Hội chứng SUNCT

Các điểm chính nhìn thoáng qua

Hội chứng SUNCT là loại hiếm nhất trong các chứng đau đầu tự chủ sinh ba (TACs), với các cơn đau dữ dội quanh hốc mắt.
Cơn đau kéo dài 1–600 giây, xuất hiện 3–100 lần mỗi ngày. Chẩn đoán yêu cầu có cả sung huyết kết mạc và chảy nước mắt.
Hầu hết là vô căn (nguyên phát), nhưng cũng có trường hợp thứ phát do u tuyến yên hoặc tổn thương hố sọ sau, do đó cần chụp MRI cho tất cả các trường hợp.
Không có phương pháp điều trị tiêu chuẩn duy nhất nào được thiết lập, và lamotrigine được coi là thuốc có bằng chứng mạnh nhất.
Cần phân biệt quan trọng giữa đau đầu từng cụm, đau dây thần kinh sinh ba và đau nửa đầu kịch phát, trong đó đáp ứng với bất kỳ loại thuốc điều trị nào có thể là manh mối để chẩn đoán phân biệt.
Trong các trường hợp kháng trị, có thể chọn phong bế thần kinh ngoại biên hoặc điều trị phẫu thuật (như kích thích não sâu).

1. Hội chứng SUNCT là gì

Hội chứng SUNCT (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing) là một loại đau đầu tự chủ sinh ba (TACs). Đặc trưng bởi các cơn đau đầu dạng thần kinh một bên, kéo dài ngắn, kèm theo tiêm kết mạc và chảy nước mắt. Đây được coi là bệnh hiếm gặp nhất trong số các TACs.

SUNCT và SUNA (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with cranial Autonomic symptoms) được coi là các bệnh trong cùng một phổ. Sự khác biệt giữa chúng nằm ở loại triệu chứng tự chủ. Trong SUNCT, tiêm kết mạc và chảy nước mắt cả hai đều bắt buộc, trong khi ở SUNA chỉ cần một trong hai.

Lịch sử

Lần đầu tiên được báo cáo vào năm 1978, và các đặc điểm lâm sàng được mô tả đầy đủ vào năm 1989. Được thêm vào Phân loại Đau đầu Quốc tế (ICHD) vào năm 2004, và vào năm 2013 được phân loại là một phân nhóm của SUNHA (các cơn đau đầu dạng thần kinh một bên ngắn hạn).

Dịch tễ học

Tỷ lệ hiện mắc ước tính là 6,6 trên 100.000 người, và tỷ lệ mới mắc hàng năm là 1,2 trên 100.000 người (cả hai có thể bị đánh giá thấp). Tuổi khởi phát dao động từ 10 đến 77 tuổi, phần lớn từ 35 đến 65 tuổi, và tuổi khởi phát trung bình là 48 tuổi. Ở người lớn, có xu hướng nam chiếm ưu thế, với tỷ lệ nam-nữ là 17:2 theo một số báo cáo.

Chỉ có 19 trường hợp trẻ em được báo cáo trong y văn, với độ tuổi khởi phát từ 2 đến 18 tuổi (trung bình 9,9 tuổi, trung vị 11 tuổi)²⁾.

Q SUNCT và SUNA khác nhau như thế nào?

SUNCT yêu cầu cả xung huyết kết mạc và chảy nước mắt là tiêu chuẩn chẩn đoán bắt buộc, trong khi SUNA chỉ cần một trong hai (hoặc các triệu chứng thần kinh tự chủ sọ khác). Cả hai được cho là phổ của cùng một bệnh ¹⁾, và đã có báo cáo về sự chuyển đổi từ SUNCT sang SUNA sau phong bế thần kinh ngoại biên.

