帕金森徵（海綿靜脈竇定位徵）

一目瞭然的要點

該疾病的要點

• 帕金森徵是指單獨的外展神經（第VI對腦神經）麻痺合併同側節後性霍納氏症候群的臨床徵象。
• 此徵象與帕金森病（基底核多巴胺神經退化）無關，需注意名稱混淆。
• 此徵象的解剖基礎是海綿靜脈竇後部交感神經鏈與外展神經走行相鄰。
• 對於將病變定位到同側海綿竇具有很高的診斷價值。
• 主要病因是佔位性病變、血管病變和發炎性疾病，均需早期找出病因並進行針對性治療。
• 阿普樂定滴眼試驗是確認霍納氏症候群最實用的方法，靈敏度高達88-100%。

1. 什麼是帕金森氏徵？

帕金森氏徵（Parkinson sign）是指單獨的第六對腦神經麻痺（外展神經麻痺）合併同側節後性霍納氏症候群的臨床徵象。此組合提示海綿竇後部病變，具有很高的定位診斷價值¹。

海綿竇位於蝶竇上方、蝶鞍外側，內有動眼神經（III）、滑車神經（IV）、外展神經（VI）、三叉神經（V1、V2）、眼交感神經和內頸動脈通過²。在海綿竇後部，眼交感神經鏈離開內頸動脈，與外展神經緊密相鄰走行¹³。這種解剖關係使得該部位的壓迫或發炎可同時損傷兩者。

請注意，「帕金森病」是一種由中腦黑質多巴胺神經變性引起的運動障礙疾病，與帕金森徵是完全不同的疾病概念。

Q 帕金森徵和帕金森病有關係嗎？

A

沒有關係。帕金森徵是海綿竇病變引起的外展神經麻痺和霍納症候群的合併，雖然名稱與帕金森病（中腦黑質多巴胺神經變性引起的運動障礙）相似，但病理、原因和治療都完全不同。

2. 主要症狀與臨床所見

自覺症狀

• 水平複視：由外展障礙引起。向麻痺眼側移動視線時加重，為減輕複視，會出現向患眼側的臉部轉向（代償性頭位）。
• 頭痛：可能伴有眼眶周圍或後枕部疼痛。
• 眼痛或眼眶後壓迫感：由海綿竇內病變刺激引起。
• 視物模糊或視力下降：當上眼瞼下垂嚴重時出現。

臨床所見（醫師檢查確認的徵象）

• 瞳孔縮小：在暗處更明顯的瞳孔不等大。對光反射正常，但縮瞳後的散瞳反應延遲。可能看起來像眼球內陷，但這是由於眼瞼裂狹窄造成的，實際眼球位置不變。
• 部分性眼瞼下垂：與瞳孔縮小同側的上眼瞼和下眼瞼下垂。呈現霍納氏症候群特徵性的眼瞼裂狹窄。
• 面部無汗症：同側臉部出汗障礙。
• 患眼外展不能：因外直肌功能障礙導致麻痺性內斜視。外展時複視加重。

3. 原因和風險因素

帕金森徵的原因多樣，涉及海綿竇或其後方發生的以下病變。

佔位性病變

腦膜瘤和神經鞘瘤：海綿竇內發生的良性至惡性腫瘤。

淋巴瘤/轉移：乳癌、前列腺癌等可轉移至眼眶、海綿竇或腦膜，引起孤立性外展神經麻痺。

血管病變

內頸動脈（ICA）剝離/動脈瘤：海綿竇內內頸動脈的動脈瘤或剝離壓迫神經。

內頸動脈血栓症：靜脈血栓損害海綿竇內的交感神經和外展神經。

發炎性及其他

Tolosa-Hunt症候群：海綿竇內的肉芽腫性發炎。對類固醇治療反應良好。

巨細胞動脈炎/外傷：血管炎引起的缺血性損傷，或直接外傷導致的損傷。

風險因子

• 吸菸：增加血管病變的風險。
• 長期高血壓/糖尿病：缺血性外展神經麻痺（血管性病因）最常見的風險因子。50歲以上患者以缺血性病因為主⁴。
• 高齡：年齡增長導致血管風險升高。
• 惡性腫瘤或血管疾病家族史
• 血液高凝固狀態（hypercoagulable state）

