Roland-Pain-Syndrom

Auf einen Blick: Wichtige Punkte

Wesentliche Punkte dieser Erkrankung

• Seltenes Syndrom mit ipsilateraler Schädigung des zervikalen Sympathikus, Nervus recurrens und Nervus phrenicus.
• Charakteristische Trias: Horner-Syndrom, Stimmbandlähmung (Heiserkeit) und einseitige Zwerchfelllähmung; Diagnose auch bei inkompletter Form möglich.
• Häufigste Ursache sind bösartige Tumoren (Brustkrebs, Lungenkrebs); eine rasche Ursachensuche ist unerlässlich.
• Die Augenbefunde des Horner-Syndroms (Ptosis, Miosis, Anhidrose) sind subtil und werden leicht übersehen.
• Anatomische Grundlage ist die enge Nachbarschaft der drei Nerven auf Höhe des 6. Halswirbels.
• Die Behandlung zielt auf die kausale Therapie der Grunderkrankung; die Prognose hängt von der Ursache ab.

1. Was ist das Rowland-Payne-Syndrom?

Das Rowland-Payne-Syndrom (RPS) ist ein seltenes klinisches Syndrom, das durch die gleichzeitige Schädigung des ipsilateralen zervikalen Sympathikusplexus, des Nervus recurrens (Ast des Nervus vagus) und des Nervus phrenicus verursacht wird. Es wurde erstmals 1981 von Dr. Rowland Payne bei drei Patientinnen mit metastasiertem Brustkrebs beschrieben, und diese Trias wurde in späteren Berichten bestätigt ¹.

Klinisch ist es durch die folgenden drei Merkmale gekennzeichnet:

• Horner-Syndrom : ipsilaterale Ptosis, Miosis und Anhidrose
• Stimmbandlähmung : Heiserkeit und Schluckstörungen
• Einseitige Zwerchfelllähmung : meist asymptomatisch, Diagnose mittels Röntgen-Thorax

Auch wenn nicht alle drei Anzeichen vollständig vorliegen, kann eine Diagnose als unvollständige Form gestellt werden. Fallberichte und -serien in der Literatur sind selten, und die Erkrankung wird als selten eingestuft. Sie tritt häufig bei Patienten mit zugrunde liegenden bösartigen Tumoren auf, es gibt jedoch auch Berichte über nicht-bösartige Erkrankungen (Trauma, infektiöse Lymphadenopathie) ².

Q Kann das Roland-Pain-Syndrom auch dann diagnostiziert werden, wenn nicht alle drei Anzeichen vorliegen?

A

Es ist nicht erforderlich, dass alle drei Anzeichen vollständig vorliegen; eine Diagnose als unvollständige Form ist möglich. Wichtig ist die Beurteilung, ob eine einzelne Läsion gleichzeitig die Verläufe des zervikalen Sympathikus, des Nervus recurrens und des Nervus phrenicus betrifft.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Subjektive Symptome

• Heiserkeit (raue Stimme) : aufgrund einer Lähmung des Nervus recurrens (Stimmband). Es ist eines der am leichtesten wahrnehmbaren Symptome.
• Schluckstörung (Dysphagie) : kann in Verbindung mit einer Stimmbandlähmung auftreten.
• Abnorme Empfindungen/Schmerzen in der gleichseitigen Schulter : Symptome aufgrund von Nervenkompression oder -infiltration.
• Atemwegssymptome : Zwerchfelllähmung verursacht normalerweise kaum subjektive Symptome.
• Allgemeinsymptome : Wenn die Grunderkrankung ein bösartiger Tumor ist, können Gewichtsverlust und Müdigkeit auftreten.

Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellte Befunde)

Horner-Syndrom (wichtigste ophthalmologische Befunde des RPS)

• Gleichseitige Ptosis: Leichte Oberlidsenkung durch Schädigung des Müller-Muskels (sympathische Innervation).
• Umgekehrte Ptosis (Upside-down-Ptosis): Leichte Anhebung des Unterlids.
• Miosis: Deutlicher im Dunkeln. Bei Helligkeit ist die Anisokorie zur gesunden Seite weniger auffällig.
• Anhidrose: Störung der Schweißsekretion auf der gleichen Gesichtsseite. In temperaturkontrollierter Umgebung leicht zu übersehen.

Diese Augenmerkmale sind subtil und können leicht übersehen werden, insbesondere von unerfahrenen Untersuchern.

