Синдром Роланда-Пейна

Ключевые моменты с первого взгляда

Основные моменты этого заболевания

• Редкий синдром, характеризующийся ипсилатеральным поражением шейного симпатического нерва, возвратного нерва и диафрагмального нерва.
• Характерная триада: синдром Горнера, паралич голосовых связок (охриплость) и односторонний паралич диафрагмы; диагноз возможен даже при неполной форме.
• Наиболее частой причиной являются злокачественные опухоли (рак молочной железы, рак легкого); необходим быстрый поиск причины.
• Глазные проявления синдрома Горнера (птоз, миоз, ангидроз) незначительны и часто упускаются из виду.
• Анатомической основой является тесное расположение трех нервов на уровне шестого шейного позвонка.
• Лечение направлено на этиотропную терапию основного заболевания; прогноз зависит от причины.

1. Что такое синдром Роуленда Пейна?

Синдром Роуленда Пейна (RPS) — редкий клинический синдром, возникающий при одновременном поражении ипсилатерального шейного симпатического сплетения, возвратного нерва (ветви блуждающего нерва) и диафрагмального нерва. Впервые описан доктором Роулендом Пейном в 1981 году у трех пациенток с метастатическим раком молочной железы, и эта триада была подтверждена в последующих сообщениях ¹.

Клинически характеризуется следующими тремя признаками:

• Синдром Горнера : ипсилатеральный птоз, миоз и ангидроз
• Паралич голосовых связок : охриплость и дисфагия
• Односторонний паралич диафрагмы : обычно бессимптомный, диагностируется при рентгенографии грудной клетки

Даже если все три признака отсутствуют в полном объеме, может быть поставлен диагноз неполной формы. Сообщения о случаях и серии в литературе немногочисленны, и это заболевание классифицируется как редкое. Оно часто встречается у пациентов с фоновыми злокачественными опухолями, но также имеются сообщения, связанные с незлокачественными заболеваниями (травма, инфекционная лимфаденопатия) ².

Q Можно ли диагностировать синдром Роланда-Пейна, даже если все три признака отсутствуют в полном объеме?

A

Не обязательно, чтобы все три признака присутствовали в полном объеме; возможна диагностика неполной формы. Важно оценить, поражает ли единое поражение одновременно области прохождения шейного симпатического нерва, возвратного нерва и диафрагмального нерва.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Субъективные симптомы

• Охриплость (хриплый голос) : вследствие паралича возвратного нерва (голосовых связок). Это один из наиболее легко ощутимых симптомов.
• Дисфагия (нарушение глотания) : может возникать в связи с параличом голосовых связок.
• Аномальные ощущения/боль в плече с той же стороны : симптомы, связанные со сдавлением или инфильтрацией нерва.
• Респираторные симптомы : паралич диафрагмы обычно почти не вызывает субъективных симптомов.
• Общие симптомы : если основным заболеванием является злокачественная опухоль, могут наблюдаться потеря веса и утомляемость.

Клинические признаки (признаки, выявляемые врачом при осмотре)

Синдром Горнера (основные офтальмологические признаки РПС)

• Ипсилатеральный птоз: легкое опущение верхнего века из-за поражения мышцы Мюллера (симпатическая иннервация).
• Обратный птоз (upside-down ptosis): легкое приподнятие нижнего века.
• Миоз: более выражен в темноте. При ярком освещении анизокория со здоровой стороной менее заметна.
• Ангидроз: нарушение потоотделения на ипсилатеральной стороне лица. Может остаться незамеченным в условиях контролируемой температуры.

Эти глазные признаки малозаметны и могут быть легко пропущены, особенно неопытным врачом.

Паралич голосовых связок и паралич диафрагмы

• Паралич голосовых связок: при ларингоскопии подтверждается отсутствие движения голосовой связки на пораженной стороне.
• Односторонний паралич диафрагмы: на рентгенограмме грудной клетки отмечается приподнятость диафрагмы на пораженной стороне. Пациент обычно бессимптомен.

Сопутствующее поражение соседних нервов

• Паралич Клюмпке: возникает при поражении нижнего ствола плечевого сплетения (C8–T1).
• Синдром Панкоста: может сочетаться с поражением верхушки легкого.

Q Почему глазные симптомы синдрома Горнера часто остаются незамеченными?

A

Птоз, вызванный поражением мышцы Мюллера, остается легким. Ангидроз незаметен в среде с контролируемой температурой, а миоз становится заметным только в темноте, поэтому при обычном осмотре в светлой комнате анизокория часто не очевидна.

3. Причины и факторы риска

RPS возникает, когда основное заболевание сдавливает или инфильтрирует нервные пути в средостении, грудном входе или шее.