預防與日常照護

適當控制高血壓和糖尿病，並戒菸，有助於預防缺血性外展神經麻痺。定期健康檢查監測血壓和血糖，若持續異常請諮詢醫師。若突然出現複視、眼痛或頭痛，請立即至眼科或神經內科就診。

Q 帕金森徵候的所有原因都是嚴重疾病嗎？

A

不一定。從Tolosa-Hunt症候群（類固醇治療可迅速改善）到惡性腫瘤或內頸動脈瘤（需緊急處理），範圍廣泛。無論哪種情況，確定病因對治療方針至關重要，因此早期檢查很重要。

4. 診斷與檢查方法

臨床診斷

霍納氏症候群的診斷基於以下發現的組合。

1. 在暗處更明顯的瞳孔不等（確認縮瞳側）
2. 與縮瞳同側的部分性眼瞼下垂
3. 同側孤立性外直肌麻痺（外展神經麻痺）

如果確認第三級（節後）霍納氏症候群合併同側外展神經麻痺，則病變可定位於同側海綿竇後部。

藥理學檢查（霍納氏症候群的確認與部位診斷）

透過三種點眼試驗確認霍納氏症候群的存在並定位病變部位。

檢查	原理	判定
阿普拉可樂定點眼試驗	去神經敏感化導致α₁刺激使縮瞳側散瞳	瞳孔不等大逆轉 → 霍納氏症候群陽性
古柯鹼點眼試驗	交感神經去神經的證明	縮瞳側不散大 → 霍納氏症候群陽性
羥苯丙胺點眼試驗	節後病變時因神經傳遞物質耗竭無法散大	縮瞳側不散大 → 節後性確認

雙眼滴用阿普樂尼定後30-45分鐘觀察，健眼不會出現瞳孔散大，但患眼瞳孔散大且眼瞼下垂改善。古柯鹼和酪胺難以取得，因此阿普樂尼定試驗最為實用（敏感度88-100%）⁵。

影像學與血液檢查

• 腦部MRI/MRA：評估包括海綿竇在內的顱底病變。顯影劑增強MRI有助於識別內頸動脈瘤、剝離、腫瘤或發炎。
• ESR/CRP：評估巨細胞動脈炎。老年患者出現顳部壓痛或下頷跛行時，應緊急檢測；若陽性，則進行顳動脈切片。
• CBC（全血球計數）：評估血液腫瘤。

鑑別診斷

橋腦病變也可能影響下行交感神經鏈和外展神經。但橋腦病變通常也涉及顏面神經，且產生的霍納症候群為第一級（中樞性），因此羥苯丙胺試驗顯示縮瞳側瞳孔散大，證實不是節後性霍納症候群。此時，帕金森徵象被排除。

此外，在海綿竇內，動眼神經（III）、滑車神經（IV）和三叉神經（V1）也走行其中，若合併損傷這些神經，則超出帕金森徵象範疇，需作為更廣泛的海綿竇症候群進行評估。

Q 阿普可樂定點眼試驗如何進行？

A

雙眼點入阿普可樂定（1%或0.5%），30～45分鐘後觀察瞳孔大小和眼瞼位置。霍納症候群時，由於去神經過敏，縮瞳側瞳孔散大，瞳孔不等大逆轉，眼瞼下垂改善。敏感性報告為88～100%，是替代難以取得的古柯鹼的最實用檢查。

5. 標準治療方法

帕金森徵象無特異性治療。治療針對已確定的基礎疾病（病因）進行。

病因別治療

• 佔位性病變（腫瘤）：合併手術切除、放射治療和化學治療。
• 內頸動脈瘤/剝離：血管內治療（線圈栓塞、支架置放）或外科夾閉。
• Tolosa-Hunt症候群：類固醇治療（全身性皮質類固醇給藥）為第一線治療。疼痛通常在開始治療後1-2天內改善，隨後眼球運動障礙也常改善⁶。
• 巨細胞動脈炎：需要立即進行高劑量類固醇治療。治療延遲可能導致視力喪失，需緊急處理。
• 海綿竇血栓症（感染性）：如有全身症狀，需住院並靜脈注射廣效抗生素。根據感染源，可能需要耳鼻喉科和神經外科會診，以及緊急手術引流。

