รูม่านตารูปลูกอ๊อด

จุดสำคัญที่เห็นได้ในพริบตา

โรคหายากชนิด paroxysmal ที่รูม่านตาผิดรูปเป็นรูปลูกอ๊อด เนื่องจากการหดเกร็งเป็นปล้องของกล้ามเนื้อขยายม่านตา
พบบ่อยในหญิงสาวสุขภาพดี โดยมีรายงานในเอกสารเพียงประมาณ 45 ราย
79% ของอาการกำเริบหายไปเองภายใน 5 นาที และ 91% เกิดขึ้นเองตามธรรมชาติ
93% เป็นข้างเดียว และอาจมีอาการผิดปกติทางความรู้สึกที่ตาและใบหน้าข้างเดียวกัน (72%)
เนื่องจากกลุ่มอาการฮอร์เนอร์พบร่วมประมาณ 42% จึงจำเป็นต้องตรวจอย่างละเอียดเมื่อเริ่มมีอาการ
ไม่จำเป็นต้องรักษาเป็นพิเศษ และพยากรณ์โรคดี เป็นโรคไม่ร้ายแรง

1. รูม่านตารูปลูกอ๊อดคืออะไร?

รูม่านตารูปลูกอ๊อด (tadpole pupil / tadpole-shaped pupil) เป็นโรคหายากชนิด paroxysmal ที่ม่านตาส่วนหนึ่งถูกยืดออกเป็นรูปแหลมแคบ ทำให้รูม่านตาทั้งหมดผิดรูปคล้ายลูกอ๊อด โดยพื้นฐานแล้วเป็นภาวะทางพยาธิวิทยาเดียวกันกับ “mydriasis ข้างเดียวแบบเป็นครั้งคราว (episodic unilateral mydriasis)” และเกิดจากการหดเกร็งชั่วคราวของกล้ามเนื้อขยายรูม่านตาส่วนปลายเนื่องจากการกระตุ้นระบบประสาทซิมพาเทติก

ชื่อโรคมาจากรายงานชุดผู้ป่วยครั้งแรกโดย Thompson และคณะในปี 1983 ¹ มีรายงานในเอกสารเพียงประมาณ 45 ราย ทำให้เป็นโรคที่หายากมาก ² พบบ่อยในหญิงสาวสุขภาพดี

Q รูม่านตารูปลูกอ๊อดพบได้น้อยแค่ไหน?

มีรายงานในเอกสารเพียงประมาณ 45 ราย ทำให้เป็นโรคที่หายากมาก พบบ่อยในหญิงสาวสุขภาพดี และยังไม่มีการทดลองแบบสุ่มที่มีกลุ่มควบคุม

2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก

อาการที่ผู้ป่วยรู้สึก

กลัวแสงและตามัว: เกิดจาก mydriasis ข้างเดียวชั่วคราวและความผิดปกติของการปรับตา
ความรู้สึกแปลกๆ ที่ตาและใบหน้า: อาการกำเริบร่วมกับความรู้สึกผิดปกติที่ตาและใบหน้าข้างเดียวกัน (72% ของกรณี)
ปวดศีรษะ: มักมีอาการปวดศีรษะร่วมด้วย และอาการทางตาจะปรากฏข้างเดียวกับที่ปวดศีรษะ

อาการแสดงทางคลินิก (สิ่งที่แพทย์ตรวจพบจากการตรวจร่างกาย)

ในระหว่างการกำเริบ จะสังเกตพบอาการแสดงที่มีลักษณะเฉพาะดังต่อไปนี้:

รูปร่างรูม่านตาผิดปกติคล้ายลูกอ๊อด: รูม่านตาผิดรูปเป็นรูปไข่ โดยปลายที่ใกล้ขอบกระจกตาจะเรียวเล็ก ส่วนที่เรียวเล็ก (“หาง”) อาจปรากฏในทิศทางใดก็ได้บนหน้าปัดนาฬิกา
การตอบสนองต่อแสงแบบแบ่งส่วนไม่ดี: ในส่วนของม่านตาที่ขยาย การหดตัวของรูม่านตาเมื่อมีแสงจะไม่ดี ส่วนที่เหลือของรูม่านตาหดตัวได้ปกติ ซึ่งสะท้อนถึงการทำงานที่ผิดปกติของกล้ามเนื้อขยายม่านตา (ไม่ใช่กล้ามเนื้อหดรัดม่านตา)
การเคลื่อนไหวแบบคลื่นไส้เดือนของม่านตา: อาจสังเกตเห็นการเคลื่อนไหวแบบคลื่นไส้เดือน (vermiform movements) ของม่านตาในระหว่างการกำเริบ และการยืนยันพบว่ามีความสำคัญ

