Roland Payn Sendromu

Bir bakışta önemli noktalar

Bu hastalığın önemli noktaları

• Aynı taraftaki servikal sempatik sinir, rekürren sinir ve frenik sinirin etkilendiği nadir bir sendromdur.
• Horner sendromu, vokal kord paralizisi (ses kısıklığı) ve tek taraflı diyafram felci olmak üzere üç ana bulgu ile karakterizedir, ancak eksik formda da tanı mümkündür.
• En sık neden malign tümörlerdir (meme kanseri, akciğer kanseri) ve hızlı neden araştırması zorunludur.
• Horner sendromunun göz bulguları (pitozis, miyozis, anhidroz) hafiftir ve kolayca gözden kaçabilir.
• Altıncı servikal vertebra seviyesinde üç sinirin dar bir alanda komşu seyretmesi, gelişimin anatomik temelidir.
• Tedavinin odağı altta yatan hastalığa yönelik küratif tedavidir ve prognoz nedensel hastalığa bağlıdır.

1. Rowland Payne Sendromu Nedir?

Rowland Payne Sendromu (RPS), aynı taraftaki servikal sempatik pleksus, rekürren sinir (vagus sinirinin dalı) ve frenik sinirin eş zamanlı hasarı sonucu ortaya çıkan nadir bir klinik sendromdur. İlk kez 1981 yılında Dr. Rowland Payne tarafından üç olguda (hepsi metastatik meme kanseri) tanımlanmış ve sonraki raporlarda bu üçlü tekrar tekrar doğrulanmıştır ¹.

Klinik olarak aşağıdaki üç bulgu ile karakterizedir:

• Horner sendromu: Aynı tarafta pitozis, miyozis ve anhidroz
• Vokal kord paralizisi: Ses kısıklığı ve yutma güçlüğüne neden olur
• Tek taraflı diyafram felci: Genellikle semptomsuzdur ve göğüs röntgeni ile tanınır

Üç belirtinin tamamı mevcut olmasa bile, eksik tip olarak teşhis edilebilir. Literatürdeki vaka raporları ve serileri azdır ve nadir bir hastalık olarak sınıflandırılır. Çoğunlukla altta yatan malign tümörü olan hastalarda görülür, ancak malign olmayan hastalıklara (travma, enfeksiyöz lenfadenopati) bağlı raporlar da mevcuttur².

Q Üç belirtinin tamamı mevcut olmasa bile Roland-Pain sendromu teşhisi konulabilir mi?

A

Üç belirtinin tam olarak bir arada olması gerekmez; eksik tip bile teşhis edilebilir. Önemli olan, tek bir lezyonun servikal sempatik sinir, rekürren sinir ve frenik sinirin geçiş alanlarını aynı anda etkileyip etkilemediğinin değerlendirilmesidir.

2. Ana belirtiler ve klinik bulgular

Subjektif belirtiler

• Ses kısıklığı (boğuk ses): Rekürren sinir (vokal kord) felcine bağlıdır. En kolay fark edilen belirtilerden biridir.
• Yutma güçlüğü: Ses teli felcine bağlı olarak ortaya çıkabilir.
• Aynı tarafta omuzda anormal his veya ağrı: Sinir basısı veya infiltrasyonuna bağlı semptom.
• Solunum semptomları: Diyafram felci genellikle belirgin subjektif semptomlara yol açmaz.
• Sistemik semptomlar: Altta yatan hastalık malign tümör ise kilo kaybı ve halsizlik eşlik edebilir.

Klinik bulgular (doktorun muayenede doğruladığı bulgular)

Horner sendromu (RPS’nin başlıca oftalmolojik bulgusu)

• Aynı tarafta pitozis: Müller kasının (sempatik innervasyon) bozulmasına bağlı hafif düşüklük.
• Ters pitozis (upside-down ptosis): Alt göz kapağında hafif yükselme.
• Miyozis: Karanlıkta daha belirgindir. Aydınlık ortamda sağlıklı tarafla anizokori fark edilmesi zordur.
• Anhidroz: Aynı tarafta yüzde terleme bozukluğu. Sıcaklık kontrollü ortamlarda fark edilmesi zordur.

