Ağrılı Tik Konvülzif Sendromu (Painful Tic Convulsif Syndrome; PTCS), trigeminal nevralji (TN) ile aynı taraftaki hemifasiyal spazmın (HS) bir arada görüldüğü nadir bir sendromdur. Hastaların yaşam kalitesini belirgin şekilde düşüren, yıpratıcı bir hastalık olarak kabul edilir.
Tarihçe: “Painful tic convulsif” terimi 1920’de Cushing tarafından adlandırılmıştır. TN ve HS arasındaki ilişki 1947’de Campbell ve Keedy tarafından tanımlanmıştır. Yakın zamanda, 2020’de Liu ve ark. 40 vakalık retrospektif bir çalışma, 2021’de ise Yin ve ark. 192 vakayı içeren ilk bireysel hasta verisi meta-analizini yayımlayarak epidemiyolojik özellikler ve etiyolojinin göreceli sıklığı aydınlatılmıştır.
Epidemiyoloji: 40-60 yaş arası kadınlarda sık görülür ve sol tarafta daha yaygındır. Trigeminal nevraljinin kendisi 100.000’de 4-5 kişide görülür, yaşlı kadınlarda daha sıktır; hemifasiyal spazm orta-ileri yaşta daha sık olup kronik ilerleyici bir seyir izler. Liu ve arkadaşlarına göre PTCS sıklıkla HS olarak başlar ve yaşlanma nüks oranı ile ilişkilidir.
2021’de Yin ve arkadaşlarının yaptığı bir meta-analizde ancak 192 vaka toplanabilmiştir, bu da son derece nadir bir hastalık olduğunu gösterir. Vaka raporları ve küçük ölçekli vaka serileri ağırlıktadır; büyük ölçekli epidemiyolojik veriler sınırlıdır.
PTCS’de trigeminal nevralji ve hemifasiyal spazm semptomları aynı hastada bir arada bulunur.
Trigeminal Nevralji (TN) Belirtileri:
Tek taraflı yüz spazmı (HS) belirtileri:
PTCS’nin özellikleri: Liu ve arkadaşlarına göre, HS olarak başlangıç TN’den daha sıktır. Her iki semptomun aynı tarafta ortaya çıkması PTCS’nin temel özelliğidir.
Göz bulguları (PTCS’ye özgü olmasa da ortaya çıkabilir):
HS ile ilişkili bulgular:
Göz bulguları PTCS tanısı için zorunlu değildir. TN ve HS’nin aynı tarafta bir arada bulunması tanının özüdür. Ancak kornea duyusunda azalma veya göz kapağında istemsiz kasılmalar göz doktoru tarafından fark edilerek tanıya yol açabilir.
Damar basısı (%85)
Başlıca sorumlu damarlar: Vertebral arter, baziler arter, anterior inferior serebellar arter (AICA), posterior inferior serebellar arter (PICA).
Birleşik patoloji örneği: PICA’nın genişlemesi, trigeminal sinir ve fasiyal siniri aynı anda sıkıştırabilir.
Tümör (%8)
Türler: Menenjiyom, schwannom, araknoid kist, kafatası kemik anomalileri.
Nadir bir neden olup tedavi etkinliğine ilişkin veriler sınırlıdır.
Damar hastalıkları (%5-6)
Türler: Anevrizma, venöz malformasyon.
Damar hastalıklarına bağlı PTCS tedavisine ilişkin veriler sınırlıdır ve daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.
HS risk faktörleri: Ateroskleroz, aile öyküsü, fasiyal sinir hasarı (Bell felci, bası, travma), yüz travması.
TN risk faktörleri: Ateroskleroz, hipertansiyon, trigeminal sinir hasarı (bası, travma, enfeksiyon), aile öyküsü, yaşlanma, stres.
Trigeminal sinirin beyin sapından çıktığı bölgedeki miyelin kılıf defektinin bir damar veya tümör tarafından sıkıştırılması aşırı duyarlılığa ve elektrik çarpması benzeri ağrıya neden olur. Posterior fossada fasiyal sinir veya ponsun bir damar tarafından sıkıştırılması HS’ye yol açar.
