라에더 증후군

한눈에 보는 포인트

1. 로랜드 페인 증후군이란?

로랜드 페인 증후군(Rowland Payne Syndrome; RPS)은 동측 경부 교감신경총, 반회후두신경(미주신경의 분지), 횡격막신경이 동시에 손상되어 발생하는 드문 임상 증후군입니다. 1981년 Rowland Payne 박사가 3예(모두 전이성 유방암)에서 처음 기술하였으며, 이후 추가 보고에서도 이 삼징후가 반복적으로 확인되었습니다¹.

임상적으로 다음과 같은 세 가지 징후가 특징입니다:

호너 증후군: 동측 안검하수, 축동, 무한증
성대 마비: 쉰 목소리와 연하곤란 유발
일측 횡격막 마비: 대개 증상이 없으며 흉부 X선으로 진단

3가지 징후가 모두 갖춰지지 않아도 불완전형으로 진단될 수 있습니다. 문헌상 증례 보고 및 시리즈는 드물며, 희귀 질환으로 분류됩니다. 기저 질환으로 악성 종양이 있는 환자에서 많이 나타나지만, 비악성 질환(외상, 감염성 림프절병증)에 의한 보고도 존재합니다².

Q 3가지 징후가 모두 갖춰지지 않아도 롤랜드-페인 증후군으로 진단됩니까?

3가지 징후가 완전히 갖춰질 필요는 없으며, 불완전형이라도 진단이 가능합니다. 중요한 것은 단일 병변이 경부 교감신경, 반회신경, 횡격막 신경의 주행 영역을 동시에 침범했는지 평가하는 것입니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

자각 증상

쉰 목소리(목소리 거침) : 반회신경(성대) 마비로 인함. 가장 자각하기 쉬운 증상 중 하나입니다.
연하곤란: 성대 마비와 함께 발생할 수 있습니다.
동측 어깨의 이상 감각/통증: 신경 압박 또는 침윤에 따른 증상입니다.
호흡기 증상: 횡격막 마비는 일반적으로 자각 증상을 거의 일으키지 않습니다.
전신 증상: 기저 질환이 악성 종양인 경우 체중 감소 및 피로감을 동반할 수 있습니다.

임상 소견 (의사가 진찰 시 확인하는 소견)

Horner 증후군 (RPS의 주요 안과적 소견)

동측 안검하수: 뮐러근(교감신경 지배) 기능 장애로 인한 경미한 하수.
역안검하수(upside-down ptosis): 아래 눈꺼풀의 경미한 상승.
축동: 어두운 곳에서 더 두드러짐. 밝은 환경에서는 건측과의 동공 부등이 눈에 띄지 않음.
무한증: 동측 얼굴의 발한 장애. 온도 조절 환경에서는 인지되기 어려움.

이러한 안구 소견은 미묘하여, 특히 익숙하지 않은 검사자에게 놓치기 쉽습니다.

성대 마비 및 횡격막 마비

성대 마비: 후두 섬유내시경에서 동측 성대의 움직임이 확인됩니다.
일측 횡격막 마비: 흉부 X선에서 환측 횡격막의 상승으로 관찰됩니다. 환자는 대개 무증상입니다.

인접 신경의 동반 장애

Klumpke 마비: 상완신경총 하간(C8–T1)이 관여할 때 발생합니다.
Pancoast 증후군: 폐첨부가 관여할 때 합병될 수 있습니다.

Q Horner 증후군의 안소견이 왜 간과되기 쉬운가요?

뮐러근 기능 장애로 인한 안검하수는 경미합니다. 무한증은 온도가 조절된 환경에서는 눈에 띄지 않을 수 있으며, 축동은 어두운 곳에서만 두드러지므로 일반적인 밝은 진료실 검사에서는 동공 부등이 명확하지 않은 경우가 많습니다.

3. 원인 및 위험 요인

RPS는 기저 질환이 종격동, 흉곽 입구, 경부의 신경 주행 영역을 압박하거나 침윤하여 발생합니다.

악성 종양(가장 흔함):

유방암 및 폐암: 가장 빈도가 높은 원인입니다¹². 유방암에서는 초기 치료 후 장기간이 지난 후 지연 재발로 발병하는 사례도 보고되었습니다².
신경모세포종 및 역형성 갑상선암: 비교적 드문 악성 종양입니다. 소아에서는 경종격동 신경모세포종이 상종격동 증후군과 함께 RPS를 유발한 보고가 있습니다³. 성인에서는 역형성 갑상선암에 의한 사례도 알려져 있습니다⁴.
단일 종괴뿐만 아니라 여러 개의 독립적인 병변이 집합적으로 RPS를 유발할 수도 있습니다.

