मेंढक के बच्चे की पुतली

एक नज़र में मुख्य बिंदु

परितारिका के फैलाने वाली मांसपेशी के खंडीय ऐंठन के कारण पुतली का मेंढक के बच्चे के आकार में विकृत होना, एक दुर्लभ पैरॉक्सिस्मल रोग है।
स्वस्थ युवा महिलाओं में अधिक होता है, साहित्य में केवल लगभग 45 मामले रिपोर्ट किए गए हैं।
79% दौरे 5 मिनट के भीतर स्वतः ठीक हो जाते हैं, और 91% स्वतः उत्पन्न होते हैं।
93% एकतरफा होते हैं, और इसके साथ उसी तरफ की आंख और चेहरे में असामान्य संवेदना हो सकती है (72%)।
लगभग 42% मामलों में हॉर्नर सिंड्रोम जुड़ा होता है, इसलिए शुरुआत में गहन जांच आवश्यक है।
किसी विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं है; यह अच्छे पूर्वानुमान वाला एक सौम्य रोग है।

1. मेंढक के बच्चे की पुतली क्या है?

मेंढक के बच्चे की पुतली (tadpole pupil / tadpole-shaped pupil) एक दुर्लभ पैरॉक्सिस्मल रोग है जिसमें परितारिका का एक हिस्सा पतला और नुकीला होकर खिंच जाता है, जिससे पूरी पुतली मेंढक के बच्चे के आकार की हो जाती है। यह मूलतः “एपिसोडिक यूनिलेटरल मायड्रियासिस” के समान रोग स्थिति है और सहानुभूति तंत्रिका तंत्र की उत्तेजना के कारण परिधीय क्षणिक पुतली फैलाने वाली मांसपेशी की ऐंठन से उत्पन्न होती है।

रोग का नाम थॉम्पसन एट अल. द्वारा 1983 में पहली बार केस सीरीज़ के रूप में रिपोर्ट करने से लिया गया है ¹। साहित्य में केवल लगभग 45 मामले रिपोर्ट किए गए हैं, जो इसे अत्यंत दुर्लभ बनाता है ²। यह स्वस्थ युवा महिलाओं में अधिक देखा जाता है।

Q मेंढक के बच्चे की पुतली कितनी दुर्लभ बीमारी है?

साहित्य में केवल लगभग 45 मामले रिपोर्ट किए गए हैं, जो इसे अत्यंत दुर्लभ बनाता है। यह स्वस्थ युवा महिलाओं में अधिक होता है, और कोई यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण नहीं किया गया है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

फोटोफोबिया और धुंधली दृष्टि: क्षणिक एकतरफा पुतली फैलाव और समायोजन विकारों के कारण होता है।
आंख और चेहरे में अजीब संवेदना: दौरे के साथ उसी तरफ की आंख और चेहरे में असामान्य संवेदना होती है (72% मामलों में)।
सिरदर्द : सिरदर्द के साथ अक्सर उसी तरफ आंखों के लक्षण देखे जाते हैं।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले निष्कर्ष)

दौरे के दौरान निम्नलिखित विशिष्ट निष्कर्ष देखे जाते हैं।

पुतली का टैडपोल जैसा विकृति : पुतली अंडाकार आकार में विकृत हो जाती है और कॉर्निया के किनारे के पास का सिरा पतला हो जाता है। पतला भाग (‘पूंछ’) घड़ी के डायल की किसी भी दिशा में दिखाई दे सकता है।
खंडीय प्रकाश प्रतिक्रिया में कमी : फैली हुई आइरिस खंड में प्रकाश के प्रति संकुचन कम होता है। पुतली का शेष भाग सामान्य रूप से संकुचित होता है, जो आइरिस फैलाने वाली मांसपेशी (आइरिस स्फिंक्टर नहीं) की असामान्य गतिविधि को दर्शाता है।
आइरिस में कृमि जैसी हलचल : दौरे के दौरान आइरिस में कृमि जैसी हलचल (vermiform movements) देखी जा सकती है, इसकी पुष्टि महत्वपूर्ण है।

