हार्लेक्विन सिंड्रोम

एक नज़र में मुख्य बिंदु

यह एक दुर्लभ स्वायत्त तंत्रिका सिंड्रोम है जो सहानुभूति तंत्रिका आपूर्ति के एकतरफा विकार के कारण होता है, जिसमें घाव के समान पक्ष पर चेहरे पर पसीना न आना और पीलापन तथा विपरीत पक्ष पर प्रतिपूरक लालिमा और अत्यधिक पसीना आता है।
1988 में लांस एवं अन्य द्वारा पहली बार रिपोर्ट किया गया, और साहित्य में लगभग 100 मामले रिपोर्ट किए गए हैं।
लगभग 54.6% मामले अज्ञातहेतुक (इडियोपैथिक) होते हैं, जबकि शेष 45.4% द्वितीयक या आयट्रोजेनिक होते हैं।
यह महिलाओं और 30 वर्ष की आयु में सबसे अधिक पाया जाता है, और 46% तक मामलों में हॉर्नर सिंड्रोम के साथ जुड़ा होता है।
वयस्कों में अज्ञातहेतुक मामले अधिक होते हैं, लेकिन बच्चों में द्वितीयक कारणों का अनुपात अधिक होता है, जिसके लिए सक्रिय बहिष्करण आवश्यक है।
अज्ञातहेतुक मामले सौम्य और स्व-सीमित होते हैं, और निगरानी ही मुख्य उपचार है। केवल तभी उपचार पर विचार किया जाता है जब लक्षण सामाजिक जीवन को प्रभावित करते हैं।
द्वितीयक मामलों में, अंतर्निहित रोग का उपचार (जैसे ट्यूमर हटाना या विकिरण चिकित्सा) सर्वोच्च प्राथमिकता है।

1. हार्लेक्विन सिंड्रोम क्या है

हार्लेक्विन सिंड्रोम (Harlequin syndrome) एक स्वायत्त तंत्रिका सिंड्रोम है जो सहानुभूति तंत्रिका तंत्र के एकतरफा कार्यात्मक विकार के कारण होता है। इसकी विशेषता प्रभावित पक्ष के चेहरे और ऊपरी शरीर में पसीना न आना और वाहिकासंकुचन (पीलापन) तथा विपरीत पक्ष में प्रतिपूरक पसीना और लालिमा है।

1988 में लांस और ड्रमंड द्वारा पहली बार रिपोर्ट किया गया था¹⁾। नाम की उत्पत्ति 16वीं शताब्दी के इतालवी मुखौटा नाटक (कॉमेडिया डेल’आर्टे) के पात्र ‘हार्लेक्विन’ के लाल और काले रंग में विभाजित मुखौटे से हुई है⁶⁾। ध्यान दें कि यह हार्लेक्विन इचथ्योसिस (एक गंभीर वंशानुगत त्वचा रोग) से पूरी तरह से अलग बीमारी है⁶⁾।

‘हार्लेक्विन चिह्न (Harlequin sign)’ चेहरे की असममित लालिमा और पसीने की शारीरिक खोज को संदर्भित करता है, जबकि ‘हार्लेक्विन सिंड्रोम’ एक व्यापक नैदानिक संदर्भ में प्रयुक्त अवधारणा है जिसमें अज्ञातहेतुक और जन्मजात मामले शामिल हैं⁶⁾।

महामारी विज्ञान

साहित्य में लगभग 100 मामले रिपोर्ट किए गए हैं¹⁾⁴⁾, गुइलोटन एट अल. की 108 मामलों की समीक्षा के अनुसार 54.6% अज्ञातहेतुक और 45.4% द्वितीयक/आईट्रोजेनिक हैं⁴⁾⁶⁾। जन्मजात मामले सभी मामलों का लगभग 6% हैं⁶⁾। यह महिलाओं और 30 वर्ष की आयु में सबसे आम है¹⁾, बच्चों में केवल 37 मामले रिपोर्ट किए गए हैं¹⁾। नवजात शिशुओं में, हाइपोथैलेमस की कार्यात्मक अपरिपक्वता के कारण यह अपेक्षाकृत सामान्य है²⁾।

Q क्या हार्लेक्विन सिंड्रोम और हार्लेक्विन इचथ्योसिस एक ही बीमारी हैं?