Злокачественная опухоль (наиболее частая):

• Рак молочной железы и легких : наиболее частые причины¹². При раке молочной железы описаны случаи позднего рецидива через длительное время после первичного лечения².
• Нейробластома и анапластический рак щитовидной железы: относительно редкие злокачественные опухоли. У детей описаны случаи шейно-медиастинальной нейробластомы в сочетании с синдромом верхней полой вены, приводящие к RPS ³. У взрослых известны случаи, вызванные анапластическим раком щитовидной железы ⁴.
• Не только одна опухоль, но и несколько независимых поражений могут совместно вызывать RPS.

Незлокачественные причины:

• Туберкулезный лимфаденит: воспалительная гранулема сдавливает нерв.
• Эмпиема плевры: внутригрудная инфекция распространяется на периневральные структуры.
• Инфекционная лимфаденопатия: обширное воспаление легких, плевры, первого ребра и мягких тканей объясняет атипичное проявление RPS.

Особые случаи:

• Проявление, напоминающее трудно дифференцируемое нейродегенеративное заболевание : Сообщается о случае рецидива рака молочной железы, первоначально диагностированного как боковой амиотрофический склероз (БАС), сопровождающегося двигательным параличом верхних конечностей и кахексией, что требует дифференциации от нейродегенеративных заболеваний ².
• Неонатальный РПС : Сообщается сразу после родов с применением щипцов. Предполагается механическое повреждение нервов в нижней части шеи и надключичной ямке вследствие чрезмерного растяжения и манипуляций.

О правостороннем преобладании:

РПС может чаще встречаться справа, чем слева. Это связывают с анатомической асимметрией правой стороны, например, правая возвратная гортанная нервная петля проходит под правой подключичной артерией, а правый диафрагмальный нерв пересекает правую подключичную артерию (подробнее см. раздел «Патофизиология»).

Когда обратиться к врачу

Если охриплость (осиплость голоса) сохраняется более 2 недель, или если вы заметили глазные аномалии, такие как птоз или миоз, немедленно обратитесь за медицинской помощью. Раннее обращение особенно важно для лиц с историей курения или личным/семейным анамнезом злокачественных опухолей.

Q Почему этот синдром может чаще встречаться с правой стороны?

A

Причиной считается анатомическая асимметрия, связанная с правой подключичной артерией. Правый возвратный гортанный нерв, правый диафрагмальный нерв и правая подключичная петля симпатического ствола проходят вблизи правой подключичной артерии, поэтому поражения в этой области могут одновременно затрагивать все три нерва.

4. Диагностика и методы обследования

Диагностика RPS включает подтверждение триады: синдром Горнера, паралич голосовых связок и паралич диафрагмы, а также поиск основного заболевания, которое может их объяснить.

Подтверждение синдрома Горнера

Фармакологическое тестирование

Апраклонидиновые капли : Вследствие денервационной гиперчувствительности зрачок на пораженной стороне расширяется, вызывая обратный анизокорию по сравнению со здоровой стороной. Полезно для диагностики синдрома Горнера.

Кокаиновые капли : Классический метод подтверждения синдрома Горнера, при котором зрачок на пораженной стороне не расширяется.

Визуализация

МРТ головного мозга : Исключение внутричерепных поражений.

МРТ шейного и верхнегрудного отделов : Оценка всего пути глазного симпатического нерва.

КТА/МРА шеи : Поиск сосудистых поражений (например, расслоения сонной артерии).

Оценка паралича голосовых связок и диафрагмы

• Ларингоскопия с гибким эндоскопом : подтверждение паралича голосовых связок.
• Рентгенография грудной клетки : подтверждение подъема диафрагмы на пораженной стороне.

Поиск основного заболевания

• При подозрении на новообразование проводится углубленное обследование, включая биопсию.
• ПЭТ-КТ или КТ грудной и брюшной полости используются для поиска образований.

Дифференциальный диагноз

Необходимо исключить другие заболевания, вызывающие синдром Горнера:

• Расслоение сонной артерии / тромбоз
• Внутричерепные поражения / демиелинизирующие заболевания
• Поражения спинного мозга / грыжа шейного диска
• Повреждение плечевого сплетения / пневмоторакс
• Синдром Редера паратригеминальный и височный артериит
• Опоясывающий лишай и мигрень

Причины паралича голосовых связок или одностороннего паралича диафрагмы (ятрогенное повреждение, травма, инфекции и т.д.) также должны быть параллельно дифференцированы.

5. Стандартное лечение

Специфического лечения РПС не существует. Основой лечения является этиотропная терапия основного заболевания.

При злокачественной опухоли как причине: В зависимости от типа и стадии опухоли выбирают хирургическое лечение, химиотерапию или лучевую терапию. Если сдавление или инфильтрация нерва опухолью устраняются, неврологические симптомы могут улучшиться.

