สรุปโรคนี้
กลุ่มอาการหายากที่ส่งผลต่อเส้นประสาทซิมพาเทติกคอ เส้นประสาท recurrent laryngeal และเส้นประสาทฟินิกด้านเดียวกัน
มีลักษณะสามประการ: กลุ่มอาการฮอร์เนอร์ อัมพาตของเส้นเสียง (เสียงแหบ) และอัมพาตของกะบังลมข้างเดียว แต่สามารถวินิจฉัยได้แม้ในรูปแบบที่ไม่สมบูรณ์
สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือเนื้องอกมะเร็ง (มะเร็งเต้านมและปอด) จึงจำเป็นต้องค้นหาสาเหตุอย่างรวดเร็ว
อาการทางตาของกลุ่มอาการฮอร์เนอร์ (หนังตาตก รูม่านตา เล็ก เหงื่อออกน้อย) มักไม่ชัดเจนและถูกมองข้ามได้ง่าย
พื้นฐานทางกายวิภาคคือเส้นประสาททั้งสามเส้นอยู่ใกล้กันในบริเวณแคบที่ระดับกระดูกสันหลังส่วนคอข้อที่ 6
การรักษาหลักคือการรักษาโรคพื้นเดิมอย่างถาวร และการพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับสาเหตุที่แท้จริง
กลุ่มอาการโรว์แลนด์ เพน (Rowland Payne Syndrome; RP S) เป็นกลุ่มอาการทางคลินิกที่พบได้ยาก เกิดจากการทำลายพร้อมกันของข่ายประสาทซิมพาเทติกบริเวณคอ เส้นประสาทกล่องเสียงกลับ (แขนงของเส้นประสาทเวกัส) และเส้นประสาทฟินิกด้านเดียวกัน อธิบายครั้งแรกโดย ดร. โรว์แลนด์ เพน ในปี ค.ศ. 1981 ในผู้ป่วย 3 ราย (ทั้งหมดเป็นมะเร็งเต้านมระยะแพร่กระจาย) และได้รับการยืนยันซ้ำในรายงานต่อมา 1
ลักษณะทางคลินิกประกอบด้วยสามอาการหลักดังนี้:
กลุ่มอาการฮอร์เนอร์ : หนังตาตก รูม่านตา หด และไม่มีเหงื่อด้านเดียวกัน
อัมพาตเส้นเสียง : เสียงแหบและกลืนลำบาก
อัมพาตกะบังลมข้างเดียว : มักไม่มีอาการและวินิจฉัยโดยภาพรังสีทรวงอก
แม้ว่าอาการทั้งสามจะไม่ครบถ้วน ก็อาจได้รับการวินิจฉัยเป็นชนิดไม่สมบูรณ์ได้ รายงานผู้ป่วยและชุดผู้ป่วยในเอกสารมีเพียงเล็กน้อย และจัดเป็นโรคหายาก พบได้บ่อยในผู้ป่วยที่มีเนื้องอกมะเร็งเป็นโรคพื้นเดิม แต่ก็มีรายงานจากโรคที่ไม่ใช่มะเร็ง (การบาดเจ็บ ต่อมน้ำเหลืองอักเสบจากการติดเชื้อ) เช่นกัน 2 .
Q
กลุ่มอาการโรแลนด์ เพย์น สามารถวินิจฉัยได้แม้ว่าอาการทั้งสามจะไม่ครบถ้วนหรือไม่?
