حدقة الشرغوف
نظرة سريعة
Section titled “نظرة سريعة”1. ما هو حدقة الشرغوف؟
Section titled “1. ما هو حدقة الشرغوف؟”حدقة الشرغوف (tadpole pupil / tadpole-shaped pupil) هي حالة نادرة نوبية يتشوه فيها الحدقة بشكل يشبه الشرغوف بسبب تمدد جزء من القزحية ليصبح مدببًا وضيقًا. وهي نفس الحالة المرضية الأساسية لـ “توسع الحدقة الأحادي الجانب النوبي المتكرر (episodic unilateral mydriasis)”، وتحدث بسبب تشنج مؤقت في العضلة الموسعة للحدقة الطرفية نتيجة تحفيز الجهاز العصبي الودي.
يأتي اسم المرض من أول سلسلة حالات أبلغ عنها Thompson وزملاؤه في عام 1983 1. يقتصر عدد الحالات المبلغ عنها في الأدبيات على حوالي 45 حالة فقط، مما يجعله مرضًا نادرًا للغاية 2. ويظهر غالبًا لدى النساء الشابات الأصحاء.
يُبلغ عن حوالي 45 حالة فقط في الأدبيات، مما يجعله مرضًا نادرًا للغاية. يحدث غالبًا لدى النساء الشابات الأصحاء، ولم يتم إجراء تجارب عشوائية محكومة.
2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية
Section titled “2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية”الأعراض الذاتية
Section titled “الأعراض الذاتية”- رهاب الضوء وعدم وضوح الرؤية: يحدثان بسبب توسع الحدقة الأحادي الجانب المؤقت واضطراب التكيف.
- أحاسيس غريبة في العين والوجه: تصاحب النوبة أحاسيس غير طبيعية في العين والوجه من نفس الجانب (72% من الحالات).
- الصداع: غالبًا ما يترافق الصداع مع أعراض عينية في نفس الجانب.
العلامات السريرية (ما يلاحظه الطبيب أثناء الفحص)
Section titled “العلامات السريرية (ما يلاحظه الطبيب أثناء الفحص)”أثناء النوبة، تُلاحظ العلامات المميزة التالية:
- تشوه حدقة العين بشكل الشرغوف: يتشوه البؤبؤ ليصبح بيضاويًا، ويضيق الطرف القريب من حافة القرنية. قد يظهر الجزء الضيق (“الذيل”) في أي اتجاه على قرص الساعة.
- ضعف انعكاس الضوء القطعي: في قطاع القزحية المتوسع، يكون انقباض الحدقة استجابةً للضوء ضعيفًا. ينقبض باقي البؤبؤ بشكل طبيعي، مما يعكس نشاطًا غير طبيعي للعضلة الموسعة للقزحية (وليس العضلة العاصرة للقزحية).
- حركات دودية للقزحية: قد تُلاحظ حركات دودية (vermiform movements) في القزحية أثناء النوبة، ومن المهم تأكيدها.
خصائص النوبة
Section titled “خصائص النوبة”- المدة: 79% من النوبات تختفي خلال 5 دقائق. تستمر غالبًا من بضع دقائق إلى بضع ساعات، ولكن قد تستمر لأسابيع12.
- التكرار والمسار: تتكرر النوبات بمعدل عدة مرات يوميًا إلى عدة مرات سنويًا، وتستمر لمدة عام تقريبًا. قد تحدث نوبات متجمعة بمعدل 10-50 مرة يوميًا.
- الحدوث التلقائي: 91% من النوبات تحدث تلقائيًا دون محفز2.
- الجانبية: 93% تكون أحادية الجانب. 23% تتناوب بين الجانبين. نادرًا ما تكون النوبات ثنائية الجانب.
- النتيجة: تختفي معظم الحالات تلقائيًا، ولكن قد تتكرر أحيانًا.
79% من النوبات تختفي تلقائيًا خلال 5 دقائق. ومع ذلك، تستمر معظم النوبات من بضع دقائق إلى بضع ساعات، ونادرًا ما تستمر لأسابيع. قد تحدث نوبات متجمعة بمعدل 10-50 مرة يوميًا.
3. الأسباب وعوامل الخطر
Section titled “3. الأسباب وعوامل الخطر”يُعتقد أن حالة حدقة الشرغوف ناتجة عن تشنج مؤقت في العضلة الموسعة للحدقة الطرفية بسبب تحفيز الجهاز العصبي الودي. يؤدي تشنج العضلة الموسعة للحدقة بشكل قطعي إلى تمدد جزء من الحدقة وتشوهها بشكل غير منتظم أو على شكل قطرة ماء.
