Parkinson belirtisi (kavernöz sinüs lokalizasyon belirtisi)

Bir bakışta önemli noktalar

Bu hastalığın özeti

• Parkinson belirtisi, izole abdusens sinir (VI. kraniyal sinir) felcine aynı tarafta postganglionik Horner sendromunun eşlik etmesidir.
• Bu belirti, “Parkinson hastalığı” (bazal gangliyonlarda dopaminerjik nörodejenerasyon) ile ilgisizdir; isim karışıklığına dikkat edilmelidir.
• Kavernöz sinüsün arka kısmında sempatik zincir ile abdusens sinirin yakın seyretmesi anatomik temeli oluşturur.
• Lezyonun aynı taraftaki kavernöz sinüste lokalize edilmesinde yüksek tanısal değere sahiptir.
• Başlıca nedenler yer kaplayan lezyonlar, vasküler hastalıklar ve inflamatuar hastalıklardır; bunların tümü erken neden tespiti ve etiyolojiye göre tedavi gerektirir.
• Horner sendromunun doğrulanmasında en pratik yöntem apraklonidin damla testidir ve duyarlılığı %88-100 gibi yüksektir.

1. Parkinson bulguları nedir?

Parkinson belirtisi (Parkinson işareti), izole altıncı kraniyal sinir felci (abdusens sinir felci) ile aynı taraftaki postganglionik Horner sendromunun birleşimidir. Bu kombinasyon, kavernöz sinüsün arka kısmındaki bir lezyonu düşündüren yüksek lokalizasyon tanısal değerine sahiptir¹.

Kavernöz sinüs, sfenoid sinüsün üstünde ve sella turcica’nın yanında yer alır; okülomotor sinir (III), troklear sinir (IV), abdusens sinir (VI), trigeminal sinir (V1, V2), oküler sempatik sinir ve internal karotid arter buradan geçer². Kavernöz sinüsün arka kısmında, oküler sempatik zincir internal karotid arterden ayrılır ve geçici olarak abdusens sinire yakın seyreder¹³. Bu anatomik ilişki nedeniyle, aynı bölgedeki bası veya inflamasyon her ikisini de aynı anda etkileyebilir.

“Parkinson hastalığı”, orta beyindeki substantia nigra’nın dopaminerjik nöron dejenerasyonundan kaynaklanan bir hareket bozukluğudur ve Parkinson belirtisinden tamamen farklı bir hastalık kavramıdır.

Q Parkinson belirtisi ile Parkinson hastalığı arasında bir ilişki var mı?

A

İlgisizdir. Parkinson belirtisi, kavernöz sinüs lezyonuna bağlı abdusens sinir felci ve Horner sendromunun birleşimidir; Parkinson hastalığı (orta beyin substantia nigra’sındaki dopaminerjik nöron dejenerasyonuna bağlı hareket bozukluğu) ile sadece isim benzerliği vardır, patofizyoloji, neden ve tedavi tamamen farklıdır.

2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular

Hastanın şikayetleri

• Yatay çift görme: Abdusens felcine bağlıdır. Felçli göz tarafına bakışla kötüleşir, çift görmeyi azaltmak için etkilenen göz tarafına doğru yüz çevirme (kompansatuar baş pozisyonu) oluşur.
• Baş ağrısı: Göz çevresi ve başın arka kısmında ağrı eşlik edebilir.
• Göz ağrısı veya göz arkasında basınç hissi: Kavernöz sinüs içindeki lezyonların neden olduğu uyarılmadan kaynaklanır.
• Bulanık görme veya görme azalması: Şiddetli pitozis (göz kapağı düşüklüğü) durumunda ortaya çıkar.

Klinik Bulgular (Doktorun muayenede saptadığı bulgular)

• Miyoz (miosis): Karanlıkta daha belirgin hale gelen anizokori. Işık refleksi normaldir, ancak miyoz sonrası midriyazis yanıtı gecikir. Enoftalmi gibi görünebilir, ancak bu palpebral fissür daralmasına bağlı görünüştedir; aslında göz küresinin pozisyonu değişmez.
• Parsiyel pitoz (partial ptosis): Miyoz ile aynı tarafta üst ve alt göz kapağı düşüklüğü. Horner sendromuna özgü palpebral fissür daralması görülür.
• Yüzde anhidroz (anhidrosis): Aynı taraflı yüzde terleme bozukluğu.
• Etkilenen gözün abdüksiyon yapamaması: Lateral rektus kasının işlev bozukluğuna bağlı paralitik ezotropya. Abdüksiyon yönünde diplopi artar.

3. Nedenler ve Risk Faktörleri

Parkinson belirtilerinin nedenleri çeşitlidir ve kavernöz sinüs veya arkasında oluşan aşağıdaki lezyonlar rol oynar.

