ข้ามไปยังเนื้อหา
ประสาทจักษุวิทยา

กลุ่มอาการโรแลนด์-เพน

กลุ่มอาการโรว์แลนด์ เพน (Rowland Payne Syndrome; RPS) เป็นกลุ่มอาการทางคลินิกที่พบได้ยาก เกิดจากการทำลายพร้อมกันของข่ายประสาทซิมพาเทติกบริเวณคอ เส้นประสาทกล่องเสียงกลับ (แขนงของเส้นประสาทเวกัส) และเส้นประสาทฟินิกด้านเดียวกัน อธิบายครั้งแรกโดย ดร. โรว์แลนด์ เพน ในปี ค.ศ. 1981 ในผู้ป่วย 3 ราย (ทั้งหมดเป็นมะเร็งเต้านมระยะแพร่กระจาย) และได้รับการยืนยันซ้ำในรายงานต่อมา 1

ลักษณะทางคลินิกประกอบด้วยสามอาการหลักดังนี้:

  • กลุ่มอาการฮอร์เนอร์: หนังตาตก รูม่านตาหด และไม่มีเหงื่อด้านเดียวกัน
  • อัมพาตเส้นเสียง: เสียงแหบและกลืนลำบาก
  • อัมพาตกะบังลมข้างเดียว: มักไม่มีอาการและวินิจฉัยโดยภาพรังสีทรวงอก

แม้ว่าอาการทั้งสามจะไม่ครบถ้วน ก็อาจได้รับการวินิจฉัยเป็นชนิดไม่สมบูรณ์ได้ รายงานผู้ป่วยและชุดผู้ป่วยในเอกสารมีเพียงเล็กน้อย และจัดเป็นโรคหายาก พบได้บ่อยในผู้ป่วยที่มีเนื้องอกมะเร็งเป็นโรคพื้นเดิม แต่ก็มีรายงานจากโรคที่ไม่ใช่มะเร็ง (การบาดเจ็บ ต่อมน้ำเหลืองอักเสบจากการติดเชื้อ) เช่นกัน 2.

Q กลุ่มอาการโรแลนด์ เพย์น สามารถวินิจฉัยได้แม้ว่าอาการทั้งสามจะไม่ครบถ้วนหรือไม่?
A

ไม่จำเป็นต้องมีอาการทั้งสามครบถ้วน และสามารถวินิจฉัยได้แม้ในชนิดไม่สมบูรณ์ สิ่งสำคัญคือการประเมินว่ารอยโรคเดียวส่งผลกระทบต่อบริเวณเส้นทางของเส้นประสาทซิมพาเทติกคอ เส้นประสาทกล่องเสียงกลับ และเส้นประสาทฟินิกพร้อมกันหรือไม่

  • เสียงแหบ (เสียงแหบพร่า): เนื่องจากอัมพาตของเส้นประสาทกล่องเสียงกลับ (สายเสียง) เป็นหนึ่งในอาการที่ผู้ป่วยรู้สึกได้ง่ายที่สุด
  • กลืนลำบาก: อาจเกิดขึ้นร่วมกับอัมพาตของเส้นเสียง
  • ความรู้สึกผิดปกติหรือปวดไหล่ข้างเดียวกัน: อาการจากการกดทับหรือแทรกซึมของเส้นประสาท
  • อาการทางระบบหายใจ: อัมพาตของกะบังลมมักไม่ทำให้เกิดอาการที่ผู้ป่วยรู้สึกได้อย่างมีนัยสำคัญ
  • อาการทั่วร่างกาย: หากโรคพื้นเดิมเป็นเนื้องอกมะเร็ง อาจมีน้ำหนักลดและอ่อนเพลียร่วมด้วย

อาการแสดงทางคลินิก (สิ่งที่แพทย์ตรวจพบจากการตรวจร่างกาย)

หัวข้อที่มีชื่อว่า “อาการแสดงทางคลินิก (สิ่งที่แพทย์ตรวจพบจากการตรวจร่างกาย)”

กลุ่มอาการฮอร์เนอร์ (อาการทางจักษุวิทยาหลักของกลุ่มอาการแพนโคสต์)

