Pupila em forma de girino

Pontos-chave de relance

Resumo desta doença

• Doença rara paroxística na qual a pupila se deforma em forma de girino devido a espasmo segmentar do músculo dilatador da íris.
• Ocorre mais frequentemente em mulheres jovens saudáveis, com apenas cerca de 45 casos relatados na literatura.
• 79% das crises desaparecem espontaneamente em 5 minutos, e 91% ocorrem espontaneamente.
• 93% dos casos são unilaterais e podem ser acompanhados por sensações anormais no olho e face ipsilaterais (72%).
• Como a síndrome de Horner está associada em cerca de 42% dos casos, uma investigação detalhada é necessária no início.
• Nenhum tratamento especial é necessário, e o prognóstico é bom, sendo uma doença benigna.

1. O que é a pupila em forma de girino?

A pupila em forma de girino (tadpole pupil / tadpole-shaped pupil) é uma doença rara paroxística na qual uma parte da íris é esticada em uma forma fina e pontiaguda, deformando toda a pupila como um girino. É essencialmente a mesma condição patológica da “midríase unilateral episódica (episodic unilateral mydriasis)” e é causada por espasmo temporário do músculo dilatador da pupila periférico devido à estimulação do sistema nervoso simpático.

O nome da doença deriva do primeiro relato de série de casos por Thompson et al. em 1983 ¹. Apenas cerca de 45 casos foram relatados na literatura, tornando-a uma doença extremamente rara ². É mais comum em mulheres jovens saudáveis.

Q Quão rara é a pupila em forma de girino?

A

Apenas cerca de 45 casos foram relatados na literatura, tornando-a uma doença extremamente rara. Ocorre mais frequentemente em mulheres jovens saudáveis, e nenhum ensaio clínico randomizado foi realizado.

2. Principais sintomas e achados clínicos

Sintomas subjetivos

• Fotofobia e visão turva: Ocorrem devido à midríase unilateral temporária e distúrbio de acomodação.
• Sensações estranhas no olho e face: A crise é acompanhada por sensações anormais no olho e face ipsilaterais (72% dos casos).
• Cefaleia: A cefaleia frequentemente acompanha e os sintomas oculares geralmente aparecem no mesmo lado da cefaleia.

Achados Clínicos (achados confirmados pelo médico no exame)

Durante a crise, os seguintes achados característicos são observados:

• Deformação pupilar em forma de girino: A pupila torna-se oval, com a extremidade próxima à borda corneana afinada. A parte afinada (“cauda”) pode aparecer em qualquer direção do mostrador do relógio.
• Reflexo fotomotor segmentar deficiente: No segmento da íris dilatado, a contração pupilar à luz é deficiente. O restante da pupila contrai normalmente, refletindo atividade anormal do músculo dilatador da íris (não do esfíncter da íris).
• Movimentos vermiformes da íris: Movimentos vermiformes podem ser observados na íris durante a crise, sendo importante confirmá-los.

Características da Crise

• Duração: 79% das crises desaparecem em 5 minutos. Geralmente duram de minutos a horas, mas podem durar semanas¹².
• Frequência e evolução: Repetem-se várias vezes ao dia a várias vezes ao ano, durando cerca de 1 ano. Há casos com crises em salvas de 10 a 50 vezes ao dia.
• Ocorrência espontânea: 91% ocorrem espontaneamente sem gatilho².
• Lateralidade: 93% são unilaterais. 23% alternam entre os lados. Raramente as crises são bilaterais.
• Prognóstico: A maioria dos casos desaparece espontaneamente, mas pode recorrer ocasionalmente.

Q Quanto tempo dura a crise?

A

79% das crises desaparecem espontaneamente em 5 minutos. No entanto, a maioria dura de minutos a horas, e raramente dura semanas. Podem ocorrer crises em salvas de 10 a 50 vezes ao dia.

