Kaulquappenpupille

Auf einen Blick: Wichtige Punkte

Wesentliche Punkte dieser Erkrankung

• Seltene paroxysmale Erkrankung, bei der die Pupille aufgrund eines segmentalen Krampfes des Musculus dilatator pupillae eine Kaulquappenform annimmt.
• Tritt hauptsächlich bei gesunden jungen Frauen auf, mit nur etwa 45 in der Literatur berichteten Fällen.
• 79 % der Anfälle verschwinden innerhalb von 5 Minuten spontan, 91 % treten spontan auf.
• 93 % sind einseitig, begleitet von abnormalen Empfindungen im ipsilateralen Auge und Gesicht (72 %).
• In etwa 42 % der Fälle liegt ein Horner-Syndrom vor, daher ist bei Auftreten eine gründliche Untersuchung erforderlich.
• Keine spezielle Behandlung erforderlich; gutartige Erkrankung mit guter Prognose.

1. Was ist die Kaulquappenpupille?

Die Kaulquappenpupille (tadpole pupil / tadpole-shaped pupil) ist eine seltene paroxysmale Erkrankung, bei der ein Teil der Iris zu einer dünnen, spitzen Form ausgezogen wird und die gesamte Pupille eine Kaulquappenform annimmt. Sie ist im Wesentlichen dasselbe Krankheitsbild wie die „episodische einseitige Mydriasis“ und wird durch einen peripheren, vorübergehenden Krampf des Pupillendilatatormuskels aufgrund einer Stimulation des sympathischen Nervensystems verursacht.

Der Krankheitsname geht auf die erste Fallserie zurück, die Thompson et al. 1983 berichteten ¹. In der Literatur sind nur etwa 45 Fälle dokumentiert, was sie zu einer äußerst seltenen Erkrankung macht ². Sie tritt häufiger bei gesunden jungen Frauen auf.

Q Wie selten ist die Kaulquappenpupille?

A

In der Literatur sind nur etwa 45 Fälle dokumentiert, was sie zu einer äußerst seltenen Erkrankung macht. Sie tritt häufiger bei gesunden jungen Frauen auf, und es wurden keine randomisierten kontrollierten Studien durchgeführt.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Subjektive Symptome

• Photophobie und verschwommenes Sehen: verursacht durch vorübergehende einseitige Mydriasis und Akkommodationsstörungen.
• Seltsame Empfindungen im Auge und Gesicht: begleitet von abnormalen Empfindungen im ipsilateralen Auge und Gesicht während der Anfälle (72 % der Fälle).
• Kopfschmerzen: häufig begleitet von Augensymptomen auf derselben Seite wie die Kopfschmerzen.

Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellt)

Während eines Anfalls werden die folgenden charakteristischen Befunde beobachtet.

• Kaulquappenförmige Pupillendeformation: Die Pupille verformt sich eiförmig und wird am Ende nahe dem Hornhautrand schmaler. Der schmale Teil („Schwanz“) kann in jede Richtung des Zifferblatts zeigen.
• Segmentale Lichtreaktionsstörung: Das erweiterte Irisegment zeigt eine verminderte Pupillenverengung auf Licht. Der Rest der Pupille verengt sich normal, was auf eine abnorme Aktivität des Irisdilatatormuskels (nicht des Sphinkters) hinweist.
• Wurmförmige Bewegungen der Iris: Während eines Anfalls können wurmförmige Bewegungen (vermiform movements) der Iris auftreten, deren Erkennung wichtig ist.

Merkmale der Anfälle

• Dauer: 79 % der Anfälle verschwinden innerhalb von 5 Minuten. Meistens dauern sie Minuten bis Stunden, können aber selten auch Wochen anhalten¹².
• Häufigkeit und Verlauf: Die Anfälle wiederholen sich mehrmals täglich bis mehrmals jährlich und dauern etwa ein Jahr. Es können auch Serien von 10–50 Anfällen pro Tag auftreten.
• Spontanes Auftreten: 91 % der Anfälle treten spontan ohne Auslöser auf².
• Seitigkeit: In 93 % der Fälle einseitig. Bei 23 % wechseln sie zwischen links und rechts. Selten treten beidseitige Anfälle auf.
• Verlauf: Die meisten Fälle verschwinden spontan, können aber gelegentlich wieder auftreten.

Q Wie lange dauert ein Anfall?

A

79 % der Anfälle verschwinden spontan innerhalb von 5 Minuten. Allerdings dauern sie meist Minuten bis Stunden, selten auch Wochen. Es können Serien von 10–50 Anfällen pro Tag auftreten.

3. Ursachen und Risikofaktoren

Die Pathologie der Kaulquappenpupille wird als ein vorübergehender peripherer Krampf des Pupillendilatatormuskels aufgrund einer Stimulation des sympathischen Nervensystems angesehen. Der segmentale Krampf des Pupillendilatatormuskels führt zu einer teilweisen Erweiterung der Pupille, die sich unregelmäßig oder tropfenförmig verformt.

