سندرم رولند پین (Rowland Payne Syndrome; RPS) یک سندرم بالینی نادر است که در اثر آسیب همزمان شبکه سمپاتیک گردنی، عصب بازگشتی (شاخه عصب واگ) و عصب فرنیک در همان سمت ایجاد میشود. این سندرم اولین بار در سال ۱۹۸۱ توسط دکتر رولند پین در سه مورد (همگی سرطان پستان متاستاتیک) توصیف شد و در گزارشهای بعدی نیز این سهگانه تأیید شده است 1.
از نظر بالینی با سه علامت زیر مشخص میشود:
حتی اگر هر سه علامت وجود نداشته باشند، ممکن است به عنوان نوع ناقص تشخیص داده شود. گزارشها و سری موارد در ادبیات پزشکی اندک است و این بیماری به عنوان یک بیماری نادر طبقهبندی میشود. این سندرم بیشتر در بیماران مبتلا به تومورهای بدخیم به عنوان بیماری زمینهای دیده میشود، اما گزارشهایی از بیماریهای غیربدخیم (تروما، لنفادنوپاتی عفونی) نیز وجود دارد2.
لازم نیست هر سه علامت به طور کامل وجود داشته باشند و حتی نوع ناقص نیز قابل تشخیص است. نکته مهم ارزیابی این است که آیا یک ضایعه منفرد به طور همزمان نواحی عبور عصب سمپاتیک گردنی، عصب بازگشتی و عصب فرنیک را درگیر کرده است یا خیر.
این یافتههای چشمی ظریف هستند و به ویژه توسط معاینهکنندگان ناآشنا ممکن است نادیده گرفته شوند.
افتادگی پلک ناشی از اختلال عضله مولر خفیف است. آنهیدروز در محیطهای با دمای کنترلشده قابل توجه نیست و میوز فقط در تاریکی آشکار میشود، بنابراین در معاینه معمولی در اتاق روشن، آنیزوکوری اغلب واضح نیست.
RPS زمانی رخ میدهد که یک بیماری زمینهای مسیر عصبی را در مدیاستن، ورودی قفسه سینه یا گردن فشرده یا نفوذ کند.
تومورهای بدخیم (شایعترین):
علل غیربدخیم:
موارد خاص:
غلبه سمت راست:
RPS ممکن است در سمت راست بیشتر از چپ شایع باشد. این امر به عدم تقارن آناتومیک سمت راست نسبت داده میشود، از جمله اینکه عصب راجعه راست زیر شریان سابکلاوین راست حلقه میزند و عصب فرنیک راست از روی شریان سابکلاوین راست عبور میکند (برای جزئیات بیشتر به بخش «پاتوفیزیولوژی» مراجعه کنید).
دلیل آن عدم تقارن آناتومیک مرتبط با شریان سابکلاوین راست است. از آنجایی که عصب بازگشتی راست، عصب فرنیک راست و حلقه سابکلاوین راست تنه سمپاتیک همگی در مجاورت شریان سابکلاوین راست قرار دارند، ضایعه در این ناحیه میتواند هر سه عصب را همزمان تحت تأثیر قرار دهد.
تشخیص RPS فرآیندی است که شامل تأیید سه علامت سندرم هورنر، فلج تارهای صوتی و فلج دیافراگم و جستجوی بیماری زمینهای است که میتواند این علائم را توضیح دهد.
آزمایش فارماکولوژیک
قطره آپرا کلونیدین: به دلیل حساسیت بیش از حد ناشی از قطع عصب، مردمک چشم مبتلا گشاد شده و “آنیزوکوری معکوس” نسبت به چشم سالم ایجاد میکند. برای تشخیص سندرم هورنر مفید است.
قطره کوکائین: روش کلاسیک برای تأیید سندرم هورنر با عدم گشاد شدن مردمک در سمت مبتلا.
تصویربرداری
MRI مغز: برای رد ضایعات داخل جمجمه.
MRI گردن و قفسه سینه فوقانی: ارزیابی کل مسیر عصب سمپاتیک چشم.
CTA/MRA گردن: جستجوی ضایعات عروقی (مانند تشریح کاروتید).
بیماریهای دیگری که باعث سندرم هورنر میشوند باید رد شوند:
علل فلج تارهای صوتی یا فلج یک طرفه دیافراگم (مانند آسیب ایتروژنیک، تروما، عفونت) نیز باید همزمان بررسی شوند.