A
ไม่จำเป็นต้องมีอาการทั้งสามครบถ้วน และสามารถวินิจฉัยได้แม้ในชนิดไม่สมบูรณ์ สิ่งสำคัญคือการประเมินว่ารอยโรคเดียวส่งผลกระทบต่อบริเวณเส้นทางของเส้นประสาทซิมพาเทติกคอ เส้นประสาทกล่องเสียงกลับ และเส้นประสาทฟินิกพร้อมกันหรือไม่
เสียงแหบ (เสียงแหบพร่า) : เนื่องจากอัมพาตของเส้นประสาทกล่องเสียงกลับ (สายเสียง) เป็นหนึ่งในอาการที่ผู้ป่วยรู้สึกได้ง่ายที่สุด
กลืนลำบาก : อาจเกิดขึ้นร่วมกับอัมพาตของเส้นเสียง
ความรู้สึกผิดปกติหรือปวดไหล่ข้างเดียวกัน : อาการจากการกดทับหรือแทรกซึมของเส้นประสาท
อาการทางระบบหายใจ : อัมพาตของกะบังลมมักไม่ทำให้เกิดอาการที่ผู้ป่วยรู้สึกได้อย่างมีนัยสำคัญ
อาการทั่วร่างกาย : หากโรคพื้นเดิมเป็นเนื้องอกมะเร็ง อาจมีน้ำหนักลดและอ่อนเพลียร่วมด้วย
หนังตาตก ข้างเดียวกัน : หนังตาตก เล็กน้อยเนื่องจากความผิดปกติของกล้ามเนื้อมึลเลอร์ (ซึ่งรับเส้นประสาทซิมพาเทติก)
หนังตาตก แบบกลับหัว (upside-down ptosis) : การยกตัวเล็กน้อยของหนังตาล่าง
ม่านตา หด : เห็นชัดขึ้นในที่มืด ในที่สว่าง ความแตกต่างของขนาดม่านตา ระหว่างข้างที่ได้รับผลกระทบและข้างปกติจะสังเกตได้ยาก
ภาวะเหงื่อไม่ออก : ความผิดปกติของการขับเหงื่อบนใบหน้าข้างเดียวกัน อาจไม่สังเกตเห็นในสภาพแวดล้อมที่มีการควบคุมอุณหภูมิ
อาการทางตาที่กล่าวมานี้มักไม่ชัดเจนและมักถูกมองข้าม โดยเฉพาะโดยผู้ตรวจที่ไม่มีประสบการณ์
อัมพาตของเส้นเสียง : การเคลื่อนไหวของเส้นเสียงข้างเดียวกันจะสังเกตเห็นได้จากการส่องกล้องกล่องเสียงแบบใยแก้วนำแสง
อัมพาตของกะบังลมข้างเดียว : พบเป็นกะบังลมยกสูงขึ้นในด้านที่ได้รับผลกระทบจากการเอกซเรย์ทรวงอก ผู้ป่วยมักไม่มีอาการ
อัมพาตคลัมป์เค : เกิดขึ้นเมื่อรากประสาทส่วนล่างของข่ายประสาทแขน (C8–T1) มีส่วนเกี่ยวข้อง
กลุ่มอาการแพนโคสต์ : อาจเกิดร่วมเมื่อยอดปอดมีส่วนเกี่ยวข้อง
Q
เหตุใดอาการทางตาของกลุ่มอาการฮอร์เนอร์จึงมักถูกมองข้าม?
A
หนังตาตก จากความผิดปกติของกล้ามเนื้อมุลเลอร์มักไม่รุนแรง ภาวะเหงื่อไม่ออกอาจไม่สังเกตเห็นในสภาพแวดล้อมที่ควบคุมอุณหภูมิ และม่านตา หดตัวจะชัดเจนเฉพาะในที่มืด ดังนั้นจึงมักไม่พบความแตกต่างของขนาดรูม่านตา ชัดเจนในการตรวจในห้องสว่างปกติ
RP S เกิดจากโรคพื้นเดิมกดทับหรือแทรกซึมบริเวณเส้นทางเดินประสาทในเมดิแอสตินัม ช่องอกส่วนบน หรือคอ
เนื้องอกมะเร็ง (พบบ่อยที่สุด):
มะเร็งเต้านมและปอด : สาเหตุที่พบบ่อยที่สุด 1 2 ในมะเร็งเต้านม มีรายงานกรณีที่เกิดเป็นภาวะกลับเป็นซ้ำช้าหลังจากระยะเวลานานจากการรักษาครั้งแรก 2
นิวโรบลาสโตมา และมะเร็งต่อมไทรอยด์ชนิดอะนาพลาสติก : เนื้องอกมะเร็งที่พบได้ค่อนข้างน้อย ในเด็ก มีรายงานนิวโรบลาสโตมา ที่เมดิแอสตินัมบริเวณคอร่วมกับกลุ่มอาการเมดิแอสตินัมส่วนบนทำให้เกิด RP S 3 ในผู้ใหญ่ ก็มีรายงานกรณีจากมะเร็งต่อมไทรอยด์ชนิดอะนาพลาสติกเช่นกัน 4
ไม่เพียงแต่ก้อนเดียว แต่รอยโรคอิสระหลายแห่งสามารถรวมกันทำให้เกิด RP S ได้
สาเหตุที่ไม่ใช่มะเร็ง:
ต่อมน้ำเหลืองอักเสบจากวัณโรค: แกรนูโลมาอักเสบกดทับเส้นประสาท
หนองในช่องเยื่อหุ้มปอด (empyema thoracis): การติดเชื้อในช่องอกลุกลามไปยังโครงสร้างรอบเส้นประสาท
ต่อมน้ำเหลืองโตจากการติดเชื้อ: การอักเสบอย่างกว้างขวางของปอด เยื่อหุ้มปอด ซี่โครงแรก และเนื้อเยื่ออ่อน อธิบายอาการผิดปกติของ RP S
กรณีพิเศษ:
การแสดงออกคล้ายโรค neurodegenerative ที่แยกยาก : มีรายงานผู้ป่วยมะเร็งเต้านมกลับเป็นซ้ำร่วมกับอัมพาตของกล้ามเนื้อแขนและภาวะผอมแห้ง ซึ่งได้รับการวินิจฉัยเบื้องต้นว่าเป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิด ALS จึงจำเป็นต้องแยกจากโรค neurodegenerative2 .