При инфекциях: Туберкулезный лимфаденит лечат противотуберкулезными препаратами, эмпиему — антибиотиками и дренированием.

Прогноз: В значительной степени зависит от типа основного заболевания и ответа на лечение. При злокачественных опухолях прогноз определяется стадией и общим состоянием.

Важность быстрого поиска причины

RPS является важным клиническим признаком наличия тяжелого основного заболевания (особенно злокачественной опухоли). При диагностике синдрома необходимо немедленно начать тщательное выяснение причины.

6. Патофизиология и детальные механизмы развития

Анатомическая основа

Патогенез RPS основан на анатомической особенности, при которой три различных нерва проходят в непосредственной близости друг от друга в узкой области шеи и верхней части грудной клетки.

На уровне шестого шейного позвонка шейный симпатический ствол, блуждающий нерв (от которого отходит возвратный нерв) и диафрагмальный нерв проходят почти рядом в очень узкой области: позади сонного влагалища, спереди и латерально от передней лестничной мышцы, спереди и медиально от яремных лимфатических узлов. Таким образом, единичное поражение в этой области может одновременно повредить все три нерва ¹⁴.

На других уровнях, кроме шестого шейного позвонка, поражение может располагаться более каудально в нижней части шеи или на входе в грудную клетку. На входе в грудную клетку крупное поражение может расширяться и достигать всех трех нервов.

Глазной симпатический путь (цепь из 3 нейронов)

Глазной симпатический путь, лежащий в основе синдрома Горнера, состоит из трех нейронов.

1. Первый нейрон (центральный) : спускается от гипоталамуса к стволу мозга и спинному мозгу.
2. Второй нейрон (преганглионарный) : образует синапсы в цилиоспинальном центре нижнего шейного и верхнего грудного отделов спинного мозга и направляется к верхнему шейному ганглию.
3. Третий нейрон (постганглионарный) : поднимается от верхнего шейного ганглия вдоль сонной артерии, затем через длинные цилиарные нервы иннервирует мышцу, расширяющую зрачок, и мышцу Мюллера (верхнее веко).

При RPS поражается преимущественно второй нейрон (преганглионарный). Миоз, птоз и ангидроз возникают из-за блокады этого пути.

Анатомическая основа правостороннего преобладания

Возможные анатомические причины, по которым RPS чаще возникает справа, включают:

• Правый возвратный гортанный нерв образует петлю под правой подключичной артерией (левый возвратный гортанный нерв образует петлю ниже вокруг дуги аорты, поэтому он распределен по более широкой области).
• Правый диафрагмальный нерв пересекает правую подключичную артерию.
• Правая подключичная петля (ansa subclavius) симпатического ствола также проходит под правой подключичной артерией.

Эта анатомическая асимметрия делает поражения вблизи правой подключичной артерии склонными к одновременному повреждению всех трех нервов.

Механизм неонатального RPS

Предполагается, что чрезмерное растяжение и манипуляции при родах с использованием щипцов вызывают механическое повреждение сдвигом нервов, проходящих в нижней части шеи и надключичной ямке. Это единственная форма без структурного опухолевого поражения.

Q Почему одно поражение может одновременно повредить три разных нерва?

A

На уровне шестого шейного позвонка шейный симпатический нерв, блуждающий нерв (возвратный нерв) и диафрагмальный нерв проходят в непосредственной близости друг от друга в очень узкой области позади сонного влагалища. Если в этой анатомической зоне скопления возникает опухоль, воспаление или травма, все три нерва повреждаются вместе.

---

8. Список литературы

Footnotes

1. Amin R. Horner’s syndrome with ipsilateral vocal cord and phrenic nerve palsies. Postgrad Med J. 1984;60(700):140-142. doi:10.1136/pgmj.60.700.140. PMID: 6709546; PMCID: PMC2417696. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6709546/ ↩ ↩² ↩³

2. Nieporęcki K, Szczudlik P, Lipowska M, Rosiak E, Kuźma-Kozakiewicz M. Rowland Payne syndrome mimicking motor neuron disease. Neurol Neurochir Pol. 2025;59(3):302-305. doi:10.5603/pjnns.103859. PMID: 40241640. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40241640/ ↩ ↩² ↩³ ↩⁴

3. Kapoor V, Lodha R, Agarwala S. Superior mediastinal syndrome with Rowland-Payne syndrome: an unusual presentation of cervico-mediastinal neuroblastoma. Pediatr Blood Cancer. 2005;44(3):280-282. PMID: 15503296. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15503296/ ↩

4. Sierra-Hidalgo F, Aragón Revilla E. Rowland Payne syndrome. Neurologia (Engl Ed). 2021;36(9):734-736. doi:10.1016/j.nrleng.2021.02.002. PMID: 34266796. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34266796/ ↩ ↩²