متلازمة رولاند باين (Rowland Payne Syndrome; RPS) هي متلازمة سريرية نادرة تحدث نتيجة إصابة متزامنة للضفيرة الودية العنقية والعصب الراجع (فرع من العصب المبهم) والعصب الحجابي في نفس الجانب. وصفها الدكتور رولاند باين لأول مرة في عام 1981 في ثلاث حالات (جميعها من سرطان الثدي النقيلي)، وأكدت التقارير اللاحقة هذا الثالوث مرارًا وتكرارًا1.
شلل الحجاب الحاجز الأحادي الجانب: عادةً ما يكون بدون أعراض ملحوظة ويتم تشخيصه بواسطة الأشعة السينية للصدر
حتى إذا لم تكن العلامات الثلاثة جميعها موجودة، فقد يتم التشخيص كشكل غير مكتمل. تقارير وسلاسل الحالات في الأدبيات نادرة، ويصنف كمرض نادر. يُلاحظ غالبًا لدى المرضى الذين يعانون من أورام خبيثة كمرض أساسي، ولكن توجد تقارير أيضًا عن أمراض غير خبيثة (صدمة، اعتلال عقد لمفية معدي) 2.
Qهل يمكن تشخيص متلازمة رولاند باين حتى لو لم تكن العلامات الثلاث جميعها موجودة؟
A
ليس من الضروري أن تكون العلامات الثلاثة كاملة، ويمكن تشخيص الحالة حتى في الشكل غير الكامل. المهم هو تقييم ما إذا كانت آفة واحدة تؤثر في الوقت نفسه على مسارات العصب الودي الرقبي والعصب الراجع والعصب الحجابي.
شلل كلومبكه: يحدث عندما تشمل الإصابة الجذر السفلي للضفيرة العضدية (C8–T1).
متلازمة بانكوست: قد تحدث عند إصابة قمة الرئة.
Qلماذا يتم التغاضي بسهولة عن العلامات العينية لمتلازمة هورنر؟
A
تدلي الجفن الناتج عن خلل العضلة المولرية يكون خفيفًا. قد لا يُلاحظ انعدام التعرق في البيئات المكيفة، وتصبح تقبض الحدقة ملحوظة فقط في الظلام، لذلك غالبًا لا يكون تفاوت الحدقتين واضحًا في فحص الغرفة العادية.
يحدث متلازمة الحيز الخلفي (RPS) نتيجة ضغط أو تسلل الأمراض الأساسية للمسارات العصبية في المنصف، مدخل الصدر، أو الرقبة.
الأورام الخبيثة (الأكثر شيوعًا):
سرطان الثدي وسرطان الرئة: هما السببان الأكثر شيوعًا12. في سرطان الثدي، تم الإبلاغ عن حالات تظهر كتكرار متأخر بعد فترة طويلة من العلاج الأولي2.
الورم الأرومي العصبي وسرطان الغدة الدرقية الكشمي: أورام خبيثة نادرة نسبيًا. لدى الأطفال، تم الإبلاغ عن حالات ورم أرومي عصبي منصفي عنقي مترافق مع متلازمة المنصف العلوي مما أدى إلى متلازمة الضغط على الحبل الشوكي3. لدى البالغين، هناك حالات معروفة ناجمة عن سرطان الغدة الدرقية الكشمي4.
ليس فقط كتلة واحدة، بل قد تسبب عدة آفات مستقلة مجتمعة متلازمة روبنشتاين-تيبي (RPS).
الأسباب غير الخبيثة:
التهاب العقد اللمفية السلي: حيث يضغط الورم الحبيبي الالتهابي على العصب.
الدُّبَيْلَةُ الصَّدْرِيَّةُ (empyema thoracis): انتشار العدوى داخل التجويف الصدري إلى الهياكل المحيطة بالأعصاب.
اعتلال العقد اللمفية المعدي: الالتهاب الواسع في الرئة والغشاء الجنبي والضلع الأول والأنسجة الرخوة يفسر التظاهر غير النمطي لمتلازمة الحيز خلف البلعوم.
حالات خاصة:
ظهور يشبه الأمراض التنكسية العصبية التي يصعب تمييزها: تم الإبلاغ عن حالة انتكاسة لسرطان الثدي مصحوبة بشلل حركي في الأطراف العلوية وهزال، تم تشخيصها في البداية على أنها تصلب جانبي ضموري (ALS)، مما يستلزم التمييز بينها وبين الأمراض التنكسية العصبية2.