दौरे की विशेषताएं

अवधि : 79% दौरे 5 मिनट के भीतर समाप्त हो जाते हैं। अधिकतर कुछ मिनटों से कुछ घंटों तक रहते हैं, लेकिन कभी-कभी कई सप्ताह तक भी रह सकते हैं¹²।
आवृत्ति और पाठ्यक्रम : दिन में कुछ बार से लेकर साल में कुछ बार तक दोहराए जाते हैं, और लगभग एक वर्ष तक जारी रहते हैं। दिन में 10-50 बार के समूह भी हो सकते हैं।
स्वतः उत्पन्न : 91% दौरे बिना किसी कारण के स्वतः उत्पन्न होते हैं²।
पार्श्वता : 93% मामलों में एकतरफा। 23% मामलों में बाएं-दाएं बारी-बारी से होते हैं। दुर्लभ रूप से द्विपक्षीय दौरे भी होते हैं।
परिणाम : अधिकांश मामले स्वतः समाप्त हो जाते हैं, लेकिन कभी-कभी पुनरावृत्ति हो सकती है।

Q दौरा कितने समय तक रहता है?

79% दौरे 5 मिनट के भीतर स्वतः समाप्त हो जाते हैं। हालांकि, अधिकतर कुछ मिनटों से कुछ घंटों तक रहते हैं, और दुर्लभ रूप से कई सप्ताह तक भी रह सकते हैं। दिन में 10-50 बार के समूह भी हो सकते हैं।

3. कारण और जोखिम कारक

टैडपुक पुतली की विकृति को सहानुभूति तंत्रिका तंत्र की उत्तेजना के कारण परिधीय क्षणिक पुतली फैलाने वाली मांसपेशी की ऐंठन माना जाता है। पुतली फैलाने वाली मांसपेशी में खंडीय ऐंठन के कारण पुतली का एक भाग फैल जाता है और वह अनियमित या पानी की बूंद के आकार में विकृत हो जाती है।

रोगजनन तंत्र के बारे में परिकल्पनाएँ : निम्नलिखित दो प्रस्तावित की गई हैं।

डिनर्वेशन हाइपरसेंसिटिविटी : हॉर्नर सिंड्रोम के साथ उच्च सहरुग्णता दर (थॉम्पसन 1983 में 42%, उड्री 2019 की समीक्षा में 46%) के कारण, यह अनुमान लगाया गया है कि नेत्र सहानुभूति तंत्रिका की डिनर्वेशन हाइपरसेंसिटिविटी इसमें शामिल है ¹²। हॉर्नर सिंड्रोम में, डिनर्वेशन हाइपरसेंसिटिविटी के कारण α1 रिसेप्टर्स बढ़ जाते हैं।
कैटेकोलामाइन में वृद्धि : व्यायाम या नींद से जागने के बाद दौरे पड़ने के उदाहरणों से, परिसंचारी रक्त में कैटेकोलामाइन के बढ़ने की भूमिका का संकेत मिलता है।

दौरे के ट्रिगर और संबंधित रोग : निम्नलिखित बताए गए हैं, लेकिन कोई ज्ञात जोखिम कारक निर्धारित नहीं किया गया है।

ट्रिगर : माइग्रेन, मासिक धर्म, नींद से जागना, व्यायाम, स्ट्रैबिस्मस सर्जरी, हाइपोनेट्रेमिया से जुड़े दौरे
सहवर्ती रोग : हॉर्नर सिंड्रोम (सबसे आम, लगभग 42% मामलों में), एडी पुतली

इसके अलावा, कभी-कभी एन्यूरिज्म से जुड़े गंभीर मामले या हॉर्नर सिंड्रोम में बदलने वाले मामले भी होते हैं।

Q क्या टैडपुक पुतली के दौरे को ट्रिगर करने वाले कारक हैं?