2. Triệu chứng chính và dấu hiệu lâm sàng

Triệu chứng chủ quan

Đau hốc mắt/quanh hốc mắt một bên: đau dữ dội như bỏng rát, như dao đâm hoặc như điện giật. Chủ yếu khu trú ở vùng nhánh thứ nhất của dây thần kinh sinh ba (V1: dây thần kinh mắt). Có thể lan ra thái dương, mũi, má và vòm miệng.
Thời gian cơn đau: 1–600 giây (trung bình 61 giây).
Tần suất cơn đau: 3–100 lần/ngày (trung bình 28 lần). Trong giai đoạn chùm, cơn đau xảy ra hàng ngày.
Kiểu cơn đau: Có hai loại: “kiểu cao nguyên” (đau dữ dội liên tục) và “kiểu răng cưa” (đau liên tục với cường độ dao động).
Giai đoạn bùng phát và giai đoạn không cơn: Xen kẽ giữa giai đoạn bùng phát kéo dài vài tuần và giai đoạn không cơn kéo dài vài tuần đến vài tháng.
Ưu thế ban ngày: Không có xu hướng ưu thế về đêm.
Yếu tố kích hoạt: Kích thích xúc giác ở trán hoặc hốc mắt, sử dụng cơ mặt hoặc cơ nhai, rửa mặt, cạo râu, nói chuyện, ho, v.v. có thể kích hoạt cơn đau²⁾.

Dấu hiệu lâm sàng (dấu hiệu bác sĩ xác nhận khi khám)

Trong cơn đau, xuất hiện các triệu chứng thần kinh tự chủ sọ cùng bên.

Xung huyết kết mạc: Triệu chứng tự chủ phổ biến nhất. Xuất hiện và biến mất cùng với cơn đau.
Chảy nước mắt: Cùng với xung huyết kết mạc, là tiêu chuẩn chẩn đoán SUNCT. Xuất hiện và biến mất cùng với cơn đau²⁾.
Chảy nước mũi hoặc nghẹt mũi: Xảy ra ở khoảng 2/3 số ca.
Đổ mồ hôi trán: Xuất hiện ở trán cùng bên trong cơn đau.
Sụp mi giả: Do phù mạch máu của mi mắt.
Tăng nhãn áp và tăng nhiệt độ giác mạc: Được báo cáo trong một số trường hợp.
Sụp mi, co đồng tử, vô tiết mồ hôi: Được ghi nhận trong 2 trường hợp, cho thấy giảm hoạt động hệ thần kinh giao cảm²⁾.
Sợ ánh sáng: Được báo cáo ở 18/52 bệnh nhân SUNHA (35%), và ánh sáng là yếu tố kích hoạt chỉ trong 4 trường hợp (8%)¹⁾.

Q Điều gì kích hoạt các cơn SUNCT?

Các cơn có thể được kích hoạt bởi kích thích xúc giác ở trán hoặc hốc mắt, sử dụng cơ mặt hoặc cơ nhai (ví dụ: nhai, nói chuyện), rửa mặt, cạo râu hoặc ho²⁾. Thường có các vùng kích hoạt tương tự như đau dây thần kinh sinh ba.

3. Nguyên nhân và Yếu tố Nguy cơ

Hầu hết các trường hợp là vô căn (nguyên phát). Tuy nhiên, trong một số trường hợp, có SUNCT thứ phát do bệnh nền.

Nguyên nhân của SUNCT thứ phát

Tổn thương tuyến yên: U tiết prolactin là phổ biến nhất. Trong một nghiên cứu chùm ca bệnh tại Anh, tổn thương tuyến yên được tìm thấy ở 8% các kiểu hình SUNCT ¹⁾. U tuyến tiết prolactin hoặc hormone tăng trưởng là phổ biến nhất ¹⁾.
Tổn thương hố sọ sau: U sao bào lông, u mạch hang, dị dạng động tĩnh mạch, tổn thương thiếu máu thân não, v.v. ²⁾.
Tổn thương xoang hang/hốc mắt: U sợi thần kinh type 2, khối u di căn, v.v. ²⁾.
Chèn ép thần kinh mạch máu sinh ba: Chèn ép rễ thần kinh sinh ba bởi vòng mạch ²⁾.