Hypothesen zum Pathomechanismus: Die folgenden zwei wurden vorgeschlagen.

• Denervierungsüberempfindlichkeit: Aufgrund der hohen Komorbiditätsrate mit dem Horner-Syndrom (42 % bei Thompson 1983, 46 % im Review von Udry 2019) wird angenommen, dass eine Denervierungsüberempfindlichkeit des okulären Sympathikus beteiligt ist ¹². Beim Horner-Syndrom führt die Denervierungsüberempfindlichkeit zu einer Zunahme der α1-Rezeptoren.
• Erhöhte Katecholamine: Beispiele, bei denen Bewegung oder das Erwachen aus dem Schlaf Anfälle auslösen, deuten auf eine Beteiligung erhöhter Katecholamine im zirkulierenden Blut hin.

Auslöser von Anfällen und assoziierte Erkrankungen: Folgende wurden berichtet, aber es wurden keine bekannten Risikofaktoren identifiziert.

• Auslöser: Migräne, Menstruation, Erwachen aus dem Schlaf, Bewegung, Schieloperation, Krampfanfälle bei Hyponatriämie
• Assoziierte Erkrankungen: Horner-Syndrom (am häufigsten, etwa 42 % der Fälle), Adie-Pupille

Darüber hinaus gibt es seltene schwere Fälle im Zusammenhang mit einem Aneurysma oder solche, die sich zu einem Horner-Syndrom entwickeln.

Verhalten bei einem Anfall

Bei einem Anfall verschwindet die Pupillenverformung normalerweise innerhalb von 5 Minuten von selbst. Bleiben Sie ruhig und beobachten Sie. Das Aufnehmen von Fotos oder Videos mit einem Smartphone während des Anfalls ist für die ärztliche Diagnose sehr hilfreich.

Q Gibt es Faktoren, die einen Anfall der Kaulquappenpupille auslösen?

A

Migräne, Menstruation, Erwachen aus dem Schlaf und Bewegung wurden als Auslöser berichtet, aber es sind keine spezifischen Risikofaktoren etabliert. 91 % der Anfälle treten spontan ohne Auslöser auf.

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

Die Diagnose ist eine klinische Diagnose basierend auf der Anamnese und den charakteristischen klinischen Befunden einer paroxysmalen Kontraktion des Irisdilatatormuskels. Da es selten ist, dass ein Arzt einen Anfall direkt beobachtet, ist die Aufzeichnung des Anfalls (z. B. mit einem Smartphone) für die Diagnose nützlich.

Differenzialdiagnosen: Die folgenden.

• Benigne episodische einseitige Mydriasis (benign episodic unilateral mydriasis) ³⁴⁵
• Horner-Syndrom
• Adie-Pupille (Pupillotonie)
• Argyll-Robertson-Pupille
• Einseitige Exposition gegenüber Mydriatika
• Augenmigräne
• Iriskolobom
• Verletzung des Irissphinkters (posttraumatisch oder postoperativ)
• Vordere Uveitis
• Periodische Okulomotoriuslähmung

Pharmakologische Tests

Zwei Arten von Augentropfentests werden zur Differenzialdiagnose eingesetzt.

Test	Zweck	Beurteilung
Niedrigkonzentrierter Pilocarpin-Test (0,125%)	Ausschluss einer Adie-Pupille	Übermäßige Miosis vorhanden → Adie-Pupille
1% Apraclonidin (Iopidin) Augentropfentest	Nachweis eines Horner-Syndroms	Mydriasis und Umkehr der Anisokorie nach 30–60 Minuten → Horner-Syndrom

Prinzip des Apraclonidin-Tests: Beim Horner-Syndrom führt die Denervierungsüberempfindlichkeit zu einer Zunahme der α1-Rezeptoren, sodass Apraclonidin, das normalerweise als α2-Rezeptoragonist eine Miosis bewirkt, eine α1-Rezeptor-vermittelte Mydriasis hervorruft und die Anisokorie umkehrt. Hinweis: Der Apraclonidin-Test ist nicht von der Krankenkasse abgedeckt.

Weitere Untersuchungen

• Systemische Abklärung: Bei Bedarf Bildgebung des Gehirns und des Thorax durchführen.
• Vollständige neuroophthalmologische Untersuchung: Beurteilung der Irisfarbe (Irisheterochromie → angeborenes Horner-Syndrom, Irisatrophie → Trauma, Transilluminationsdefekte), Lid-Symmetrie und Augenmotilität.

