रोलैंड-पेन सिंड्रोम

एक नज़र में महत्वपूर्ण बिंदु

यह एक दुर्लभ सिंड्रोम है जिसमें एक ही तरफ की ग्रीवा सहानुभूति तंत्रिका, आवर्तक तंत्रिका और फ्रेनिक तंत्रिका प्रभावित होती हैं।
इसकी विशेषता हॉर्नर सिंड्रोम, स्वर रज्जु पक्षाघात (स्वर बैठना) और एक तरफ के डायाफ्राम का पक्षाघात है, लेकिन अपूर्ण रूप में भी निदान संभव है।
सबसे सामान्य कारण घातक ट्यूमर (स्तन कैंसर, फेफड़ों का कैंसर) है; त्वरित कारण खोज आवश्यक है।
हॉर्नर सिंड्रोम के नेत्र लक्षण (पलक का गिरना, पुतली का सिकुड़ना, पसीना न आना) सूक्ष्म होते हैं और अक्सर अनदेखा कर दिए जाते हैं।
छठी ग्रीवा कशेरुका के स्तर पर तीनों तंत्रिकाओं का एक संकीर्ण क्षेत्र में सन्निकट होना इसके विकास का शारीरिक आधार है।
उपचार का केंद्र अंतर्निहित बीमारी का कारणात्मक उपचार है; रोग का निदान कारण रोग पर निर्भर करता है।

1. रोलैंड पेन सिंड्रोम क्या है?

रोलैंड पेन सिंड्रोम (RPS) एक दुर्लभ नैदानिक सिंड्रोम है जो एक ही तरफ के ग्रीवा सहानुभूति जाल, आवर्तक तंत्रिका (वेगस तंत्रिका की शाखा) और फ्रेनिक तंत्रिका के एक साथ क्षतिग्रस्त होने से उत्पन्न होता है। इसका वर्णन पहली बार 1981 में डॉ. रोलैंड पेन द्वारा तीन रोगियों (सभी मेटास्टैटिक स्तन कैंसर) में किया गया था, और बाद की रिपोर्टों में इस त्रय की पुष्टि हुई है ¹।

नैदानिक रूप से, यह निम्नलिखित तीन लक्षणों द्वारा विशेषता है:

हॉर्नर सिंड्रोम : एक तरफा पीटोसिस, मिओसिस और एनहाइड्रोसिस
स्वर रज्जु पक्षाघात : स्वर बैठना और निगलने में कठिनाई
एकतरफा डायाफ्रामिक पक्षाघात : आमतौर पर लक्षणहीन, छाती के एक्स-रे द्वारा निदान

तीनों लक्षण पूरी तरह से मौजूद न होने पर भी, अपूर्ण प्रकार के रूप में निदान किया जा सकता है। साहित्य में केस रिपोर्ट और श्रृंखलाएँ बहुत कम हैं, और इसे एक दुर्लभ बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है। यह अक्सर अंतर्निहित घातक ट्यूमर वाले रोगियों में देखा जाता है, लेकिन गैर-घातक रोगों (आघात, संक्रामक लिम्फैडेनोपैथी) के कारण भी रिपोर्टें मौजूद हैं ²।

Q क्या तीनों लक्षण पूरी तरह से मौजूद न होने पर भी रोलैंड-पेन सिंड्रोम का निदान किया जा सकता है?

तीनों लक्षणों का पूरी तरह से मौजूद होना आवश्यक नहीं है; अपूर्ण प्रकार से भी निदान संभव माना जाता है। महत्वपूर्ण यह है कि क्या एक ही घाव ग्रीवा सहानुभूति तंत्रिका, आवर्तक तंत्रिका और फ्रेनिक तंत्रिका के मार्गों को एक साथ प्रभावित कर रहा है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

स्वर बैठना (आवाज का भारी होना) : आवर्तक तंत्रिका (स्वर रज्जु) पक्षाघात के कारण। यह सबसे अधिक ध्यान देने योग्य लक्षणों में से एक है।
निगलने में कठिनाई (डिस्फेजिया) : स्वर रज्जु पक्षाघात के साथ हो सकता है।
एक ही तरफ के कंधे में असामान्य संवेदना/दर्द : तंत्रिका के दबने या घुसपैठ से जुड़े लक्षण।
श्वसन संबंधी लक्षण : डायाफ्राम पक्षाघात आमतौर पर बहुत कम व्यक्तिपरक लक्षण पैदा करता है।
सामान्य लक्षण : यदि अंतर्निहित बीमारी घातक ट्यूमर है, तो वजन घटना और थकान हो सकती है।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले निष्कर्ष)

