기침 등으로 유발됩니다2).

임상 소견(의사가 진찰로 확인하는 소견)

섹션 제목: “임상 소견(의사가 진찰로 확인하는 소견)”

발작 중 동측의 두개 자율신경 증상이 나타납니다.

  • 결막 충혈: 가장 흔한 자율신경 증상. 통증과 동시에 나타나고 사라집니다.
  • 눈물 흘림: 결막 충혈과 함께 SUNCT의 진단 요건. 통증과 동시에 나타나고 사라집니다2).
  • 비루/비폐색: 약 2/3의 증례에서 발생합니다.
  • 이마 발한: 발작 중 동측 이마에서 관찰됩니다.
  • 가성 안검하수: 눈꺼풀의 혈관성 부종에 의한 것입니다.
  • 안압 상승/각막 온도 상승: 일부 증례에서 보고되었습니다.
  • 안검하수, 축동, 무한증: 2예에서 기록되었으며, 교감신경계 저하를 나타냅니다2).
  • 광선공포증: SUNHA 환자 52명 중 18명(35%)에서 보고되었으며, 빛이 유발 요인이었던 경우는 4명(8%)에 불과했습니다1).
Q SUNCT 발작은 어떤 것에 의해 유발됩니까?
A

전두부나 안와에 대한 촉각 자극, 표정근이나 저작근 사용(저작, 대화 등), 세안, 면도, 기침 등에 의해 유발됩니다2). 삼차신경통과 유사한 유발 영역을 가지는 경우가 많습니다.

3. 원인 및 위험 요인

섹션 제목: “3. 원인 및 위험 요인”

대부분의 증례는 특발성(일차성)입니다. 그러나 일부 증례에서는 기저 질환에 의한 이차성 SUNCT가 존재합니다.

이차성 SUNCT의 원인

섹션 제목: “이차성 SUNCT의 원인”
  • 뇌하수체 병변: 프로락틴종이 가장 흔합니다. 영국 증례 집적 연구에서는 SUNCT 표현형의 8%에서 뇌하수체 병변이 발견되었습니다1). 프로락틴 또는 성장호르몬 분비 선종이 많습니다1).
  • 후두개와 병변: 모양세포성상세포종, 해면상혈관종, 동정맥기형, 뇌간허혈성 병변 등2).
  • 해면정맥동 및 안와 병변: 신경섬유종증 2형, 전이성 종양 등2).
  • 삼차신경혈관압박: 혈관고리에 의한 삼차신경근 압박2).

이차성 SUNCT의 발병 기전

섹션 제목: “이차성 SUNCT의 발병 기전”

뇌하수체 종양으로 인한 경막 신전, 해면정맥동 침윤, 터키안 내압 항진, 호르몬 조절 장애, 시상하부 신경전달물질 활성 변화(특히 도파민)가 삼차혈관계를 활성화하는 것으로 생각됩니다1).

Q SUNCT는 반드시 뇌 검사가 필요한가요?
A

모든 환자에서 MRI 검사가 권장됩니다. 이차성 SUNCT는 임상 양상만으로는 일차성과 구별할 수 없기 때문입니다2). 후두개와 및 뇌하수체와의 MRI를 시행하여 기질적 병변을 배제하는 것이 필수적입니다.

4. 진단 및 검사 방법

섹션 제목: “4. 진단 및 검사 방법”

ICHD-3 진단 기준

섹션 제목: “ICHD-3 진단 기준”

국제 두통 분류 제3판(ICHD-3)에 따른 SUNCT의 진단 기준은 다음과 같습니다2).

  • A. 기준 B~D를 충족하는 발작이 최소 20회
  • B. 편측성 안와 내/안와 위 또는 측두부의 찌르는 듯한/박동성 통증으로 1~600초 지속
  • C. 동측 결막 충혈 및 눈물 흘림을 동반
  • D. 하루에 최소 1회 이상의 빈도
  • E. 다른 ICHD-3 진단으로 더 적절하게 설명할 수 없음

발작성과 만성형의 구분: 만성형은 관해기 없이(또는 3개월 미만의 관해기) 1년 이상 지속되는 경우를 말합니다2).

영상 검사

섹션 제목: “영상 검사”

후두개와 및 뇌하수체와의 MRI는 이차성 SUNCT를 배제하기 위해 필수적입니다1).