หัวข้อที่มีชื่อว่า “กลุ่มอาการฮอร์เนอร์ (อาการทางจักษุวิทยาหลักของกลุ่มอาการแพนโคสต์)”
  • หนังตาตกข้างเดียวกัน: หนังตาตกเล็กน้อยเนื่องจากความผิดปกติของกล้ามเนื้อมึลเลอร์ (ซึ่งรับเส้นประสาทซิมพาเทติก)
  • หนังตาตกแบบกลับหัว (upside-down ptosis): การยกตัวเล็กน้อยของหนังตาล่าง
  • ม่านตาหด: เห็นชัดขึ้นในที่มืด ในที่สว่าง ความแตกต่างของขนาดม่านตาระหว่างข้างที่ได้รับผลกระทบและข้างปกติจะสังเกตได้ยาก
  • ภาวะเหงื่อไม่ออก: ความผิดปกติของการขับเหงื่อบนใบหน้าข้างเดียวกัน อาจไม่สังเกตเห็นในสภาพแวดล้อมที่มีการควบคุมอุณหภูมิ

อาการทางตาที่กล่าวมานี้มักไม่ชัดเจนและมักถูกมองข้าม โดยเฉพาะโดยผู้ตรวจที่ไม่มีประสบการณ์

  • อัมพาตของเส้นเสียง: การเคลื่อนไหวของเส้นเสียงข้างเดียวกันจะสังเกตเห็นได้จากการส่องกล้องกล่องเสียงแบบใยแก้วนำแสง
  • อัมพาตของกะบังลมข้างเดียว: พบเป็นกะบังลมยกสูงขึ้นในด้านที่ได้รับผลกระทบจากการเอกซเรย์ทรวงอก ผู้ป่วยมักไม่มีอาการ
  • อัมพาตคลัมป์เค: เกิดขึ้นเมื่อรากประสาทส่วนล่างของข่ายประสาทแขน (C8–T1) มีส่วนเกี่ยวข้อง
  • กลุ่มอาการแพนโคสต์: อาจเกิดร่วมเมื่อยอดปอดมีส่วนเกี่ยวข้อง
Q เหตุใดอาการทางตาของกลุ่มอาการฮอร์เนอร์จึงมักถูกมองข้าม?
A

หนังตาตกจากความผิดปกติของกล้ามเนื้อมุลเลอร์มักไม่รุนแรง ภาวะเหงื่อไม่ออกอาจไม่สังเกตเห็นในสภาพแวดล้อมที่ควบคุมอุณหภูมิ และม่านตาหดตัวจะชัดเจนเฉพาะในที่มืด ดังนั้นจึงมักไม่พบความแตกต่างของขนาดรูม่านตาชัดเจนในการตรวจในห้องสว่างปกติ

RPS เกิดจากโรคพื้นเดิมกดทับหรือแทรกซึมบริเวณเส้นทางเดินประสาทในเมดิแอสตินัม ช่องอกส่วนบน หรือคอ

เนื้องอกมะเร็ง (พบบ่อยที่สุด):

  • มะเร็งเต้านมและปอด: สาเหตุที่พบบ่อยที่สุด 12 ในมะเร็งเต้านม มีรายงานกรณีที่เกิดเป็นภาวะกลับเป็นซ้ำช้าหลังจากระยะเวลานานจากการรักษาครั้งแรก 2
  • นิวโรบลาสโตมาและมะเร็งต่อมไทรอยด์ชนิดอะนาพลาสติก: เนื้องอกมะเร็งที่พบได้ค่อนข้างน้อย ในเด็ก มีรายงานนิวโรบลาสโตมาที่เมดิแอสตินัมบริเวณคอร่วมกับกลุ่มอาการเมดิแอสตินัมส่วนบนทำให้เกิด RPS 3 ในผู้ใหญ่ ก็มีรายงานกรณีจากมะเร็งต่อมไทรอยด์ชนิดอะนาพลาสติกเช่นกัน 4
  • ไม่เพียงแต่ก้อนเดียว แต่รอยโรคอิสระหลายแห่งสามารถรวมกันทำให้เกิด RPS ได้

สาเหตุที่ไม่ใช่มะเร็ง:

  • ต่อมน้ำเหลืองอักเสบจากวัณโรค: แกรนูโลมาอักเสบกดทับเส้นประสาท
  • หนองในช่องเยื่อหุ้มปอด (empyema thoracis): การติดเชื้อในช่องอกลุกลามไปยังโครงสร้างรอบเส้นประสาท
  • ต่อมน้ำเหลืองโตจากการติดเชื้อ: การอักเสบอย่างกว้างขวางของปอด เยื่อหุ้มปอด ซี่โครงแรก และเนื้อเยื่ออ่อน อธิบายอาการผิดปกติของ RPS

กรณีพิเศษ:

  • การแสดงออกคล้ายโรค neurodegenerative ที่แยกยาก: มีรายงานผู้ป่วยมะเร็งเต้านมกลับเป็นซ้ำร่วมกับอัมพาตของกล้ามเนื้อแขนและภาวะผอมแห้ง ซึ่งได้รับการวินิจฉัยเบื้องต้นว่าเป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิด ALS จึงจำเป็นต้องแยกจากโรค neurodegenerative2.
  • RPS ในทารกแรกเกิด: มีรายงานทันทีหลังคลอดด้วยคีม สันนิษฐานว่าเกิดจากการบาดเจ็บแบบเฉือนของเส้นประสาทบริเวณคอส่วนล่างและแอ่งเหนือกระดูกไหปลาร้าจากการยืดมากเกินไปและการใช้เครื่องมือ

เกี่ยวกับความชุกด้านขวา:

RPS อาจพบบ่อยทางด้านขวามากกว่าด้านซ้าย เชื่อว่าเกิดจากความไม่สมมาตรทางกายวิภาคด้านขวา โดยเส้นประสาทกล่องเสียงกลับด้านขวาจะวนใต้หลอดเลือดแดงใต้ไหปลาร้าด้านขวา และเส้นประสาทฟินิกด้านขวาจะข้ามหลอดเลือดแดงใต้ไหปลาร้าด้านขวา (ดูรายละเอียดในหัวข้อ “พยาธิสรีรวิทยา”)

Q เหตุใดกลุ่มอาการนี้จึงอาจพบบ่อยทางด้านขวามากกว่า?
A

สาเหตุมาจากความไม่สมมาตรทางกายวิภาคที่เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงใต้ไหปลาร้าขวา เนื่องจากเส้นประสาทกล่องเสียงกลับข้างขวา เส้นประสาทฟินิกข้างขวา และลำเส้นประสาทซิมพาเทติกกับห่วงหลอดเลือดแดงใต้ไหปลาร้าขวาล้วนวิ่งใกล้กับหลอดเลือดแดงใต้ไหปลาร้าขวา รอยโรคที่ตำแหน่งเดียวกันจึงสามารถส่งผลต่อเส้นประสาททั้งสามพร้อมกันได้ง่าย

การวินิจฉัย RPS เกี่ยวข้องกับการยืนยันสามอาการ ได้แก่ กลุ่มอาการฮอร์เนอร์ อัมพาตของเส้นเสียง และอัมพาตของกะบังลม และค้นหาโรคพื้นเดิมที่สามารถอธิบายอาการเหล่านี้ได้

การตรวจทางเภสัชวิทยา

หยอดอะพราโคลนิดีน: รูม่านตาข้างที่ได้รับผลกระทบขยายเนื่องจากภาวะไวเกินจากการเสียประสาท ทำให้เกิด “ม่านตาไม่เท่ากันแบบกลับด้าน” เมื่อเทียบกับข้างปกติ มีประโยชน์ในการวินิจฉัยกลุ่มอาการฮอร์เนอร์

หยอดโคเคน: วิธีการตรวจแบบดั้งเดิมเพื่อยืนยันกลุ่มอาการฮอร์เนอร์ โดยรูม่านตาข้างที่ได้รับผลกระทบจะไม่ขยาย

การตรวจภาพทางรังสี

MRI สมอง: เพื่อแยกโรครอยโรคในกะโหลกศีรษะ

MRI กระดูกสันหลังส่วนคอและทรวงอกส่วนบน: เพื่อประเมินเส้นทางทั้งหมดของเส้นประสาทซิมพาเทติกตา

CTA/MRA คอ: เพื่อค้นหาโรคหลอดเลือด (เช่น การฉีกขาดของหลอดเลือดแดงคาโรติด)

การประเมินอัมพาตของเส้นเสียงและอัมพาตของกะบังลม

หัวข้อที่มีชื่อว่า “การประเมินอัมพาตของเส้นเสียงและอัมพาตของกะบังลม”
  • การส่องกล้องกล่องเสียงแบบใยแก้วนำแสง: เพื่อยืนยันอัมพาตของเส้นเสียง
  • ภาพถ่ายรังสีทรวงอก: เพื่อยืนยันการยกตัวของกะบังลมด้านที่ได้รับผลกระทบ
  • หากสงสัยว่ามีเนื้องอก ควรทำการตรวจเพิ่มเติมรวมถึงการตัดชิ้นเนื้อ
  • PET-CT และ CT ทรวงอกและช่องท้องใช้ในการค้นหาก้อนเนื้อ