हॉर्नर सिंड्रोम (RPS के मुख्य नेत्र संबंधी निष्कर्ष)

एकतरफा पीटोसिस (ptosis) : मुलर मांसपेशी (सहानुभूति तंत्रिका द्वारा नियंत्रित) के विकार के कारण हल्का पीटोसिस।
उल्टा पीटोसिस (upside-down ptosis) : निचली पलक का हल्का उठना।
पुतली का सिकुड़ना (miosis) : अंधेरे में अधिक स्पष्ट। तेज रोशनी में स्वस्थ पक्ष के साथ पुतली की असमानता कम ध्यान देने योग्य होती है।
एनहाइड्रोसिस (anhidrosis) : एकतरफा चेहरे पर पसीना न आना। तापमान नियंत्रित वातावरण में इस पर ध्यान नहीं जाता।

ये नेत्र संबंधी लक्षण सूक्ष्म होते हैं, विशेषकर अनुभवहीन परीक्षक द्वारा इन्हें अनदेखा किया जा सकता है।

स्वर रज्जु पक्षाघात और डायाफ्राम पक्षाघात

स्वर रज्जु पक्षाघात : लैरिंजियल फाइबरस्कोप से उसी तरफ की स्वर रज्जु की गति की पुष्टि होती है।
एकतरफा डायाफ्राम पक्षाघात : छाती के एक्स-रे में प्रभावित तरफ के डायाफ्राम का उठना दिखता है। रोगी आमतौर पर लक्षणहीन होता है।

आसन्न तंत्रिकाओं का सहवर्ती विकार

क्लम्पके पक्षाघात : ब्रेकियल प्लेक्सस के निचले भाग (C8–T1) के शामिल होने पर होता है।
पैनकोस्ट सिंड्रोम : फेफड़े के शीर्ष भाग के शामिल होने पर हो सकता है।

Q हॉर्नर सिंड्रोम के नेत्र संबंधी लक्षण अक्सर क्यों अनदेखा हो जाते हैं?

मुलर पेशी की क्षति के कारण पीटोसिस हल्का रहता है। तापमान नियंत्रित वातावरण में एनहाइड्रोसिस ध्यान देने योग्य नहीं होता, और मिओसिस केवल अंधेरे में स्पष्ट होता है, इसलिए सामान्य उज्ज्वल कक्ष परीक्षण में एनिसोकोरिया अक्सर स्पष्ट नहीं होता।

3. कारण और जोखिम कारक

RPS तब होता है जब अंतर्निहित बीमारी मीडियास्टिनम, वक्ष प्रवेश द्वार या गर्दन के तंत्रिका मार्गों को संकुचित या घुसपैठ करती है।

घातक ट्यूमर (सबसे आम):

स्तन कैंसर और फेफड़ों का कैंसर : ये सबसे सामान्य कारण हैं¹²। स्तन कैंसर में, प्रारंभिक उपचार के काफी समय बाद देर से पुनरावृत्ति के रूप में विकसित होने के मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं²।
न्यूरोब्लास्टोमा और एनाप्लास्टिक थायरॉइड कार्सिनोमा : अपेक्षाकृत दुर्लभ घातक ट्यूमर। बच्चों में, गर्दन-मीडियास्टिनल न्यूरोब्लास्टोमा के साथ सुपीरियर वेना कावा सिंड्रोम के संयोजन से RPS होने की रिपोर्ट है ³। वयस्कों में, एनाप्लास्टिक थायरॉइड कार्सिनोमा के कारण भी मामले ज्ञात हैं ⁴।
एकल ट्यूमर ही नहीं, बल्कि कई स्वतंत्र घाव सामूहिक रूप से RPS का कारण बन सकते हैं।

गैर-घातक कारण:

तपेदिक लिम्फैडेनाइटिस: सूजन संबंधी ग्रैनुलोमा तंत्रिका को संकुचित करता है।
एम्पाइमा थोरैसिस: वक्ष गुहा में संक्रमण पेरिन्यूरल संरचनाओं तक फैल जाता है।
संक्रामक लिम्फैडेनोपैथी: फेफड़े, फुस्फुस, पहली पसली और कोमल ऊतकों की व्यापक सूजन RPS की असामान्य अभिव्यक्ति की व्याख्या करती है।