Stimmbandlähmung und Zwerchfelllähmung

• Stimmbandlähmung: Die Bewegung des gleichseitigen Stimmbands wird mittels Laryngoskopie bestätigt.
• Einseitige Zwerchfelllähmung: Im Röntgen-Thorax zeigt sich eine Anhebung des Zwerchfells auf der betroffenen Seite. Der Patient ist in der Regel asymptomatisch.

Begleitende Störungen benachbarter Nerven

• Klumpke-Lähmung: Tritt auf, wenn der untere Arm des Plexus brachialis (C8–T1) betroffen ist.
• Pancoast-Syndrom: Kann bei Beteiligung der Lungenspitze auftreten.

Q Warum werden die Augenveränderungen beim Horner-Syndrom oft übersehen?

A

Die Ptosis durch eine Schädigung des Müller-Muskels bleibt mild. Die Anhidrose fällt in einer temperaturkontrollierten Umgebung nicht auf, und die Miosis wird nur im Dunkeln deutlich, sodass eine Anisokorie bei der üblichen Untersuchung im hellen Raum oft nicht offensichtlich ist.

3. Ursachen und Risikofaktoren

RPS entsteht, wenn eine Grunderkrankung die Nervenbahnen im Mediastinum, am Thoraxeingang oder am Hals komprimiert oder infiltriert.

Bösartiger Tumor (am häufigsten):

• Brust- und Lungenkrebs : die häufigsten Ursachen¹². Bei Brustkrebs wurde auch über Fälle berichtet, die als spätes Rezidiv lange nach der Erstbehandlung auftreten².
• Neuroblastom und anaplastisches Schilddrüsenkarzinom: relativ seltene bösartige Tumoren. Bei Kindern wurde über ein zervikomediastinales Neuroblastom in Kombination mit einem oberen Mediastinalsyndrom berichtet, das zu RPS führte ³. Bei Erwachsenen sind auch Fälle durch anaplastisches Schilddrüsenkarzinom bekannt ⁴.
• Nicht nur ein einzelner Tumor, sondern auch mehrere unabhängige Läsionen können gemeinsam RPS verursachen.

Nicht-bösartige Ursachen:

• Tuberkulöse Lymphadenitis: Ein entzündliches Granulom komprimiert den Nerv.
• Pleuraempyem: Eine intrathorakale Infektion breitet sich auf die perineuralen Strukturen aus.
• Infektiöse Lymphadenopathie: Eine ausgedehnte Entzündung von Lunge, Pleura, erster Rippe und Weichteilen erklärt die atypische Präsentation von RPS.

Besondere Fälle:

• Schwierig zu differenzierende neurodegenerative Erkrankungsähnliche Manifestation : Ein Fall von Brustkrebsrezidiv, der zunächst als Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) diagnostiziert wurde, begleitet von motorischer Lähmung der oberen Extremitäten und Kachexie, wurde berichtet, was eine Abgrenzung zu neurodegenerativen Erkrankungen erfordert ².
• Neonatales RPS : Berichtet unmittelbar nach einer Zangengeburt. Es wird eine mechanische Scherverletzung der Nerven im unteren Halsbereich und in der Fossa supraclavicularis durch übermäßige Dehnung und Manipulation vermutet.

Rechtsseitige Dominanz:

RPS tritt möglicherweise häufiger auf der rechten als auf der linken Seite auf. Dies wird auf anatomische Asymmetrien der rechten Seite zurückgeführt, wie z. B. den rechten Nervus recurrens, der eine Schlinge unter der rechten Arteria subclavia bildet, und den rechten Nervus phrenicus, der die rechte Arteria subclavia kreuzt (siehe Abschnitt „Pathophysiologie“ für Details).

Wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten

Wenn Heiserkeit (raue Stimme) länger als 2 Wochen anhält oder wenn Sie Augenauffälligkeiten wie Ptosis oder Miosis bemerken, suchen Sie umgehend einen Arzt auf. Eine frühzeitige Konsultation ist besonders wichtig bei Raucheranamnese oder persönlicher/familiärer Vorgeschichte von bösartigen Tumoren.

Q Warum tritt dieses Syndrom möglicherweise häufiger auf der rechten Seite auf?

