Syndrome de Roland-Pain

Points clés en un coup d’œil

1. Qu’est-ce que le syndrome de Rowland Payne ?

Le syndrome de Rowland Payne (RPS) est un syndrome clinique rare résultant de l’atteinte simultanée du plexus sympathique cervical homolatéral, du nerf récurrent (branche du nerf vague) et du nerf phrénique. Il a été décrit pour la première fois en 1981 par le Dr Rowland Payne chez trois patientes atteintes d’un cancer du sein métastatique, et cette triade a été confirmée dans des rapports ultérieurs ¹.

Cliniquement, il se caractérise par les trois signes suivants :

Syndrome de Horner : ptôsis homolatéral, myosis et anhidrose
Paralysie des cordes vocales : entraînant une dysphonie et des troubles de la déglutition
Paralysie diaphragmatique unilatérale : généralement asymptomatique, diagnostiquée par radiographie thoracique

Même si les trois signes ne sont pas tous présents, un diagnostic de forme incomplète peut être posé. Les cas rapportés dans la littérature sont rares, et cette affection est classée comme maladie rare. Elle est fréquente chez les patients atteints de tumeurs malignes sous-jacentes, mais des cas associés à des maladies non malignes (traumatismes, lymphadénopathie infectieuse) ont également été rapportés ².

Q Est-il possible de diagnostiquer un syndrome de Roland-Pain même si les trois signes ne sont pas tous présents ?

Il n’est pas nécessaire que les trois signes soient tous présents ; un diagnostic de forme incomplète est possible. L’important est d’évaluer si une seule lésion affecte simultanément les trajets du nerf sympathique cervical, du nerf récurrent et du nerf phrénique.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

Enrouement (voix rauque) : dû à une paralysie du nerf récurrent (cordes vocales). C’est l’un des symptômes les plus facilement perceptibles.
Dysphagie : peut survenir en association avec une paralysie des cordes vocales.
Sensations anormales/douleur à l’épaule homolatérale : symptômes liés à la compression ou à l’infiltration nerveuse.
Symptômes respiratoires : la paralysie diaphragmatique ne provoque généralement que peu de symptômes subjectifs.
Symptômes généraux : si la maladie sous-jacente est une tumeur maligne, elle peut s’accompagner d’une perte de poids et de fatigue.

Signes cliniques (signes observés par le médecin lors de l’examen)

Syndrome de Horner (principaux signes ophtalmologiques du RPS)

Ptose palpébrale homolatérale : chute légère de la paupière due à une atteinte du muscle de Müller (innervation sympathique).
Ptose inversée (upside-down ptosis) : légère élévation de la paupière inférieure.
Myosis : plus marqué dans l’obscurité. En environnement lumineux, l’anisocorie avec le côté sain est moins évidente.
Anhidrose : trouble de la sudation faciale homolatérale. Peut passer inaperçue dans un environnement à température contrôlée.

Ces signes oculaires sont subtils et peuvent facilement être négligés, surtout par un examinateur non expérimenté.

Paralysie des cordes vocales et paralysie diaphragmatique

Paralysie des cordes vocales : le mouvement de la corde vocale homolatérale est confirmé par laryngoscopie à fibre optique.
Paralysie diaphragmatique unilatérale : elle se manifeste par une élévation du diaphragme du côté affecté sur la radiographie thoracique. Le patient est généralement asymptomatique.

Atteinte des nerfs adjacents

Paralysie de Klumpke : survient lorsque le tronc inférieur du plexus brachial (C8–T1) est impliqué.
Syndrome de Pancoast : peut être associé à une atteinte de l’apex pulmonaire.

Q Pourquoi les signes oculaires du syndrome de Horner sont-ils souvent négligés ?

Le ptosis dû à une atteinte du muscle de Müller reste léger. L’anhidrose passe inaperçue dans un environnement à température contrôlée, et le myosis n’est notable qu’à l’obscurité, donc l’anisocorie n’est souvent pas évidente lors d’un examen en salle lumineuse.

3. Causes et facteurs de risque

Le RPS survient lorsque la maladie sous-jacente comprime ou infiltre les voies nerveuses du médiastin, de l’entrée thoracique ou du cou.

Tumeur maligne (la plus fréquente) :

Cancer du sein et du poumon : causes les plus fréquentes¹². Le cancer du sein peut se manifester comme une récidive tardive, même après un long intervalle depuis le traitement initial².
Neuroblastome et carcinome thyroïdien anaplasique : tumeurs malignes relativement rares. Chez l’enfant, un neuroblastome cervico-médiastinal associé à un syndrome de la veine cave supérieure a été rapporté comme cause de RPS ³. Chez l’adulte, des cas dus à un carcinome thyroïdien anaplasique sont également connus ⁴.
Non seulement une seule tumeur, mais plusieurs lésions indépendantes peuvent collectivement provoquer le RPS.