विशेष मामले:

विभेदन में कठिन न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग जैसी अभिव्यक्ति : ऊपरी अंगों की मोटर पक्षाघात और कैशेक्सिया के साथ, स्तन कैंसर के पुनरावर्तन का एक मामला रिपोर्ट किया गया है जिसे शुरू में एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (ALS) के रूप में निदान किया गया था, जिससे न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों से विभेदन आवश्यक हो जाता है ²।
नवजात RPS : फोरसेप्स प्रसव के तुरंत बाद रिपोर्ट किया गया। अत्यधिक खिंचाव और प्रक्रियात्मक हेरफेर के कारण निचली गर्दन और सुप्राक्लेविकुलर फोसा में नसों की यांत्रिक कतरनी चोट का अनुमान लगाया गया है।

दाएँ तरफ की प्रधानता के बारे में:

RPS बाएँ की तुलना में दाएँ तरफ अधिक हो सकता है। यह दाएँ तरफ की शारीरिक विषमता के कारण माना जाता है, जैसे कि दायाँ आवर्तक स्वरयंत्रीय तंत्रिका दाएँ उपक्लावियन धमनी के नीचे लूप बनाती है और दायाँ फ्रेनिक तंत्रिका दाएँ उपक्लावियन धमनी को पार करती है (विस्तृत जानकारी के लिए «पैथोफिज़ियोलॉजी» अनुभाग देखें)।

यदि स्वर बैठना (आवाज का भारीपन) 2 सप्ताह से अधिक समय तक रहता है, या यदि आप पलक का गिरना या पुतली का सिकुड़ना जैसी आँखों की असामान्यताएँ महसूस करते हैं, तो तुरंत चिकित्सा सहायता लें। विशेष रूप से धूम्रपान के इतिहास या घातक ट्यूमर के व्यक्तिगत या पारिवारिक इतिहास वाले लोगों के लिए शीघ्र परामर्श महत्वपूर्ण है।

Q यह सिंड्रोम दाहिनी ओर अधिक क्यों हो सकता है?

इसका कारण दाहिनी उपक्लावियन धमनी से संबंधित शारीरिक विषमता माना जाता है। दाहिनी आवर्तक स्वरयंत्रीय तंत्रिका, दाहिनी फ्रेनिक तंत्रिका और सहानुभूति तंत्रिका तंतु का दाहिनी उपक्लावियन लूप सभी दाहिनी उपक्लावियन धमनी के निकट चलते हैं, जिससे उस स्थान पर घाव तीनों तंत्रिकाओं को एक साथ प्रभावित कर सकता है।

4. निदान और जांच के तरीके

RPS का निदान हॉर्नर सिंड्रोम, स्वर रज्जु पक्षाघात और डायाफ्राम पक्षाघात की त्रयी की पुष्टि करने और उन्हें समझाने वाली अंतर्निहित बीमारी की खोज करने की प्रक्रिया है।

हॉर्नर सिंड्रोम की पुष्टि

औषधीय परीक्षण

एप्राक्लोनिडाइन आई ड्रॉप : डिनर्वेशन हाइपरसेंसिटिविटी के कारण प्रभावित आंख की पुतली फैल जाती है, जो स्वस्थ आंख के विपरीत एनिसोकोरिया दिखाती है। हॉर्नर सिंड्रोम के निदान में उपयोगी।

कोकेन आई ड्रॉप : प्रभावित पुतली के फैलने में असमर्थता द्वारा हॉर्नर सिंड्रोम की पुष्टि करने की क्लासिक परीक्षण विधि।

इमेजिंग परीक्षण

ब्रेन एमआरआई : इंट्राक्रैनियल घावों का बहिष्कार।

सर्वाइकल और ऊपरी थोरेसिक एमआरआई : ओकुलर सिम्पैथेटिक मार्ग की पूरी लंबाई का मूल्यांकन।

सर्वाइकल सीटीए/एमआरए : संवहनी घावों (जैसे कैरोटिड डिसेक्शन) की खोज।

स्वर रज्जु पक्षाघात और डायाफ्राम पक्षाघात का मूल्यांकन

लैरिंजियल फाइबरस्कोप : स्वर रज्जु पक्षाघात की पुष्टि।
छाती का एक्स-रे : प्रभावित पक्ष के डायाफ्राम के ऊपर उठने की पुष्टि।