โรคอื่นที่ทำให้เกิดกลุ่มอาการฮอร์เนอร์ต้องได้รับการแยกออก ได้แก่:

  • การฉีกขาดของผนังหลอดเลือดแดงคาโรติด / ภาวะลิ่มเลือดอุดตัน
  • รอยโรคในกะโหลกศีรษะ / โรคทำลายปลอกไมอีลิน
  • รอยโรคไขสันหลัง / หมอนรองกระดูกคอเคลื่อน
  • การบาดเจ็บของข่ายประสาทแขน / ภาวะลมในช่องเยื่อหุ้มปอด
  • กลุ่มอาการ Raeder paratrigeminal, หลอดเลือดแดงขมับอักเสบ
  • งูสวัด, ไมเกรน

สาเหตุของอัมพาตเส้นเสียงหรืออัมพาตกะบังลมข้างเดียว (เช่น การบาดเจ็บจากหัตถการ การบาดเจ็บ การติดเชื้อ) จะถูกวินิจฉัยแยกโรคควบคู่กันไปด้วย

ไม่มีการรักษาเฉพาะสำหรับ RPS การรักษามุ่งเน้นไปที่การรักษาโรคที่เป็นสาเหตุ

หากสาเหตุมาจากเนื้องอกมะเร็ง: การผ่าตัด เคมีบำบัด หรือการฉายรังสีจะถูกเลือกตามชนิดและระยะของเนื้องอก หากการกดทับหรือการแทรกซึมของเส้นประสาทจากเนื้องอกได้รับการแก้ไข อาการทางระบบประสาทอาจดีขึ้น

หากเกิดจากการติดเชื้อ: ต่อมน้ำเหลืองอักเสบจากวัณโรค รักษาด้วยการรักษาวัณโรค ส่วนหนองในช่องเยื่อหุ้มปอด รักษาด้วยยาปฏิชีวนะและการระบายหนอง

การพยากรณ์โรค: ขึ้นอยู่กับชนิดของโรคพื้นเดิมและการตอบสนองต่อการรักษาเป็นอย่างมาก ในกรณีมะเร็งร้าย ระยะของโรคและสภาพทั่วไปของผู้ป่วยจะเป็นตัวกำหนดการพยากรณ์โรค

การเกิด RPS ขึ้นอยู่กับลักษณะทางกายวิภาคที่เส้นประสาทสามเส้นที่แตกต่างกันวิ่งใกล้กันในบริเวณแคบๆ ของคอและทรวงอกส่วนบน

ที่ระดับกระดูกสันหลังส่วนคอข้อที่ 6 ลำตัวประสาทซิมพาเทติกคอ เส้นประสาทเวกัส (ซึ่งแตกแขนงเป็นเส้นประสาทกล่องเสียงกลับ) และเส้นประสาทฟินิก วิ่งใกล้กันมากในบริเวณที่แคบมาก ด้านหลังปลอกหุ้มหลอดเลือดแดงคาโรติด ด้านหน้าด้านข้างของกล้ามเนื้อสคาลีนัสหน้า และด้านหน้าด้านในของต่อมน้ำเหลืองที่คอ ดังนั้น รอยโรคเดี่ยวในบริเวณนี้สามารถทำลายเส้นประสาททั้งสามพร้อมกันได้ 14

รอยโรคอาจอยู่ที่ระดับอื่นนอกเหนือจากกระดูกสันหลังส่วนคอข้อที่ 6 เช่น ที่คอส่วนล่างหรือส่วนท้ายของช่องอกทางเข้าสู่ทรวงอก ที่ทางเข้าสู่ทรวงอก รอยโรคขนาดใหญ่อาจขยายตัวจนถึงเส้นประสาททั้งสามเส้นได้

วิถีประสาทซิมพาเทติกตาซึ่งเป็นพื้นฐานของกลุ่มอาการฮอร์เนอร์ประกอบด้วยนิวรอนสามตัว

  1. นิวรอนแรก (ส่วนกลาง): ลงมาจากไฮโปทาลามัสผ่านก้านสมองและไขสันหลัง
  2. เซลล์ประสาทที่สอง (ก่อนปมประสาท): สร้างไซแนปส์ที่ศูนย์ซิลิโอสไปนัล (Ciliospinal center) ในไขสันหลังส่วนคอตอนล่างและทรวงอกตอนบน มุ่งหน้าไปยังปมประสาทซิมพาเทติกคอส่วนบน
  3. เซลล์ประสาทที่สาม (หลังปมประสาท): ขึ้นจากปมประสาทซิมพาเทติกคอส่วนบนตามหลอดเลือดแดงคาโรติด ผ่านเส้นประสาทซิลิอาริสลองกัส และกระจายไปยังกล้ามเนื้อขยายม่านตาและกล้ามเนื้อมึลเลอร์ (เปลือกตาบน)