Causes non malignes :

Lymphadénite tuberculeuse : le granulome inflammatoire comprime le nerf.
Empyème thoracique : l’infection intrathoracique s’étend aux structures périneurales.
Lymphadénopathie infectieuse : l’inflammation étendue du poumon, de la plèvre, de la première côte et des tissus mous explique la présentation atypique du RPS.

Cas particuliers :

Apparition simulant une maladie neurodégénérative difficile à différencier : Un cas de récidive de cancer du sein initialement diagnostiqué comme une sclérose latérale amyotrophique (SLA), accompagné de paralysie motrice des membres supérieurs et de cachexie, a été rapporté, nécessitant une différenciation des maladies neurodégénératives ².
RPS néonatal : Rapporté immédiatement après un accouchement par forceps. On suppose une lésion de cisaillement mécanique des nerfs de la région cervicale inférieure et de la fosse supraclaviculaire due à une extension excessive et à des manipulations.

Prédominance du côté droit :

Le RPS pourrait être plus fréquent à droite qu’à gauche. Cela serait dû à une asymétrie anatomique du côté droit, comme le nerf récurrent droit qui forme une boucle sous l’artère sous-clavière droite et le nerf phrénique droit qui croise l’artère sous-clavière droite (voir la section « Physiopathologie » pour plus de détails).

Q Pourquoi ce syndrome est-il plus fréquent du côté droit ?

La raison serait l’asymétrie anatomique liée à l’artère sous-clavière droite. Le nerf laryngé récurrent droit, le nerf phrénique droit et l’anse sous-clavière droite du tronc sympathique sont tous proches de l’artère sous-clavière droite, ce qui rend les lésions à cet endroit susceptibles d’affecter simultanément les trois nerfs.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Le diagnostic du RPS consiste à confirmer la triade de Horner, paralysie des cordes vocales et paralysie diaphragmatique, puis à rechercher une maladie sous-jacente pouvant expliquer ces symptômes.

Confirmation du syndrome de Horner

Examen pharmacologique

Instillation d’apraclonidine : En raison de l’hypersensibilité de dénervation, la pupille du côté affecté se dilate, présentant une anisocorie inversée par rapport au côté sain. Utile pour le diagnostic du syndrome de Horner.

Instillation de cocaïne : Méthode classique pour confirmer le syndrome de Horner par l’absence de dilatation de la pupille du côté affecté.

Imagerie

IRM cérébrale : Exclusion d’une lésion intracrânienne.

IRM cervicale et thoracique supérieure : Évaluation de l’ensemble du trajet de la voie sympathique oculaire.

Angio-IRM/angio-scanner cervical : Recherche de lésions vasculaires (comme une dissection carotidienne).

Évaluation de la paralysie des cordes vocales et du diaphragme

Laryngoscopie par fibre optique : confirmation de la paralysie des cordes vocales.
Radiographie thoracique : vérification de l’élévation du diaphragme du côté affecté.

Recherche de la maladie sous-jacente

Si une tumeur est suspectée, un examen approfondi incluant une biopsie est réalisé.
La TEP-TDM ou la TDM thoraco-abdominale est utilisée pour rechercher des masses.

Diagnostic différentiel

Les autres maladies provoquant un syndrome de Horner doivent être exclues :

Dissection carotidienne / thrombose
Lésions intracrâniennes / maladies démyélinisantes
Lésions médullaires / hernie discale cervicale
Lésion du plexus brachial / pneumothorax
Syndrome de Raeder paratrigéminal et artérite temporale
Zona et migraine

Les causes de paralysie des cordes vocales ou d’hémiplégie diaphragmatique (lésions iatrogènes, traumatismes, infections, etc.) doivent également être envisagées en parallèle.

5. Traitement standard

Il n’existe pas de traitement spécifique pour le RPS. Le traitement repose sur le traitement curatif de la maladie sous-jacente.

En cas de tumeur maligne : La chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie sont choisies en fonction du type et du stade de la tumeur. Si la compression ou l’infiltration nerveuse par la tumeur est résolue, les symptômes neurologiques peuvent s’améliorer.

En cas d’infection : La tuberculose ganglionnaire est traitée par antituberculeux, et l’empyème par antibiotiques et drainage.

Pronostic : Il dépend largement du type de maladie sous-jacente et de la réponse au traitement. En cas de tumeur maligne, le stade et l’état général déterminent le pronostic.