Yer kaplayan lezyonlar

Meningiom ve schwannom: Kavernöz sinüste oluşan iyi huylu ila kötü huylu tümörler.

Lenfoma ve metastaz: Meme kanseri, prostat kanseri gibi kanserler orbita, kavernöz sinüs ve meninkslere metastaz yaparak izole abdusens sinir felcine neden olabilir.

Vasküler Hastalıklar

İnternal karotid arter (İKA) diseksiyonu ve anevrizması: Kavernöz sinüs içindeki İKA anevrizması veya diseksiyonu sinire bası yapabilir.

İnternal karotid arter trombozu: Venöz tromboz, kavernöz sinüs içindeki sempatik sinir ve abdusens sinirine hasar verebilir.

İnflamatuar ve Diğer

Tolosa-Hunt sendromu: Kavernöz sinüste granülomatöz inflamasyon. Steroid tedavisine iyi yanıt verir.

Dev hücreli arterit ve travma: Vaskülite bağlı iskemik hasar veya doğrudan travma sonucu oluşan hasar.

Risk faktörleri

• Sigara içmek: Damar hastalığı riskini artırır.
• Uzun süreli yüksek tansiyon ve diyabet: İskemik abdusens sinir felci (vasküler etiyoloji) için en yaygın risk faktörleridir. 50 yaş üzerinde iskemik etiyoloji baskındır⁴.
• İleri yaş: Yaşlanma ile damar riski artar.
• Kötü huylu tümör veya damar hastalığı aile öyküsü
• Hiperkoagülabilite durumu

Önleme ve Günlük Bakım

Hipertansiyon ve diyabetin uygun şekilde yönetilmesi ve sigaranın bırakılması, iskemik abdusens sinir felcini önlemeye yardımcı olur. Düzenli sağlık kontrolleri ile kan basıncınızı ve kan şekerinizi takip edin; anormal değerler devam ederse doktorunuza danışın. Ani çift görme, göz ağrısı veya baş ağrısı durumunda derhal bir göz doktoruna veya nöroloji uzmanına başvurun.

Q Parkinson belirtilerinin tüm nedenleri ciddi hastalıklar mıdır?

A

Her zaman böyle değildir. Tolosa-Hunt sendromu gibi steroid tedavisiyle hızla düzelenlerden, malign tümörler veya internal karotis arter anevrizması gibi acil müdahale gerektirenlere kadar geniş bir yelpaze vardır. Her durumda, nedenin belirlenmesi tedavi stratejisini belirlediği için erken dönemde ayrıntılı inceleme önemlidir.

4. Tanı ve Test Yöntemleri

Klinik Tanı

Parkinson belirtilerinin tanısı aşağıdaki bulguların kombinasyonuna dayanır.

1. Karanlıkta daha belirgin hale gelen anizokori (miyotik tarafın tespiti)
2. Miyozis ile aynı tarafta kısmi pitoz
3. Aynı tarafta izole abdusens sinir felci (abdusens sinir paralizisi)

Üçüncü derece (postganglionik) Horner sendromuna aynı tarafta abdusens sinir felcinin eşlik ettiği doğrulanırsa, lezyonun aynı taraftaki kavernöz sinüsün arka kısmında lokalize olduğu sonucuna varılabilir.

Farmakolojik testler (Horner sendromunun doğrulanması ve bölgesel tanı)

Üç tip damla testi ile Horner sendromunun varlığı ve lezyon bölgesinin lokalizasyonu doğrulanır.

Test	Prensip	Değerlendirme
Apraklonidin göz damlası testi	Denervasyon aşırı duyarlılığı nedeniyle α₁ uyarımı ile miyotik tarafta dilatasyon	Anizokorinin tersine dönmesi → Horner sendromu pozitif
Kokain göz damlası testi	Sempatik denervasyonun kanıtı	Miyotik tarafın dilate olmaması → Horner sendromu pozitif
Hidroksiamfetamin göz damlası testi	Postganglionik bozuklukta nörotransmitter tükenmesi nedeniyle dilate olamama	Miyotik tarafta dilatasyon olmaması → postganglionik doğrulama

Her iki göze apraklonidin damlatılıp 30-45 dakika sonra bakıldığında, sağlıklı gözde midriyazis olmazken, etkilenen gözde dilatasyon ve pitozda düzelme görülür. Kokain ve tiramin temini zordur; apraklonidin testi en pratik olanıdır (duyarlılık %88-100)⁵.