Cơ chế bệnh sinh của SUNCT thứ phát

Sự giãn màng cứng do u tuyến yên, xâm lấn xoang hang, tăng áp lực nội hố yên, rối loạn nội tiết và thay đổi hoạt động chất dẫn truyền thần kinh vùng dưới đồi (đặc biệt là dopamine) được cho là kích hoạt hệ thống mạch máu sinh ba ¹⁾.

Q SUNCT có nhất thiết phải chụp não không?

Chụp MRI được khuyến cáo cho tất cả các trường hợp. Không thể phân biệt SUNCT thứ phát với nguyên phát chỉ dựa trên lâm sàng ²⁾. Cần chụp MRI hố sọ sau và hố yên để loại trừ tổn thương thực thể.

4. Chẩn đoán và Phương pháp Xét nghiệm

Tiêu chuẩn chẩn đoán ICHD-3

Tiêu chuẩn chẩn đoán SUNCT theo Phân loại Đau đầu Quốc tế lần thứ 3 (ICHD-3) như sau²⁾.

A. Ít nhất 20 cơn đáp ứng các tiêu chuẩn B–D
B. Đau nhói/đau mạch đập một bên ở hốc mắt, trên hốc mắt hoặc thái dương, kéo dài 1–600 giây
C. Kèm theo sung huyết kết mạc và chảy nước mắt cùng bên
D. Tần suất ít nhất một lần mỗi ngày
E. Không thể giải thích tốt hơn bằng chẩn đoán ICHD-3 khác

Phân biệt giữa thể từng cơn và thể mạn tính: Thể mạn tính là thể kéo dài 1 năm hoặc hơn mà không có giai đoạn lui bệnh (hoặc dưới 3 tháng)²⁾.

Xét nghiệm hình ảnh

Chụp MRI hố sọ sau và tuyến yên là bắt buộc để loại trừ SUNCT thứ phát¹⁾.

Chẩn đoán phân biệt

Các bệnh chính cần phân biệt với SUNCT được trình bày dưới đây.

Tên bệnh	Điểm phân biệt
Đau đầu từng cụm	Thời gian kéo dài (15-180 phút). Đáp ứng với oxy và sumatriptan
Đau nửa đầu kịch phát	Đáp ứng tốt với indomethacin (SUNCT không đáp ứng)
Đau dây thần kinh sinh ba	Thời gian rất ngắn, có thời kỳ trơ. Triệu chứng thần kinh thực vật nhẹ
Đau đầu kiểu đâm nguyên phát	Không có triệu chứng thần kinh thực vật. Vị trí đau thay đổi mỗi lần

Cần bổ sung thêm về phân biệt với đau dây thần kinh sinh ba. Đau dây thần kinh sinh ba là cơn đau như điện giật kéo dài vài giây, xảy ra ở 4-5 người trên 100.000, thường gặp ở phụ nữ lớn tuổi. Không có triệu chứng thần kinh thực vật rõ rệt và có thời kỳ trơ là điểm phân biệt chính với SUNCT.

5. Phương pháp điều trị tiêu chuẩn

Không có phương pháp điều trị đơn lẻ hiệu quả nào được thiết lập cho SUNCT. Sự khác biệt giữa các cá nhân rất lớn và đáp ứng điều trị khác nhau ở từng trường hợp.

Điều trị bằng thuốc

Lamotrigine: Thuốc có bằng chứng mạnh nhất. Hoạt động bằng cách chặn kênh Na⁺ và ức chế giải phóng quá mức glutamate²⁾. Bắt đầu với liều thấp và tăng dần. Ở trẻ em, có báo cáo sử dụng 25–100 mg/ngày²⁾. Cần chú ý tác dụng phụ da nghiêm trọng (hội chứng Stevens-Johnson)²⁾.
Carbamazepine: Hiệu quả trong một số trường hợp. Cũng được sử dụng cho đau dây thần kinh sinh ba (Tegretol®), có tác dụng chặn kênh Na⁺.
Oxcarbazepine: Chất chuyển hóa của carbamazepine. Có báo cáo trường hợp hiệu quả.
Topiramate, Gabapentin, Pregabalin: Mỗi loại đều có báo cáo trường hợp hiệu quả¹⁾.
Duloxetine: Đã có báo cáo về hiệu quả trong một số trường hợp¹⁾.
Lidocain tĩnh mạch: Được sử dụng trong các trường hợp kháng trị dưới sự quản lý nội trú với theo dõi tim¹⁾.