6. Physiopathologie et mécanismes détaillés

Base anatomique

La pathogenèse du RPS repose sur la caractéristique anatomique selon laquelle trois nerfs différents cheminent à proximité les uns des autres dans une région étroite du cou et du thorax supérieur.

Au niveau de la sixième vertèbre cervicale, le tronc sympathique cervical, le nerf vague (qui donne naissance au nerf récurrent) et le nerf phrénique cheminent presque adjacents dans une zone très étroite, en arrière de la gaine carotidienne, en avant et en dehors du muscle scalène antérieur, et en avant et en dedans des ganglions lymphatiques jugulaires. Ainsi, une lésion unique dans cette région peut affecter simultanément les trois nerfs ¹⁴.

À d’autres niveaux que la sixième vertèbre cervicale, la lésion peut être située plus bas dans le cou ou à l’entrée du thorax. À l’entrée du thorax, une lésion volumineuse peut s’étendre et atteindre les trois nerfs.

Voie sympathique oculaire (chaîne à 3 neurones)

La voie sympathique oculaire à l’origine du syndrome de Horner est constituée de trois neurones.

Premier neurone (central) : descend de l’hypothalamus vers le tronc cérébral et la moelle épinière.
Deuxième neurone (préganglionnaire) : fait synapse au niveau du centre ciliospinal de la moelle épinière cervicale inférieure et thoracique supérieure, puis se dirige vers le ganglion cervical supérieur.
Troisième neurone (postganglionnaire) : remonte le long de l’artère carotide à partir du ganglion cervical supérieur, puis via les nerfs ciliaires longs innerve le muscle dilatateur de l’iris et le muscle de Müller (paupière supérieure).

Dans le RPS, c’est principalement le deuxième neurone (préganglionnaire) qui est lésé. La myosis, le ptosis et l’anhidrose résultent de l’interruption de cette voie.

Base anatomique de la prédominance droite

Les raisons anatomiques possibles pour lesquelles le RPS survient plus fréquemment du côté droit sont les suivantes :

Le nerf récurrent droit forme une boucle sous l’artère sous-clavière droite (le nerf récurrent gauche forme une boucle plus bas autour de l’arc aortique, ce qui le répartit sur une zone plus large).
Le nerf phrénique droit croise l’artère sous-clavière droite.
L’anse sous-clavière (ansa subclavius) du tronc sympathique passe également sous l’artère sous-clavière droite.

Cette asymétrie anatomique rend les lésions près de l’artère sous-clavière droite susceptibles d’endommager les trois nerfs simultanément.

Mécanisme du RPS néonatal

On suppose que l’extension et la manipulation excessives lors de l’accouchement par forceps provoquent une lésion de cisaillement mécanique des nerfs traversant la région cervicale inférieure et la fosse supraclaviculaire. C’est la seule forme sans lésion tumorale structurelle.

Q Pourquoi une seule lésion peut-elle endommager trois nerfs différents simultanément ?

Au niveau de la sixième vertèbre cervicale, les nerfs sympathiques cervicaux, le nerf vague (nerf récurrent) et le nerf phrénique sont adjacents dans un espace très étroit derrière la gaine carotidienne. Lorsqu’une tumeur, une inflammation ou un traumatisme survient dans cette zone d’accumulation anatomique, les trois nerfs sont endommagés ensemble.

8. Références

Amin R. Horner’s syndrome with ipsilateral vocal cord and phrenic nerve palsies. Postgrad Med J. 1984;60(700):140-142. doi:10.1136/pgmj.60.700.140. PMID: 6709546; PMCID: PMC2417696. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6709546/ ↩ ↩² ↩³
Nieporęcki K, Szczudlik P, Lipowska M, Rosiak E, Kuźma-Kozakiewicz M. Rowland Payne syndrome mimicking motor neuron disease. Neurol Neurochir Pol. 2025;59(3):302-305. doi:10.5603/pjnns.103859. PMID: 40241640. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40241640/ ↩ ↩² ↩³ ↩⁴
Kapoor V, Lodha R, Agarwala S. Superior mediastinal syndrome with Rowland-Payne syndrome: an unusual presentation of cervico-mediastinal neuroblastoma. Pediatr Blood Cancer. 2005;44(3):280-282. PMID: 15503296. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15503296/ ↩
Sierra-Hidalgo F, Aragón Revilla E. Rowland Payne syndrome. Neurologia (Engl Ed). 2021;36(9):734-736. doi:10.1016/j.nrleng.2021.02.002. PMID: 34266796. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34266796/ ↩ ↩²