RP S ในทารกแรกเกิด : มีรายงานทันทีหลังคลอดด้วยคีม สันนิษฐานว่าเกิดจากการบาดเจ็บแบบเฉือนของเส้นประสาทบริเวณคอส่วนล่างและแอ่งเหนือกระดูกไหปลาร้าจากการยืดมากเกินไปและการใช้เครื่องมือ
เกี่ยวกับความชุกด้านขวา:
RP S อาจพบบ่อยทางด้านขวามากกว่าด้านซ้าย เชื่อว่าเกิดจากความไม่สมมาตรทางกายวิภาคด้านขวา โดยเส้นประสาทกล่องเสียงกลับด้านขวาจะวนใต้หลอดเลือดแดงใต้ไหปลาร้าด้านขวา และเส้นประสาทฟินิกด้านขวาจะข้ามหลอดเลือดแดงใต้ไหปลาร้าด้านขวา (ดูรายละเอียดในหัวข้อ “พยาธิสรีรวิทยา” )
Q
เหตุใดกลุ่มอาการนี้จึงอาจพบบ่อยทางด้านขวามากกว่า?
A
สาเหตุมาจากความไม่สมมาตรทางกายวิภาคที่เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงใต้ไหปลาร้าขวา เนื่องจากเส้นประสาทกล่องเสียงกลับข้างขวา เส้นประสาทฟินิกข้างขวา และลำเส้นประสาทซิมพาเทติกกับห่วงหลอดเลือดแดงใต้ไหปลาร้าขวาล้วนวิ่งใกล้กับหลอดเลือดแดงใต้ไหปลาร้าขวา รอยโรคที่ตำแหน่งเดียวกันจึงสามารถส่งผลต่อเส้นประสาททั้งสามพร้อมกันได้ง่าย
การวินิจฉัย RP S เกี่ยวข้องกับการยืนยันสามอาการ ได้แก่ กลุ่มอาการฮอร์เนอร์ อัมพาตของเส้นเสียง และอัมพาตของกะบังลม และค้นหาโรคพื้นเดิมที่สามารถอธิบายอาการเหล่านี้ได้
การตรวจทางเภสัชวิทยา
หยอดอะพราโคลนิดีน : รูม่านตา ข้างที่ได้รับผลกระทบขยายเนื่องจากภาวะไวเกินจากการเสียประสาท ทำให้เกิด “ม่านตา ไม่เท่ากันแบบกลับด้าน” เมื่อเทียบกับข้างปกติ มีประโยชน์ในการวินิจฉัยกลุ่มอาการฮอร์เนอร์
หยอดโคเคน : วิธีการตรวจแบบดั้งเดิมเพื่อยืนยันกลุ่มอาการฮอร์เนอร์ โดยรูม่านตา ข้างที่ได้รับผลกระทบจะไม่ขยาย
การตรวจภาพทางรังสี
MRI สมอง : เพื่อแยกโรครอยโรคในกะโหลกศีรษะ
MRI กระดูกสันหลังส่วนคอและทรวงอกส่วนบน : เพื่อประเมินเส้นทางทั้งหมดของเส้นประสาทซิมพาเทติกตา
CTA/MRA คอ : เพื่อค้นหาโรคหลอดเลือด (เช่น การฉีกขาดของหลอดเลือดแดงคาโรติด)
การส่องกล้องกล่องเสียงแบบใยแก้วนำแสง : เพื่อยืนยันอัมพาตของเส้นเสียง
ภาพถ่ายรังสีทรวงอก : เพื่อยืนยันการยกตัวของกะบังลมด้านที่ได้รับผลกระทบ
หากสงสัยว่ามีเนื้องอก ควรทำการตรวจเพิ่มเติมรวมถึงการตัดชิ้นเนื้อ
PET-CT และ CT ทรวงอกและช่องท้องใช้ในการค้นหาก้อนเนื้อ
โรคอื่นที่ทำให้เกิดกลุ่มอาการฮอร์เนอร์ ต้องได้รับการแยกออก ได้แก่:
การฉีกขาดของผนังหลอดเลือดแดงคาโรติด / ภาวะลิ่มเลือดอุดตัน
รอยโรคในกะโหลกศีรษะ / โรคทำลายปลอกไมอีลิน
รอยโรคไขสันหลัง / หมอนรองกระดูกคอเคลื่อน
การบาดเจ็บของข่ายประสาทแขน / ภาวะลมในช่องเยื่อหุ้มปอด
กลุ่มอาการ Raeder paratrigeminal, หลอดเลือดแดงขมับอักเสบ
งูสวัด, ไมเกรน
สาเหตุของอัมพาตเส้นเสียงหรืออัมพาตกะบังลมข้างเดียว (เช่น การบาดเจ็บจากหัตถการ การบาดเจ็บ การติดเชื้อ) จะถูกวินิจฉัยแยกโรคควบคู่กันไปด้วย
ไม่มีการรักษาเฉพาะสำหรับ RP S การรักษามุ่งเน้นไปที่การรักษาโรคที่เป็นสาเหตุ
หากสาเหตุมาจากเนื้องอกมะเร็ง:
การผ่าตัด เคมีบำบัด หรือการฉายรังสีจะถูกเลือกตามชนิดและระยะของเนื้องอก หากการกดทับหรือการแทรกซึมของเส้นประสาทจากเนื้องอกได้รับการแก้ไข อาการทางระบบประสาทอาจดีขึ้น
หากเกิดจากการติดเชื้อ:
ต่อมน้ำเหลืองอักเสบจากวัณโรค รักษาด้วยการรักษาวัณโรค ส่วนหนองในช่องเยื่อหุ้มปอด รักษาด้วยยาปฏิชีวนะและการระบายหนอง
การพยากรณ์โรค:
ขึ้นอยู่กับชนิดของโรคพื้นเดิมและการตอบสนองต่อการรักษาเป็นอย่างมาก ในกรณีมะเร็งร้าย ระยะของโรคและสภาพทั่วไปของผู้ป่วยจะเป็นตัวกำหนดการพยากรณ์โรค
ความสำคัญของการค้นหาสาเหตุอย่างรวดเร็ว
RP S เป็นสัญญาณทางคลินิกที่สำคัญที่บ่งชี้ถึงการมีโรคพื้นเดิมที่รุนแรง (โดยเฉพาะมะเร็งร้าย) เมื่อวินิจฉัยกลุ่มอาการนี้แล้ว การเริ่มต้นค้นหาสาเหตุอย่างละเอียดทันทีเป็นสิ่งจำเป็น
การเกิด RP S ขึ้นอยู่กับลักษณะทางกายวิภาคที่เส้นประสาทสามเส้นที่แตกต่างกันวิ่งใกล้กันในบริเวณแคบๆ ของคอและทรวงอกส่วนบน
ที่ระดับกระดูกสันหลังส่วนคอข้อที่ 6 ลำตัวประสาทซิมพาเทติกคอ เส้นประสาทเวกัส (ซึ่งแตกแขนงเป็นเส้นประสาทกล่องเสียงกลับ) และเส้นประสาทฟินิก วิ่งใกล้กันมากในบริเวณที่แคบมาก ด้านหลังปลอกหุ้มหลอดเลือดแดงคาโรติด ด้านหน้าด้านข้างของกล้ามเนื้อสคาลีนัสหน้า และด้านหน้าด้านในของต่อมน้ำเหลืองที่คอ ดังนั้น รอยโรคเดี่ยวในบริเวณนี้สามารถทำลายเส้นประสาททั้งสามพร้อมกันได้ 1 4
รอยโรคอาจอยู่ที่ระดับอื่นนอกเหนือจากกระดูกสันหลังส่วนคอข้อที่ 6 เช่น ที่คอส่วนล่างหรือส่วนท้ายของช่องอกทางเข้าสู่ทรวงอก ที่ทางเข้าสู่ทรวงอก รอยโรคขนาดใหญ่อาจขยายตัวจนถึงเส้นประสาททั้งสามเส้นได้