अंतर्निहित रोग की खोज

यदि नियोप्लाज्म का संदेह हो, तो बायोप्सी सहित विस्तृत जांच की जाती है।
PET-CT या थोरैको-एब्डॉमिनल CT का उपयोग द्रव्यमान की खोज के लिए किया जाता है।

विभेदक निदान

हॉर्नर सिंड्रोम उत्पन्न करने वाले अन्य रोगों को बाहर करना आवश्यक है:

कैरोटिड धमनी विच्छेदन / थ्रोम्बोसिस
इंट्राक्रैनियल घाव / डिमाइलिनेटिंग रोग
रीढ़ की हड्डी के घाव / ग्रीवा डिस्क हर्नियेशन
ब्रैकियल प्लेक्सस चोट / न्यूमोथोरैक्स
रेडर पैराट्राइजेमिनल सिंड्रोम और टेम्पोरल आर्टेराइटिस
दाद और माइग्रेन

वोकल कॉर्ड पक्षाघात या एकतरफा डायाफ्राम पक्षाघात के कारणों (आईट्रोजेनिक चोट, आघात, संक्रमण आदि) का भी समानांतर रूप से विभेदक निदान किया जाना चाहिए।

5. मानक उपचार

RPS के लिए कोई विशिष्ट उपचार मौजूद नहीं है। उपचार का केंद्र अंतर्निहित बीमारी का कारणात्मक उपचार है।

यदि कारण घातक ट्यूमर है: ट्यूमर के प्रकार और चरण के अनुसार सर्जरी, कीमोथेरेपी या रेडियोथेरेपी का चयन किया जाता है। यदि ट्यूमर द्वारा तंत्रिका का संपीड़न या आक्रमण समाप्त हो जाता है, तो तंत्रिका संबंधी लक्षणों में सुधार हो सकता है।

संक्रमण के कारण: तपेदिक लिम्फैडेनाइटिस के लिए एंटी-ट्यूबरकुलोसिस थेरेपी, एम्पाइमा के लिए एंटीबायोटिक उपचार और जल निकासी मूल उपचार हैं।

पूर्वानुमान: यह मुख्य रूप से अंतर्निहित बीमारी के प्रकार और उपचार की प्रतिक्रिया पर निर्भर करता है। घातक ट्यूमर के मामले में, मूल बीमारी का चरण और सामान्य स्थिति पूर्वानुमान निर्धारित करती है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

शारीरिक आधार

RPS का रोगजनन गर्दन और ऊपरी छाती के संकीर्ण क्षेत्र में तीन अलग-अलग तंत्रिकाओं के निकट स्थित होने की शारीरिक विशेषता पर आधारित है।

छठे ग्रीवा कशेरुका के स्तर पर, ग्रीवा सहानुभूति तंत्रिका ट्रंक, वेगस तंत्रिका (जो आवर्तक तंत्रिका को शाखा देती है), और फ्रेनिक तंत्रिका कैरोटिड आवरण के पीछे, पूर्वकाल स्केलीन पेशी के पूर्व-पार्श्व में, और गले की श्रृंखला लिम्फ नोड्स के पूर्व-मध्य में एक अत्यंत संकीर्ण क्षेत्र में लगभग सटे हुए चलती हैं। इसलिए, इस क्षेत्र में एक एकल घाव तीनों तंत्रिकाओं को एक साथ प्रभावित कर सकता है ¹⁴।

छठे ग्रीवा कशेरुका के अलावा अन्य स्तरों पर, घाव निचली गर्दन या वक्षीय प्रवेश द्वार के अधिक पुच्छीय भाग में स्थित हो सकता है। वक्षीय प्रवेश द्वार पर, एक बड़ा घाव फैलकर तीनों तंत्रिकाओं तक पहुँच सकता है।

नेत्र सहानुभूति मार्ग (3-न्यूरॉन श्रृंखला)

हॉर्नर सिंड्रोम का आधार बनने वाला नेत्र सहानुभूति मार्ग तीन न्यूरॉन्स से बना होता है।