यह पूरी तरह से एक अलग बीमारी है। हार्लेक्विन सिंड्रोम एक स्वायत्त तंत्रिका तंत्र विकार है जो सहानुभूति तंत्रिका तंत्र की शिथिलता के कारण होता है, जबकि हार्लेक्विन इचथ्योसिस एक गंभीर वंशानुगत त्वचा रोग है। केवल बीमारी के नाम समान हैं; रोग प्रक्रिया, लक्षण और उपचार पूरी तरह से अलग हैं⁶⁾।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

Markus Miedl, Philipp Baumgartner, Leah Raffaela Disse et al. Harlequin syndrome in a patient with probable hemicrania continua and exertional headache – is there a link? a case report. BMC Neurology. 2024 Jul 17; 24:247. Figure 1. PMCID: PMC11253322. License: CC BY.

हार्लेक्विन सिंड्रोम के एक मरीज का चेहरा, जिसमें एक तरफ लालिमा दिख रही है

व्यक्तिपरक लक्षण

लक्षण रुक-रुक कर प्रकट होते हैं और बिना किसी उत्तेजना के आराम करते समय भी हो सकते हैं।

एकतरफा चेहरे की लालिमा और पसीना: रुक-रुक कर होता है। लालिमा वाला पक्ष घाव के विपरीत (स्वस्थ पक्ष) होता है¹⁾।
उत्तेजक कारक: व्यायाम, भावनात्मक उत्तेजना और गर्मी से लक्षण उत्पन्न होते हैं¹⁾²⁾³⁾।
हॉर्नर सिंड्रोम के साथ होने वाले व्यक्तिपरक लक्षण: पलक का गिरना (ptosis) और पुतली का सिकुड़ना (miosis) (पुतलियों के आकार में अंतर) महसूस हो सकता है।
सामाजिक प्रभाव: लक्षण दूसरों को आसानी से दिखाई देते हैं, जिससे मानसिक बोझ और सामाजिक शर्मिंदगी हो सकती है¹⁾⁴⁾।

नैदानिक निष्कर्ष

प्रभावित पक्ष (सहानुभूति तंत्रिका विकार वाला पक्ष): चेहरे पर पसीना न आना (anhidrosis) और रक्तवाहिकाओं का सिकुड़ना (पीलापन)।
स्वस्थ पक्ष (अप्रभावित पक्ष): प्रतिपूरक रक्तवाहिका फैलाव और अत्यधिक पसीने के कारण लालिमा और अत्यधिक पसीना आना¹⁾⁶⁾।
बाएँ और दाएँ के बीच की सीमा: मध्य रेखा पर स्पष्ट रूप से विभाजित होती है⁶⁾।
वितरण क्षेत्र: केवल चेहरे तक सीमित नहीं, बल्कि गर्दन, छाती और ऊपरी अंगों तक भी फैल सकता है¹⁾²⁾। नवजात शिशुओं में यह पूरे शरीर के आधे हिस्से तक फैल सकता है²⁾।
हॉर्नर सिंड्रोम का सह-अस्तित्व: पलक का गिरना, पुतली का सिकुड़ना, और पसीना न आना। साहित्य में अधिकतम 46% मामलों में सह-अस्तित्व पाया गया। V1/V2 क्षेत्र में लालिमा और विपरीत पक्ष में आंशिक पलक गिरना और पुतली सिकुड़ना के मामले रिपोर्ट किए गए हैं⁶⁾।

3. कारण और जोखिम कारक

रोगजनन प्रीगैंग्लिओनिक या पोस्टगैंग्लिओनिक स्तर पर सहानुभूति तंत्रिका आपूर्ति का अवरोध है। प्रभावित पक्ष की सहानुभूति कार्य समाप्त हो जाता है, जबकि स्वस्थ पक्ष प्रतिपूरक रूप से अतिसक्रिय हो जाता है, जिससे असममित निष्कर्ष उत्पन्न होते हैं। माइग्रेन और ट्राइजेमिनल ऑटोनॉमिक सेफाल्जिया से भी संबंध बताया गया है ¹⁾³⁾।

अज्ञातहेतुक (54.6%)

अज्ञातहेतुक: अज्ञात कारण, सबसे सामान्य प्रकार ⁴⁾⁶⁾। सौम्य और स्वतः ठीक होने की प्रवृत्ति।

जन्मजात: कुल का लगभग 6%। नवजात शिशुओं में हाइपोथैलेमस की अपरिपक्वता शामिल है ²⁾⁶⁾।

द्वितीयक (45.4%)

संपीड़न घाव: पैनकोस्ट ट्यूमर, मीडियास्टिनल ट्यूमर, थायरॉइड गण्डमाला (62×52×32 मिमी के बहुगांठीय थायरॉइड गण्डमाला की रिपोर्ट), कैरोटिड धमनी विच्छेदन ¹⁾³⁾⁶⁾

आयट्रोजेनिक: सहानुभूति तंत्रिका उच्छेदन के बाद, एनेस्थीसिया प्रक्रिया के बाद (ESP ब्लॉक आदि), कैथेटर लगाने के बाद ¹⁾⁵⁾

प्रणालीगत रोग: गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, डायबिटिक न्यूरोपैथी, मल्टीपल स्क्लेरोसिस, ब्रेनस्टेम इन्फार्क्शन, सिरिंगोमीलिया ¹⁾²⁾³⁾

Q एनेस्थीसिया के बाद चेहरे का एक तरफ लाल हो गया, क्या यह हार्लेक्विन सिंड्रोम है?

