El síndrome de Rowland Payne (RPS) es un síndrome clínico raro causado por el daño simultáneo del plexo simpático cervical ipsilateral, el nervio laríngeo recurrente (una rama del nervio vago) y el nervio frénico. Fue descrito por primera vez por el Dr. Rowland Payne en 1981 en tres casos (todos con cáncer de mama metastásico), y los informes posteriores han confirmado repetidamente esta tríada 1.
Clínicamente, se caracteriza por los siguientes tres signos:
Incluso si no están presentes los tres signos, se puede diagnosticar como una forma incompleta. Hay pocos informes de casos y series en la literatura, y se clasifica como una enfermedad rara. Se observa con frecuencia en pacientes con tumores malignos subyacentes, pero también existen informes debidos a enfermedades no malignas (traumatismos, linfadenopatía infecciosa)2.
No es necesario que los tres signos estén completamente presentes; el diagnóstico es posible incluso en formas incompletas. Lo importante es evaluar si una sola lesión afecta simultáneamente las áreas recorridas por el nervio simpático cervical, el nervio laríngeo recurrente y el nervio frénico.
Estos hallazgos oculares son sutiles y pueden pasarse por alto fácilmente, especialmente por examinadores inexpertos.
La ptosis debida a la disfunción del músculo de Müller es leve. La anhidrosis puede pasar desapercibida en un ambiente con temperatura controlada, y la miosis solo es notable en la oscuridad, por lo que la anisocoria a menudo no es evidente durante un examen de rutina en una habitación bien iluminada.
El RPS ocurre cuando una enfermedad subyacente comprime o infiltra las vías nerviosas en el mediastino, la entrada torácica o el cuello.
Tumores malignos (más frecuentes):
Causas no malignas:
Casos especiales:
Sobre la predominancia derecha:
El RPS puede ser más común en el lado derecho que en el izquierdo. Se cree que esto se debe a la asimetría anatómica del lado derecho, como el asa del nervio laríngeo recurrente derecho por debajo de la arteria subclavia derecha y el nervio frénico derecho que cruza la arteria subclavia derecha (consulte la sección “Fisiopatología” para más detalles).
Se atribuye a la asimetría anatómica relacionada con la arteria subclavia derecha. El nervio laríngeo recurrente derecho, el nervio frénico derecho y el asa subclavia derecha del tronco simpático discurren cerca de la arteria subclavia derecha, por lo que una lesión en esa área puede afectar fácilmente a los tres nervios simultáneamente.
El diagnóstico del RPS implica confirmar la tríada de síndrome de Horner, parálisis de cuerdas vocales y parálisis diafragmática, y luego buscar una enfermedad subyacente que pueda explicar estos hallazgos.
Prueba Farmacológica
Gotas de apraclonidina: Debido a la hipersensibilidad por denervación, la pupila del lado afectado se dilata, produciendo una “anisocoria inversa” en comparación con el lado sano. Útil para diagnosticar el síndrome de Horner.
Gotas de cocaína: Prueba clásica para confirmar el síndrome de Horner al observar que la pupila afectada no se dilata.
Pruebas de imagen
RM cerebral: Para descartar lesiones intracraneales.
RM cervical y torácica superior: Para evaluar toda la vía oculosimpática.
Angio-TC/RM cervical: Para buscar lesiones vasculares (p. ej., disección de la arteria carótida).
Es necesario descartar otras enfermedades que causan el síndrome de Horner, incluyendo las siguientes.
También se debe realizar el diagnóstico diferencial de las causas de parálisis de cuerdas vocales o parálisis diafragmática unilateral (p. ej., lesión iatrogénica, traumatismo, infección) de forma paralela.
No existe un tratamiento específico para el RPS. El pilar del tratamiento es la terapia curativa de la enfermedad subyacente.
Cuando es causado por un tumor maligno: Se selecciona cirugía, quimioterapia o radioterapia según el tipo y estadio del tumor. Si se resuelve la compresión o infiltración del nervio por el tumor, los síntomas neurológicos pueden mejorar.
Cuando es causado por una infección: Para la linfadenitis tuberculosa, la terapia antituberculosa es fundamental; para el empiema, el tratamiento con antibióticos y el drenaje son la base.
Pronóstico: Depende en gran medida del tipo de enfermedad subyacente y la respuesta al tratamiento. En el caso de tumores malignos, el estadio de la enfermedad primaria y el estado general determinan el pronóstico.
El inicio del RPS se basa en la característica anatómica de que tres nervios diferentes discurren muy juntos en una región estrecha del cuello y la parte superior del tórax.
A nivel de la sexta vértebra cervical, el tronco simpático cervical, el nervio vago (que se ramifica en el nervio laríngeo recurrente) y el nervio frénico discurren casi adyacentes entre sí en un área muy estrecha detrás de la vaina carotídea, anterolateral al músculo escaleno anterior y anteromedial a los ganglios linfáticos yugulares. Por lo tanto, una sola lesión en esta área puede dañar simultáneamente los tres nervios 14.
En niveles distintos a la sexta vértebra cervical, las lesiones pueden ubicarse más caudalmente en el cuello inferior o en la entrada torácica. En la entrada torácica, una lesión grande puede expandirse para alcanzar los tres nervios.
La vía oculosimpática subyacente al síndrome de Horner consta de tres neuronas.
En el RPS, la segunda neurona (preganglionar) es la principal afectada. La miosis, ptosis y anhidrosis resultan del bloqueo de esta vía.
Las posibles razones anatómicas por las que el RPS puede ocurrir con mayor frecuencia en el lado derecho incluyen las siguientes.
Esta asimetría anatómica hace que las lesiones cerca de la arteria subclavia derecha puedan afectar simultáneamente a los tres nervios.
Se especula que la tracción y manipulación excesivas durante el parto con fórceps causan una lesión mecánica por cizallamiento en los nervios que recorren la parte inferior del cuello y la fosa supraclavicular. Se destaca como la única forma sin una lesión tumoral estructural.
A nivel de la sexta vértebra cervical, el nervio simpático cervical, el nervio vago (nervio laríngeo recurrente) y el nervio frénico discurren adyacentes en un área muy estrecha detrás de la vaina carotídea. Cuando se produce una masa, inflamación o traumatismo en este sitio de acumulación anatómica, los tres nervios se ven afectados juntos.
Amin R. Horner’s syndrome with ipsilateral vocal cord and phrenic nerve palsies. Postgrad Med J. 1984;60(700):140-142. doi:10.1136/pgmj.60.700.140. PMID: 6709546; PMCID: PMC2417696. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6709546/ ↩ ↩2 ↩3
Nieporęcki K, Szczudlik P, Lipowska M, Rosiak E, Kuźma-Kozakiewicz M. Rowland Payne syndrome mimicking motor neuron disease. Neurol Neurochir Pol. 2025;59(3):302-305. doi:10.5603/pjnns.103859. PMID: 40241640. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40241640/ ↩ ↩2 ↩3 ↩4
Kapoor V, Lodha R, Agarwala S. Superior mediastinal syndrome with Rowland-Payne syndrome: an unusual presentation of cervico-mediastinal neuroblastoma. Pediatr Blood Cancer. 2005;44(3):280-282. PMID: 15503296. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15503296/ ↩
Sierra-Hidalgo F, Aragón Revilla E. Rowland Payne syndrome. Neurologia (Engl Ed). 2021;36(9):734-736. doi:10.1016/j.nrleng.2021.02.002. PMID: 34266796. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34266796/ ↩ ↩2