पहला न्यूरॉन (केंद्रीय) : हाइपोथैलेमस से मस्तिष्क स्टेम और रीढ़ की हड्डी तक उतरता है।
दूसरा न्यूरॉन (प्रीगैंग्लिओनिक) : निचली ग्रीवा और ऊपरी वक्षीय रीढ़ की हड्डी के सिलियोस्पाइनल केंद्र में सिनैप्स बनाता है और ऊपरी ग्रीवा गैंग्लियन की ओर जाता है।
तीसरा न्यूरॉन (पोस्टगैंग्लिओनिक) : ऊपरी ग्रीवा गैंग्लियन से कैरोटिड धमनी के साथ ऊपर चढ़ता है, फिर लंबी सिलिअरी नसों के माध्यम से आइरिस के फैलाने वाली पेशी और मुलर पेशी (ऊपरी पलक) में वितरित होता है।

RPS में मुख्य रूप से दूसरा न्यूरॉन (प्रीगैंग्लिओनिक) प्रभावित होता है। पुतली का सिकुड़ना, पलक का गिरना और पसीने की कमी इस मार्ग के अवरोध के कारण होती है।

दाएँ पक्ष की प्रबलता का शारीरिक आधार

दाएँ पक्ष पर RPS के अधिक होने के संभावित शारीरिक कारण निम्नलिखित हैं:

दायाँ आवर्तक स्वरयंत्रीय तंत्रिका दाहिनी उपक्लावियन धमनी के नीचे एक लूप बनाता है (बायाँ आवर्तक स्वरयंत्रीय तंत्रिका महाधमनी चाप के निचले स्तर पर लूप बनाता है, इसलिए यह एक व्यापक क्षेत्र में फैला होता है)।
दायाँ फ्रेनिक तंत्रिका दायीं उपक्लेवियन धमनी को पार करती है।
सहानुभूति तंत्रिका तंतु की दायीं उपक्लेवियन लूप (ansa subclavius) भी दायीं उपक्लेवियन धमनी के नीचे से गुजरती है।

यह शारीरिक विषमता दायीं उपक्लेवियन धमनी के पास के घावों को तीनों तंत्रिकाओं को एक साथ क्षति पहुँचाने में सक्षम बनाती है।

नवजात RPS का तंत्र

संदंश प्रसव के दौरान अत्यधिक खिंचाव और हेरफेर से निचली गर्दन और सुप्राक्लेविकुलर फोसा में चलने वाली तंत्रिकाओं को यांत्रिक कतरनी क्षति होने का अनुमान है। यह बिना किसी संरचनात्मक ट्यूमर घाव के एकमात्र रूप के रूप में उल्लेखनीय है।

Q एक ही घाव तीन अलग-अलग तंत्रिकाओं को एक साथ कैसे क्षति पहुँचा सकता है?

छठी ग्रीवा कशेरुका के स्तर पर, ग्रीवा सहानुभूति तंत्रिका, वेगस तंत्रिका (आवर्तक तंत्रिका) और फ्रेनिक तंत्रिका कैरोटिड आवरण के पीछे एक अत्यंत संकीर्ण क्षेत्र में एक-दूसरे से सटी हुई चलती हैं। इस शारीरिक संचय स्थल पर ट्यूमर, सूजन या आघात होने पर तीनों तंत्रिकाएँ एक साथ क्षतिग्रस्त हो जाती हैं।

8. संदर्भ

Amin R. Horner’s syndrome with ipsilateral vocal cord and phrenic nerve palsies. Postgrad Med J. 1984;60(700):140-142. doi:10.1136/pgmj.60.700.140. PMID: 6709546; PMCID: PMC2417696. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6709546/ ↩ ↩² ↩³
Nieporęcki K, Szczudlik P, Lipowska M, Rosiak E, Kuźma-Kozakiewicz M. Rowland Payne syndrome mimicking motor neuron disease. Neurol Neurochir Pol. 2025;59(3):302-305. doi:10.5603/pjnns.103859. PMID: 40241640. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40241640/ ↩ ↩² ↩³ ↩⁴
Kapoor V, Lodha R, Agarwala S. Superior mediastinal syndrome with Rowland-Payne syndrome: an unusual presentation of cervico-mediastinal neuroblastoma. Pediatr Blood Cancer. 2005;44(3):280-282. PMID: 15503296. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15503296/ ↩
Sierra-Hidalgo F, Aragón Revilla E. Rowland Payne syndrome. Neurologia (Engl Ed). 2021;36(9):734-736. doi:10.1016/j.nrleng.2021.02.002. PMID: 34266796. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34266796/ ↩ ↩²