İribaş Göz Bebeği

Bir bakışta önemli noktalar

Bu hastalığın özeti

• İris dilatatör kasının segmental spazmı nedeniyle göz bebeğinin iribaş şeklinde deforme olduğu, paroksismal, nadir bir hastalıktır.
• Genellikle sağlıklı genç kadınlarda görülür ve literatürde sadece yaklaşık 45 vaka bildirilmiştir.
• Atakların %79’u 5 dakika içinde kendiliğinden kaybolur ve %91’i spontan olarak ortaya çıkar.
• %93’ü tek taraflıdır ve aynı tarafta göz ve yüzde anormal duyum eşlik edebilir (%72).
• Horner sendromu yaklaşık %42 oranında eşlik ettiğinden, atak sırasında ayrıntılı inceleme gereklidir.
• Özel bir tedavi gerektirmez ve prognozu iyi olan benign bir hastalıktır.

1. İribaş göz bebeği nedir?

İribaş göz bebeği (tadpole pupil / tadpole-shaped pupil), irisin bir kısmının ince ve sivri bir şekilde uzamasıyla tüm göz bebeğinin iribaş şeklinde deforme olduğu paroksismal nadir bir hastalıktır. Temelde “epizodik tek taraflı midriyazis” ile aynı patoloji olup, sempatik sinir sistemi uyarımına bağlı periferik geçici dilatatör kas spazmından kaynaklanır.

Hastalık adı, Thompson ve arkadaşlarının 1983’te ilk vaka serisini bildirmesinden gelmektedir¹. Literatürde sadece yaklaşık 45 vaka bildirilmiştir ve oldukça nadirdir². Genellikle sağlıklı genç kadınlarda görülür.

Q İribaş göz bebeği ne kadar nadir bir hastalıktır?

A

Literatürde sadece yaklaşık 45 vaka bildirilmiştir ve oldukça nadirdir. Genellikle sağlıklı genç kadınlarda görülür ve randomize kontrollü çalışma yapılmamıştır.

2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular

Subjektif belirtiler

• Fotofobi ve bulanık görme: Geçici tek taraflı midriyazis ve akomodasyon bozukluğuna bağlı.
• Göz ve yüzde garip his: Atak sırasında aynı tarafta göz ve yüzde anormal duyum (vakaların %72’sinde).
• Baş ağrısı: Sıklıkla baş ağrısı eşlik eder ve baş ağrısı ile aynı tarafta göz belirtileri görülür.

Klinik bulgular (doktorun muayenede saptadığı bulgular)

Atak sırasında aşağıdaki karakteristik bulgular gözlenir.

• İribaş şeklinde pupilla deformasyonu: Pupilla oval şekil alır ve kornea kenarına yakın ucu incelir. İncelen kısım («kuyruk») saat kadranının herhangi bir yönünde görülebilir.
• Segmental zayıf ışık refleksi: Dilate olan iris segmentlerinde ışığa yanıt olarak pupilla daralması zayıftır. Pupillanın geri kalan kısmı normal şekilde daralır; bu, iris dilatör kasının (sfinkter kası değil) anormal aktivitesini yansıtır.
• İriste vermiform hareketler: Atak sırasında iriste vermiform hareketler görülebilir ve bunun doğrulanması önemlidir.

Atak özellikleri

• Süre: %79’u 5 dakika içinde kaybolur. Genellikle birkaç dakika ila birkaç saat sürer, ancak bazen birkaç hafta da sürebilir¹².
• Sıklık ve seyir: Günde birkaç kez ila yılda birkaç kez tekrarlar ve yaklaşık bir yıl devam eder. Günde 10-50 kez küme atakları da görülebilir.
• Kendiliğinden oluşum: %91’i tetikleyici olmadan kendiliğinden ortaya çıkar².
• Tek taraflılık: %93’ü tek taraflıdır. %23’ünde sağ ve sol gözde dönüşümlü olarak görülür. Nadiren iki taraflı ataklar da olabilir.
• Sonuç: Çoğu vaka kendiliğinden kaybolur, ancak bazen tekrarlayabilir.

Q Atak ne kadar sürer?

A

Atakların %79’u 5 dakika içinde kendiliğinden kaybolur. Ancak çoğu birkaç dakika ila birkaç saat sürer ve nadiren birkaç hafta da sürebilir. Günde 10-50 kez küme atakları da olabilir.