3. Causas e Fatores de Risco

A patologia da pupila em forma de girino é considerada um espasmo temporário do músculo dilatador da pupila periférico devido à estimulação do sistema nervoso simpático. O espasmo segmentar do músculo dilatador da pupila causa dilatação parcial da pupila e deformação irregular ou em forma de gota d’água.

Hipóteses sobre o mecanismo da doença as seguintes duas foram propostas:

• Hipersensibilidade por desnervação: A alta taxa de associação com a síndrome de Horner (42% em Thompson 1983, 46% na revisão de Udry 2019) sugere que a hipersensibilidade por desnervação simpática ocular está envolvida¹². Na síndrome de Horner, os receptores α1 aumentam devido à hipersensibilidade por desnervação.
• Aumento de catecolaminas: Casos em que exercício ou despertar do sono são gatilhos para as crises sugerem o envolvimento do aumento de catecolaminas na circulação sanguínea.

Gatilhos e doenças associadas os seguintes foram relatados, mas fatores de risco conhecidos não foram identificados:

• Gatilhos: Enxaqueca, menstruação, despertar do sono, exercício, cirurgia de estrabismo, convulsões associadas à hiponatremia
• Doenças concomitantes: Síndrome de Horner (mais frequente, cerca de 42% dos casos), pupila de Adie

Note-se que, raramente, podem ocorrer casos graves associados a aneurisma ou progressão para síndrome de Horner.

O que fazer durante uma crise

Quando ocorre uma crise, a deformação da pupila geralmente desaparece espontaneamente em 5 minutos. Não entre em pânico e observe. Fotografar ou filmar a crise com um smartphone é muito útil para o médico no diagnóstico.

Q Existem fatores que desencadeiam a crise de pupila em forma de girino?

A

Enxaqueca, menstruação, despertar do sono e exercício foram relatados como gatilhos, mas fatores de risco específicos não foram estabelecidos. 91% das crises ocorrem espontaneamente sem gatilho.

4. Diagnóstico e Métodos de Exame

O diagnóstico é baseado na história clínica e nos achados clínicos característicos de contração paroxística do músculo dilatador da pupila. Como é raro o médico testemunhar a crise diretamente, o registro da crise com um smartphone é útil para o diagnóstico.

Doenças a serem diferenciadas são as seguintes:

• Midríase unilateral episódica benigna (benign episodic unilateral mydriasis)³⁴⁵
• Síndrome de Horner
• Pupila de Adie (pupila tônica)
• Pupila de Argyll Robertson
• Exposição unilateral a midriáticos
• Enxaqueca oftálmica
• Coloboma de íris
• Lesão do esfíncter da íris (pós-traumática/pós-cirúrgica)
• Uveíte anterior
• Paralisia periódica do nervo oculomotor

Testes farmacológicos

Dois tipos de testes com colírios são usados para o diagnóstico diferencial.

Teste	Objetivo	Avaliação
Teste de instilação de pilocarpina de baixa concentração (0,125%)	Exclusão de pupila de Adie	Miose excessiva → Pupila de Adie
Teste de instilação de apraclonidina 1% (Iopidine)	Detecção de síndrome de Horner	Midríase e inversão da anisocoria após 30-60 minutos → Síndrome de Horner

Princípio do teste de apraclonidina: Na síndrome de Horner, há aumento dos receptores α1 devido à hipersensibilidade por desnervação, de modo que a apraclonidina, que normalmente causa miose como agonista do receptor α2, provoca midríase mediada por receptores α1, invertendo a anisocoria. Nota: o teste de apraclonidina não é coberto pelo seguro de saúde.

Outros Exames

• Avaliação sistêmica: Realizar exames de imagem do crânio e tórax quando necessário.
• Exame neuroftalmológico completo: Avaliar cor da íris (heterocromia da íris → Horner congênito, atrofia da íris → traumático, defeitos de transiluminação), simetria palpebral e movimentos oculares.

5. Tratamento Padrão

Não é necessário tratamento específico para a pupila em forma de girino, sendo suficiente o manejo sintomático. Não é necessário tratamento clínico ou cirúrgico. Não há complicações conhecidas, e é importante tranquilizar o paciente explicando que, se a síndrome de Horner for excluída, não haverá efeito adverso a longo prazo na visão.