วิถีประสาทซิมพาเทติกตาซึ่งเป็นพื้นฐานของกลุ่มอาการฮอร์เนอร์ ประกอบด้วยนิวรอนสามตัว
นิวรอนแรก (ส่วนกลาง) : ลงมาจากไฮโปทาลามัสผ่านก้านสมองและไขสันหลัง
เซลล์ประสาทที่สอง (ก่อนปมประสาท) : สร้างไซแนปส์ที่ศูนย์ซิลิโอสไปนัล (Ciliospinal center) ในไขสันหลังส่วนคอตอนล่างและทรวงอกตอนบน มุ่งหน้าไปยังปมประสาทซิมพาเทติกคอส่วนบน
เซลล์ประสาทที่สาม (หลังปมประสาท) : ขึ้นจากปมประสาทซิมพาเทติกคอส่วนบนตามหลอดเลือดแดงคาโรติด ผ่านเส้นประสาทซิลิอาริสลองกัส และกระจายไปยังกล้ามเนื้อขยายม่านตา และกล้ามเนื้อมึลเลอร์ (เปลือกตาบน)
ใน RP S เซลล์ประสาทที่สอง (ก่อนปมประสาท) จะถูกทำลายเป็นหลัก รูม่านตา หด หนังตาตก และไม่มีเหงื่อเกิดจากการอุดกั้นของวิถีประสาทนี้
เหตุผลทางกายวิภาคที่อาจทำให้ RP S เกิดทางด้านขวาได้บ่อยกว่า ได้แก่:
เส้นประสาทกล่องเสียงกลับด้านขวาวนใต้หลอดเลือดแดงซับเคลเวียนด้านขวา (เส้นประสาทกล่องเสียงกลับด้านซ้ายวนรอบส่วนโค้งของเอออร์ตาในตำแหน่งที่ต่ำกว่า จึงกระจายตัวในบริเวณที่กว้างกว่า)
เส้นประสาทฟินิกด้านขวาไขว้เหนือหลอดเลือดแดงใต้กระดูกไหปลาร้าด้านขวา
แอนซา ซับคลาเวียส (ansa subclavius) ของลำเส้นประสาทซิมพาเทติกด้านขวาก็ผ่านใต้หลอดเลือดแดงใต้กระดูกไหปลาร้าด้านขวาเช่นกัน
ความไม่สมมาตรทางกายวิภาคนี้ทำให้รอยโรคใกล้หลอดเลือดแดงใต้กระดูกไหปลาร้าด้านขวามีแนวโน้มที่จะกระทบเส้นประสาททั้งสามพร้อมกัน
สันนิษฐานว่าการยืดหรือการจัดการที่มากเกินไประหว่างการคลอดด้วยคีมทำให้เกิดการบาดเจ็บแบบเฉือนเชิงกลต่อเส้นประสาทที่วิ่งในบริเวณคอส่วนล่างและแอ่งเหนือกระดูกไหปลาร้า นี่เป็นรูปแบบเดียวที่ไม่มีรอยโรคก้อนโครงสร้าง
Q
ทำไมรอยโรคเดียวจึงสามารถกระทบเส้นประสาทสามเส้นที่แตกต่างกันพร้อมกันได้?
A
เนื่องจากที่ระดับกระดูกสันหลังส่วนคอข้อที่ 6 เส้นประสาทซิมพาเทติกบริเวณคอ เส้นประสาทเวกัส (เส้นประสาทกล่องเสียงกลับ) และเส้นประสาทฟินิก จะวิ่งอยู่ติดกันในบริเวณที่แคบมากด้านหลังปลอกหุ้มหลอดเลือดแดงคาโรติด เมื่อเกิดก้อนเนื้อ การอักเสบ หรือการบาดเจ็บที่ตำแหน่งที่รวมตัวทางกายวิภาคนี้ เส้นประสาททั้งสามจะถูกทำลายพร้อมกัน
ถาม AI เกี่ยวกับบทความนี้
คัดลอกข้อความบทความแล้ววางในผู้ช่วย AI ที่คุณต้องการใช้
เปิดผู้ช่วย AI ด้านล่าง แล้ววางข้อความที่คัดลอกลงในช่องแชต