비악성 원인:

결핵성 림프절염: 염증성 육아종이 신경을 압박합니다.
농흉: 흉강 내 감염이 신경주위 구조로 퍼집니다.
감염성 림프절병증: 폐, 흉막, 첫 번째 갈비뼈 및 연조직의 광범위한 염증이 RPS의 비정형적 발현을 설명합니다.

특수 사례:

신경퇴행성 질환 유사 발현: 상지 운동 마비 및 악액질을 동반하여 초기에 근위축성 측삭경화증(ALS)으로 진단된 유방암 재발 사례가 보고되어, 신경퇴행성 질환과의 감별이 필요합니다².
신생아 RPS: 겸자 분만 직후 보고되었습니다. 과도한 신전 및 수기 조작으로 인한 하부 경부 및 쇄골상와 신경의 기계적 전단 손상으로 추정됩니다.

우측 우세에 관하여:

RPS는 좌측보다 우측에 더 흔할 수 있습니다. 이는 우측 반회후두신경이 우측 쇄골하동맥 아래를 고리 모양으로 돌고, 우측 횡격막신경이 우측 쇄골하동맥을 가로지르는 등 우측의 해부학적 비대칭에 기인한 것으로 생각됩니다 (자세한 내용은 “병태생리학” 항목 참조).

Q 이 증후군이 오른쪽에 더 흔한 이유는 무엇인가요?

오른쪽 쇄골하동맥과 관련된 해부학적 비대칭이 이유로 여겨집니다. 오른쪽 되돌이후두신경, 오른쪽 횡격막신경, 교감신경간의 오른쪽 쇄골하고리가 모두 오른쪽 쇄골하동맥에 인접하여 주행하므로, 해당 부위의 병변이 세 신경을 동시에 손상시키기 쉽습니다.

4. 진단 및 검사 방법

RPS의 진단은 Horner 증후군, 성대마비, 횡격막마비의 세 가지 징후를 확인하고 이를 설명할 수 있는 기저 질환을 검색하는 과정입니다.

Horner 증후군 확인

약리학적 검사

아프라클로니딘 점안액: 신경제거 과민반응으로 인해 환측 동공이 산대되어 건강한 쪽과 ‘역동공부동’을 나타냅니다. Horner 증후군 진단에 유용합니다.

코카인 점안액: 환측 동공이 산대되지 않는 것을 확인하여 Horner 증후군을 진단하는 고전적 검사법입니다.

영상 검사

뇌 MRI: 두개내 병변을 배제합니다.

경추 및 상부 흉추 MRI: 안교감신경 경로 전체를 평가합니다.

경부 CTA/MRA: 혈관 병변(예: 경동맥 박리)을 검색합니다.

성대 마비 및 횡격막 마비 평가

후두 섬유내시경: 성대 마비 확인.
흉부 X선: 환측 횡격막 거상 소견 확인.

기저 질환 검색

신생물이 의심되는 경우 생검을 포함한 정밀 검사를 시행합니다.
PET-CT나 흉복부 CT가 종괴 검색에 사용됩니다.

감별 진단

호너 증후군을 유발하는 다른 질환을 배제해야 하며, 다음과 같습니다.

경동맥 박리/혈전증
두개내 병변/탈수초 질환
척수 병변/경추 추간판 탈출증
상완신경총 손상/기흉
Raeder 삼차신경주위증후군 / 측두동맥염
대상포진 / 편두통

성대마비나 편측 횡격막마비의 원인(의인성 손상, 외상, 감염 등)에 대해서도 병행하여 감별을 진행한다.

5. 표준 치료법

RPS에 대한 특이적 치료는 존재하지 않는다. 치료의 중심은 기저 질환의 근치 치료이다.

악성 종양이 원인인 경우: 종양의 종류와 진행 정도에 따라 수술, 항암화학요법, 방사선 요법이 선택된다. 종양에 의한 신경 압박이나 침윤이 해소되면 신경 증상이 개선될 가능성이 있다.

감염이 원인인 경우: 결핵성 림프절염에는 항결핵 요법, 농흉에는 항생제 치료 및 배농이 기본입니다.

예후: 기저 질환의 종류와 치료 반응성에 크게 의존합니다. 악성 종양의 경우 원발 질환의 병기와 전신 상태가 예후를 결정합니다.