एनेस्थीसिया के पैरावर्टेब्रल स्पेस में फैलने से सहानुभूति तंत्रिका अस्थायी रूप से अवरुद्ध हो सकती है, जिससे हार्लेक्विन जैसे लक्षण दिखाई दे सकते हैं। लिपोसोमल बुपीवाकेन के साथ T2 स्तर पर पैरावर्टेब्रल ब्लॉक के बाद विलंबित (5 घंटे बाद) होने की भी रिपोर्ट है ⁵⁾। यह आईट्रोजेनिक मामला आमतौर पर 6-12 घंटों में अपने आप ठीक हो जाता है ⁵⁾।

4. निदान और जांच के तरीके

निदान मुख्य रूप से विशिष्ट नैदानिक निष्कर्षों पर आधारित एक नैदानिक निदान है ⁶⁾।

उत्तेजना परीक्षण और कार्यात्मक परीक्षण

व्यायाम परीक्षण और ताप परीक्षण: व्यायाम या ताप से लक्षण उत्पन्न करके निष्कर्षों की पुष्टि की जाती है⁶⁾।
आयोडीन-स्टार्च (माइनर) परीक्षण: पसीने के वितरण को दृश्यमान बनाने में उपयोगी।
लेज़र डॉपलर फ्लोमेट्री और माथे का तापमान मापन: बाएँ और दाएँ रक्त प्रवाह और तापमान की विषमता का मात्रात्मक मूल्यांकन।
पुतली परीक्षण (हॉर्नर मूल्यांकन): एप्राक्लोनिडाइन आई ड्रॉप की संवेदनशीलता 88-100% बताई गई है।

इमेजिंग परीक्षण

द्वितीयक कारणों को बाहर करने के लिए इमेजिंग परीक्षण महत्वपूर्ण हैं।

एमआरआई (ग्रीवा से वक्ष T2 स्तर तक): सहानुभूति तंत्रिका मार्ग के साथ घावों की खोज¹⁾²⁾।
कैरोटिड अल्ट्रासाउंड और चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राफी (MRA): कैरोटिड विच्छेदन और संवहनी घावों का मूल्यांकन¹⁾।

विभेदक निदान

निम्नलिखित रोगों से विभेदन आवश्यक है।

रोग	विभेदन बिंदु
रॉस सिंड्रोम	व्यापक एनहाइड्रोसिस, गहरी कंडरा प्रतिवर्त का अभाव, एडी पुतली का त्रिलक्षण
हॉर्नर सिंड्रोम	केवल मिओसिस, पीटोसिस, एनहाइड्रोसिस। कोई प्रतिपूरक विपरीत पक्ष का फ्लशिंग नहीं
होम्स-एडी सिंड्रोम	पुतली असामान्यता और गहरी कण्डरा प्रतिवर्त का अभाव मुख्य लक्षण हैं

5. मानक उपचार विधियाँ

उपचार की रणनीति कारण के अनुसार भिन्न होती है।

द्वितीयक मामलों में, अंतर्निहित बीमारी का उपचार सर्वोच्च प्राथमिकता है⁶⁾। अज्ञातहेतुक मामले सौम्य और स्व-सीमित होते हैं, और अधिकांश में केवल परामर्श और अनुवर्ती निगरानी पर्याप्त होती है²⁾³⁾।

लक्षणात्मक उपचार (जब लक्षण सामाजिक जीवन को प्रभावित करते हैं)

दवा चिकित्सा

प्रोप्रानोलोल: एक बीटा-अवरोधक। पसीना और लालिमा को नियंत्रित करने के लिए उपयोग किया जाता है³⁾।

ऑक्सीब्यूटिनिन: एंटीकोलिनर्जिक दवा। अत्यधिक पसीने पर प्रभाव की उम्मीद³⁾।

प्रक्रिया/शल्य चिकित्सा

बोटुलिनम विष इंजेक्शन: प्रतिपूरक अत्यधिक पसीने वाले क्षेत्र में स्थानीय प्रशासन¹⁾।