माइग्रेन, मासिक धर्म, नींद से जागना और व्यायाम को ट्रिगर के रूप में बताया गया है, लेकिन कोई विशिष्ट जोखिम कारक स्थापित नहीं हुआ है। 91% दौरे बिना किसी ट्रिगर के स्वतः होते हैं।

4. निदान और जांच के तरीके

निदान चिकित्सीय इतिहास और परितारिका की फैलाने वाली मांसपेशी के पैरॉक्सिस्मल संकुचन के विशिष्ट नैदानिक निष्कर्षों पर आधारित एक नैदानिक निदान है। चूंकि डॉक्टर के लिए सीधे दौरे को देखना दुर्लभ है, इसलिए स्मार्टफोन आदि से दौरे की रिकॉर्डिंग निदान में उपयोगी है।

विभेदक निदान : निम्नलिखित हैं।

सौम्य एपिसोडिक एकतरफा पुतली फैलाव (benign episodic unilateral mydriasis) ³⁴⁵
हॉर्नर सिंड्रोम
एडी पुतली (प्यूपिलरी टोनिया)
आर्गिल रॉबर्टसन पुतली
एकतरफा पुतली फैलाने वाली दवा का संपर्क
नेत्र माइग्रेन
आइरिस कोलोबोमा
आइरिस स्फिंक्टर की चोट (चोट के बाद या सर्जरी के बाद)
पूर्वकाल यूवाइटिस
आवधिक ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात

औषधीय परीक्षण

विभेदक निदान के लिए दो प्रकार के आई ड्रॉप परीक्षणों का उपयोग किया जाता है।

परीक्षण	उद्देश्य	निर्णय
कम सांद्रता वाला पाइलोकार्पिन (0.125%) आँख में डालने का परीक्षण	एडी पुतली का बहिष्कार	अत्यधिक पुतली संकुचन मौजूद → एडी पुतली
1% एप्राक्लोनिडाइन (आयोपिडाइन) आँख में डालने का परीक्षण	हॉर्नर सिंड्रोम का पता लगाना	30-60 मिनट में पुतली फैलाव और पुतली असमानता का उलट जाना → हॉर्नर सिंड्रोम

एप्राक्लोनिडाइन परीक्षण का सिद्धांत: हॉर्नर सिंड्रोम में, डिनर्वेशन हाइपरसेंसिटिविटी के कारण α1 रिसेप्टर्स बढ़ जाते हैं, जिससे सामान्यतः α2 रिसेप्टर उत्तेजक के रूप में पुतली संकुचन करने वाली एप्राक्लोनिडाइन के प्रति α1 रिसेप्टर-मध्यस्थ पुतली फैलाव होता है, और पुतली असमानता उलट जाती है। ध्यान दें कि एप्राक्लोनिडाइन परीक्षण बीमा कवरेज में नहीं आता है।

अन्य परीक्षण

प्रणालीगत जांच: आवश्यकतानुसार मस्तिष्क और छाती की इमेजिंग जांच करें।
पूर्ण न्यूरो-नेत्र संबंधी परीक्षण: आइरिस के रंग का मूल्यांकन (आइरिस हेटरोक्रोमिया → जन्मजात हॉर्नर, आइरिस शोष → आघात, ट्रांसिल्युमिनेशन दोष), पलक समरूपता, और नेत्र गति मूल्यांकन करें।

5. मानक उपचार

टैडपोल पुतली के लिए किसी विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं है; लक्षणात्मक प्रबंधन पर्याप्त है। चिकित्सा या शल्य चिकित्सा प्रबंधन आवश्यक नहीं है। कोई ज्ञात जटिलता नहीं है, और यदि हॉर्नर सिंड्रोम को बाहर रखा जाए तो दृष्टि पर कोई दीर्घकालिक प्रतिकूल प्रभाव नहीं होता है, यह समझाकर रोगी को आश्वस्त करना महत्वपूर्ण है।

