A síndrome de Rowland Payne (Rowland Payne Syndrome; RPS) é uma síndrome clínica rara causada pela lesão simultânea do plexo simpático cervical, nervo laríngeo recorrente (ramo do nervo vago) e nervo frênico no mesmo lado. Foi descrita pela primeira vez pelo Dr. Rowland Payne em 1981 em 3 casos (todos câncer de mama metastático), e essa tríade foi confirmada repetidamente em relatos posteriores 1.
Clinicamente, caracteriza-se pela seguinte tríade:
Mesmo que os três sinais não estejam todos presentes, o diagnóstico pode ser feito como tipo incompleto. Relatos de casos e séries de casos na literatura são escassos, sendo classificado como uma doença rara. É mais comum em pacientes com tumores malignos como doença de base, mas também existem relatos devido a doenças não malignas (trauma, linfadenopatia infecciosa) 2.
Não é necessário que os três sinais estejam completos, e o diagnóstico pode ser feito mesmo no tipo incompleto. O importante é avaliar se uma única lesão afeta simultaneamente as áreas de passagem do nervo simpático cervical, nervo laríngeo recorrente e nervo frênico.
Esses sinais oculares são sutis e frequentemente negligenciados, especialmente por examinadores inexperientes.
A ptose por disfunção do músculo de Müller é leve. A anidrose pode passar despercebida em ambientes com temperatura controlada, e a miose só se torna evidente no escuro, portanto, a anisocoria muitas vezes não é clara no exame em sala iluminada normal.
A RPS ocorre quando a doença de base comprime ou infiltra a área de trajeto neural no mediastino, entrada torácica ou pescoço.
Tumores malignos (mais comuns):
Causas não malignas:
Casos especiais:
Sobre a predominância do lado direito:
A RPS pode ser mais comum no lado direito do que no esquerdo. Acredita-se que isso se deva à assimetria anatômica do lado direito, onde o nervo laríngeo recorrente direito faz um loop sob a artéria subclávia direita, e o nervo frênico direito cruza a artéria subclávia direita (consulte a seção “Fisiopatologia” para detalhes).
Isso é atribuído à assimetria anatômica relacionada à artéria subclávia direita. Como o nervo laríngeo recorrente direito, o nervo frênico direito e o tronco simpático com a alça subclávia direita correm próximos à artéria subclávia direita, uma lesão no mesmo local pode afetar os três nervos simultaneamente.
O diagnóstico da RPS envolve a confirmação da tríade de síndrome de Horner, paralisia das cordas vocais e paralisia diafragmática, e a busca pela doença de base que possa explicar esses achados.
Teste Farmacológico
Colírio de apraclonidina: A pupila do lado afetado dilata devido à hipersensibilidade por desnervação, apresentando “anisocoria reversa” em relação ao lado saudável. Útil para o diagnóstico da síndrome de Horner.
Colírio de cocaína: Método clássico para confirmar a síndrome de Horner, pois a pupila do lado afetado não dilata.
Exames de Imagem
Ressonância magnética do crânio: Para excluir lesões intracranianas.
Ressonância magnética da coluna cervical e tórax superior: Para avaliar todo o trajeto da via simpática ocular.
Angio-TC ou angio-RM de pescoço: Para investigar doenças vasculares (como dissecção da artéria carótida).
Outras doenças que causam a síndrome de Horner devem ser excluídas, incluindo:
As causas de paralisia de corda vocal ou paralisia diafragmática unilateral (como lesão iatrogênica, trauma, infecção) também são investigadas em paralelo.
Não existe tratamento específico para RPS. O tratamento é focado na terapia da doença de base.
Se a causa for tumor maligno: Cirurgia, quimioterapia ou radioterapia são selecionadas de acordo com o tipo e estágio do tumor. Se a compressão ou infiltração neural pelo tumor for resolvida, os sintomas neurológicos podem melhorar.
Se causado por infecção: Para linfadenite tuberculosa, o tratamento é com terapia antituberculose; para empiema, o tratamento baseia-se em antibióticos e drenagem do pus.
Prognóstico: Depende muito do tipo de doença de base e da resposta ao tratamento. No caso de neoplasias malignas, o estágio da doença e o estado geral do paciente determinam o prognóstico.
A patogênese da RPS baseia-se na característica anatômica de três nervos diferentes correndo próximos em uma área estreita do pescoço e tórax superior.
No nível da sexta vértebra cervical, o tronco simpático cervical, o nervo vago (que emite o nervo laríngeo recorrente) e o nervo frênico correm muito próximos em uma área extremamente estreita, atrás da bainha carotídea, anterolateral ao músculo escaleno anterior e anteromedial aos linfonodos jugulares. Assim, uma única lesão nessa área pode afetar os três nervos simultaneamente 14.
A lesão também pode estar localizada em outros níveis além da sexta vértebra cervical, como no pescoço inferior ou mais caudalmente na entrada torácica. Na entrada torácica, uma lesão grande pode se expandir para atingir todos os três nervos.
A via simpática ocular, base da síndrome de Horner, é composta por três neurônios.
Na RPS, principalmente o segundo neurônio (pré-ganglionar) é afetado. Miose, ptose e anidrose ocorrem devido ao bloqueio dessa via.
As razões anatômicas possíveis para a RPS ocorrer mais frequentemente no lado direito incluem:
Essa assimetria anatômica torna uma lesão próxima à artéria subclávia direita propensa a afetar os três nervos simultaneamente.
Acredita-se que a extensão ou manipulação excessiva durante o parto com fórceps cause lesão mecânica por cisalhamento nos nervos que percorrem o pescoço inferior e a fossa supraclavicular. É a única forma sem uma lesão tumoral estrutural.
Isso ocorre porque, ao nível da sexta vértebra cervical, o nervo simpático cervical, o nervo vago (nervo laríngeo recorrente) e o nervo frênico correm adjacentes em uma área muito estreita atrás da bainha carotídea. Quando um tumor, inflamação ou trauma ocorre neste local de acúmulo anatômico, os três nervos são afetados juntos.
Amin R. Horner’s syndrome with ipsilateral vocal cord and phrenic nerve palsies. Postgrad Med J. 1984;60(700):140-142. doi:10.1136/pgmj.60.700.140. PMID: 6709546; PMCID: PMC2417696. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6709546/ ↩ ↩2 ↩3
Nieporęcki K, Szczudlik P, Lipowska M, Rosiak E, Kuźma-Kozakiewicz M. Rowland Payne syndrome mimicking motor neuron disease. Neurol Neurochir Pol. 2025;59(3):302-305. doi:10.5603/pjnns.103859. PMID: 40241640. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40241640/ ↩ ↩2 ↩3 ↩4
Kapoor V, Lodha R, Agarwala S. Superior mediastinal syndrome with Rowland-Payne syndrome: an unusual presentation of cervico-mediastinal neuroblastoma. Pediatr Blood Cancer. 2005;44(3):280-282. PMID: 15503296. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15503296/ ↩
Sierra-Hidalgo F, Aragón Revilla E. Rowland Payne syndrome. Neurologia (Engl Ed). 2021;36(9):734-736. doi:10.1016/j.nrleng.2021.02.002. PMID: 34266796. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34266796/ ↩ ↩2