RPS الوليدي: تم الإبلاغ عنه بعد الولادة بالملقط مباشرة. يُفترض أنه ناتج عن إصابة قص ميكانيكية للأعصاب في الجزء السفلي من الرقبة وفوق الترقوة بسبب التمدد المفرط والتلاعب اليدوي.
حول الهيمنة على الجانب الأيمن:
قد يكون RPS أكثر شيوعًا في الجانب الأيمن مقارنة بالأيسر. يُعتقد أن ذلك يرجع إلى عدم التماثل التشريحي في الجانب الأيمن، مثل التفاف العصب الحنجري الراجع الأيمن تحت الشريان تحت الترقوة الأيمن، وعبور العصب الحجابي الأيمن فوق الشريان تحت الترقوة الأيمن (انظر قسم «الفيزيولوجيا المرضية» للحصول على التفاصيل).
Qلماذا قد تكون هذه المتلازمة أكثر شيوعًا في الجانب الأيمن؟
A
يُعزى السبب إلى عدم التماثل التشريحي المرتبط بالشريان تحت الترقوة الأيمن. نظرًا لأن العصب الراجع الأيمن والعصب الحجابي الأيمن وجذع العصب الودي مع عروة الشريان تحت الترقوة الأيمن تسير جميعها بالقرب من الشريان تحت الترقوة الأيمن، فإن الآفة في نفس الموقع يمكن أن تؤثر على الأعصاب الثلاثة في وقت واحد.
تشخيص متلازمة بانكوست (RPS) هو عملية تتضمن تأكيد الثالوث المكون من متلازمة هورنر، وشلل الحبل الصوتي، وشلل الحجاب الحاجز، والبحث عن المرض الأساسي الذي يمكن أن يفسر هذه الأعراض.
قطرة أبراكلونيدين للعين: بسبب فرط الحساسية الناتج عن إزالة التعصيب، يتوسع حدقة العين المصابة، مما يظهر تفاوتًا عكسيًا في حجم الحدقتين مقارنة بالعين السليمة. مفيد في تشخيص متلازمة هورنر.
قطرة الكوكايين: طريقة فحص تقليدية لتأكيد متلازمة هورنر من خلال عدم توسع حدقة العين المصابة.
فحوصات التصوير
التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ: لاستبعاد الآفات داخل الجمجمة.
التصوير بالرنين المغناطيسي للرقبة وأعلى الصدر: تقييم كامل لمسار العصب الودي العيني.
تصوير الأوعية المقطعي/تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي للرقبة: البحث عن الآفات الوعائية (مثل تسلخ الشريان السباتي).
لا يوجد علاج محدد لـ RPS. يركز العلاج على علاج المرض الأساسي.
في حالة وجود ورم خبيث:
يتم اختيار الجراحة أو العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي وفقًا لنوع الورم ومرحلة تقدمه. إذا تم تخفيف الضغط أو الارتشاح العصبي الناتج عن الورم، فقد تتحسن الأعراض العصبية.
عندما يكون السبب عدوى:
بالنسبة لالتهاب العقد اللمفاوية السلي، يكون العلاج الأساسي هو العلاج المضاد للسل، أما بالنسبة للدبيلة الجنبية، فيكون العلاج الأساسي هو المضادات الحيوية وتصريف القيح.
الإنذار:
يعتمد بشكل كبير على نوع المرض الأساسي والاستجابة للعلاج. في حالة الأورام الخبيثة، تحدد مرحلة المرض الأساسي والحالة العامة للمريض الإنذار.
يعتمد حدوث متلازمة رأس العصب الشظوي (RPS) على الخاصية التشريحية المتمثلة في مرور ثلاثة أعصاب مختلفة بشكل متقارب في منطقة ضيقة من الرقبة وأعلى الصدر.
على مستوى الفقرة العنقية السادسة، يمتد الجذع الودي العنقي والعصب المبهم (الذي يتفرع منه العصب الراجع) والعصب الحجابي في منطقة ضيقة جدًا خلف غمد الشريان السباتي، وأماميًا وحشيًا للعضلة الأخمعية الأمامية، وأماميًا إنسيًا للعقد الليمفاوية الوداجية. لهذا السبب، يمكن لآفة واحدة في هذه المنطقة أن تؤثر على الأعصاب الثلاثة في وقت واحد14.