PTCS tanısı, TN ve HS’nin aynı tarafta aynı anda bulunması ile konulur.
TN tanı kriterleri (3 kriter):
HS tanı kriterleri:
Başlıca ayırıcı tanı hastalıkları aşağıdaki tabloda gösterilmiştir.
| Belirti | Başlıca yanlış tanı hastalıkları |
|---|---|
| Trigeminal nevralji | Diş hastalıkları, sinüzit, migren, küme baş ağrısı |
| Tek taraflı yüz spazmı | Tik, psikojenik, blefarospazm (esansiyel) |
Miyokimi ve fasikülasyon gibi diğer istemsiz hareketlerden ayırt edilmesi de gereklidir. HS bazen tanı almadan seyredebilir.
Trigeminal nevralji tedavisi:
Tek taraflı yüz spazmının tedavisi:
Mikrovasküler dekompresyon (MVD), vasküler basıya bağlı PTCS’nin standart cerrahi tedavisidir.
Diğer tedaviler: Tümör/kist rezeksiyonu, radyofrekans ablasyonu, termokoagülasyon, gama bıçağı radyocerrahisi.
Vasküler kompresyon tek bir nedense, MVD ile trigeminal ve fasiyal sinirlerin her ikisindeki basınç aynı anda giderilebilir. İyileşme oranı %80’in üzerindedir ve AICA/PICA sorumlu damar olduğunda özellikle iyi sonuçlar alınır.
PTCS’de, tek bir lezyonun her iki sinire aynı anda bası yaptığı “üniter patoloji” ve farklı lezyonların her bir siniri ayrı ayrı etkilediği “bağımsız patoloji” olmak üzere iki durum vardır.
Trigeminal sinirin ponsa girdiği geçiş bölgesi (periferik→santral miyelin geçiş zonu) demiyelinizasyona karşı hassastır.
Fasiyal sinirin kök çıkış bölgesi (root-exit zone) sadece araknoid membranla kaplıdır ve epinöryumdan yoksundur. Santralden periferik miyelin kılıfına geçiş bölgesidir ve bağ dokusu septaları da bulunmadığından kompresyona karşı hassastır.
Birleşik patoloji örneği: PICA’nın genişlemesi hem trigeminal siniri hem de fasiyal siniri aynı anda sıkıştırır.
Bağımsız patoloji örneği: AICA’nın trigeminal siniri sıkıştırması ve beyin cerrahisi sırasında fasiyal sinirin hasar görmesi durumu.
Liu ve ark. (2020), 40 vaka üzerinde yaptıkları retrospektif çalışmada, PTCS’nin TN’den daha sık HS olarak ortaya çıktığını göstermiştir.
Yin ve ark. (2021), 192 vakayı bir araya getiren ilk bireysel hasta verisi meta-analizini yayınlayarak PTCS’nin epidemiyolojik özelliklerini, etiyolojik göreceli sıklığını ve risk faktörlerini sistematik olarak aydınlatmıştır.
Nadir nedenler (tümör, kist, vasküler hastalık, travma) için tedavi etkinliği verileri şu anda sınırlıdır ve daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır. PTCS’nin yetersiz teşhis edilme olasılığı belirtilmiş olup, TN ve HS’nin doğru teşhisi için eğitim ve farkındalık artırma çalışmaları gerekmektedir.
Cushing H. The major trigeminal neuralgias and their surgical treatment. Am J Med Sci. 1920.
Campbell FG, Keedy C. Hemifacial spasm: a review of the etiologic factors, with emphasis on those originating from the central nervous system. Can Med Assoc J. 1947.
Liu C, et al. Hemifacial spasm combined with ipsilateral trigeminal neuralgia (painful tic convulsif): clinical and neuroimaging characteristics in 40 patients. Neurosurgery. 2020.
Yin LX, et al. Hemifacial spasm combined with ipsilateral trigeminal neuralgia: systematic review and individual patient data meta-analysis of 192 cases. J Neurosurg. 2021.