감별 진단

섹션 제목: “감별 진단”

SUNCT와 감별해야 할 주요 질환은 다음과 같습니다.

질환명감별 포인트
군발두통지속 시간이 길다(15~180분). 산소·수마트립탄에 반응
발작성 편두통인도메타신에 현저한 효과(SUNCT는 반응 없음)
삼차신경통지속 시간이 매우 짧고 불응기가 있음. 자율신경 증상은 경미함
일차성 찌르는 듯한 두통자율신경 증상 없음. 통증 부위가 매번 다름

삼차신경통과의 감별에 대한 추가 설명이 필요합니다. 삼차신경통은 전격통으로 수초 지속되며, 인구 10만 명당 4~5명에서 발생하고 고령 여성에 많습니다. 현저한 자율신경 증상을 동반하지 않는다는 점과 불응기가 존재한다는 점이 SUNCT와의 주요 감별점입니다.

5. 표준 치료법

섹션 제목: “5. 표준 치료법”

SUNCT에 대해 확립된 단일 유효 치료법은 없습니다. 개인차가 크며 치료 반응은 증례마다 다릅니다.

약물 요법

섹션 제목: “약물 요법”
  • 라모트리진: 가장 강력한 근거를 가진 약물. Na⁺ 채널 차단과 글루타메이트 과잉 방출 억제를 통해 효과를 나타냅니다2). 저용량에서 시작하여 서서히 증량합니다. 소아에서는 25–100 mg/일 사용 보고가 있습니다2). 심각한 피부 부작용(스티븐스-존슨 증후군)에 주의가 필요합니다2).
  • 카르바마제핀: 일부 증례에서 유효. 삼차신경통에도 사용되는 약물(테그레톨®)이며 Na⁺ 채널 차단 작용을 가집니다.
  • 옥스카르바제핀: 카르바마제핀의 대사산물. 유효 증례 보고가 있습니다.
  • 토피라메이트, 가바펜틴, 프레가발린: 각각 유효 증례 보고가 있습니다1).
  • 둘록세틴: 일부 증례에서 효과 보고됨1).
  • 정맥 리도카인: 난치성 증례의 입원 관리 하에 심장 모니터링을 하면서 사용1).

말초신경 차단

섹션 제목: “말초신경 차단”

GON 차단(대후두신경 차단), SON/STN 차단(안와상/활차상신경 차단), SPG 차단(익구개신경절 차단)을 스테로이드와 병용하여 발작 빈도와 중증도를 60% 감소시켰다는 보고가 있음1). 여러 두개신경 차단의 조합이 단일 차단보다 더 효과적이라는 보고도 있음1).

외과적 치료(난치성 증례만)

섹션 제목: “외과적 치료(난치성 증례만)”
  • 경피적 삼차신경절 압박술: 약물 치료에 저항하는 증례에 대해 고려됨.
  • 삼차신경근 미세혈관감압술(Jannetta 수술): 혈관고리에 의한 압박이 있을 때 시행합니다. 삼차신경통에서도 동일한 수술이 시행되지만 약 20%에서 재발이 나타납니다.
  • 뇌심부자극술(DBS): 동측 시상하부에 전극을 삽입합니다. 난치성 TACs에 대해 시행되어 왔습니다.
  • 이차성 SUNCT의 원인 병변 절제: 뇌하수체 선종 절제 후 완전 관해 사례가 보고되었습니다1).
Q SUNCT에 특효약이 있나요?
A

확립된 단일 유효 치료법은 없습니다. 라모트리진이 가장 증거가 강력한 약물로 간주되지만2), 효과는 개인차가 크며 여러 약물을 시도해야 하는 경우가 많습니다. 난치성 사례에서는 말초 신경 차단술이나 수술적 치료가 선택됩니다.

6. 병태생리학 및 상세한 발병 기전

섹션 제목: “6. 병태생리학 및 상세한 발병 기전”

SUNCT 발작의 기저에는 **삼차신경 자율신경 반사(TAR)**의 병적 활성화가 있습니다. 뇌간에서 삼차신경과 안면신경 부교감신경 유출로(상타액핵: SSN)를 연결하는 생리적 경로가 관여합니다. SSN의 지배 영역에는 비선, 누선, 악하선, 구개가 포함되며, 이 경로의 활성화는 결막 충혈, 비루, 축동, 유루, 안면 발한을 유발합니다.

