雷德氏症候群

一目瞭然的要點

1. 什麼是羅蘭·佩恩症候群？

羅蘭·佩恩症候群（Rowland Payne Syndrome; RPS）是一種罕見的臨床症候群，由同側頸部交感神經叢、喉返神經（迷走神經分支）和膈神經同時受損引起。1981年，Rowland Payne博士首次在3例患者（均為轉移性乳癌）中描述了該症候群，後續報告也反覆證實了此三聯徵¹。

臨床特徵包括以下三聯徵：

霍納症候群：同側眼瞼下垂、瞳孔縮小、無汗症
聲帶麻痺：導致聲音嘶啞和吞嚥困難
單側橫膈膜麻痺：通常無症狀，透過胸部X光診斷

即使三個徵兆不完全具備，也可能被診斷為不完全型。文獻中的病例報告和系列研究很少，屬於罕見疾病。多見於有惡性腫瘤基礎疾病的患者，但也有非惡性疾病（外傷、感染性淋巴結病）的報告²。

Q 即使三個徵兆不完全具備，也能診斷為羅蘭-佩恩症候群嗎？

三個徵兆不需要完全具備，不完全型也可診斷。重要的是評估單一病變是否同時侵犯了頸交感神經、喉返神經和膈神經的走行區域。

2. 主要症狀與臨床所見

自覺症狀

聲音沙啞：由喉返神經（聲帶）麻痺引起。是最容易自覺的症狀之一。
吞嚥困難：可能伴隨聲帶麻痺出現。
同側肩部異常感覺/疼痛：由神經壓迫或浸潤引起的症狀。
呼吸系統症狀：橫膈膜麻痺通常幾乎不引起自覺症狀。
全身症狀：若基礎疾病為惡性腫瘤，可能伴有體重減輕和倦怠感。

臨床所見（醫師檢查確認的所見）

Horner症候群（RPS的主要眼科所見）

同側眼瞼下垂：因米勒肌（交感神經支配）功能障礙導致的輕度下垂。
反向眼瞼下垂：下眼瞼輕微上抬。
瞳孔縮小：在暗處更明顯。在明亮環境下，患側與健側的瞳孔不等大不易察覺。
無汗症：同側臉部出汗障礙。在溫度受控的環境中不易被注意。

這些眼部徵象很細微，尤其對於不熟練的檢查者來說容易被忽略。

聲帶麻痺和橫膈膜麻痺

聲帶麻痺：喉頭纖維內視鏡檢查可見同側聲帶活動受限。
單側橫膈膜麻痺：胸部X光可見患側橫膈膜抬高。患者通常無症狀。

鄰近神經的伴隨障礙

Klumpke麻痺：當臂神經叢下幹（C8–T1）受累時發生。
Pancoast症候群：當肺尖受累時可能合併出現。

Q 為什麼Horner症候群的眼部表現容易被忽略？

由米勒肌功能障礙引起的眼瞼下垂程度較輕。無汗症在溫度可控的環境中不易察覺，瞳孔縮小僅在暗處明顯，因此在常規明亮診室檢查中，瞳孔不等大往往不明顯。

3. 原因與風險因素

RPS 是由於基礎疾病壓迫或浸潤縱膈、胸廓入口及頸部的神經走行區域所致。

惡性腫瘤（最常見）：

乳癌和肺癌：是最常見的原因¹²。乳癌患者中，有報告在初次治療後經過很長時間才以遲發性復發形式發病²。
神經母細胞瘤和未分化甲狀腺癌：相對罕見的惡性腫瘤。兒童中，有報告頸縱膈神經母細胞瘤合併上縱膈症候群導致RPS³。成人中，也有未分化甲狀腺癌引起的病例⁴。
不僅是單一腫塊，多個獨立病變也可能共同引起RPS。

非惡性原因：

結核性淋巴結炎：發炎性肉芽腫壓迫神經。
膿胸：胸腔內感染波及神經周圍結構。
感染性淋巴結病：肺、胸膜、第一肋骨和軟組織的廣泛炎症解釋了RPS的非典型表現。

特殊病例：

表現類似神經退化性疾病：有報告指出，一例乳癌復發患者最初被診斷為肌萎縮性側索硬化症（ALS），伴有上肢運動麻痺和惡病質，需要與神經退化性疾病進行鑑別²。
新生兒RPS：產鉗分娩後立即有報告。推測是由於過度伸展和操作導致下頸部和鎖骨上窩神經的機械剪切損傷。

