Зрачок-головастик

Ключевые моменты с первого взгляда

Редкое пароксизмальное заболевание, при котором зрачок деформируется в форме головастика из-за сегментарного спазма мышцы, расширяющей радужку.
Чаще встречается у здоровых молодых женщин, в литературе описано всего около 45 случаев.
79% приступов спонтанно проходят в течение 5 минут, 91% возникают спонтанно.
93% случаев односторонние, могут сопровождаться аномальными ощущениями в глазу и лице с той же стороны (72%).
Примерно в 42% случаев сочетается с синдромом Горнера, поэтому при возникновении требуется тщательное обследование.
Специального лечения не требуется; это доброкачественное заболевание с благоприятным прогнозом.

1. Что такое зрачок в форме головастика?

Зрачок в форме головастика (tadpole pupil / tadpole-shaped pupil) — редкое пароксизмальное заболевание, при котором часть радужки вытягивается в тонкую заостренную форму, и весь зрачок деформируется в виде головастика. По сути, это то же патологическое состояние, что и «эпизодический односторонний мидриаз», и вызывается периферическим преходящим спазмом мышцы, расширяющей зрачок, вследствие стимуляции симпатической нервной системы.

Название заболевания происходит от первой серии случаев, описанной Thompson и соавт. в 1983 году ¹. В литературе зарегистрировано всего около 45 случаев, что делает его крайне редким заболеванием ². Чаще встречается у здоровых молодых женщин.

Q Насколько редко встречается зрачок в форме головастика?

В литературе описано всего около 45 случаев, что делает его крайне редким заболеванием. Чаще встречается у здоровых молодых женщин, рандомизированных контролируемых исследований не проводилось.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Субъективные симптомы

Светобоязнь и затуманивание зрения: вызваны преходящим односторонним мидриазом и нарушением аккомодации.
Странные ощущения в глазу и лице: сопровождаются аномальными ощущениями в глазу и лице с той же стороны во время приступов (72% случаев).
Головная боль: часто сочетается с глазными симптомами на той же стороне, что и головная боль.

Клинические признаки (обнаруживаемые врачом при осмотре)

Во время приступа наблюдаются следующие характерные признаки.

Деформация зрачка в виде головастика: зрачок принимает овальную форму, сужаясь у края роговицы. Суженная часть («хвост») может появляться в любом направлении циферблата.
Сегментарное нарушение реакции на свет: расширенный сегмент радужки плохо сужается на свет. Остальная часть зрачка сужается нормально, что отражает аномальную активность мышцы, расширяющей зрачок (а не сфинктера).
Червеобразные движения радужки: во время приступа могут наблюдаться червеобразные движения радужки, их выявление важно.

Характеристики приступов

Длительность: 79% приступов проходят в течение 5 минут. Чаще всего длятся от нескольких минут до нескольких часов, но иногда могут продолжаться несколько недель¹².
Частота и течение: приступы повторяются от нескольких раз в день до нескольких раз в год и продолжаются около года. Возможны серии по 10–50 приступов в день.
Спонтанное возникновение: 91% приступов возникают спонтанно без провоцирующих факторов².
Сторонность: в 93% случаев односторонние. В 23% случаев чередуются слева и справа. Редко бывают двусторонние приступы.
Исход: большинство случаев проходят спонтанно, но возможны редкие рецидивы.

Q Как долго длится приступ?

79% приступов проходят спонтанно в течение 5 минут. Однако чаще всего они длятся от нескольких минут до нескольких часов, а в редких случаях могут продолжаться несколько недель. Возможны серии по 10–50 приступов в день.

3. Причины и факторы риска

Патология зрачка в форме головастика рассматривается как периферический преходящий спазм мышцы, расширяющей зрачок, вызванный стимуляцией симпатической нервной системы. Сегментарный спазм мышцы, расширяющей зрачок, приводит к частичному расширению зрачка, который деформируется, принимая неправильную или каплевидную форму.

Гипотезы о механизме развития: были предложены следующие две.

Денервационная гиперчувствительность: из-за высокой частоты коморбидности с синдромом Горнера (42% в Thompson 1983, 46% в обзоре Udry 2019) предполагается, что в этом участвует денервационная гиперчувствительность глазного симпатического нерва ¹². При синдроме Горнера денервационная гиперчувствительность приводит к увеличению α1-рецепторов.
Повышение уровня катехоламинов: примеры, когда физическая нагрузка или пробуждение ото сна провоцируют приступы, указывают на роль повышения уровня катехоламинов в циркулирующей крови.

Триггеры приступов и связанные заболевания: сообщалось о следующем, но известные факторы риска не выявлены.

Триггеры: мигрень, менструация, пробуждение ото сна, физическая нагрузка, операция по поводу косоглазия, судороги, связанные с гипонатриемией
Сопутствующие заболевания: синдром Горнера (наиболее частый, примерно в 42% случаев), зрачок Эди

Кроме того, встречаются редкие тяжелые случаи, связанные с аневризмой, или случаи, переходящие в синдром Горнера.

Q Существуют ли факторы, провоцирующие приступ зрачка в форме головастика?

Мигрень, менструация, пробуждение ото сна и физическая нагрузка были описаны как триггеры, но специфические факторы риска не установлены. 91% приступов возникают спонтанно без триггера.