स्टेलेट गैंग्लियन ब्लॉक: सहानुभूति तंत्रिका अवरोध द्वारा लक्षणों से राहत¹⁾³⁾।

VATS सहानुभूति तंत्रिका उच्छेदन: 43 वर्षीय महिला में प्रक्रिया के तुरंत बाद लक्षण पूरी तरह से गायब हो गए, और 4 महीने बाद भी पुनरावृत्ति नहीं हुई⁴⁾।

आईट्रोजेनिक (स्थानीय एनेस्थीसिया संबंधित): केवल निगरानी। 6-12 घंटों में स्वतः ठीक हो जाता है⁵⁾।
संपीड़न घाव (जैसे थायरॉइड ग्रंथि का बढ़ना): शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने के बाद भी लक्षण बने रह सकते हैं³⁾।

सहानुभूति तंत्रिका उच्छेदन एक तंत्रिका-विनाशकारी अपरिवर्तनीय प्रक्रिया है। इसका उपयोग केवल तभी सावधानीपूर्वक विचार किया जाना चाहिए जब रोग का बोझ अत्यधिक गंभीर हो।
गण्डमाला जैसे संपीड़न घावों को हटाने के बाद भी लक्षण बने रह सकते हैं। सर्जरी से पहले पर्याप्त परामर्श दिया जाना चाहिए।

Q क्या हार्लेक्विन सिंड्रोम का उपचार आवश्यक है?

अज्ञातहेतुक मामलों में, यह सौम्य होता है और स्वतः ठीक होने की प्रवृत्ति होती है, इसलिए उपचार हमेशा आवश्यक नहीं होता²⁾³⁾। केवल गंभीर सामाजिक या मनोवैज्ञानिक कष्ट होने पर बोटुलिनम विष इंजेक्शन, स्टेलेट गैंग्लियन ब्लॉक, या सहानुभूति तंत्रिका उच्छेदन पर विचार किया जाता है। द्वितीयक मामलों में, अंतर्निहित कारण का उपचार प्राथमिकता है।

6. रोग-शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत रोगजनन तंत्र

हार्लेक्विन सिंड्रोम का आधार चेहरे और धड़ के सहानुभूति तंत्रिका नियंत्रण के तीन-न्यूरॉन मार्ग में व्यवधान है³⁾।

तीन-न्यूरॉन मार्ग

प्रथम न्यूरॉन (केंद्रीय): हाइपोथैलेमस से मस्तिष्क स्तंभ होते हुए रीढ़ की हड्डी के पार्श्व स्तंभ (C8–T3) तक जाता है।
दूसरा न्यूरॉन (प्रीगैंग्लिओनिक) : नेत्र सहानुभूति तंत्रिका T1 से, चेहरे के पसीना और वाहिकामोटर तंतु T2-T3 से शुरू होते हैं और बेहतर ग्रीवा गैंग्लिअन की ओर जाते हैं।
तीसरा न्यूरॉन (पोस्टगैंग्लिओनिक) : बाहरी कैरोटिड प्लेक्सस के माध्यम से चेहरे के अधिकांश भाग को और आंतरिक कैरोटिड प्लेक्सस के माध्यम से माथे के मध्य भाग को नियंत्रित करता है। गाल क्षेत्र का नियंत्रण व्यक्तिगत रूप से बहुत भिन्न होता है³⁾।

घाव के स्थान और नैदानिक चित्र का सहसंबंध

घाव सहानुभूति मार्ग के किस स्तर पर होता है, इसके आधार पर हॉर्नर सिंड्रोम की उपस्थिति या अनुपस्थिति बदलती है³⁾⁶⁾।

घाव का स्थान	हॉर्नर सह-अस्तित्व	नैदानिक विशेषताएं
T1-T3 (नेत्र सहानुभूति + पसीना/वाहिकामोटर) घाव	हाँ	हार्लेक्विन सिंड्रोम + हॉर्नर सिंड्रोम
केवल T2-T3 की क्षति	कोई नहीं	केवल हार्लेक्विन सिंड्रोम
बेहतर ग्रीवा गैंग्लियन के बाद पोस्टगैंग्लिओनिक क्षति	हाँ (मध्य ललाट पर कोई पसीना नहीं)	चेहरे के अन्य भाग संरक्षित रह सकते हैं

प्रतिपूरक तंत्र

जब प्रभावित पक्ष की सहानुभूति तंत्रिका अवरुद्ध हो जाती है, तो स्वस्थ पक्ष की सहानुभूति गतिविधि सापेक्ष रूप से बढ़ जाती है, जिससे प्रतिपूरक लालिमा और पसीना आता है¹⁾⁶⁾। मध्य रेखा के सापेक्ष असममित निष्कर्ष इस तंत्र के कारण होते हैं। कुछ हद तक पैरासिम्पेथेटिक पुनर्नियंत्रण की संभावना भी सुझाई गई है³⁾।

Q एक तरफ ही लाल क्यों होता है?