시상하부의 관여도 중요한 소견입니다. fMRI를 통해 발작 중 동측 시상하부 회백질의 활성화가 확인되었으며, 시상하부는 통증 조절계 및 SSN과의 연결을 통해 통증과 자율신경 증상을 모두 조절할 수 있습니다2). 시상하부 DBS 후 현저한 개선이 보고된 사례도 있습니다.

혈관 성분의 관여로는 발작 시 안압 상승, 각막 압흔 맥파 진폭 증가(안내 혈류 증가 시사), 및 두통 측의 상안정맥과 해면정맥동의 비정상 정맥 조영술이 보고되었습니다.

CGRP/PACAP의 역할: CGRP는 삼차혈관계의 중요한 혈관 확장성 신경펩타이드로, 통증뿐만 아니라 눈부심에도 관여합니다. PACAP는 삼차신경절과 익구개신경절에서 발현되며, PAC1 수용체를 통해 경막 C-섬유를 활성화합니다1).

일주기 리듬의 영향: 발작은 주간에 우세하지만, 프로락틴 분비 미세선종을 동반한 경우 야간 군발이 보고되었습니다. 프로락틴이 삼차신경절 감각 뉴런에 대한 신경조절 작용을 한다는 가설이 있습니다2).

Cesaroni 등(2021)은 종양 절제나 미세혈관 감압 후 극적인 호전이 말초 기전의 관여를 지지한다고 주장했습니다. 삼차신경에 대한 혈관·종양 압박이나 감염성 파괴가 에팹틱 통증 생성 기전을 통해 관여할 가능성이 있습니다2).

7. 최신 연구와 향후 전망(연구 단계 보고)

섹션 제목: “7. 최신 연구와 향후 전망(연구 단계 보고)”

SUNCT/SUNA 스펙트럼 개념의 심화: 둘은 동일한 병태생리를 공유하며, 말초신경 차단 후 SUNCT에서 SUNA로의 전환이 보고되었습니다. 동일 질환의 스펙트럼일 가능성이 높아지고 있으며, 진단 범주의 재검토가 논의되고 있습니다1).

뇌하수체 선종 절제 후 완전 관해: 47세 남성(성장호르몬 선종 재발, 2년간 만성 SUNCT 및 광선공포증)에서 내시경 경비경접형동 수술을 통한 경막 침윤 선종 절제 후 통증과 광선공포증이 완전히 소실된 사례가 보고되었습니다1). 이는 이차성 SUNCT에서 원인 병변 치료의 중요성을 보여줍니다.

SPG 차단의 치료 기전 연구: 경비 접형구개 신경절 차단이 뇌하수체 병변 관련 SUNCT 치료에서 부교감 신경 원심로를 차단하는 기전으로 주목받고 있습니다1).

소아에서 보툴리눔 독소의 적용: 12세 소아 SUNCT 환자에게 안와 주위, 측두부, 상부 잇몸에 총 70U의 보툴리눔 독소를 주사한 결과 좋은 반응이 보고되었습니다2). 증례 수가 적어 추가 연구가 필요합니다.

소아 SUNCT 인식 개선의 필요성: 진단 지연은 불필요한 검사와 효과 없는 치료로 이어집니다. 소아에서는 만성형이 보고되지 않았으며, 자연 경과가 성인과 다를 수 있습니다2).

8. 참고문헌

섹션 제목: “8. 참고문헌”
  1. Demirel-Ozbek E, Berker M, Unal-Cevik I. The Resolution of Photophobia and Short-Lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT) Subsequent to Growth Hormone Adenoma Resection: Elucidating the Proposed Pathophysiological Mechanisms. Neuro-Ophthalmology. 2025;49(5):408-414.
  2. Cesaroni CA, Pruccoli J, Bergonzini L, et al. SUNCT/SUNA in Pediatric Age: A Review of Pathophysiology and Therapeutic Options. Brain Sci. 2021;11(9):1252.
  3. Pareja JA, Cuadrado ML. SUNCT syndrome: an update. Expert Opin Pharmacother. 2005;6(4):591-9. PMID: 15934885.

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