Görüntüleme ve Kan Testleri

• Beyin MRG ve MR Anjiyografi: Kavernöz sinüs dahil kafa tabanı lezyonlarını değerlendirir. İç karotis arter anevrizması, diseksiyon, tümör ve inflamasyonu ayırt etmek için kontrastlı MRG faydalıdır.
• ESR ve CRP: Dev hücreli arterit değerlendirmesi. Yaşlı hastalarda temporal hassasiyet veya çene kladikasyonu varsa acil ölçüm yapılır; pozitifse temporal arter biyopsisi yapılır.
• Tam Kan Sayımı (CBC): Hematolojik malignitelerin değerlendirilmesi.

Ayırıcı Tanı

Pons lezyonları da inen sempatik yol ve abdusens sinirini etkileyebilir. Ancak pons lezyonlarında genellikle fasiyal sinir de tutulur ve ortaya çıkan Horner sendromu birinci derece (santral) olduğundan, hidroksiamfetamin testi miyotik tarafta dilatasyon gösterir ve postganglionik Horner sendromu olmadığı doğrulanır. Bu durumda Parkinson bulguları dışlanır.

Kavernöz sinüs içinde okülomotor sinir (III), troklear sinir (IV) ve trigeminal sinirin oftalmik dalı (V1) da seyreder; bunların birlikte etkilenmesi Parkinson bulgularının kapsamını aşar ve daha geniş bir kavernöz sinüs sendromu olarak değerlendirilmelidir.

Q Apraklonidin damla testi nasıl yapılır?

A

Her iki göze apraklonidin (%1 veya %0.5) damlatılır ve 30-45 dakika sonra pupilla çapı ve göz kapağı pozisyonu gözlemlenir. Horner sendromunda, denervasyon aşırı duyarlılığı nedeniyle miyotik taraftaki pupilla dilate olur ve anizokori tersine döner, ayrıca pitozda düzelme görülür. Duyarlılığın %88-100 olduğu bildirilmiştir ve temini zor olan kokainin yerine en pratik testtir.

5. Standart Tedavi Yöntemleri

Parkinson belirtilerine yönelik spesifik bir tedavi yoktur. Tedavi, tanımlanan altta yatan hastalığa (etyoloji) göre yapılır.

Etyolojiye Göre Tedavi

• Yer kaplayıcı lezyonlar (tümörler): Cerrahi rezeksiyon, radyoterapi ve kemoterapi kombinasyonu uygulanır.
• İnternal karotis arter anevrizması/disseksiyonu: Endovasküler tedavi (koil embolizasyonu/stent yerleştirme) veya cerrahi klipsleme.
• Tolosa-Hunt sendromu: Steroid tedavisi (sistemik kortikosteroid) ilk seçenektir. Ağrı genellikle tedavinin başlamasından 1-2 gün sonra düzelir, ardından göz hareket bozukluğu da sıklıkla iyileşir⁶.
• Dev hücreli arterit: Acil yüksek doz steroid tedavisi gereklidir. Tedavinin gecikmesi görme kaybına yol açabileceğinden acil müdahale gerekir.
• Kavernöz sinüs trombozu (enfeksiyöz): Sistemik semptomlar varsa hastaneye yatırılarak geniş spektrumlu antibiyotikler intravenöz olarak uygulanır. Enfeksiyon kaynağına göre kulak burun boğaz ve beyin cerrahisi konsültasyonu ve acil cerrahi drenaj gerekebilir.

Abducens sinir felcine yönelik semptomatik tedavi

İskemik (hipertansiyon/diyabete bağlı) vakalarda kendiliğinden düzelme beklenebileceğinden, vitaminler ve dolaşım düzenleyici ilaçlarla yaklaşık 6 ay boyunca konservatif takip yapılır. Bu süredeki çift görme için prizma gözlükler etkilidir.

6 aydan uzun süre geçmesine rağmen yeterli düzelme olmazsa ekstraoküler kas cerrahisi düşünülür. Yatay kasların geri çekme ve kısaltma işlemlerinin yanı sıra, ileri felçlerde üst ve alt rektus kasları kullanılarak yapılan kas transferi (tam genişlikte transfer) iyi göz pozisyonu düzelmesi sağladığı gösterilmiştir.

Tedavide dikkat edilmesi gereken noktalar

Neden araştırması tamamlanmadan steroid verilmesi, tümöral hastalıkların (lenfoma gibi) geçici olarak düzelmesine ve tanıda gecikmeye yol açabilir. Etiyoloji kesinleşmemiş aşamada steroid kullanımı dikkatle değerlendirilmelidir.

Q Abducens sinir felcine bağlı çift görme iyileşir mi?

A

İskemik nedenli olgularda 3-6 ay içinde kendiliğinden düzelme sık görülür. Diğer nedenlerde ise altta yatan hastalığın tedavisi esastır. Düzelme olmazsa prizma gözlükle çift görmenin azaltılması veya ekstraoküler kas cerrahisi (resesyon/transpozisyon) düşünülür.