外展神經麻痺的症狀治療

對於缺血性（由高血壓、糖尿病引起）病例，可預期自然好轉，因此建議使用維生素和改善循環的藥物進行約6個月的保守觀察。在此期間，稜鏡眼鏡對複視有效。

如果6個月後改善仍不充分，可考慮眼外肌手術。除水平肌的前後徙術外，對於嚴重麻痺，可使用上下直肌的肌肉移位術（全腱移位術），已確認可獲得良好的眼位改善效果。

治療注意事項

在病因檢查完成前使用類固醇，可能會暫時改善腫瘤性疾病（如淋巴瘤），導致診斷延遲。在病因未確定階段，應謹慎判斷是否使用類固醇。

Q 外展神經麻痺引起的複視能治好嗎？

A

缺血性病因者多在3～6個月內自然改善。其他原因則以治療基礎疾病為主。若無改善，可考慮使用稜鏡眼鏡減輕複視，或進行眼外肌手術（後退術/縮短術、肌肉移位術）。

6. 病理生理學與詳細發病機制

交感神經鏈（眼交感神經）的走行

眼交感神經由三級神經元通路構成。

• 第一級神經元（中樞性）：起源於下視丘後外側，沿腦幹下行，在C8～T2的睫狀脊髓中樞（Budge中樞）形成突觸。
• 第二級神經元（節前性）：離開脊柱，越過肺尖，沿頸部交感神經鏈上行，在頸上神經節與第三級神經元形成突觸。
• 第三級神經元（節後）：從頸上神經節發出，圍繞內頸動脈（ICA）形成神經叢，進入海綿竇。在海綿竇後部離開ICA，暫時與外展神經（CN VI）匯合後，加入三叉神經第一支（V1），通過眶上裂。

通過海綿竇後部後，交感神經經由鼻睫神經→長睫神經支配瞳孔開大肌，並經由睫狀神經節的交感根→短睫神經支配米勒肌和下眼瞼牽縮肌。

外展神經（第六對腦神經）的走行

外展神經核位於橋腦尾側背側、第四腦室正下方。神經纖維在橋延溝處離開腦幹進入蜘蛛膜下腔，通過多雷洛管穿過硬腦膜進入海綿竇。在海綿竇內，它緊貼內頸動脈外側走行，通過眶上裂進入眼眶，支配外直肌。外展神經在海綿竇內與ICA和眼交感神經相鄰走行。

帕金森徵的形成機制

在海綿竇後部，離開ICA的眼交感神經鏈與CN VI在解剖上緊密相鄰（暫時匯合）走行。當此特定部位出現佔位性病變、血管病變或發炎時，兩者同時受損，導致帕金森徵¹³。

這種同時障礙的模式對海綿靜脈竇後部具有高度特異性。在橋腦病變中，即使交感神經受損，也會產生中樞性（第一神經元損傷）霍納氏症候群，而非節後性，因此不符合帕金森徵的定義（節後性霍納氏症候群 + 同側外展神經麻痺）。這種定位特異性構成了其臨床診斷價值的基礎。

7. 參考文獻

Footnotes

1. Ebner RN, Ribero Ayerza D, Aghetoni F. Sixth nerve palsy + ipsilateral Horner’s Syndrome = Parkinson’s Syndrome. Saudi J Ophthalmol. 2015;29(1):63-66. PMID: 25859142 / PMCID: PMC4314575 ↩ ↩² ↩³

2. Ngnitewe Massa R, Minutello K, Mesfin FB. Neuroanatomy, Cavernous Sinus. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. NBK ID: NBK459244 ↩

3. Kuybu O, Dossani RH. Cavernous Sinus Syndromes. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. NBK ID: NBK532976 ↩ ↩²

4. Erdal Y, Gunes T, Emre U. Isolated abducens nerve palsy: Comparison of microvascular and other causes. North Clin Istanb. 2022;9(4):353-357. PMID: 36276565 / PMCID: PMC9514074 ↩

5. Koc F, Kavuncu S, Kansu T, Acaroglu G, Firat E. The sensitivity and specificity of 0.5% apraclonidine in the diagnosis of oculosympathetic paresis. Br J Ophthalmol. 2005;89(11):1442-1444. PMID: 16234449 / PMCID: PMC1772929 ↩

6. Dutta P, Anand K. Tolosa–Hunt Syndrome: A Review of Diagnostic Criteria and Unresolved Issues. J Curr Ophthalmol. 2021;33(2):104-111. PMID: 34409218 / PMCID: PMC8365592 ↩