4. Диагностика и методы обследования

Диагноз является клиническим, основанным на анамнезе и характерных клинических признаках пароксизмального сокращения мышцы, расширяющей радужку. Поскольку врачу редко удается непосредственно наблюдать приступ, запись приступа (например, на смартфон) полезна для диагностики.

Дифференциальный диагноз: следующие.

Доброкачественный эпизодический односторонний мидриаз (benign episodic unilateral mydriasis) ³⁴⁵
Синдром Горнера
Зрачок Эди (тонический зрачок)
Зрачок Аргайла Робертсона
Одностороннее воздействие мидриатиков
Глазная мигрень
Колобома радужки
Повреждение сфинктера радужки (посттравматическое или послеоперационное)
Передний увеит
Периодический паралич глазодвигательного нерва

Фармакологические тесты

Для дифференциальной диагностики используются два типа глазных капельных тестов.

Тест	Цель	Оценка
Тест с инстилляцией пилокарпина низкой концентрации (0,125%)	Исключение зрачка Эди	Чрезмерный миоз присутствует → зрачок Эди
Тест с инстилляцией 1% апраклонидина (Иопидин)	Выявление синдрома Горнера	Мидиаз и обращение анизокории через 30–60 минут → синдром Горнера

Принцип теста с апраклонидином: При синдроме Горнера из-за денервационной гиперчувствительности увеличивается количество α1-рецепторов, поэтому апраклонидин, который обычно является агонистом α2-рецепторов и вызывает миоз, вызывает мидриаз через α1-рецепторы, и анизокория обращается. Примечание: тест с апраклонидином не покрывается страховкой.

Другие исследования

Системное обследование: При необходимости провести визуализацию головного мозга и грудной клетки.
Полное нейроофтальмологическое обследование: Оценка цвета радужки (гетерохромия радужки → врожденный синдром Горнера, атрофия радужки → травма, дефекты транслюминации), симметрии век и подвижности глаз.

5. Стандартное лечение

Специального лечения для зрачка в форме головастика не требуется; достаточно симптоматического подхода. Медикаментозное или хирургическое лечение не нужно. Известных осложнений нет, и важно успокоить пациента, объяснив, что при исключении синдрома Горнера долгосрочного негативного влияния на зрение не будет.

При наличии головной боли проводится лечение головной боли.

Q Нужно ли лечение?

Специальное лечение не требуется, достаточно только симптоматической терапии. Это доброкачественное заболевание, которое в большинстве случаев проходит самостоятельно. Однако, поскольку примерно в 42% случаев наблюдается синдром Горнера, важно исключить это осложнение с помощью апраклонидинового теста, описанного в разделе Диагностика и методы обследования.

6. Патофизиология и подробный механизм развития

Точный патофизиологический механизм зрачка-головастика еще не выяснен, но современное понимание следующее.

Анатомический фон глазного симпатического пути: Симпатическая нервная система представляет собой цепь из трех нейронов, начинающуюся в гипоталамусе и в конечном итоге иннервирующую дилататор радужки и верхнюю тарзальную мышцу через длинный цилиарный нерв. При зрачке-головастике считается, что в этом пути возникает преходящий аномальный разряд (спазм) периферического симпатического нерва.

Механизм сегментарного спазма: Поскольку часть мышцы, расширяющей зрачок, избирательно спазмируется, расширяется только часть зрачка, вызывая его неправильную, каплевидную деформацию. В расширенном сегменте реакция на свет нарушена, в то время как остальная часть зрачка сужается нормально. Это указывает на то, что поражение находится в дилататоре радужки, а не в сфинктере.

Связь с синдромом Горнера: Поскольку примерно в 42–46% случаев наблюдается синдром Горнера ¹², была выдвинута гипотеза о денервационной гиперчувствительности глазного симпатического нерва. Увеличение α1-рецепторов после денервации может облегчить возникновение сильных спазмов даже при легкой симпатической стимуляции.

Катехоламиновая гипотеза: Поскольку приступы провоцируются ситуациями, в которых повышается уровень циркулирующих катехоламинов, такими как физическая нагрузка или пробуждение ото сна, существует также гипотеза, что катехоламины являются триггером спазма дилататора ². Точная патофизиология — это область, требующая дальнейшего накопления случаев и исследований.

Список литературы

Thompson HS, Zackon DH, Czarnecki JS. Tadpole-shaped pupils caused by segmental spasm of the iris dilator muscle. Am J Ophthalmol. 1983;96(4):467-477. PMID: 6624828. doi:10.1016/s0002-9394(14)77910-3 ↩ ↩² ↩³ ↩⁴
Udry M, Kardon RH, Sadun F, Kawasaki A. The Tadpole Pupil: Case Series With Review of the Literature and New Considerations. Front Neurol. 2019;10:846. PMID: 31481920. doi:10.3389/fneur.2019.00846 ↩ ↩² ↩³ ↩⁴ ↩⁵ ↩⁶
Jacobson DM. Benign episodic unilateral mydriasis. Clinical characteristics. Ophthalmology. 1995;102(11):1623-1627. PMID: 9098253 ↩
Woods D, O’Connor PS, Fleming R. Episodic unilateral mydriasis and migraine. Am J Ophthalmol. 1984;98(2):229-234. PMID: 6476048 ↩
Seibold A, Barnett J, Stack L, Lei C. Benign Episodic Mydriasis as a Cause of Isolated Anisocoria. Clin Pract Cases Emerg Med. 2023;7(2):113-114. PMID: 37285496. PMC: PMC10247168. doi:10.5811/cpcem.1316 ↩