Идиопатическая (54,6%)
Идиопатическая: наиболее частый тип с неизвестной причиной4)6). Доброкачественная, с тенденцией к спонтанному регрессу.
Врожденная: около 6% всех случаев. У новорожденных связана с незрелостью гипоталамуса2)6).
Синдром Арлекина
Ключевые моменты
Заголовок раздела «Ключевые моменты»1. Что такое синдром Арлекина
Заголовок раздела «1. Что такое синдром Арлекина»Синдром Арлекина (Harlequin syndrome) — это вегетативный синдром, вызванный односторонней дисфункцией симпатической нервной системы. Характеризуется ангидрозом и вазоконстрикцией (бледностью) на пораженной стороне лица и верхней части тела, а также компенсаторным потоотделением и покраснением на противоположной стороне.
Впервые описан Лансом и Драммондом в 1988 году1). Название происходит от маски персонажа «Арлекин» из итальянской комедии дель арте XVI века, разделенной на красную и черную половины6). Отличается от ихтиоза Арлекина (тяжелого наследственного заболевания кожи)6).
«Признак Арлекина» (Harlequin sign) относится к асимметричному покраснению и потоотделению лица, а «синдром Арлекина» — более широкое клиническое понятие, включающее идиопатические и врожденные случаи6).
Эпидемиология
Заголовок раздела «Эпидемиология»В литературе описано около 100 случаев1)4). По обзору 108 случаев Guilloton и соавт., идиопатические составляют 54,6%, вторичные/ятрогенные — 45,4%4)6). Врожденные случаи — около 6% всех случаев6). Чаще встречается у женщин и лиц в возрасте 30 лет1), у детей описано лишь 37 случаев1). У новорожденных наблюдается относительно часто из-за функциональной незрелости гипоталамуса2).
Q
Являются ли синдром Арлекина и ихтиоз Арлекина одним и тем же заболеванием?
A
Это совершенно другое заболевание. Синдром Арлекина — это вегетативное расстройство, вызванное дисфункцией симпатической нервной системы, в то время как ихтиоз Арлекина — это тяжелое наследственное заболевание кожи. Заболевания имеют схожие названия, но их патогенез, симптомы и лечение совершенно различны6).
2. Основные симптомы и клинические проявления
Заголовок раздела «2. Основные симптомы и клинические проявления»
Markus Miedl, Philipp Baumgartner, Leah Raffaela Disse et al. Harlequin syndrome in a patient with probable hemicrania continua and exertional headache – is there a link? a case report. BMC Neurology. 2024 Jul 17; 24:247. Figure 1. PMCID: PMC11253322. License: CC BY.
Изображение, иллюстрирующее синдром Арлекина
Субъективные симптомы
Заголовок раздела «Субъективные симптомы»Симптомы возникают периодически и могут появляться в покое без видимой причины.
- Одностороннее покраснение лица и потоотделение: возникают периодически. Покраснение наблюдается на стороне, противоположной поражению (здоровой стороне)1).
- Провоцирующие факторы: симптомы провоцируются физической нагрузкой, эмоциональным возбуждением, жарой1)2)3).
- Субъективные симптомы при синдроме Горнера: может отмечаться птоз, миоз (разница в размере зрачков).
- Социальное влияние: симптомы заметны окружающим, что может вызывать психологическую нагрузку и социальное смущение1)4).
Клинические признаки
Заголовок раздела «Клинические признаки»- Пораженная сторона (сторона симпатической дисфункции): ангидроз лица, вазоконстрикция (бледность).
- Здоровая сторона (непораженная сторона): компенсаторная вазодилатация и гипергидроз, приводящие к покраснению и повышенному потоотделению1)6).
- Граница между сторонами: четко разделяется по средней линии6).
- Область распространения: может выходить за пределы лица, затрагивая шею, грудную клетку и верхние конечности1)2). У новорожденных может распространяться на половину тела2).
- Сочетание с синдромом Горнера: птоз, миоз, ангидроз. В литературе сообщается о сочетании вплоть до 46% случаев. Описаны случаи покраснения в зоне V1/V2 в сочетании с частичным птозом и миозом на противоположной стороне6).
3. Причины и факторы риска
Заголовок раздела «3. Причины и факторы риска»Механизм развития заключается в блокаде симпатической иннервации на преганглионарном или постганглионарном уровне. На пораженной стороне утрачивается симпатическая функция, в то время как здоровая сторона компенсаторно становится гиперактивной, что приводит к асимметричным проявлениям. Также сообщается о связи с мигренью и тригеминальными вегетативными головными болями1)3).