6. 병태생리학 및 상세한 발병 기전

해부학적 기반

RPS의 발병은 목과 상부 흉부의 좁은 영역에서 세 가지 다른 신경이 인접하여 주행하는 해부학적 특성에 기반합니다.

제6경추 수준에서 경부 교감신경간, 미주신경(되돌이후두신경을 분지함), 횡격신경은 경동맥초 후방, 전사각근 전외측, 경정맥 림프절 전내측의 매우 좁은 범위에서 거의 인접하여 주행합니다. 따라서 이 영역에 발생한 단일 병변이 세 신경을 동시에 손상시킬 수 있습니다¹⁴.

제6경추 이외의 수준에서도 병변이 하부 경부 또는 흉곽 입구의 더 꼬리 쪽에 위치할 수 있습니다. 흉곽 입구에서는 큰 병변이 확장되어 세 신경 모두에 도달할 수 있습니다.

안교감신경 경로(3뉴런 사슬)

Horner 증후군의 기초가 되는 안교감신경 경로는 세 개의 뉴런으로 구성됩니다.

제1뉴런(중추성): 시상하부에서 뇌간과 척수를 따라 하행합니다.
제2 뉴런(신경절전): 하부 경수 및 상부 흉수 척수의 모양체척수중추에서 시냅스를 형성하고 상경신경절로 향합니다.
제3 뉴런(신경절후): 상경신경절에서 경동맥을 따라 상행하여 긴모양체신경을 거쳐 홍채산대근과 뮐러근(상안검)에 분포합니다.

RPS에서는 주로 제2 뉴런(신경절전)이 손상됩니다. 축동, 안검하수, 무한증은 이 경로의 차단으로 인해 발생합니다.

우측 우세의 해부학적 기반

우측에서 RPS가 더 자주 발생할 수 있는 해부학적 이유는 다음과 같습니다.

우측 반회후두신경은 우측 쇄골하동맥 아래를 고리 모양으로 돌며 주행합니다(좌측 반회후두신경은 대동맥궁의 더 낮은 위치를 고리 모양으로 돌기 때문에 더 넓은 영역에 분포합니다).
오른쪽 횡격막 신경은 오른쪽 쇄골하 동맥을 가로지릅니다.
교감신경간의 오른쪽 쇄골하 고리(ansa subclavius)도 오른쪽 쇄골하 동맥 아래를 통과합니다.

이러한 해부학적 비대칭성으로 인해 오른쪽 쇄골하 동맥 근처의 병변이 세 신경을 동시에 손상시키기 쉽습니다.

신생아 RPS의 기전

겸자 분만 시 과도한 신전과 조작이 하부 경부와 쇄골상와를 지나는 신경에 기계적 전단 손상을 일으켜 발생하는 것으로 추정됩니다. 구조적 종괴 병변이 없는 유일한 형태로 주목됩니다.

Q 왜 하나의 병변이 세 개의 다른 신경을 동시에 손상시킬 수 있습니까?

제6경추 수준에서 경부 교감신경, 미주신경(반회후두신경), 횡격막신경이 경동맥초 후방의 매우 좁은 범위에 인접하여 주행합니다. 이 해부학적 집적 부위에 종괴, 염증, 외상이 발생하면 세 신경이 함께 손상됩니다.

8. 참고문헌

Amin R. Horner’s syndrome with ipsilateral vocal cord and phrenic nerve palsies. Postgrad Med J. 1984;60(700):140-142. doi:10.1136/pgmj.60.700.140. PMID: 6709546; PMCID: PMC2417696. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6709546/ ↩ ↩² ↩³
Nieporęcki K, Szczudlik P, Lipowska M, Rosiak E, Kuźma-Kozakiewicz M. Rowland Payne syndrome mimicking motor neuron disease. Neurol Neurochir Pol. 2025;59(3):302-305. doi:10.5603/pjnns.103859. PMID: 40241640. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40241640/ ↩ ↩² ↩³ ↩⁴
Kapoor V, Lodha R, Agarwala S. Superior mediastinal syndrome with Rowland-Payne syndrome: an unusual presentation of cervico-mediastinal neuroblastoma. Pediatr Blood Cancer. 2005;44(3):280-282. PMID: 15503296. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15503296/ ↩
Sierra-Hidalgo F, Aragón Revilla E. Rowland Payne syndrome. Neurologia (Engl Ed). 2021;36(9):734-736. doi:10.1016/j.nrleng.2021.02.002. PMID: 34266796. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34266796/ ↩ ↩²