الفرضيات المتعلقة بآلية المرض تم اقتراح الفرضيتين التاليتين:
- فرط الحساسية بسبب إزالة التعصيب (denervation hypersensitivity): نظرًا لارتفاع معدل المشاركة مع متلازمة هورنر (42% في Thompson 1983 و46% في مراجعة Udry 2019)، يُفترض أن فرط الحساسية بسبب إزالة التعصيب الودي للعين يلعب دورًا12. في متلازمة هورنر، يزداد عدد مستقبلات α1 بسبب فرط الحساسية الناتج عن إزالة التعصيب.
- ارتفاع الكاتيكولامينات: تشير الحالات التي تكون فيها التمارين الرياضية أو الاستيقاظ من النوم محفزات للنوبات إلى دور ارتفاع الكاتيكولامينات في الدورة الدموية.
المحفزات والأمراض المرتبطة تم الإبلاغ عن ما يلي، ولكن لم يتم تحديد عوامل خطر معروفة:
- المحفزات: الصداع النصفي، الدورة الشهرية، الاستيقاظ من النوم، التمارين الرياضية، جراحة الحول، التشنجات المصاحبة لنقص صوديوم الدم
- الأمراض المصاحبة: متلازمة هورنر (الأكثر شيوعًا، حوالي 42% من الحالات)، حدقة آدي
تجدر الإشارة إلى أنه في حالات نادرة، قد تحدث حالات خطيرة مرتبطة بتمدد الأوعية الدموية أو تطور إلى متلازمة هورنر.
تم الإبلاغ عن الصداع النصفي، الدورة الشهرية، الاستيقاظ من النوم، والتمارين الرياضية كمحفزات، ولكن لم يتم تحديد عوامل خطر محددة. 91% من النوبات تحدث تلقائيًا دون محفز.
4. التشخيص وطرق الفحص
Section titled “4. التشخيص وطرق الفحص”يعتمد التشخيص على التاريخ المرضي والعلامات السريرية المميزة المتمثلة في انقباض العضلة الموسعة للحدقة الانتيابي. نظرًا لندرة مشاهدة الطبيب للنوبة مباشرة، فإن تسجيل النوبة بالهاتف الذكي مفيد للتشخيص.
الأمراض التي يجب تمييزها هي كما يلي:
- توسع حدقة حميد انتيابي أحادي الجانب (benign episodic unilateral mydriasis)345
- متلازمة هورنر
- حدقة آدي (توتر الحدقة)
- حدقة أرجيل روبرتسون
- التعرض الأحادي الجانب لموسعات الحدقة
- الصداع النصفي العيني
- ورم قزحي (كولوبوما القزحية)
- إصابة العضلة العاصرة للقزحية (بعد الصدمة أو الجراحة)
- التهاب العنبية الأمامي
- شلل العصب المحرك للعين الدوري
الاختبارات الدوائية
Section titled “الاختبارات الدوائية”يُستخدم نوعان من اختبارات قطرات العين للتشخيص التفريقي.
| الاختبار | الهدف | التقييم |
|---|---|---|
| اختبار تقطير البيلوكاربين منخفض التركيز (0.125%) | استبعاد حدقة آدي | تقلص حدقة مفرط → حدقة آدي |
| اختبار تقطير الأبراكلونيدين 1% (آيوبيدين) | الكشف عن متلازمة هورنر | توسع حدقة وانعكاس تفاوت الحدقتين بعد 30-60 دقيقة → متلازمة هورنر |
مبدأ اختبار الأبراكلونيدين: في متلازمة هورنر، يزداد عدد مستقبلات α1 بسبب فرط الحساسية الناتج عن إزالة التعصيب، مما يؤدي إلى توسع الحدقة عبر مستقبلات α1 استجابةً للأبراكلونيدين الذي عادةً ما يسبب تقبض الحدقة كمحفز لمستقبلات α2، وبالتالي ينعكس تفاوت الحدقتين. يُلاحظ أن اختبار الأبراكلونيدين غير مشمول بالتأمين الصحي.
فحوصات أخرى
Section titled “فحوصات أخرى”- الفحص الشامل للجسم: إجراء فحوصات تصويرية للدماغ والصدر عند الضرورة.
- فحص عيون عصبي كامل: تقييم لون القزحية (تباين لون القزحية → هورنر خلقي، ضمور القزحية → رضحي، عيوب في الإضاءة النافذة)، تناظر الجفن، وتقييم حركة العين.