Phong bế thần kinh ngoại biên

Phong bế GON (thần kinh chẩm lớn), phong bế SON/STN (thần kinh trên ổ mắt và trên ròng rọc), và phong bế SPG (hạch chân bướm khẩu cái) kết hợp với steroid đã được báo cáo làm giảm 60% tần suất và mức độ nghiêm trọng của cơn¹⁾. Sự kết hợp nhiều phong bế thần kinh sọ được báo cáo là hiệu quả hơn so với phong bế đơn lẻ¹⁾.

Điều trị phẫu thuật (chỉ cho các trường hợp kháng trị)

Nén hạch sinh ba qua da: Được xem xét cho các trường hợp kháng với điều trị nội khoa.
Giải áp vi mạch rễ thần kinh sinh ba (Phẫu thuật Jannetta): Được thực hiện khi có chèn ép do vòng mạch. Phẫu thuật tương tự cũng được thực hiện cho đau dây thần kinh sinh ba, nhưng khoảng 20% có tái phát.
Kích thích não sâu (DBS): Đặt điện cực vào vùng dưới đồi cùng bên. Đã được thực hiện cho các TAC kháng trị.
Cắt bỏ tổn thương nguyên nhân gây SUNCT thứ phát: Các trường hợp thuyên giảm hoàn toàn sau cắt bỏ u tuyến yên đã được báo cáo¹⁾.

Q Có thuốc đặc trị cho SUNCT không?

Không có phương pháp điều trị hiệu quả duy nhất nào được thiết lập. Lamotrigine được coi là thuốc có bằng chứng mạnh nhất ²⁾, nhưng đáp ứng rất khác nhau giữa các cá nhân, và thường cần thử nhiều loại thuốc. Trong các trường hợp kháng trị, phong bế thần kinh ngoại biên hoặc phẫu thuật có thể được lựa chọn.

6. Sinh lý bệnh và Cơ chế chi tiết

Cơ sở của các cơn SUNCT là sự hoạt hóa bệnh lý của phản xạ tự động dây thần kinh sinh ba (TAR). Liên quan đến một đường dẫn sinh lý ở thân não nối dây thần kinh sinh ba với đường ly tâm phó giao cảm của dây thần kinh mặt (nhân nước bọt trên: SSN). Các vùng chi phối bởi SSN bao gồm tuyến mũi, tuyến lệ, tuyến dưới hàm và vòm miệng; sự hoạt hóa đường dẫn này gây xung huyết kết mạc, chảy nước mũi, co đồng tử, chảy nước mắt và đổ mồ hôi mặt.

Sự tham gia của vùng dưới đồi cũng là một phát hiện quan trọng. fMRI đã xác nhận sự hoạt hóa chất xám vùng dưới đồi cùng bên trong các cơn, và vùng dưới đồi có thể kiểm soát cả cơn đau và các triệu chứng tự động thông qua các kết nối của nó với hệ thống điều biến đau và SSN ²⁾. Có báo cáo về sự cải thiện đáng kể sau DBS vùng dưới đồi.

Sự tham gia của thành phần mạch máu bao gồm tăng áp lực nội nhãn trong cơn, tăng biên độ mạch đập của vết lõm giác mạc (gợi ý tăng lưu lượng máu nội nhãn), và chụp tĩnh mạch bất thường của tĩnh mạch mắt trên và xoang hang ở bên đau đầu.