A

Als Grund wird die anatomische Asymmetrie im Zusammenhang mit der rechten Arteria subclavia angeführt. Da der rechte Nervus laryngeus recurrens, der rechte Nervus phrenicus und die rechte Ansa subclavia des sympathischen Grenzstrangs alle nahe der rechten Arteria subclavia verlaufen, können Läsionen an dieser Stelle leicht alle drei Nerven gleichzeitig schädigen.

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

Die Diagnose des RPS erfolgt durch Bestätigung der Trias aus Horner-Syndrom, Stimmbandlähmung und Zwerchfelllähmung sowie durch die Suche nach einer Grunderkrankung, die diese erklären kann.

Bestätigung des Horner-Syndroms

Pharmakologische Tests

Apraclonidin-Augentropfen : Aufgrund der Denervierungsüberempfindlichkeit erweitert sich die Pupille auf der betroffenen Seite und zeigt eine umgekehrte Anisokorie im Vergleich zur gesunden Seite. Nützlich für die Diagnose des Horner-Syndroms.

Kokain-Augentropfen : Klassische Testmethode zur Bestätigung des Horner-Syndroms, da sich die Pupille auf der betroffenen Seite nicht erweitert.

Bildgebung

MRT des Gehirns : Ausschluss intrakranieller Läsionen.

MRT der Halswirbelsäule und des oberen Brustkorbs : Beurteilung der gesamten Länge des okulären sympathischen Nervenwegs.

CTA/MRA der Halsregion : Suche nach Gefäßläsionen (z. B. Karotisdissektion).

Beurteilung von Stimmbandlähmung und Zwerchfelllähmung

• Laryngoskopie mit flexiblem Endoskop : Bestätigung der Stimmbandlähmung.
• Röntgen-Thorax : Überprüfung auf Anhebung des Zwerchfells auf der betroffenen Seite.

Suche nach Grunderkrankung

• Bei Verdacht auf eine Neubildung wird eine erweiterte Untersuchung einschließlich Biopsie durchgeführt.
• PET-CT oder Thorax-Abdominal-CT werden zur Suche nach Raumforderungen eingesetzt.

Differenzialdiagnose

Andere Erkrankungen, die ein Horner-Syndrom verursachen, müssen ausgeschlossen werden:

• Karotisdissektion / Thrombose
• Intrakranielle Läsionen / demyelinisierende Erkrankungen
• Rückenmarksläsionen / zervikaler Bandscheibenvorfall
• Plexus-brachialis-Läsion / Pneumothorax
• Raeder-Paratrigeminal-Syndrom und Arteriitis temporalis
• Herpes Zoster und Migräne

Auch die Ursachen von Stimmbandlähmung oder einseitiger Zwerchfelllähmung (iatrogene Schädigung, Trauma, Infektionen usw.) sollten parallel differenzialdiagnostisch abgeklärt werden.

5. Standardtherapie

Es gibt keine spezifische Behandlung für RPS. Der Schwerpunkt der Behandlung liegt auf der kausalen Therapie der Grunderkrankung.

Bei bösartigen Tumoren als Ursache: Je nach Tumorart und -stadium werden Operation, Chemotherapie oder Strahlentherapie ausgewählt. Wenn die Kompression oder Infiltration des Nervs durch den Tumor beseitigt wird, können sich die neurologischen Symptome bessern.

Bei Infektionen: Tuberkulöse Lymphadenitis wird mit Antituberkulotika behandelt, Empyem mit Antibiotika und Drainage.

Prognose: Sie hängt stark von der Art der Grunderkrankung und dem Ansprechen auf die Behandlung ab. Bei bösartigen Tumoren bestimmen das Stadium und der Allgemeinzustand die Prognose.

Bedeutung der schnellen Ursachensuche

RPS ist ein wichtiges klinisches Zeichen für das Vorliegen einer schweren Grunderkrankung (insbesondere eines bösartigen Tumors). Sobald das Syndrom diagnostiziert ist, ist eine schnelle Abklärung der Ursache unerlässlich.

6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen

Anatomische Grundlagen

Die Pathogenese des RPS beruht auf der anatomischen Besonderheit, dass drei verschiedene Nerven in einem engen Bereich des Halses und oberen Brustkorbs nahe beieinander verlaufen.

Auf Höhe des sechsten Halswirbels verlaufen der zervikale Sympathikusstamm, der Nervus vagus (der den Nervus recurrens abzweigt) und der Nervus phrenicus in einem sehr engen Bereich nahezu benachbart: hinter der Karotisscheide, vor und seitlich des Musculus scalenus anterior und vor und medial der Jugularis-Lymphknoten. Daher kann eine einzelne Läsion in diesem Bereich alle drei Nerven gleichzeitig schädigen ¹⁴.