5. Standardtherapie

Für die Kaulquappenpupille ist keine spezielle Behandlung erforderlich; eine symptomatische Behandlung ist ausreichend. Eine medizinische oder chirurgische Behandlung ist nicht notwendig. Es gibt keine bekannten Komplikationen, und es ist wichtig, den Patienten zu beruhigen, indem man erklärt, dass bei Ausschluss eines Horner-Syndroms keine langfristigen negativen Auswirkungen auf das Sehvermögen zu erwarten sind.

Bei begleitenden Kopfschmerzen erfolgt die Behandlung der Kopfschmerzen.

Ausschluss eines begleitenden Horner-Syndroms ist wichtig

Die Anfälle beeinträchtigen das Sehvermögen nicht, aber in etwa 42% der Fälle liegt ein begleitendes Horner-Syndrom vor. Bei Verdacht auf ein Horner-Syndrom ist eine gründliche Abklärung zwingend erforderlich, da schwerwiegende Ursachen wie Lungenkrebs, Mediastinaltumoren oder dissezierende Aneurysmen der Karotisarterie möglich sind.

Q Ist eine Behandlung erforderlich?

A

Eine spezielle Behandlung ist nicht erforderlich, nur eine symptomatische Behandlung ist ausreichend. Es handelt sich um eine gutartige Erkrankung, die in den meisten Fällen spontan verschwindet. Da jedoch in etwa 42 % der Fälle ein Horner-Syndrom assoziiert ist, ist es wichtig, diese Komplikation durch den im Abschnitt Diagnose und Untersuchungsmethoden beschriebenen Apraclonidin-Test auszuschließen.

6. Pathophysiologie und detaillierter Entstehungsmechanismus

Der genaue pathophysiologische Mechanismus der Kaulquappenpupille ist noch ungeklärt, aber das derzeitige Verständnis ist wie folgt.

Anatomischer Hintergrund des okulären sympathischen Nervenwegs: Das sympathische Nervensystem ist eine Drei-Neuronen-Kette, die vom Hypothalamus ausgeht und schließlich über den langen Ziliarnerv den Irissphinktermuskel und den oberen Tarsalmuskel innerviert. Bei der Kaulquappenpupille wird angenommen, dass es in diesem Weg zu einer vorübergehenden abnormalen Entladung (Krampf) des peripheren Sympathikus kommt.

Mechanismus des segmentalen Krampfes: Da ein Teil des Pupillendilatatormuskels selektiv verkrampft, erweitert sich nur ein Teil der Pupille, was zu einer unregelmäßigen, tropfenförmigen Verformung führt. Im erweiterten Segment ist die Lichtreaktion beeinträchtigt, während sich der Rest der Pupille normal verengt. Dies deutet darauf hin, dass die Läsion im Dilatatormuskel der Iris und nicht im Sphinktermuskel liegt.

Beziehung zum Horner-Syndrom: Da in etwa 42–46 % der Fälle ein Horner-Syndrom assoziiert ist ¹², wurde die Hypothese einer Denervierungs-Hypersensitivität des okulären Sympathikus aufgestellt. Die Zunahme der α1-Rezeptoren nach Denervierung könnte dazu führen, dass selbst eine leichte sympathische Stimulation leichter starke Krämpfe auslöst.

Katecholamin-Hypothese: Da Anfälle durch Situationen ausgelöst werden, in denen die zirkulierenden Katecholamine ansteigen, wie z. B. bei Bewegung oder beim Aufwachen aus dem Schlaf, gibt es auch die Hypothese, dass Katecholamine den Auslöser für den Dilatatormuskelkrampf darstellen ². Die genaue Pathophysiologie ist ein Bereich, der zukünftige Fallstudien und Forschung erfordert.

Literaturverzeichnis

Footnotes

1. Thompson HS, Zackon DH, Czarnecki JS. Tadpole-shaped pupils caused by segmental spasm of the iris dilator muscle. Am J Ophthalmol. 1983;96(4):467-477. PMID: 6624828. doi:10.1016/s0002-9394(14)77910-3 ↩ ↩² ↩³ ↩⁴

2. Udry M, Kardon RH, Sadun F, Kawasaki A. The Tadpole Pupil: Case Series With Review of the Literature and New Considerations. Front Neurol. 2019;10:846. PMID: 31481920. doi:10.3389/fneur.2019.00846 ↩ ↩² ↩³ ↩⁴ ↩⁵ ↩⁶

3. Jacobson DM. Benign episodic unilateral mydriasis. Clinical characteristics. Ophthalmology. 1995;102(11):1623-1627. PMID: 9098253 ↩

4. Woods D, O’Connor PS, Fleming R. Episodic unilateral mydriasis and migraine. Am J Ophthalmol. 1984;98(2):229-234. PMID: 6476048 ↩

5. Seibold A, Barnett J, Stack L, Lei C. Benign Episodic Mydriasis as a Cause of Isolated Anisocoria. Clin Pract Cases Emerg Med. 2023;7(2):113-114. PMID: 37285496. PMC: PMC10247168. doi:10.5811/cpcem.1316 ↩