Bu göz bulguları incedir ve özellikle deneyimsiz muayene edenler tarafından gözden kaçırılabilir.

Vokal kord paralizisi ve diyafram paralizisi

• Vokal kord paralizisi: Laringeal fiberoskopide aynı taraftaki vokal kord hareketi görülür.
• Tek taraflı diyafram felci: Akciğer grafisinde etkilenen tarafta diyafram yükselmesi olarak görülür. Hasta genellikle asemptomatiktir.

Komşu sinirlerin eşlik eden tutulumu

• Klumpke felci: Brakiyal pleksusun alt trunkusu (C8–T1) tutulduğunda ortaya çıkar.
• Pancoast sendromu: Akciğer apeksi tutulumunda eşlik edebilir.

Q Horner sendromunun göz bulguları neden sıklıkla gözden kaçar?

A

Müller kası disfonksiyonuna bağlı pitoz hafif düzeyde kalır. Anhidroz, sıcaklık kontrollü ortamlarda fark edilmeyebilir ve miyozis yalnızca karanlıkta belirginleştiğinden, normal aydınlık muayene odasında anizokori genellikle belirgin değildir.

3. Nedenler ve Risk Faktörleri

RPS, altta yatan bir hastalığın mediasten, toraks girişi veya boyundaki sinir seyrini sıkıştırması veya infiltre etmesi sonucu oluşur.

Malign tümörler (en sık):

• Meme ve akciğer kanseri: En sık görülen nedenlerdir¹². Meme kanserinde, ilk tedaviden uzun süre sonra geç nüks olarak ortaya çıkan vakalar bildirilmiştir².
• Nöroblastom ve anaplastik tiroid kanseri: Nispeten nadir malign tümörlerdir. Çocuklarda, servikal-mediastinal nöroblastomun superior mediasten sendromu ile birlikte RPS’ye yol açtığı bildirilmiştir³. Erişkinlerde anaplastik tiroid kanserine bağlı vakalar da bilinmektedir⁴.
• Sadece tek bir kitle değil, birden fazla bağımsız lezyon da topluca RPS’ye neden olabilir.

Kötü huylu olmayan nedenler:

• Tüberküloz lenfadenit: Enflamatuar granülom siniri sıkıştırır.
• Ampiyem (empyema thoracis): Göğüs içi enfeksiyon sinir çevresi yapılara yayılır.
• Enfeksiyöz lenfadenopati: Akciğer, plevra, birinci kaburga ve yumuşak dokunun yaygın iltihabı RPS’nin atipik prezentasyonunu açıklar.

Özel durumlar:

• Nörodejeneratif hastalık benzeri zor ayırt edilen tablo: Üst ekstremite motor felci ve kaşeksi ile birlikte başlangıçta amyotrofik lateral skleroz (ALS) tanısı alan meme kanseri nüksü vakaları bildirilmiştir ve nörodejeneratif hastalıklardan ayırt edilmesi gerekir².
• Yenidoğan RPS: Forseps doğumdan hemen sonra bildirilmiştir. Aşırı germe ve manevralara bağlı olarak alt boyun ve supraklaviküler bölgedeki sinirlerin mekanik kesme hasarından kaynaklandığı düşünülmektedir.

Sağ taraf baskınlığı hakkında:

RPS sol tarafa göre sağ tarafta daha sık görülebilir. Bunun, sağ rekürren sinirin sağ subklavyen arterin altında bir halka yapması ve sağ frenik sinirin sağ subklavyen arteri çaprazlaması gibi sağ taraftaki anatomik asimetriden kaynaklandığı düşünülmektedir (ayrıntılar için “Patofizyoloji” bölümüne bakın).

Doktora başvurma zamanı

Ses kısıklığı iki haftadan uzun sürerse veya göz kapağı düşüklüğü, göz bebeği küçülmesi gibi göz anormallikleri fark ederseniz hemen bir sağlık kuruluşuna başvurun. Özellikle sigara içme öyküsü veya kötü huylu tümör öyküsü/ailesel öyküsü olanlar için erken başvuru önemlidir.

Q Bu sendrom neden sağ tarafta daha sık görülebilir?