Auch auf anderen Ebenen als dem sechsten Halswirbel kann die Läsion weiter kaudal im unteren Hals oder am Thoraxeingang liegen. Am Thoraxeingang kann eine große Läsion expandieren und alle drei Nerven erreichen.

Okuläre sympathische Bahn (3-Neuronen-Kette)

Die dem Horner-Syndrom zugrunde liegende okuläre sympathische Bahn besteht aus drei Neuronen.

1. Erstes Neuron (zentral) : Es steigt vom Hypothalamus zum Hirnstamm und Rückenmark ab.
2. Zweites Neuron (präganglionär) : Es bildet Synapsen im Ziliospinalzentrum des unteren Hals- und oberen Brustmarks und zieht zum Ganglion cervicale superius.
3. Drittes Neuron (postganglionär) : Es steigt vom Ganglion cervicale superius entlang der Karotisarterie auf und versorgt über die Nervi ciliares longi den Musculus dilatator pupillae und den Musculus tarsalis superior (Müller-Muskel) des Oberlids.

Beim RPS ist hauptsächlich das zweite Neuron (präganglionär) geschädigt. Miosis, Ptosis und Anhidrose entstehen durch die Unterbrechung dieser Bahn.

Anatomische Grundlage der Rechtsseitenbetonung

Mögliche anatomische Gründe, warum RPS häufiger auf der rechten Seite auftritt, sind:

• Der rechte Nervus laryngeus recurrens bildet eine Schlinge unter der rechten Arteria subclavia (der linke Nervus laryngeus recurrens bildet eine Schlinge tiefer um den Aortenbogen und ist daher über ein größeres Gebiet verteilt).
• Der rechte Nervus phrenicus kreuzt die rechte Arteria subclavia.
• Die Ansa subclavia des rechten sympathischen Grenzstrangs verläuft ebenfalls unter der rechten Arteria subclavia.

Diese anatomische Asymmetrie macht Läsionen in der Nähe der rechten Arteria subclavia anfällig dafür, alle drei Nerven gleichzeitig zu schädigen.

Mechanismus des neonatalen RPS

Es wird angenommen, dass übermäßige Dehnung und Manipulation während der Zangengeburt eine mechanische Scherverletzung der Nerven im unteren Halsbereich und in der Fossa supraclavicularis verursacht. Dies ist die einzige Form ohne strukturelle tumoröse Läsion.

Q Warum kann eine einzelne Läsion drei verschiedene Nerven gleichzeitig schädigen?

A

Auf Höhe des sechsten Halswirbels verlaufen der zervikale Sympathikus, der Vagusnerv (Nervus recurrens) und der Nervus phrenicus in einem sehr engen Bereich hinter der Karotisscheide nebeneinander. Wenn in dieser anatomischen Ansammlungsregion ein Tumor, eine Entzündung oder ein Trauma auftritt, werden alle drei Nerven gemeinsam geschädigt.

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8. Literaturverzeichnis

Footnotes

1. Amin R. Horner’s syndrome with ipsilateral vocal cord and phrenic nerve palsies. Postgrad Med J. 1984;60(700):140-142. doi:10.1136/pgmj.60.700.140. PMID: 6709546; PMCID: PMC2417696. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6709546/ ↩ ↩² ↩³

2. Nieporęcki K, Szczudlik P, Lipowska M, Rosiak E, Kuźma-Kozakiewicz M. Rowland Payne syndrome mimicking motor neuron disease. Neurol Neurochir Pol. 2025;59(3):302-305. doi:10.5603/pjnns.103859. PMID: 40241640. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40241640/ ↩ ↩² ↩³ ↩⁴

3. Kapoor V, Lodha R, Agarwala S. Superior mediastinal syndrome with Rowland-Payne syndrome: an unusual presentation of cervico-mediastinal neuroblastoma. Pediatr Blood Cancer. 2005;44(3):280-282. PMID: 15503296. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15503296/ ↩

4. Sierra-Hidalgo F, Aragón Revilla E. Rowland Payne syndrome. Neurologia (Engl Ed). 2021;36(9):734-736. doi:10.1016/j.nrleng.2021.02.002. PMID: 34266796. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34266796/ ↩ ↩²