Вторичная (45,4%)
Компрессионные поражения: опухоль Панкоста, опухоли средостения, зоб щитовидной железы (сообщается о случае многоузлового зоба размером 62×52×32 мм), расслоение сонной артерии1)3)6)
Ятрогенная: после симпатэктомии, после анестезиологических манипуляций (например, блокада ESP), после установки катетера1)5)
Системные заболевания: синдром Гийена-Барре, диабетическая нейропатия, рассеянный склероз, инфаркт ствола мозга, сирингомиелия1)2)3)
Q
После анестезии одна сторона лица покраснела — это синдром Арлекина?
A
Распространение анестетика в паравертебральное пространство может временно блокировать симпатический нерв, вызывая симптомы, похожие на синдром Арлекина. Сообщалось о позднем (через 5 часов) возникновении после паравертебральной блокады на уровне T2 с использованием липосомального бупивакаина5). В таких ятрогенных случаях симптомы обычно исчезают самостоятельно через 6–12 часов5).
4. Диагностика и методы обследования
Заголовок раздела «4. Диагностика и методы обследования»Диагноз в основном клинический, основанный на характерных клинических проявлениях6).
Провокационные тесты и функциональные исследования
Заголовок раздела «Провокационные тесты и функциональные исследования»- Проба с физической нагрузкой и тепловая проба: симптомы вызываются физической нагрузкой или теплом, и регистрируются находки6).
- Йод-крахмальный тест (Минора): полезен для визуализации распределения потоотделения.
- Лазерная допплеровская флоуметрия и измерение температуры лба: количественная оценка асимметрии кровотока и температуры между сторонами.
- Зрачковый тест (оценка Горнера): чувствительность инстилляции апреклонидина составляет 88–100%.
Визуализирующие исследования
Заголовок раздела «Визуализирующие исследования»Визуализирующие исследования важны для исключения вторичных причин.
- МРТ (шейный отдел – грудной уровень T2): поиск поражений вдоль симпатического пути1)2).
- УЗИ сонных артерий и магнитно-резонансная ангиография (МРА): оценка расслоения сонных артерий и сосудистых поражений1).
Дифференциальная диагностика
Заголовок раздела «Дифференциальная диагностика»Необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями:
| Заболевание | Дифференциальные признаки |
|---|---|
| Синдром Росса | Триада: распространённое отсутствие потоотделения, исчезновение глубоких сухожильных рефлексов, зрачок Ади |
| Синдром Горнера | Только миоз, птоз, ангидроз. Компенсаторное покраснение здоровой стороны отсутствует |
| Синдром Холмса-Эйди | Преобладают аномалии зрачка и отсутствие глубоких сухожильных рефлексов |
5. Стандартные методы лечения
Заголовок раздела «5. Стандартные методы лечения»Тактика лечения зависит от причины.
При вторичной форме приоритет отдается лечению основного заболевания6). Идиопатическая форма является доброкачественной и самоограничивающейся, в большинстве случаев достаточно консультирования и наблюдения2)3).
Симптоматическая терапия (если симптомы влияют на социальную жизнь)
Заголовок раздела «Симптоматическая терапия (если симптомы влияют на социальную жизнь)»Медикаментозная терапия
Пропранолол: бета-адреноблокатор. Используется для подавления потоотделения и покраснения3).
Оксибутинин: антихолинергический препарат. Ожидается эффект при гипергидрозе3).
Процедуры и хирургическое лечение
Инъекции ботулинического токсина: локальное введение в область компенсаторного гипергидроза1).
Блокада звездчатого узла: облегчение симптомов за счет симпатической блокады1)3).
VATS-симпатэктомия: у 43-летней женщины симптомы полностью исчезли сразу после операции, рецидива не было через 4 месяца4).
- Ятрогенный (связанный с местной анестезией): только наблюдение. Спонтанное разрешение в течение 6–12 часов5).
- Компрессионные поражения (например, зоб): симптомы могут сохраняться после хирургического удаления3).
Q
Требует ли синдром Арлекина лечения?
A
Идиопатический синдром Арлекина является доброкачественным и имеет тенденцию к спонтанному регрессу, поэтому лечение не всегда необходимо2)3). Только при выраженном социальном и психологическом дистрессе рассматриваются такие методы, как инъекции ботулинического токсина, блокада звездчатого ганглия или симпатэктомия. При вторичном синдроме приоритет отдается лечению основного заболевания.
6. Патофизиология и подробный механизм развития
Заголовок раздела «6. Патофизиология и подробный механизм развития»В основе синдрома Арлекина лежит нарушение трехнейронного пути симпатической иннервации лица и туловища3).
Трехнейронный путь
Заголовок раздела «Трехнейронный путь»- Первый нейрон (центральный): от гипоталамуса через ствол мозга к промежуточно-латеральному столбу спинного мозга (C8–T3).
- Второй нейрон (преганглионарный): Глазной симпатический нерв начинается от T1, а волокна потоотделения и сосудодвигательные волокна лица — от T2–T3, направляясь к верхнему шейному ганглию.
- Третий нейрон (постганглионарный): Иннервирует большую часть лица через наружное сонное сплетение, а медиальную часть лба — через внутреннее сонное сплетение. Иннервация щеки сильно варьирует между людьми3).