ลักษณะของการกำเริบ

ระยะเวลา: 79% ของการกำเริบหายไปภายใน 5 นาที มักนานเป็นนาทีถึงชั่วโมง แต่อาจนานเป็นสัปดาห์¹²
ความถี่และดำเนินโรค: เกิดซ้ำหลายครั้งต่อวันถึงหลายครั้งต่อปี นานประมาณ 1 ปี มีบางกรณีที่เกิดเป็นกลุ่ม 10-50 ครั้งต่อวัน
เกิดขึ้นเอง: 91% เกิดขึ้นเองโดยไม่มีสิ่งกระตุ้น²
ข้าง: 93% เป็นข้างเดียว 23% สลับข้างกัน พบน้อยที่เกิดทั้งสองข้าง
ผลลัพธ์: ผู้ป่วยส่วนใหญ่หายได้เอง แต่บางครั้งอาจกลับเป็นซ้ำ

Q การกำเริบแต่ละครั้งนานเท่าใด?

79% ของการกำเริบหายไปเองภายใน 5 นาที อย่างไรก็ตาม ส่วนใหญ่นานเป็นนาทีถึงชั่วโมง และพบน้อยที่นานเป็นสัปดาห์ อาจเกิดเป็นกลุ่ม 10-50 ครั้งต่อวัน

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

พยาธิสภาพของรูม่านตารูปลูกอ๊อดเชื่อว่าเกิดจากการหดเกร็งชั่วคราวของกล้ามเนื้อขยายรูม่านตาส่วนปลายเนื่องจากการกระตุ้นระบบประสาทซิมพาเทติก การหดเกร็งแบบเป็นปล้องของกล้ามเนื้อขยายรูม่านตาทำให้รูม่านตาบางส่วนขยายและผิดรูปเป็นรูปไม่สม่ำเสมอหรือรูปหยดน้ำ

สมมติฐานเกี่ยวกับกลไกการเกิดโรค ต่อไปนี้ถูกเสนอขึ้น:

ภาวะไวเกินจากการขาดประสาทเลี้ยง (denervation hypersensitivity): อัตราการเกิดร่วมกับกลุ่มอาการฮอร์เนอร์ที่สูง (42% ใน Thompson 1983, 46% ในการทบทวนของ Udry 2019) ชี้ให้เห็นว่าภาวะไวเกินจากการขาดประสาทซิมพาเทติกของตานั้นเกี่ยวข้อง¹² ในกลุ่มอาการฮอร์เนอร์ ตัวรับ α1 เพิ่มขึ้นเนื่องจากภาวะไวเกินจากการขาดประสาทเลี้ยง
การเพิ่มขึ้นของคาทีโคลามีน: กรณีที่การออกกำลังกายหรือการตื่นจากการนอนเป็นปัจจัยกระตุ้นการเกิดอาการชี้ให้เห็นถึงบทบาทของการเพิ่มขึ้นของคาทีโคลามีนในกระแสเลือด

ปัจจัยกระตุ้นและโรคที่เกี่ยวข้อง ต่อไปนี้ได้รับการรายงาน แต่ยังไม่มีการระบุปัจจัยเสี่ยงที่ทราบ:

ปัจจัยกระตุ้น: ไมเกรน, ประจำเดือน, การตื่นจากการนอน, การออกกำลังกาย, การผ่าตัดตาเหล่, การชักจากภาวะโซเดียมในเลือดต่ำ
โรคร่วม: กลุ่มอาการฮอร์เนอร์ (พบบ่อยที่สุด ประมาณ 42% ของกรณี), รูม่านตาของอาดี

หมายเหตุ: ในบางกรณีที่พบได้ยาก อาจเกิดกรณีรุนแรงที่เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดโป่งพองหรือการลุกลามเป็นกลุ่มอาการฮอร์เนอร์

Q มีปัจจัยที่กระตุ้นให้เกิดอาการรูม่านตารูปลูกอ๊อดหรือไม่?