3. Nedenler ve risk faktörleri

İribaş gözbebeğinin patofizyolojisi, sempatik sinir sistemi uyarımına bağlı periferik, geçici pupilla dilatatör kas spazmı olarak düşünülmektedir. Pupilla dilatatör kasının segmental spazmı, gözbebeğinin bir kısmında dilatasyona ve düzensiz, damla şeklinde deformasyona neden olur.

Hastalığın mekanizmasına ilişkin aşağıdaki iki hipotez öne sürülmüştür:

• Denervasyon aşırı duyarlılığı: Horner sendromu ile yüksek birliktelik oranı (Thompson 1983’te %42, Udry 2019 incelemesinde %46) göz sempatik denervasyon aşırı duyarlılığının rol oynadığını düşündürmektedir¹². Horner sendromunda denervasyon aşırı duyarlılığı nedeniyle α1 reseptörleri artar.
• Katekolamin yükselmesi: Egzersiz veya uykudan uyanmanın atakları tetiklediği vakalar, dolaşımdaki katekolamin yükselmesinin rolünü göstermektedir.

Aşağıdaki tetikleyiciler ve ilişkili hastalıklar rapor edilmiştir, ancak bilinen bir risk faktörü tanımlanmamıştır:

• Tetikleyiciler: Migren, adet görme, uykudan uyanma, egzersiz, şaşılık cerrahisi, hiponatremiye bağlı konvülsiyon
• Eşlik eden hastalıklar: Horner sendromu (en sık, yaklaşık %42 birliktelik), Adie pupili

Nadiren anevrizmaya bağlı ciddi vakalar veya Horner sendromuna ilerleyen vakalar da vardır.

Atak sırasında yapılması gerekenler

Atak sırasında gözbebeği deformasyonu genellikle 5 dakika içinde kendiliğinden kaybolur. Lütfen sakin olun ve durumu izleyin. Atak sırasında akıllı telefonla fotoğraf veya video çekmek, doktorun teşhis koymasında çok yardımcı olur.

Q İribaş gözbebeği atağını tetikleyen faktörler var mı?

A

Migren, adet görme, uykudan uyanma ve egzersiz tetikleyici olarak rapor edilmiştir, ancak belirli bir risk faktörü belirlenmemiştir. Atakların %91’i tetikleyici olmadan kendiliğinden oluşur.

4. Tanı ve test yöntemleri

Tanı, öykü ve iris dilatatör kasının atak benzeri kasılması gibi karakteristik klinik bulguya dayanan klinik bir tanıdır. Doktorun atağı doğrudan görmesi nadir olduğundan, atakların akıllı telefonla kaydedilmesi tanıda faydalıdır.

Ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken hastalıklar şunlardır:

• Benign episodik tek taraflı midriyazis (benign episodic unilateral mydriasis) ³⁴⁵
• Horner sendromu
• Adie pupili (tonik pupil)
• Argyll Robertson pupili
• Tek taraflı midriyatik ilaç maruziyeti
• Oftalmik migren
• İris kolobomu
• İris sfinkter hasarı (travma sonrası/cerrahi sonrası)
• Ön üveit
• Periyodik okülomotor sinir felci

Farmakolojik testler

Ayırıcı tanıda iki tip göz damlası testi kullanılır.

Test	Amaç	Değerlendirme
Düşük konsantrasyonlu pilokarpin (%0.125) damla testi	Adie pupillasının dışlanması	Aşırı miyozis → Adie pupillası
%1 apraklonidin (İyopidin) damla testi	Horner sendromunun saptanması	30-60 dakika sonra midriyazis ve anizokorinin tersine dönmesi → Horner sendromu

Apraklonidin testinin prensibi: Horner sendromunda denervasyon aşırı duyarlılığı nedeniyle α1 reseptörleri artar ve normalde α2 reseptör agonisti olarak miyozis yapan apraklonidin, α1 reseptörü aracılığıyla midriyazise neden olur ve anizokori tersine döner. Apraklonidin testinin sigorta kapsamında olmadığını unutmayın.

Diğer testler

• Sistemik inceleme: Gerekirse beyin ve göğüs görüntülemesi yapılır.
• Tam nöro-oftalmolojik muayene: İris rengi değerlendirmesi (iris heterokromisi → konjenital Horner, iris atrofisi → travma, transillüminasyon defektleri), göz kapağı simetrisi ve göz hareketleri değerlendirilir.