Se houver cefaleia associada, tratar a cefaleia.

Importância de Excluir Síndrome de Horner Associada

As crises não afetam adversamente a visão, mas cerca de 42% dos casos apresentam síndrome de Horner associada. Se houver suspeita de síndrome de Horner, é necessária investigação completa, pois pode ser causada por condições graves como câncer de pulmão, tumor mediastinal ou dissecção da artéria carótida.

Q O tratamento é necessário?

A

Não é necessário tratamento especial, apenas cuidados sintomáticos. A maioria dos casos é uma doença benigna que desaparece espontaneamente. No entanto, como a síndrome de Horner está presente em cerca de 42% dos casos, é importante excluir essa complicação através do teste de apraclonidina mencionado na seção Diagnóstico e Métodos de Exame.

6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado

O mecanismo fisiopatológico exato da pupila em forma de girino ainda não é conhecido, mas o entendimento atual é o seguinte:

Contexto Anatômico da Via Simpática Ocular: O sistema nervoso simpático origina-se no hipotálamo através de uma cadeia de três neurônios, e finalmente inerva o músculo dilatador da pupila e o músculo levantador da pálpebra superior através do nervo ciliar longo. Na pupila em girino, acredita-se que ocorra uma ativação anormal transitória (espasmo) do nervo simpático periférico ao longo dessa via.

Mecanismo do Espasmo Segmentar: Como uma parte do músculo dilatador da pupila sofre espasmo seletivamente, apenas uma parte da pupila dilata, resultando em uma deformação não circular em forma de gota d’água. No segmento dilatado, a contração pupilar à luz é deficiente, enquanto o restante da pupila contrai normalmente. Isso indica que a lesão está no músculo dilatador da pupila, não no esfíncter da pupila.

Relação com a Síndrome de Horner: Como a síndrome de Horner está presente em cerca de 42-46% dos casos ¹², foi proposta a hipótese de que a hipersensibilidade por desnervação (denervation hypersensitivity) está envolvida. O aumento dos receptores α1 após a desnervação pode facilitar a ocorrência de espasmo intenso mesmo com estimulação simpática leve.

Hipótese das Catecolaminas: Como as crises são desencadeadas por situações de aumento de catecolaminas circulantes, como exercício ou despertar do sono, há a hipótese de que as catecolaminas desencadeiam o espasmo do músculo dilatador ². A fisiopatologia exata é uma área que aguarda maior acúmulo de casos e pesquisa.

Referências

Footnotes

1. Thompson HS, Zackon DH, Czarnecki JS. Tadpole-shaped pupils caused by segmental spasm of the iris dilator muscle. Am J Ophthalmol. 1983;96(4):467-477. PMID: 6624828. doi:10.1016/s0002-9394(14)77910-3 ↩ ↩² ↩³ ↩⁴

2. Udry M, Kardon RH, Sadun F, Kawasaki A. The Tadpole Pupil: Case Series With Review of the Literature and New Considerations. Front Neurol. 2019;10:846. PMID: 31481920. doi:10.3389/fneur.2019.00846 ↩ ↩² ↩³ ↩⁴ ↩⁵ ↩⁶

3. Jacobson DM. Benign episodic unilateral mydriasis. Clinical characteristics. Ophthalmology. 1995;102(11):1623-1627. PMID: 9098253 ↩

4. Woods D, O’Connor PS, Fleming R. Episodic unilateral mydriasis and migraine. Am J Ophthalmol. 1984;98(2):229-234. PMID: 6476048 ↩

5. Seibold A, Barnett J, Stack L, Lei C. Benign Episodic Mydriasis as a Cause of Isolated Anisocoria. Clin Pract Cases Emerg Med. 2023;7(2):113-114. PMID: 37285496. PMC: PMC10247168. doi:10.5811/cpcem.1316 ↩