ไมเกรน ประจำเดือน การตื่นจากการนอน และการออกกำลังกายได้รับการรายงานว่าเป็นปัจจัยกระตุ้น แต่ยังไม่มีการระบุปัจจัยเสี่ยงเฉพาะ 91% ของอาการเกิดขึ้นเองโดยไม่มีปัจจัยกระตุ้น

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับประวัติและการตรวจพบทางคลินิกที่มีลักษณะเฉพาะคือการหดเกร็งของกล้ามเนื้อขยายรูม่านตาแบบเฉียบพลัน เนื่องจากแพทย์ไม่ค่อยได้เห็นอาการโดยตรง การบันทึกอาการด้วยสมาร์ทโฟนจึงมีประโยชน์ในการวินิจฉัย

โรคที่ต้องแยกวินิจฉัย มีดังนี้:

ภาวะม่านตาขยายข้างเดียวแบบไม่ร้ายแรงเป็นครั้งคราว (benign episodic unilateral mydriasis)³⁴⁵
กลุ่มอาการฮอร์เนอร์
รูม่านตาเอดี (รูม่านตาหดเกร็ง)
รูม่านตาอาร์ไกลล์ โรเบิร์ตสัน
การได้รับยาขยายม่านตาข้างเดียว
ไมเกรนตา
คอลโลโบมาของม่านตา
การบาดเจ็บของกล้ามเนื้อหูรูดม่านตา (หลังบาดเจ็บ/หลังผ่าตัด)
ม่านตาอักเสบส่วนหน้า
อัมพาตเส้นประสาทกล้ามเนื้อตาเป็นระยะ

การทดสอบทางเภสัชวิทยา

การทดสอบด้วยยาหยอดตาสองชนิดใช้ในการวินิจฉัยแยกโรค

การทดสอบ	วัตถุประสงค์	การประเมิน
การทดสอบหยอดพิโลคาร์พีนความเข้มข้นต่ำ (0.125%)	การแยกโรครูม่านตา Adie	ม่านตาหดตัวมากเกินไป → โรครูม่านตา Adie
การทดสอบหยอดอะพราโคลนิดีน 1% (ไอโอพิดีน)	การตรวจหากลุ่มอาการฮอร์เนอร์	ม่านตาขยายและการกลับกันของม่านตาไม่เท่ากันภายใน 30-60 นาที → กลุ่มอาการฮอร์เนอร์

หลักการทดสอบอะพราโคลนิดีน: ในกลุ่มอาการฮอร์เนอร์ เนื่องจากภาวะไวเกินจากการเสียประสาท ทำให้ตัวรับ α1 เพิ่มขึ้น ดังนั้นอะพราโคลนิดีนซึ่งปกติเป็นตัวกระตุ้นตัวรับ α2 ทำให้ม่านตาหดตัว กลับทำให้ม่านตาขยายผ่านตัวรับ α1 และทำให้ม่านตาไม่เท่ากันกลับกัน หมายเหตุ: การทดสอบอะพราโคลนิดีนไม่ครอบคลุมโดยประกันสุขภาพ

การตรวจอื่นๆ

การตรวจร่างกายทั่วทั้งระบบ: ทำการตรวจภาพสมองและทรวงอกหากจำเป็น
การตรวจประสาทจักษุวิทยาอย่างสมบูรณ์: ประเมินสีม่านตา (ม่านตาสองสี → ฮอร์เนอร์แต่กำเนิด, ม่านตาฝ่อ → จากบาดเจ็บ, จุดบกพร่องในการส่องผ่าน), ความสมมาตรของเปลือกตา และการเคลื่อนไหวของลูกตา

5. การรักษามาตรฐาน

ไม่จำเป็นต้องรักษาเฉพาะสำหรับรูม่านตาลูกอ๊อด และการดูแลตามอาการก็เพียงพอ ไม่จำเป็นต้องจัดการทางการแพทย์หรือการผ่าตัด ไม่มีภาวะแทรกซ้อนที่ทราบ และสิ่งสำคัญคือการให้ความมั่นใจแก่ผู้ป่วยว่าหากแยกกลุ่มอาการฮอร์เนอร์ออกแล้ว จะไม่มีผลเสียระยะยาวต่อการมองเห็น

หากมีอาการปวดศีรษะร่วมด้วย ให้รักษาอาการปวดศีรษะ

อาการชักไม่ส่งผลเสียต่อการมองเห็น แต่ประมาณ 42% ของผู้ป่วยมีกลุ่มอาการฮอร์เนอร์ร่วมด้วย หากสงสัยกลุ่มอาการฮอร์เนอร์ จำเป็นต้องตรวจสอบอย่างละเอียดเนื่องจากอาจเกิดจากสาเหตุร้ายแรง เช่น มะเร็งปอด เนื้องอกในเมดิแอสตินัม หรือการฉีกขาดของหลอดเลือดแดงคาโรติด

Q จำเป็นต้องรักษาหรือไม่?