ใน RPS เซลล์ประสาทที่สอง (ก่อนปมประสาท) จะถูกทำลายเป็นหลัก รูม่านตาหด หนังตาตก และไม่มีเหงื่อเกิดจากการอุดกั้นของวิถีประสาทนี้

เหตุผลทางกายวิภาคที่อาจทำให้ RPS เกิดทางด้านขวาได้บ่อยกว่า ได้แก่:

  • เส้นประสาทกล่องเสียงกลับด้านขวาวนใต้หลอดเลือดแดงซับเคลเวียนด้านขวา (เส้นประสาทกล่องเสียงกลับด้านซ้ายวนรอบส่วนโค้งของเอออร์ตาในตำแหน่งที่ต่ำกว่า จึงกระจายตัวในบริเวณที่กว้างกว่า)
  • เส้นประสาทฟินิกด้านขวาไขว้เหนือหลอดเลือดแดงใต้กระดูกไหปลาร้าด้านขวา
  • แอนซา ซับคลาเวียส (ansa subclavius) ของลำเส้นประสาทซิมพาเทติกด้านขวาก็ผ่านใต้หลอดเลือดแดงใต้กระดูกไหปลาร้าด้านขวาเช่นกัน

ความไม่สมมาตรทางกายวิภาคนี้ทำให้รอยโรคใกล้หลอดเลือดแดงใต้กระดูกไหปลาร้าด้านขวามีแนวโน้มที่จะกระทบเส้นประสาททั้งสามพร้อมกัน

สันนิษฐานว่าการยืดหรือการจัดการที่มากเกินไประหว่างการคลอดด้วยคีมทำให้เกิดการบาดเจ็บแบบเฉือนเชิงกลต่อเส้นประสาทที่วิ่งในบริเวณคอส่วนล่างและแอ่งเหนือกระดูกไหปลาร้า นี่เป็นรูปแบบเดียวที่ไม่มีรอยโรคก้อนโครงสร้าง

Q ทำไมรอยโรคเดียวจึงสามารถกระทบเส้นประสาทสามเส้นที่แตกต่างกันพร้อมกันได้?
A

เนื่องจากที่ระดับกระดูกสันหลังส่วนคอข้อที่ 6 เส้นประสาทซิมพาเทติกบริเวณคอ เส้นประสาทเวกัส (เส้นประสาทกล่องเสียงกลับ) และเส้นประสาทฟินิก จะวิ่งอยู่ติดกันในบริเวณที่แคบมากด้านหลังปลอกหุ้มหลอดเลือดแดงคาโรติด เมื่อเกิดก้อนเนื้อ การอักเสบ หรือการบาดเจ็บที่ตำแหน่งที่รวมตัวทางกายวิภาคนี้ เส้นประสาททั้งสามจะถูกทำลายพร้อมกัน


  1. Amin R. Horner’s syndrome with ipsilateral vocal cord and phrenic nerve palsies. Postgrad Med J. 1984;60(700):140-142. doi:10.1136/pgmj.60.700.140. PMID: 6709546; PMCID: PMC2417696. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6709546/ 2 3

  2. Nieporęcki K, Szczudlik P, Lipowska M, Rosiak E, Kuźma-Kozakiewicz M. Rowland Payne syndrome mimicking motor neuron disease. Neurol Neurochir Pol. 2025;59(3):302-305. doi:10.5603/pjnns.103859. PMID: 40241640. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40241640/ 2 3 4

  3. Kapoor V, Lodha R, Agarwala S. Superior mediastinal syndrome with Rowland-Payne syndrome: an unusual presentation of cervico-mediastinal neuroblastoma. Pediatr Blood Cancer. 2005;44(3):280-282. PMID: 15503296. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15503296/

  4. Sierra-Hidalgo F, Aragón Revilla E. Rowland Payne syndrome. Neurologia (Engl Ed). 2021;36(9):734-736. doi:10.1016/j.nrleng.2021.02.002. PMID: 34266796. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34266796/ 2

คัดลอกข้อความบทความแล้ววางในผู้ช่วย AI ที่คุณต้องการใช้