Vai trò của CGRP/PACAP: CGRP là một neuropeptide giãn mạch quan trọng trong hệ thống mạch máu sinh ba, tham gia vào cơn đau và chứng sợ ánh sáng. PACAP được biểu hiện ở hạch sinh ba và hạch chân bướm khẩu cái, và kích hoạt các sợi C của màng cứng qua thụ thể PAC1 ¹⁾.

Ảnh hưởng của nhịp sinh học: Các cơn đau thường xảy ra vào ban ngày, nhưng ở những bệnh nhân có u vi tuyến yên tiết prolactin, có báo cáo về các cơn đau vào ban đêm. Prolactin được giả thuyết có tác dụng điều hòa thần kinh lên các tế bào thần kinh cảm giác của hạch sinh ba ²⁾.

Cesaroni và cộng sự (2021) cho rằng sự cải thiện đáng kể sau khi cắt bỏ khối u hoặc giải áp vi mạch ủng hộ sự tham gia của cơ chế ngoại vi. Chèn ép mạch máu/khối u lên dây thần kinh sinh ba và phá hủy do nhiễm trùng có thể liên quan thông qua cơ chế đau ephaptic ²⁾.

7. Nghiên cứu mới nhất và triển vọng tương lai (báo cáo giai đoạn nghiên cứu)

Làm sâu sắc khái niệm phổ SUNCT/SUNA: Cả hai đều có chung cơ chế bệnh sinh, và sự chuyển đổi từ SUNCT sang SUNA đã được báo cáo sau khi phong bế thần kinh ngoại biên. Khả năng chúng là một phổ của cùng một bệnh đang ngày càng mạnh mẽ, và việc xem xét lại các hạng mục chẩn đoán đang được thảo luận ¹⁾.

Trường hợp thuyên giảm hoàn toàn sau phẫu thuật cắt u tuyến yên: Một nam giới 47 tuổi (tái phát u tuyến hormone tăng trưởng, SUNCT mạn tính 2 năm kèm sợ ánh sáng) đã được báo cáo là hết đau và sợ ánh sáng hoàn toàn sau khi cắt bỏ u tuyến xâm lấn màng cứng qua phẫu thuật nội soi xoang bướm qua đường mũi ¹⁾. Phát hiện này cho thấy tầm quan trọng của điều trị tổn thương nguyên nhân trong SUNCT thứ phát.

Nghiên cứu cơ chế điều trị của phong bế hạch chân bướm khẩu cái: Phong bế hạch chân bướm khẩu cái qua đường mũi đang được chú ý như một cơ chế chặn đường dẫn truyền phó giao cảm trong điều trị SUNCT liên quan đến tổn thương tuyến yên ¹⁾.

Ứng dụng độc tố botulinum ở trẻ em: Một bệnh nhi SUNCT 12 tuổi được báo cáo có đáp ứng tốt sau khi tiêm tổng cộng 70 đơn vị vào vùng quanh ổ mắt, thái dương và nướu trên ²⁾. Số ca còn ít, cần nghiên cứu thêm.

Sự cần thiết nâng cao nhận thức về SUNCT ở trẻ em: Chẩn đoán chậm dẫn đến các xét nghiệm không cần thiết và điều trị không hiệu quả. Ở trẻ em, chưa có báo cáo về thể mạn tính, và diễn tiến tự nhiên có thể khác với người lớn ²⁾.

8. Tài liệu tham khảo

Demirel-Ozbek E, Berker M, Unal-Cevik I. The Resolution of Photophobia and Short-Lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT) Subsequent to Growth Hormone Adenoma Resection: Elucidating the Proposed Pathophysiological Mechanisms. Neuro-Ophthalmology. 2025;49(5):408-414.
Cesaroni CA, Pruccoli J, Bergonzini L, et al. SUNCT/SUNA in Pediatric Age: A Review of Pathophysiology and Therapeutic Options. Brain Sci. 2021;11(9):1252.
Pareja JA, Cuadrado ML. SUNCT syndrome: an update. Expert Opin Pharmacother. 2005;6(4):591-9. PMID: 15934885.