關於右側優勢：

RPS可能右側多於左側。這被認為是由於右側解剖不對稱所致，例如右喉返神經在右鎖骨下動脈下方環繞，右膈神經橫跨右鎖骨下動脈（詳見「病理生理學」章節）。

Q 為什麼這種症候群可能較常見於右側？

原因在於與右鎖骨下動脈相關的解剖不對稱性。右喉返神經、右膈神經和交感神經幹的右鎖骨下袢均與右鎖骨下動脈鄰近走行，因此該部位的病變容易同時損傷這三條神經。

4. 診斷與檢查方法

RPS的診斷包括確認Horner症候群、聲帶麻痺和橫膈膜麻痺三聯徵，並尋找能夠解釋這些表現的潛在疾病。

Horner症候群的確認

藥理學檢查

阿普樂尼定眼藥水：因去神經敏感化，患側瞳孔散大，與健側形成「反向瞳孔不等」。有助於診斷Horner氏症候群。

古柯鹼眼藥水：觀察患側瞳孔不散大以確認Horner氏症候群的經典檢查方法。

影像學檢查

腦部MRI：排除顱內病變。

頸椎及上胸部MRI：評估眼交感神經路徑全長。

頸部CTA/MRA：尋找血管病變（如頸動脈剝離）。

聲帶麻痺與橫膈膜麻痺的評估

喉頭纖維內視鏡：確認聲帶麻痺。
胸部X光：確認患側橫膈膜上升。

基礎疾病的檢查

若懷疑新生物，進行包含切片在內的詳細檢查。
PET-CT或胸腹部CT用於尋找腫塊。

鑑別診斷

需要排除其他引起霍納氏症候群的疾病，包括以下。

頸動脈剝離/血栓形成
顱內病變/脫髓鞘疾病
脊髓病變/頸椎椎間盤突出
臂神經叢損傷/氣胸
Raeder三叉神經旁症候群 / 顳動脈炎
帶狀皰疹 / 偏頭痛

同時應對聲帶麻痺或單側橫膈膜麻痺的原因（如醫源性損傷、外傷、感染等）進行鑑別診斷。

5. 標準治療方法

RPS沒有特異性治療方法。治療的核心是基礎疾病的根治性治療。

當由惡性腫瘤引起時： 根據腫瘤的類型和進展程度選擇手術、化療或放療。如果腫瘤對神經的壓迫或浸潤得到解除，神經症狀可能會改善。

感染原因： 結核性淋巴結炎採用抗結核治療，膿胸則基本採用抗菌藥物治療和排膿。

預後： 很大程度上取決於基礎疾病的類型和治療反應。惡性腫瘤的情況下，原發疾病的分期和全身狀況決定預後。

6. 病理生理學與詳細發病機制

解剖學基礎

RPS的發生基於一個解剖學特性：在頸部和上胸部的一個狹窄區域內，三條不同的神經彼此靠近走行。

在第6頸椎水平，頸交感幹、迷走神經（分出喉返神經）和膈神經在頸動脈鞘後方、前斜角肌前外側和頸靜脈淋巴結前內側的一個極狹窄區域內幾乎相鄰走行。因此，該區域的單一病變可同時損傷這三條神經¹⁴。

在第6頸椎以外的水平，病變可能位於下頸部或胸廓入口的更尾側。在胸廓入口處，大的病變可擴展至所有三條神經。

眼交感神經路徑（3神經元鏈）

構成Horner症候群基礎的眼交感神經路徑由三個神經元組成。

第一神經元（中樞性）：從下視丘經腦幹和脊髓下行。
第二神經元（節前）：在頸下部和胸上部脊髓的睫狀體脊髓中樞形成突觸，然後走向頸上神經節。
第三神經元（節後）：從頸上神經節沿頸動脈上行，經長睫狀神經分布到虹膜開大肌和米勒肌（上眼瞼）。

在RPS中，主要是第二神經元（節前）受損。瞳孔縮小、眼瞼下垂和無汗症是由於該通路阻斷所致。

右側優勢的解剖學基礎

右側更容易發生RPS的可能解剖學原因如下。

右喉返神經在右鎖骨下動脈下方環繞（左喉返神經在主動脈弓較低位置環繞，因此分布範圍更廣）。
右膈神經跨越右鎖骨下動脈。
交感神經幹的右鎖骨下袢（ansa subclavius）也經過右鎖骨下動脈下方。

這種解剖學不對稱使得右鎖骨下動脈附近的病變容易同時損傷三條神經。

新生兒RPS的機轉

推測產鉗分娩時的過度牽拉和操作會對經過下頸部和鎖骨上窩的神經造成機械性剪切損傷。這是唯一沒有結構性腫塊病變的形式。

Q 為什麼一個病變能同時損傷三條不同的神經？

在第6頸椎水平，頸部交感神經、迷走神經（喉返神經）和膈神經在頸動脈鞘後方一個非常狹窄的區域相鄰走行。當這個解剖聚集部位發生腫塊、炎症或外傷時，這三條神經會同時受損。

8. 參考文獻

Amin R. Horner’s syndrome with ipsilateral vocal cord and phrenic nerve palsies. Postgrad Med J. 1984;60(700):140-142. doi:10.1136/pgmj.60.700.140. PMID: 6709546; PMCID: PMC2417696. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6709546/ ↩ ↩² ↩³
Nieporęcki K, Szczudlik P, Lipowska M, Rosiak E, Kuźma-Kozakiewicz M. Rowland Payne syndrome mimicking motor neuron disease. Neurol Neurochir Pol. 2025;59(3):302-305. doi:10.5603/pjnns.103859. PMID: 40241640. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40241640/ ↩ ↩² ↩³ ↩⁴
Kapoor V, Lodha R, Agarwala S. Superior mediastinal syndrome with Rowland-Payne syndrome: an unusual presentation of cervico-mediastinal neuroblastoma. Pediatr Blood Cancer. 2005;44(3):280-282. PMID: 15503296. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15503296/ ↩
Sierra-Hidalgo F, Aragón Revilla E. Rowland Payne syndrome. Neurologia (Engl Ed). 2021;36(9):734-736. doi:10.1016/j.nrleng.2021.02.002. PMID: 34266796. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34266796/ ↩ ↩²