A

Bunun nedeni, sağ subklavyen arterle ilgili anatomik asimetridir. Sağ rekürren sinir, sağ frenik sinir ve sempatik gövdenin sağ subklavyen halkası, sağ subklavyen artere yakın seyrettiğinden, bu bölgedeki bir lezyon üç siniri aynı anda etkileyebilir.

4. Tanı ve Test Yöntemleri

RPS tanısı, Horner sendromu, vokal kord paralizisi ve diyafram paralizisi olmak üzere üç bulgunun doğrulanması ve bunları açıklayabilecek altta yatan bir hastalığın araştırılması sürecidir.

Horner Sendromunun Doğrulanması

Farmakolojik Test

Apraklonidin damlası: Denervasyon aşırı duyarlılığı nedeniyle etkilenen taraftaki pupil dilate olur ve sağlıklı tarafa göre “ters anizokori” oluşur. Horner sendromu tanısında faydalıdır.

Kokain damlası: Etkilenen tarafta pupilin dilate olmaması ile Horner sendromunu doğrulayan klasik test yöntemi.

Görüntüleme

Beyin MRG: İntrakraniyal lezyonların dışlanması.

Servikal ve üst torasik MRG: Oküler sempatik yolun tam uzunluğunun değerlendirilmesi.

Servikal CTA/MRA: Vasküler lezyonların (karotis diseksiyonu gibi) araştırılması.

Ses teli felci ve diyafram felcinin değerlendirilmesi

• Laringeal fiberoskopi: Ses teli felcinin doğrulanması.
• Göğüs röntgeni: Etkilenen tarafta diyafram yükselmesinin görülmesi.

Altta yatan hastalığın araştırılması

• Neoplaziden şüpheleniliyorsa biyopsi dahil ileri tetkik yapılır.
• PET-BT veya torakoabdominal BT, kitle araştırmasında kullanılır.

Ayırıcı Tanı

Horner sendromuna neden olan diğer hastalıkların dışlanması gerekir:

• Karotis arter diseksiyonu/trombozu
• İntrakraniyal lezyonlar ve demiyelinizan hastalıklar
• Omurilik lezyonları ve servikal disk hernisi
• Brakial pleksus hasarı ve pnömotoraks
• Raeder paratrigeminal sendromu ve temporal arterit
• Herpes zoster ve migren

Vokal kord paralizisi veya tek taraflı diyafram felcinin nedenleri (iyatrojenik hasar, travma, enfeksiyon vb.) de eş zamanlı olarak ayırıcı tanıda değerlendirilmelidir.

5. Standart tedavi yöntemleri

RPS için spesifik bir tedavi yoktur. Tedavinin temelini altta yatan hastalığın tedavisi oluşturur.

Malign tümör kaynaklı ise: Tümörün türüne ve evresine göre cerrahi, kemoterapi veya radyoterapi uygulanır. Tümörün sinire bası veya invazyonu ortadan kalkarsa nörolojik semptomlar düzelebilir.

Enfeksiyon kaynaklı ise: Tüberküloz lenfadenit için anti-tüberküloz tedavi, ampiyem için antibiyotik tedavisi ve drenaj temel tedavidir.

Prognoz: Büyük ölçüde altta yatan hastalığın türüne ve tedaviye yanıta bağlıdır. Malign tümörlerde, altta yatan hastalığın evresi ve genel durum prognozu belirler.

Hızlı neden araştırmasının önemi

RPS, kendi başına ciddi bir altta yatan hastalığın (özellikle kötü huylu tümör) varlığını gösteren önemli bir klinik bulgudur. Sendrom tanısı konulduğunda, nedenin hızlı bir şekilde araştırılmasına başlanması zorunludur.

6. Patofizyoloji ve Detaylı Hastalık Mekanizması

Anatomik Temel

RPS’nin ortaya çıkışı, boyun ve üst göğüs bölgesindeki dar bir alanda üç farklı sinirin birbirine yakın seyretmesi anatomik özelliğine dayanır.