6. Patofizyoloji ve Detaylı Patogenez

Sempatik Zincirin (Oküler Sempatik Sinir) Seyri

Oküler sempatik sinir, üç nöronlu bir yoldan oluşur.

• Birinci nöron (santral): Hipotalamusun posterolateralinden kaynaklanır, beyin sapından iner ve C8-T2 seviyesindeki siliospinal merkezde (Budge merkezi) sinaps yapar.
• İkinci nöron (preganglionik): Omurgadan çıkar, akciğer apeksini geçer, servikal sempatik zincir boyunca yükselir ve superior servikal ganglionda üçüncü nöron ile sinaps yapar.
• Üçüncü nöron (postganglionik): Superior servikal gangliondan internal karotid arter (ICA) çevresinde pleksus oluşturur ve kavernöz sinüse girer. Kavernöz sinüsün arka kısmında ICA’dan ayrılır, geçici olarak abdusens siniri (CN VI) ile birleşir, ardından trigeminal sinirin birinci dalına (V1) katılarak superior orbital fissürden geçer.

Kavernöz sinüsün arka kısmını geçtikten sonra sempatik lifler, nazosiliyer sinir → long siliyer sinir yoluyla pupilla dilatör kasını innerve eder ve siliyer ganglionun sempatik kökü → kısa siliyer sinir yoluyla Müller kası ve alt göz kapağı retraktör kasını innerve eder.

Abdusens siniri (VI. kraniyal sinir) seyri

Abducens çekirdeği, ponsun kaudal dorsal kısmında, dördüncü ventrikülün hemen altında bulunur. Sinir lifleri, pontomedüller olukta beyin sapından çıkarak subaraknoid boşluğa girer, Dorello kanalından geçerek dura materyi deler ve kavernöz sinüse girer. Kavernöz sinüs içinde internal karotid arterin hemen lateralinde seyreder, superior orbital fissürden geçerek orbitaya girer ve lateral rektus kasını innerve eder. Abducens siniri, kavernöz sinüs içinde hem ICA hem de oküler sempatik sinirle komşu olarak seyreder.

Parkinson belirtisinin oluşum mekanizması

Kavernöz sinüsün arka kısmında, ICA’dan ayrılan oküler sempatik sinir zinciri, CN VI ile anatomik olarak yakınlaşarak (geçici olarak birleşerek) seyreder. Bu spesifik bölgede yer kaplayan lezyon, vasküler lezyon veya inflamasyon meydana geldiğinde, her ikisi de aynı anda hasar görür ve Parkinson belirtisi oluşur¹³.

Bu eş zamanlı hasar paterni, kavernöz sinüsün arka kısmına oldukça spesifiktir. Pons lezyonlarında sempatik sinir hasar görse bile, postsinaptik değil santral (birinci nöron hasarı) Horner sendromu oluşur, bu nedenle Parkinson belirtisinin tanımına (postsinaptik Horner sendromu + ipsilateral abducens sinir felci) uymaz. Bu lokalizasyon spesifisitesi, klinik tanısal değerin temelini oluşturur.

7. Kaynaklar

Footnotes

1. Ebner RN, Ribero Ayerza D, Aghetoni F. Sixth nerve palsy + ipsilateral Horner’s Syndrome = Parkinson’s Syndrome. Saudi J Ophthalmol. 2015;29(1):63-66. PMID: 25859142 / PMCID: PMC4314575 ↩ ↩² ↩³

2. Ngnitewe Massa R, Minutello K, Mesfin FB. Neuroanatomy, Cavernous Sinus. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. NBK ID: NBK459244 ↩

3. Kuybu O, Dossani RH. Cavernous Sinus Syndromes. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. NBK ID: NBK532976 ↩ ↩²

4. Erdal Y, Gunes T, Emre U. Isolated abducens nerve palsy: Comparison of microvascular and other causes. North Clin Istanb. 2022;9(4):353-357. PMID: 36276565 / PMCID: PMC9514074 ↩

5. Koc F, Kavuncu S, Kansu T, Acaroglu G, Firat E. The sensitivity and specificity of 0.5% apraclonidine in the diagnosis of oculosympathetic paresis. Br J Ophthalmol. 2005;89(11):1442-1444. PMID: 16234449 / PMCID: PMC1772929 ↩

6. Dutta P, Anand K. Tolosa–Hunt Syndrome: A Review of Diagnostic Criteria and Unresolved Issues. J Curr Ophthalmol. 2021;33(2):104-111. PMID: 34409218 / PMCID: PMC8365592 ↩