5. العلاج القياسي
Section titled “5. العلاج القياسي”لا حاجة لعلاج خاص لحدقة الشرغوف، ويكفي التعامل العرضي. لا حاجة لإدارة طبية أو جراحية. لا توجد مضاعفات معروفة، ومن المهم طمأنة المريض بإخباره أنه إذا تم استبعاد متلازمة هورنر، فلن يكون هناك تأثير سلبي طويل الأمد على الرؤية.
في حالة وجود صداع مصاحب، يتم علاج الصداع.
لا حاجة لعلاج خاص، فقط علاج الأعراض. معظم الحالات هي أمراض حميدة تختفي تلقائيًا. ومع ذلك، نظرًا لأن متلازمة هورنر تصاحب حوالي 42% من الحالات، فمن المهم استبعادها عن طريق اختبار الأبراكلونيدين المذكور في قسم التشخيص وطرق الفحص.
6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية
Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية”الآلية الفيزيولوجية المرضية الدقيقة لحدقة الشرغوف غير معروفة بعد، لكن الفهم الحالي هو كما يلي:
الخلفية التشريحية للمسار الودي العيني: يبدأ الجهاز الودي من تحت المهاد عبر سلسلة من ثلاثة عصبونات، وينتهي بالعصب الهدبي الطويل ليعصب العضلة الموسعة للحدقة والعضلة الرافعة للجفن العلوي. في حدقة الشرغوف، يُعتقد أن هناك نشاطًا غير طبيعي عابر (تشنج) في العصب الودي المحيطي على طول هذا المسار.
آلية التشنج القطعي: نظرًا لأن جزءًا من العضلة الموسعة للحدقة يتشنج بشكل انتقائي، يتوسع جزء فقط من الحدقة، مما يؤدي إلى تشوه غير دائري يشبه قطرة الماء. في القطعة المتوسعة، يكون انقباض الحدقة استجابة للضوء ضعيفًا، بينما تنقبض بقية الحدقة بشكل طبيعي. يشير هذا إلى أن الآفة تقع في العضلة الموسعة للحدقة وليس في العضلة العاصرة للحدقة.
العلاقة بمتلازمة هورنر: نظرًا لأن متلازمة هورنر تصاحب حوالي 42-46% من الحالات 12، فقد تم اقتراح فرضية أن فرط الحساسية العصبية الودية (denervation hypersensitivity) تلعب دورًا. قد تؤدي زيادة مستقبلات α1 بعد إزالة التعصيب إلى سهولة تحفيز تشنج قوي حتى مع تحفيز ودي طفيف.
فرضية الكاتيكولامينات: نظرًا لأن النوبات تُثار في حالات ارتفاع الكاتيكولامينات في الدم مثل التمرين أو الاستيقاظ من النوم، فهناك فرضية أن الكاتيكولامينات تؤدي إلى تشنج العضلة الموسعة 2. الآلية الفيزيولوجية المرضية الدقيقة هي مجال ينتظر المزيد من جمع الحالات والبحث.
المراجع
Section titled “المراجع”Footnotes
Section titled “Footnotes”-
Thompson HS, Zackon DH, Czarnecki JS. Tadpole-shaped pupils caused by segmental spasm of the iris dilator muscle. Am J Ophthalmol. 1983;96(4):467-477. PMID: 6624828. doi:10.1016/s0002-9394(14)77910-3 ↩ ↩2 ↩3 ↩4
-
Udry M, Kardon RH, Sadun F, Kawasaki A. The Tadpole Pupil: Case Series With Review of the Literature and New Considerations. Front Neurol. 2019;10:846. PMID: 31481920. doi:10.3389/fneur.2019.00846 ↩ ↩2 ↩3 ↩4 ↩5 ↩6
-
Jacobson DM. Benign episodic unilateral mydriasis. Clinical characteristics. Ophthalmology. 1995;102(11):1623-1627. PMID: 9098253 ↩
-
Woods D, O’Connor PS, Fleming R. Episodic unilateral mydriasis and migraine. Am J Ophthalmol. 1984;98(2):229-234. PMID: 6476048 ↩
-
Seibold A, Barnett J, Stack L, Lei C. Benign Episodic Mydriasis as a Cause of Isolated Anisocoria. Clin Pract Cases Emerg Med. 2023;7(2):113-114. PMID: 37285496. PMC: PMC10247168. doi:10.5811/cpcem.1316 ↩