درمان اختصاصی برای سندرم رامسی هانت وجود ندارد. درمان اصلی بر درمان بیماری زمینهای متمرکز است.
در صورت وجود تومور بدخیم: بسته به نوع و مرحله تومور، جراحی، شیمیدرمانی یا پرتودرمانی انتخاب میشود. اگر فشار یا نفوذ تومور به عصب برطرف شود، علائم عصبی ممکن است بهبود یابند.
در صورت عفونت: برای لنفادنیت سلی، درمان ضد سل و برای آمپیم، درمان آنتیبیوتیکی و تخلیه چرک اساس درمان است.
پیشآگهی: به شدت به نوع بیماری زمینهای و پاسخ به درمان وابسته است. در مورد تومورهای بدخیم، مرحله بیماری زمینهای و وضعیت عمومی بیمار پیشآگهی را تعیین میکند.
بروز RPS بر اساس ویژگی آناتومیکی است که در آن سه عصب مختلف در ناحیه باریک گردن و قسمت فوقانی قفسه سینه در مجاورت یکدیگر قرار دارند.
در سطح مهره ششم گردنی، تنه سمپاتیک گردنی، عصب واگ (که عصب حنجره بازگشتی را منشعب میکند) و عصب فرنیک در فضای بسیار محدودی در پشت غلاف کاروتید، قدامی-خارجی عضله اسکلن قدامی و قدامی-داخلی غدد لنفاوی ژوگولار-زیرترقوهای تقریباً در مجاورت یکدیگر قرار دارند. بنابراین، یک ضایعه منفرد در این ناحیه میتواند هر سه عصب را به طور همزمان درگیر کند14.
در سطوح دیگر غیر از مهره ششم گردنی، ضایعه ممکن است در قسمت تحتانی گردن یا ورودی قفسه سینه در موقعیت دمیتر قرار گیرد. در ورودی قفسه سینه، یک ضایعه بزرگ میتواند با گسترش خود به هر سه عصب برسد.
مسیر سمپاتیک چشمی که زمینهساز سندرم هورنر است از سه نورون تشکیل شده است.
در سندرم ریدل (RPS) عمدتاً نورون دوم (پیشعقدهای) آسیب میبیند. تنگی مردمک، افتادگی پلک و عدم تعریق در نتیجه انسداد این مسیر رخ میدهد.
دلایل آناتومیک احتمالی برای بروز بیشتر RPS در سمت راست عبارتند از:
این عدم تقارن آناتومیک باعث میشود که ضایعات نزدیک شریان سابکلاوین راست به راحتی هر سه عصب را به طور همزمان درگیر کنند.
تصور میشود که کشش و دستکاری بیش از حد در هنگام زایمان با فورسپس باعث آسیب برشی مکانیکی به اعصاب عبوری از ناحیه تحتانی گردن و حفره فوقترقوه میشود. این شکل به عنوان تنها فرم بدون توده ساختاری قابل توجه است.
زیرا در سطح مهره ششم گردنی، اعصاب سمپاتیک گردنی، واگ (عصب بازگشتی) و فرنیک در ناحیهای بسیار باریک در پشت غلاف کاروتید در مجاورت یکدیگر قرار دارند. هنگامی که توده، التهاب یا ضربه در این ناحیه آناتومیک رخ دهد، هر سه عصب با هم آسیب میبینند.
Amin R. Horner’s syndrome with ipsilateral vocal cord and phrenic nerve palsies. Postgrad Med J. 1984;60(700):140-142. doi:10.1136/pgmj.60.700.140. PMID: 6709546; PMCID: PMC2417696. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6709546/ ↩ ↩2 ↩3
Nieporęcki K, Szczudlik P, Lipowska M, Rosiak E, Kuźma-Kozakiewicz M. Rowland Payne syndrome mimicking motor neuron disease. Neurol Neurochir Pol. 2025;59(3):302-305. doi:10.5603/pjnns.103859. PMID: 40241640. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40241640/ ↩ ↩2 ↩3 ↩4
Kapoor V, Lodha R, Agarwala S. Superior mediastinal syndrome with Rowland-Payne syndrome: an unusual presentation of cervico-mediastinal neuroblastoma. Pediatr Blood Cancer. 2005;44(3):280-282. PMID: 15503296. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15503296/ ↩
Sierra-Hidalgo F, Aragón Revilla E. Rowland Payne syndrome. Neurologia (Engl Ed). 2021;36(9):734-736. doi:10.1016/j.nrleng.2021.02.002. PMID: 34266796. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34266796/ ↩ ↩2