ไม่จำเป็นต้องรักษาเป็นพิเศษ เพียงแค่รักษาตามอาการเท่านั้น กรณีส่วนใหญ่เป็นโรคไม่ร้ายแรงที่หายได้เอง อย่างไรก็ตาม เนื่องจากกลุ่มอาการฮอร์เนอร์พบร่วมประมาณ 42% ของกรณี จึงสำคัญที่จะต้องแยกภาวะแทรกซ้อนนี้โดยการทดสอบอะพราโคลนิดีนดังที่กล่าวในหัวข้อ การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโดยละเอียด

กลไกพยาธิสรีรวิทยาที่แน่ชัดของรูม่านตาลูกอ๊อดยังไม่เป็นที่ทราบ แต่ความเข้าใจในปัจจุบันมีดังนี้:

ภูมิหลังทางกายวิภาคของเส้นทางประสาทซิมพาเทติกตา: ระบบประสาทซิมพาเทติกเริ่มต้นจากไฮโปทาลามัสผ่านสายโซ่สามนิวรอน และในที่สุดผ่านเส้นประสาทซิลิอารียาวไปยังกล้ามเนื้อขยายรูม่านตาและกล้ามเนื้อลืมตา ในรูม่านตาลูกอ๊อด เชื่อว่าเกิดการกระตุ้นผิดปกติชั่วคราว (การหดเกร็ง) ของเส้นประสาทซิมพาเทติกส่วนปลายตามเส้นทางนี้

กลไกการหดเกร็งแบบแบ่งส่วน: เนื่องจากบางส่วนของกล้ามเนื้อขยายรูม่านตาหดเกร็งแบบเลือกเฉพาะ ทำให้รูม่านตาขยายเพียงบางส่วน เกิดการผิดรูปไม่เป็นวงกลมคล้ายหยดน้ำ ในส่วนที่ขยาย การหดตัวของรูม่านตาต่อแสงไม่ดี ในขณะที่รูม่านตาส่วนที่เหลือหดตัวปกติ ซึ่งบ่งชี้ว่ารอยโรคอยู่ที่กล้ามเนื้อขยายรูม่านตา ไม่ใช่กล้ามเนื้อหดรูม่านตา

ความสัมพันธ์กับกลุ่มอาการฮอร์เนอร์: เนื่องจากกลุ่มอาการฮอร์เนอร์พบร่วมประมาณ 42-46% ของกรณี ¹² จึงมีสมมติฐานว่าภาวะไวเกินจากการเสียประสาท (denervation hypersensitivity) มีส่วนเกี่ยวข้อง การเพิ่มขึ้นของตัวรับ α1 หลังการเสียประสาทอาจทำให้เกิดการหดเกร็งรุนแรงได้ง่ายแม้มีการกระตุ้นซิมพาเทติกเพียงเล็กน้อย

สมมติฐานคาเทโคลามีน: เนื่องจากอาการกำเริบถูกกระตุ้นโดยสถานการณ์ที่คาเทโคลามีนในเลือดสูง เช่น การออกกำลังกายหรือการตื่นนอน จึงมีสมมติฐานว่าคาเทโคลามีนเป็นตัวกระตุ้นการหดเกร็งของกล้ามเนื้อขยาย ² พยาธิสรีรวิทยาที่แน่ชัดเป็นสาขาที่รอการสะสมกรณีศึกษาและการวิจัยเพิ่มเติม

เอกสารอ้างอิง

Thompson HS, Zackon DH, Czarnecki JS. Tadpole-shaped pupils caused by segmental spasm of the iris dilator muscle. Am J Ophthalmol. 1983;96(4):467-477. PMID: 6624828. doi:10.1016/s0002-9394(14)77910-3 ↩ ↩² ↩³ ↩⁴
Udry M, Kardon RH, Sadun F, Kawasaki A. The Tadpole Pupil: Case Series With Review of the Literature and New Considerations. Front Neurol. 2019;10:846. PMID: 31481920. doi:10.3389/fneur.2019.00846 ↩ ↩² ↩³ ↩⁴ ↩⁵ ↩⁶
Jacobson DM. Benign episodic unilateral mydriasis. Clinical characteristics. Ophthalmology. 1995;102(11):1623-1627. PMID: 9098253 ↩
Woods D, O’Connor PS, Fleming R. Episodic unilateral mydriasis and migraine. Am J Ophthalmol. 1984;98(2):229-234. PMID: 6476048 ↩
Seibold A, Barnett J, Stack L, Lei C. Benign Episodic Mydriasis as a Cause of Isolated Anisocoria. Clin Pract Cases Emerg Med. 2023;7(2):113-114. PMID: 37285496. PMC: PMC10247168. doi:10.5811/cpcem.1316 ↩