यदि सिरदर्द सह-मौजूद है, तो सिरदर्द का उपचार करें।

दौरे दृष्टि पर प्रतिकूल प्रभाव नहीं डालते, लेकिन लगभग 42% मामलों में हॉर्नर सिंड्रोम सह-मौजूद होता है। यदि हॉर्नर सिंड्रोम का संदेह है, तो फेफड़ों का कैंसर, मीडियास्टिनल ट्यूमर, या कैरोटिड धमनी विच्छेदन धमनीविस्फार जैसे गंभीर कारणों की संभावना के कारण पूर्ण जांच आवश्यक है।

Q क्या उपचार आवश्यक है?

किसी विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं है, केवल लक्षणात्मक उपचार पर्याप्त है। यह एक सौम्य रोग है जो अधिकांश मामलों में स्वतः ठीक हो जाता है। हालांकि, लगभग 42% मामलों में Horner सिंड्रोम का सह-अस्तित्व पाया जाता है, इसलिए निदान और जांच विधियाँ अनुभाग में वर्णित एप्राक्लोनिडाइन परीक्षण आदि द्वारा इस सह-अस्तित्व को बाहर करना महत्वपूर्ण है।

6. रोग-शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत उत्पत्ति तंत्र

टैडपोल पुतली का सटीक रोग-शरीरक्रिया विज्ञान तंत्र अज्ञात है, लेकिन वर्तमान समझ इस प्रकार है।

नेत्र सहानुभूति मार्ग की शारीरिक पृष्ठभूमि : सहानुभूति तंत्रिका तंत्र हाइपोथैलेमस से शुरू होने वाली तीन-न्यूरॉन श्रृंखला है, जो अंततः लंबी सिलिअरी तंत्रिका के माध्यम से आइरिस के फैलाने वाली मांसपेशी और बेहतर टार्सल मांसपेशी को नियंत्रित करती है। टैडपोल पुतली में, इस मार्ग में परिधीय सहानुभूति तंत्रिका का एक क्षणिक असामान्य विस्फोट (ऐंठन) होता है।

खंडीय ऐंठन का तंत्र : पुतली फैलाने वाली मांसपेशी का एक भाग चुनिंदा रूप से ऐंठता है, जिससे पुतली का केवल एक भाग फैलता है और अनियमित गोलाकार या पानी की बूंद के आकार का हो जाता है। फैले हुए खंड में प्रकाश के प्रति संकुचन खराब होता है, जबकि शेष पुतली सामान्य रूप से संकुचित होती है। यह इंगित करता है कि घाव आइरिस के स्फिंक्टर मांसपेशी में नहीं बल्कि फैलाने वाली मांसपेशी में है।

Horner सिंड्रोम से संबंध : लगभग 42-46% मामलों में Horner सिंड्रोम का सह-अस्तित्व होने के कारण ¹², यह परिकल्पना प्रस्तावित की गई है कि नेत्र सहानुभूति तंत्रिका की विक्षिप्त अतिसंवेदनशीलता (denervation hypersensitivity) इसमें शामिल है। विक्षिप्तीकरण के बाद α1 रिसेप्टर्स में वृद्धि के कारण, हल्की सहानुभूति उत्तेजना भी मजबूत ऐंठन को आसानी से प्रेरित कर सकती है।

कैटेकोलामाइन परिकल्पना : व्यायाम या नींद से जागने जैसी स्थितियों में जहां परिसंचारी कैटेकोलामाइन बढ़ता है, दौरे उत्पन्न होते हैं, इसलिए यह भी परिकल्पना है कि कैटेकोलामाइन फैलाने वाली मांसपेशी की ऐंठन का ट्रिगर है ²। सटीक रोग-शरीरक्रिया विज्ञान भविष्य में मामलों के संचय और अनुसंधान की प्रतीक्षा करने वाला क्षेत्र है।

संदर्भ

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