Altıncı servikal vertebra seviyesinde, servikal sempatik trunkus, vagus siniri (rekürren laringeal siniri dallandıran) ve frenik sinir, karotis kılıfının arkasında, skalenus anterior kasının ön-dışında ve juguler-subklaviyan lenf nodlarının ön-iç kısmında oldukça dar bir alanda neredeyse bitişik olarak seyreder. Bu nedenle, bu bölgede oluşan tek bir lezyon üç siniri aynı anda etkileyebilir¹⁴.

Altıncı servikal vertebra dışındaki seviyelerde de lezyon alt boyun veya torasik girişin daha kaudalinde yer alabilir. Torasik girişte büyük bir lezyon genişleyerek her üç sinire ulaşabilir.

Oküler Sempatik Yol (3 Nöronlu Zincir)

Horner sendromunun temelini oluşturan oküler sempatik yol üç nörondan oluşur.

1. Birinci nöron (santral): Hipotalamustan beyin sapı ve omuriliğe iner.
2. İkinci nöron (pre-ganglionik): Alt servikal ve üst torasik omurilikteki Siliospinal merkezde sinaps yapar ve superior servikal gangliona gider.
3. Üçüncü nöron (post-ganglionik): Superior servikal gangliondan karotis arter boyunca yükselir ve uzun siliyer sinir yoluyla iris dilatör kası ve Müller kasına (üst göz kapağı) dağılır.

RPS’de esas olarak ikinci nöron (pre-ganglionik) hasar görür. Miyozis, pitozis ve anhidroz bu yolun blokajı sonucu oluşur.

Sağ Taraf Baskınlığının Anatomik Temeli

RPS’nin sağ tarafta daha sık görülmesinin olası anatomik nedenleri şunlardır:

• Sağ rekürren sinir, sağ subklavyen arterin altında bir halka yapar (sol rekürren sinir, aort arkının daha altında bir halka yapar, bu nedenle daha geniş bir alana dağılmıştır).
• Sağ frenik sinir, sağ subklavyen arteri çaprazlar.
• Sempatik trunkusun sağ subklavyen ansası (ansa subclavius) da sağ subklavyen arterin altından geçer.

Bu anatomik asimetri nedeniyle, sağ subklavyen arter yakınındaki lezyonlar üç siniri aynı anda etkilemeye yatkındır.

Yenidoğan RPS’nin mekanizması

Forsepsle doğum sırasında aşırı germe ve manipülasyonun, alt boyun ve supraklaviküler bölgede seyreden sinirlere mekanik kesme hasarı verdiği düşünülmektedir. Yapısal kitle lezyonu olmayan tek form olarak dikkat çeker.

Q Neden tek bir lezyon üç farklı siniri aynı anda etkileyebilir?

A

Çünkü altıncı servikal vertebra seviyesinde, servikal sempatik sinir, vagus siniri (rekürren sinir) ve frenik sinir, karotis kılıfının arkasında çok dar bir alanda birbirine komşu olarak seyreder. Bu anatomik toplanma bölgesinde kitle, inflamasyon veya travma oluştuğunda, üç sinir birlikte hasar görür.

---

8. Kaynaklar

Footnotes

1. Amin R. Horner’s syndrome with ipsilateral vocal cord and phrenic nerve palsies. Postgrad Med J. 1984;60(700):140-142. doi:10.1136/pgmj.60.700.140. PMID: 6709546; PMCID: PMC2417696. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6709546/ ↩ ↩² ↩³

2. Nieporęcki K, Szczudlik P, Lipowska M, Rosiak E, Kuźma-Kozakiewicz M. Rowland Payne syndrome mimicking motor neuron disease. Neurol Neurochir Pol. 2025;59(3):302-305. doi:10.5603/pjnns.103859. PMID: 40241640. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40241640/ ↩ ↩² ↩³ ↩⁴

3. Kapoor V, Lodha R, Agarwala S. Superior mediastinal syndrome with Rowland-Payne syndrome: an unusual presentation of cervico-mediastinal neuroblastoma. Pediatr Blood Cancer. 2005;44(3):280-282. PMID: 15503296. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15503296/ ↩

4. Sierra-Hidalgo F, Aragón Revilla E. Rowland Payne syndrome. Neurologia (Engl Ed). 2021;36(9):734-736. doi:10.1016/j.nrleng.2021.02.002. PMID: 34266796. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34266796/ ↩ ↩²