5. Standart tedavi

İribaş pupillası için özel bir tedavi gerekmez, semptomatik yaklaşım yeterlidir. Dahili veya cerrahi müdahale gerekmez. Bilinen bir komplikasyonu yoktur ve Horner sendromu dışlandığında görme üzerinde uzun vadeli olumsuz bir etkisi olmadığı hastaya anlatılarak rahatlatılması önemlidir.

Baş ağrısı eşlik ediyorsa baş ağrısı tedavisi yapılır.

Horner sendromu birlikteliğinin dışlanması önemlidir

Ataklar görme üzerinde olumsuz etki yapmaz, ancak vakaların yaklaşık %42’sinde Horner sendromu eşlik eder. Horner sendromundan şüpheleniliyorsa, akciğer kanseri, mediastinal tümör veya karotis arter diseksiyonu anevrizması gibi ciddi nedenler olabileceğinden mutlaka ileri inceleme yapılmalıdır.

Q Tedavi gerekli mi?

A

Özel bir tedavi gerekmez, sadece semptomatik yaklaşım yeterlidir. Çoğu vaka kendiliğinden kaybolan iyi huylu hastalıklardır. Ancak, yaklaşık %42’sinde Horner sendromu eşlik ettiğinden, Tanı ve Test Yöntemleri bölümünde bahsedilen apraklonidin testi ile eşlik eden durumun dışlanması önemlidir.

6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması

İribaş pupili’nin kesin patofizyolojik mekanizması bilinmemekle birlikte, mevcut anlayış aşağıdaki gibidir:

Oküler Sempatik Yolun Anatomik Arka Planı: Sempatik sinir sistemi, hipotalamustan başlayan üç nöronlu bir zincirdir ve sonunda uzun siliyer sinir yoluyla iris dilatör kasını ve üst tarsal kası innerve eder. İribaş pupili’nde, bu yoldaki periferik sempatik sinirlerde geçici anormal deşarj (spazm) meydana geldiği düşünülmektedir.

Segmental Spazm Mekanizması: İris dilatör kasının bir kısmı seçici olarak spazma uğradığı için, pupilin sadece bir kısmı dilate olur ve düzensiz, damla şeklinde deforme olur. Dilate olan segmentte ışık refleksine bağlı daralma zayıfken, pupilin geri kalanı normal şekilde daralır. Bu, lezyonun iris sfinkter kasında değil, iris dilatör kasında olduğunu gösterir.

Horner Sendromu ile İlişkisi: Yaklaşık %42-46 oranında Horner sendromu eşlik ettiğinden ¹², oküler sempatik sinirlerde denervasyon aşırı duyarlılığının rol oynadığı hipotezi öne sürülmüştür. Denervasyon sonrası α1 reseptörlerindeki artış, hafif sempatik uyarının bile güçlü spazmı tetiklemesine neden olabilir.

Katekolamin Hipotezi: Egzersiz veya uykudan uyanma gibi dolaşımdaki katekolaminlerin arttığı durumlarda atakların tetiklenmesi, katekolaminlerin dilatör kas spazmını tetiklediği hipotezini de doğurmuştur ². Kesin patofizyoloji, gelecekteki vaka birikimi ve araştırmaları bekleyen bir alandır.

Referanslar

Footnotes

1. Thompson HS, Zackon DH, Czarnecki JS. Tadpole-shaped pupils caused by segmental spasm of the iris dilator muscle. Am J Ophthalmol. 1983;96(4):467-477. PMID: 6624828. doi:10.1016/s0002-9394(14)77910-3 ↩ ↩² ↩³ ↩⁴

2. Udry M, Kardon RH, Sadun F, Kawasaki A. The Tadpole Pupil: Case Series With Review of the Literature and New Considerations. Front Neurol. 2019;10:846. PMID: 31481920. doi:10.3389/fneur.2019.00846 ↩ ↩² ↩³ ↩⁴ ↩⁵ ↩⁶

3. Jacobson DM. Benign episodic unilateral mydriasis. Clinical characteristics. Ophthalmology. 1995;102(11):1623-1627. PMID: 9098253 ↩

4. Woods D, O’Connor PS, Fleming R. Episodic unilateral mydriasis and migraine. Am J Ophthalmol. 1984;98(2):229-234. PMID: 6476048 ↩

5. Seibold A, Barnett J, Stack L, Lei C. Benign Episodic Mydriasis as a Cause of Isolated Anisocoria. Clin Pract Cases Emerg Med. 2023;7(2):113-114. PMID: 37285496. PMC: PMC10247168. doi:10.5811/cpcem.1316 ↩