प्रभावित पक्ष की सहानुभूति तंत्रिका कार्य खत्म होने से उस तरफ वाहिका फैलाव और पसीने का नियंत्रण समाप्त हो जाता है। दूसरी ओर, अप्रभावित स्वस्थ पक्ष में सहानुभूति तंत्रिका गतिविधि अपेक्षाकृत बढ़ जाती है, जिससे प्रतिपूरक लालिमा और अत्यधिक पसीना आता है¹⁾⁶⁾। मध्य रेखा पर स्पष्ट बाएँ-दाएँ अंतर इस असममित सहानुभूति गतिविधि को दर्शाता है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

VATS सहानुभूति तंत्रिका उच्छेदन की प्रभावशीलता

Tecik एट अल. (2025) ने 5 वर्षों तक बने रहने वाले इडियोपैथिक हार्लेक्विन सिंड्रोम (43 वर्षीय महिला) के लिए VATS (थोरैकोस्कोपिक) सिम्पैथेक्टॉमी की, जिसके तुरंत बाद लक्षण पूरी तरह से गायब हो गए और 4 महीने बाद भी पुनरावृत्ति नहीं हुई ⁴⁾। गुइलोटन एट अल. की समीक्षा में 54.6% मामले इडियोपैथिक थे ⁴⁾⁶⁾, जो सर्जिकल उपचार के लिए उपयुक्त उम्मीदवारों के अस्तित्व का संकेत देता है।

चिकित्सा-प्रेरित हार्लेक्विन सिंड्रोम का विलंबित प्रारंभ

Dalldorf एवं सहकर्मियों (2022) ने T2 स्तर पर इरेक्टर स्पाइना प्लेन ब्लॉक (ESP ब्लॉक: लिपोसोमल बुपीवाकेन 133 mg + 0.25% बुपीवाकेन प्रति पक्ष 20 mL) के 5 घंटे बाद हार्लेक्विन सिंड्रोम के पहले मामले की सूचना दी⁵⁾। यह स्थानीय संवेदनाहारी-संबंधित चिकित्सा-प्रेरित हार्लेक्विन सिंड्रोम का पहला रिपोर्ट है जो सामान्यतः 1 घंटे के भीतर होता है, लेकिन विलंबित रूप से प्रकट हुआ; इसे विस्तारित-रिलीज़ फॉर्मूलेशन (लगभग 72 घंटे की अवधि) की विशिष्ट शुरुआत माना जाता है। लक्षण अगली सुबह तक स्वतः ही समाप्त हो गए।

प्राथमिक रोग के उपचार के बाद अवशिष्ट लक्षण

Strong एवं सहकर्मियों (2025) ने 62×52×32 मिमी के बहुग्रंथिक गण्डमाला के कारण द्वितीयक हार्लेक्विन सिंड्रोम (49 वर्षीय महिला) के लिए कुल थायरॉयडेक्टॉमी की, लेकिन सर्जरी के लगभग 1 वर्ष बाद भी लक्षण बने रहे³⁾। यह इस बात का संकेत है कि संपीड़न घाव को हटाने के बाद भी सहानुभूति मार्ग में दीर्घकालिक परिवर्तन अपरिवर्तनीय हो सकते हैं।

8. संदर्भ

Korbi M, Boumaiza S, Achour A, Belhadjali H, Zili J. Harlequin syndrome: An asymmetric face. Clin Case Rep. 2022;10:e05833.
Sousa Dias M, Meneses M, Barroca Macedo R, Soares S. Harlequin syndrome in children: secondary until proven otherwise. BMJ Case Rep. 2023;16:e257719.
Strong A, Tu J, Kyi S, Wijeratne T. Harlequin Syndrome Caused by Multinodular Goitre. Cureus. 2025;17(3):e81298.
Tecik Z, Turker S, Caliskan E, Gençö O, Işık H, Yurekli A. Unmasking the Harlequin syndrome: A clinical transformation. JAAD Case Rep. 2025;63:17-18.
Dalldorf DA, Hart A, Grant SA, Teeter EG. Harlequin Syndrome Following Regional Liposomal Bupivacaine Use in a Partial Sternectomy. Cureus. 2022;14(8):e28005.
Li Y, Moon DJ, Linden KG. Harlequin sign associated with Horner syndrome secondary to an 11 cm left upper lung lobe adenocarcinoma. JAAD Case Rep. 2024;43:83-86.