La sindrome di Rowland Payne (RPS) è una rara sindrome clinica causata dal danno simultaneo del plesso simpatico cervicale omolaterale, del nervo ricorrente (ramo del nervo vago) e del nervo frenico. Fu descritta per la prima volta nel 1981 dal Dr. Rowland Payne in tre pazienti con carcinoma mammario metastatico, e questa triade è stata confermata in successivi rapporti 1.
Clinicamente è caratterizzata dai seguenti tre segni:
Anche se non tutti e tre i segni sono completamente presenti, può essere diagnosticata una forma incompleta. I casi riportati in letteratura sono rari e la malattia è classificata come rara. Si osserva spesso in pazienti con tumori maligni di base, ma esistono anche segnalazioni associate a malattie non maligne (traumi, linfoadenopatia infettiva) 2.
Non è necessario che tutti e tre i segni siano completamente presenti; è possibile una diagnosi di forma incompleta. L’importante è valutare se una singola lesione colpisce simultaneamente i decorsi del nervo simpatico cervicale, del nervo ricorrente e del nervo frenico.
Questi segni oculari sono sottili e possono essere facilmente trascurati, specialmente da un esaminatore inesperto.
La ptosi dovuta a un danno al muscolo di Müller rimane lieve. L’anidrosi non è evidente in un ambiente a temperatura controllata e la miosi diventa notevole solo al buio, quindi l’anisocoria spesso non è chiara durante un esame in una stanza luminosa.
La RPS si verifica quando la malattia di base comprime o infiltra i percorsi nervosi nel mediastino, nell’ingresso toracico o nel collo.
Tumore maligno (più frequente):
Cause non maligne:
Casi particolari:
Predominanza del lato destro:
La RPS potrebbe essere più frequente a destra che a sinistra. Ciò sarebbe dovuto ad asimmetrie anatomiche del lato destro, come il nervo ricorrente destro che forma un’ansa sotto l’arteria succlavia destra e il nervo frenico destro che incrocia l’arteria succlavia destra (vedere la sezione «Fisiopatologia» per i dettagli).
La ragione sarebbe l’asimmetria anatomica legata all’arteria succlavia destra. Il nervo laringeo ricorrente destro, il nervo frenico destro e l’ansa succlavia destra del tronco simpatico decorrono tutti vicino all’arteria succlavia destra, quindi le lesioni in quella sede possono danneggiare facilmente tutti e tre i nervi contemporaneamente.
La diagnosi di RPS consiste nel confermare la triade di Horner, paralisi delle corde vocali e paralisi diaframmatica, e nel ricercare una malattia di base che possa spiegarli.
Test farmacologico
Collirio di apraclonidina : A causa dell’ipersensibilità da denervazione, la pupilla del lato affetto si dilata, presentando un’anisocoria inversa rispetto al lato sano. Utile per la diagnosi della sindrome di Horner.
Collirio di cocaina : Metodo classico per confermare la sindrome di Horner, poiché la pupilla del lato affetto non si dilata.
Esami di imaging
Risonanza magnetica cerebrale : Esclusione di lesioni intracraniche.
Risonanza magnetica cervicale e toracica superiore : Valutazione dell’intero percorso della via simpatica oculare.
Angio-TC/angio-RM cervicale : Ricerca di lesioni vascolari (come la dissezione carotidea).
Altre malattie che causano la sindrome di Horner devono essere escluse:
Le cause di paralisi delle corde vocali o di paralisi diaframmatica unilaterale (danno iatrogeno, trauma, infezioni, ecc.) devono essere differenziate parallelamente.
Non esiste un trattamento specifico per la RPS. Il trattamento si basa sulla terapia causale della malattia di base.
In caso di tumore maligno come causa: A seconda del tipo e dello stadio del tumore, si sceglie tra chirurgia, chemioterapia e radioterapia. Se la compressione o l’infiltrazione del nervo da parte del tumore viene risolta, i sintomi neurologici possono migliorare.
In caso di infezione: La linfadenite tubercolare viene trattata con terapia antitubercolare, l’empiema con antibiotici e drenaggio.
Prognosi: Dipende fortemente dal tipo di malattia di base e dalla risposta al trattamento. In caso di tumore maligno, lo stadio e le condizioni generali determinano la prognosi.
La patogenesi dell’RPS si basa sulla caratteristica anatomica per cui tre diversi nervi decorrono in stretta vicinanza in una ristretta area del collo e del torace superiore.
A livello della sesta vertebra cervicale, il tronco simpatico cervicale, il nervo vago (che dà origine al nervo ricorrente) e il nervo frenico decorrono quasi adiacenti in un’area molto ristretta: posteriormente alla guaina carotidea, anteriormente e lateralmente al muscolo scaleno anteriore, e anteriormente e medialmente ai linfonodi della catena giugulare. Pertanto, una singola lesione in quest’area può danneggiare simultaneamente tutti e tre i nervi 14.
A livelli diversi dalla sesta vertebra cervicale, la lesione può essere situata più caudalmente nel collo inferiore o all’ingresso toracico. All’ingresso toracico, una lesione voluminosa può espandersi e raggiungere tutti e tre i nervi.
La via simpatica oculare alla base della sindrome di Horner è costituita da tre neuroni.
Nella RPS, è principalmente il secondo neurone (pregangliare) ad essere danneggiato. Miosi, ptosi e anidrosi derivano dall’interruzione di questa via.
Le possibili ragioni anatomiche per cui la RPS si verifica più frequentemente a destra sono le seguenti:
Questa asimmetria anatomica rende le lesioni vicino all’arteria succlavia destra suscettibili di danneggiare simultaneamente tutti e tre i nervi.
Si ipotizza che l’eccessiva estensione e manipolazione durante il parto con forcipe causi un danno meccanico da taglio ai nervi che decorrono nella regione cervicale inferiore e nella fossa sopraclavicolare. È l’unica forma senza una lesione tumorale strutturale.
A livello della sesta vertebra cervicale, il nervo simpatico cervicale, il nervo vago (nervo ricorrente) e il nervo frenico decorrono adiacenti in un’area molto ristretta dietro la guaina carotidea. Quando in questo sito di accumulo anatomico si verifica un tumore, un’infiammazione o un trauma, i tre nervi vengono danneggiati insieme.
Amin R. Horner’s syndrome with ipsilateral vocal cord and phrenic nerve palsies. Postgrad Med J. 1984;60(700):140-142. doi:10.1136/pgmj.60.700.140. PMID: 6709546; PMCID: PMC2417696. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6709546/ ↩ ↩2 ↩3
Nieporęcki K, Szczudlik P, Lipowska M, Rosiak E, Kuźma-Kozakiewicz M. Rowland Payne syndrome mimicking motor neuron disease. Neurol Neurochir Pol. 2025;59(3):302-305. doi:10.5603/pjnns.103859. PMID: 40241640. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40241640/ ↩ ↩2 ↩3 ↩4
Kapoor V, Lodha R, Agarwala S. Superior mediastinal syndrome with Rowland-Payne syndrome: an unusual presentation of cervico-mediastinal neuroblastoma. Pediatr Blood Cancer. 2005;44(3):280-282. PMID: 15503296. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15503296/ ↩
Sierra-Hidalgo F, Aragón Revilla E. Rowland Payne syndrome. Neurologia (Engl Ed). 2021;36(9):734-736. doi:10.1016/j.nrleng.2021.02.002. PMID: 34266796. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34266796/ ↩ ↩2