على مستويات أخرى غير الفقرة العنقية السادسة، قد يقع الآفة في الجزء السفلي من الرقبة أو في مدخل الصدر بشكل أكثر ذيلية. في مدخل الصدر، يمكن للآفة الكبيرة أن تتوسع لتصل إلى جميع الأعصاب الثلاثة.
يتكون مسار العصب الودي العيني، الذي يشكل أساس متلازمة هورنر، من ثلاثة عصبونات.
العصبون الأول (مركزي): ينزل من تحت المهاد إلى جذع الدماغ والحبل الشوكي.
العصبون الثاني (قبل العقدي): يشكل مشابكًا في مركز السبيل الهدبي النخاعي (Ciliospinal center) في النخاع الشوكي العنقي السفلي والصدري العلوي، ويتجه نحو العقدة الرقبية العلوية.
العصبون الثالث (ما بعد العقدة): يصعد من العقدة الرقبية العلوية على طول الشريان السباتي، ويمر عبر العصب الهدبي الطويل ليتوزع على العضلة الموسعة للحدقة وعضلة مولر (الجفن العلوي).
في متلازمة هورنر، يتضرر العصبون الثاني (قبل العقدي) بشكل رئيسي. يحدث تقبض الحدقة، تدلي الجفن، وانعدام التعرق نتيجة انسداد هذا المسار.
تشمل الأسباب التشريحية المحتملة التي قد تجعل متلازمة الانسداد التالي للشبكية (RPS) أكثر شيوعًا في الجانب الأيمن ما يلي:
العصب الحنجري الراجع الأيمن يلتف حول الشريان تحت الترقوة الأيمن (بينما يلتف العصب الحنجري الراجع الأيسر حول قوس الأبهر عند مستوى أقل، مما يجعله يتوزع على منطقة أوسع).
العصب الحجابي الأيمن يعبر الشريان تحت الترقوي الأيمن.
تمر العروة تحت الترقوية اليمنى (ansa subclavius) للجذع الودي أيضًا تحت الشريان تحت الترقوي الأيمن.
يؤدي هذا التباين التشريحي إلى سهولة إصابة الأعصاب الثلاثة معًا بسبب الآفات القريبة من الشريان تحت الترقوة الأيمن.
يُعتقد أن التمدد المفرط والتلاعب أثناء الولادة بالملقط يسببان ضررًا ميكانيكيًا قصيًا للأعصاب التي تمر عبر الجزء السفلي من الرقبة والحفرة فوق الترقوة. يُلاحظ هذا الشكل باعتباره الشكل الوحيد الذي لا يحتوي على آفة كتلية هيكلية.
Qلماذا تتأثر ثلاثة أعصاب مختلفة في وقت واحد بآفة واحدة؟
A
عند مستوى الفقرة العنقية السادسة، يمر العصب الودي العنقي والعصب المبهم (العصب الراجع) والعصب الحجابي متجاورة في مساحة ضيقة جدًا خلف غمد الشريان السباتي. عندما يحدث ورم أو التهاب أو إصابة في هذه المنطقة التشريحية المتراكمة، تتأثر الأعصاب الثلاثة معًا.
Amin R. Horner’s syndrome with ipsilateral vocal cord and phrenic nerve palsies. Postgrad Med J. 1984;60(700):140-142. doi:10.1136/pgmj.60.700.140. PMID: 6709546; PMCID: PMC2417696. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6709546/↩↩2↩3
Nieporęcki K, Szczudlik P, Lipowska M, Rosiak E, Kuźma-Kozakiewicz M. Rowland Payne syndrome mimicking motor neuron disease. Neurol Neurochir Pol. 2025;59(3):302-305. doi:10.5603/pjnns.103859. PMID: 40241640. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40241640/↩↩2↩3↩4
Kapoor V, Lodha R, Agarwala S. Superior mediastinal syndrome with Rowland-Payne syndrome: an unusual presentation of cervico-mediastinal neuroblastoma. Pediatr Blood Cancer. 2005;44(3):280-282. PMID: 15503296. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15503296/↩