Соответствие локализации поражения и клинической картины
Заголовок раздела «Соответствие локализации поражения и клинической картины»Наличие или отсутствие синдрома Горнера зависит от того, на каком уровне симпатического пути произошло поражение3)6).
| Локализация поражения | Наличие синдрома Горнера | Клинические особенности |
|---|---|---|
| Поражение T1–T3 (глазной симпатический + потоотделение/сосудодвигательные волокна) | Да | Синдром Арлекина + синдром Горнера |
| Поражение только T2–T3 | Нет | Изолированный синдром Арлекина |
| Постганглионарное поражение после верхнего шейного ганглия | Да (отсутствие потоотделения на медиальной части лба) | Другие участки лица могут быть сохранены |
Компенсаторные механизмы
Заголовок раздела «Компенсаторные механизмы»При блокаде симпатической иннервации на пораженной стороне активность симпатической нервной системы на здоровой стороне относительно усиливается, что приводит к компенсаторному покраснению и потоотделению1)6). Асимметричные проявления по средней линии обусловлены этим механизмом. Также частично предполагается возможность реиннервации парасимпатическими волокнами3).
Q
Почему краснеет только один глаз?
A
Потеря симпатической иннервации на пораженной стороне приводит к снятию торможения вазодилатации и потоотделения на этой стороне. В то же время на неповрежденной, здоровой стороне наблюдается относительное усиление симпатической активности, что вызывает компенсаторное покраснение и повышенное потоотделение1)6). Четкая асимметрия по средней линии отражает эту неравномерную симпатическую активность.
7. Новейшие исследования и перспективы (отчеты на стадии исследований)
Заголовок раздела «7. Новейшие исследования и перспективы (отчеты на стадии исследований)»Эффективность VATS-симпатэктомии
Заголовок раздела «Эффективность VATS-симпатэктомии»Tecik и соавт. (2025) сообщили о случае идиопатического синдрома Арлекина (женщина 43 лет), длившегося 5 лет, после VATS (торакоскопической) симпатэктомии, когда симптомы полностью исчезли сразу после операции и не рецидивировали через 4 месяца4). В обзоре Guilloton и соавт. 54,6% случаев были идиопатическими4)6), что указывает на существование группы пациентов, которым может быть показано хирургическое лечение.
Отсроченное начало ятрогенного синдрома Арлекина
Заголовок раздела «Отсроченное начало ятрогенного синдрома Арлекина»Dalldorf и соавт. (2022) сообщили о первом случае синдрома Арлекина, развившегося с задержкой в 5 часов после блокады мышцы, выпрямляющей позвоночник на уровне T2 (ESP-блок: липосомальный бупивакаин 133 мг + 0,25% бупивакаин по 20 мл с каждой стороны)5). Это первое сообщение об отсроченном появлении ятрогенного синдрома Арлекина, связанного с местной анестезией, который обычно возникает в течение 1 часа; считается, что это связано с особенностью препарата пролонгированного действия (длительность около 72 часов). Симптомы спонтанно исчезли к следующему утру.
Остаточные симптомы после лечения основного заболевания
Заголовок раздела «Остаточные симптомы после лечения основного заболевания»Strong и соавт. (2025) сообщили о случае вторичного синдрома Арлекина (женщина 49 лет) из-за многоузлового зоба размером 62×52×32 мм, после тотальной тиреоидэктомии симптомы сохранялись около 1 года после операции3). Этот случай привлекает внимание как свидетельство того, что хронические изменения симпатического пути могут стать необратимыми даже после устранения компрессионного поражения.
8. Список литературы
Заголовок раздела «8. Список литературы»- Korbi M, Boumaiza S, Achour A, Belhadjali H, Zili J. Harlequin syndrome: An asymmetric face. Clin Case Rep. 2022;10:e05833.
- Sousa Dias M, Meneses M, Barroca Macedo R, Soares S. Harlequin syndrome in children: secondary until proven otherwise. BMJ Case Rep. 2023;16:e257719.
- Strong A, Tu J, Kyi S, Wijeratne T. Harlequin Syndrome Caused by Multinodular Goitre. Cureus. 2025;17(3):e81298.
- Tecik Z, Turker S, Caliskan E, Gençö O, Işık H, Yurekli A. Unmasking the Harlequin syndrome: A clinical transformation. JAAD Case Rep. 2025;63:17-18.
- Dalldorf DA, Hart A, Grant SA, Teeter EG. Harlequin Syndrome Following Regional Liposomal Bupivacaine Use in a Partial Sternectomy. Cureus. 2022;14(8):e28005.
- Li Y, Moon DJ, Linden KG. Harlequin sign associated with Horner syndrome secondary to an 11 cm left upper lung lobe adenocarcinoma. JAAD Case Rep. 2024;43:83-86.