Признак Паркинсона — это клинический признак, представляющий собой сочетание изолированного паралича VI черепного нерва (отводящего нерва) с ипсилатеральным постганглионарным синдромом Горнера. Эта комбинация имеет высокую локально-диагностическую ценность, указывая на поражение задней части кавернозного синуса 1.
Кавернозный синус расположен над клиновидной пазухой и латеральнее турецкого седла, через него проходят глазодвигательный нерв (III), блоковый нерв (IV), отводящий нерв (VI), тройничный нерв (V1, V2), глазная симпатическая цепочка и внутренняя сонная артерия 2. В задней части кавернозного синуса глазная симпатическая цепочка отделяется от внутренней сонной артерии и временно проходит вблизи отводящего нерва 13. Из-за этой анатомической связи сдавление или воспаление в этой области может одновременно повредить обе структуры.
Примечание: «Болезнь Паркинсона» — это двигательное расстройство, вызванное дегенерацией дофаминовых нейронов в черной субстанции среднего мозга, и представляет собой совершенно другую нозологическую концепцию, отличную от паркинсонического признака.
Они не связаны. Паркинсонический признак представляет собой сочетание паралича отводящего нерва из-за поражения кавернозного синуса и синдрома Горнера, тогда как болезнь Паркинсона (двигательное расстройство вследствие дегенерации дофаминовых нейронов черной субстанции) отличается по патогенезу, причине и лечению, несмотря на схожесть названий.
Причины паркинсонического знака разнообразны и включают следующие поражения в кавернозном синусе или позади него.
Объемные образования
Менингиома, шваннома : доброкачественные и злокачественные опухоли, возникающие в кавернозном синусе.
Лимфома и метастазы : рак молочной железы, предстательной железы и др. могут метастазировать в глазницу, кавернозный синус или мозговые оболочки, вызывая изолированный паралич отводящего нерва.
Сосудистые поражения
Расслоение или аневризма внутренней сонной артерии (ВСА) : аневризма или расслоение ВСА в кавернозном синусе сдавливает нерв.
Тромбоз внутренней сонной артерии : венозный тромб повреждает симпатические и отводящий нервы в кавернозном синусе.
Воспалительные и другие
Синдром Толосы-Ханта : гранулематозное воспаление в кавернозном синусе. Хорошо реагирует на стероидную терапию.
Гигантоклеточный артериит / травма : ишемическое повреждение вследствие васкулита или прямое повреждение при травме.
Факторы риска
Это не всегда так. Существует широкий спектр: от тех, которые быстро улучшаются на стероидной терапии, как синдром Толосы-Ханта, до тех, которые требуют неотложного лечения, таких как злокачественные опухоли или аневризмы внутренней сонной артерии. В любом случае выявление причины определяет лечебную тактику, поэтому раннее обследование имеет решающее значение.
Диагностика паркинсонических признаков основывается на комбинации следующих данных.
Если синдром Горнера третьего порядка (постганглионарный) сочетается с ипсилатеральным параличом отводящего нерва, можно предположить локализацию поражения в задней части ипсилатерального кавернозного синуса.
Три вида инстилляционных тестов подтверждают наличие синдрома Горнера и локализацию поражения.
| Тест | Принцип | Оценка |
|---|---|---|
| Тест с инстилляцией апраклонидина | Денервационная гиперчувствительность вызывает расширение миотического зрачка при стимуляции α₁ | Обращение анизокории → синдром Горнера положительный |
| Кокаиновый тест | Доказательство симпатической денервации | Отсутствие расширения на стороне миоза → синдром Горнера положительный |
| Тест с гидроксиамфетамином | При постганглионарном поражении расширение невозможно из-за истощения нейромедиатора | Отсутствие расширения на стороне миоза → подтверждение постганглионарного поражения |
При закапывании апраклонидина в оба глаза и наблюдении через 30–45 минут на здоровом глазу мидриаза не возникает, а на пораженном глазу зрачок расширяется, и птоз уменьшается. Кокаин и тирамин труднодоступны, поэтому тест с апраклонидином наиболее практичен (чувствительность 88–100%) 5.
Поражение моста (pons) также может влиять как на нисходящую симпатическую цепь, так и на отводящий нерв. Однако при поражениях моста обычно вовлекается и лицевой нерв, а возникающий синдром Горнера является первичным (центральным), поэтому тест с гидроксиамфетамином показывает расширение зрачка на стороне миоза, что подтверждает отсутствие постганглионарного синдрома Горнера. В этом случае паркинсонические признаки исключаются.
В кавернозном синусе также проходят глазодвигательный (III), блоковый (IV) и тройничный (V1) нервы; при их сочетанном поражении это выходит за рамки паркинсонических признаков и должно оцениваться как более обширный синдром кавернозного синуса.
Закапывают апраклонидин (1% или 0,5%) в оба глаза и через 30–45 минут наблюдают диаметр зрачков и положение век. При синдроме Горнера вследствие денервационной гиперчувствительности зрачок на стороне миоза расширяется, анизокория меняет знак, также наблюдается улучшение птоза. Чувствительность составляет 88–100%, что делает его наиболее практичным тестом для замены труднодоступного кокаина.
Специфического лечения паркинсонических признаков не существует. Лечение проводится в соответствии с выявленным основным заболеванием (этиологией).
При ишемических случаях (обусловленных гипертонией или диабетом) можно ожидать спонтанного улучшения, поэтому проводится консервативное наблюдение с витаминами и препаратами, улучшающими кровообращение, в течение примерно 6 месяцев. Для двоения в глазах в этот период эффективны призматические очки.
Если через 6 месяцев и более улучшение недостаточно, рассматривается хирургия наружных глазных мышц. Помимо операций резекции и рецессии горизонтальных мышц, при тяжелых параличах применяется транспозиция мышц с использованием верхней и нижней прямых мышц (полная транспозиция), и подтвержден хороший эффект коррекции положения глаз.
При ишемической этиологии часто происходит спонтанное улучшение в течение 3–6 месяцев. При других причинах основное внимание уделяется лечению основного заболевания. При отсутствии улучшения рассматривается уменьшение диплопии с помощью призматических очков или хирургия наружных глазных мышц (резекция/рецессия, транспозиция мышц).
Глазной симпатический нерв состоит из трехнейронного пути.
Пройдя заднюю часть кавернозного синуса, симпатический нерв иннервирует мышцу, расширяющую зрачок, через носоресничный нерв → длинные ресничные нервы, а также мышцу Мюллера и нижнюю мышцу, поднимающую веко, через симпатический корешок ресничного ганглия → короткие ресничные нервы.
Ядро отводящего нерва расположено в каудальной дорсальной части моста, непосредственно под четвертым желудочком. Нервные волокна выходят из ствола мозга в борозде между мостом и продолговатым мозгом, входят в подпаутинное пространство, проходят через канал Дорелло, прободают твердую мозговую оболочку и входят в кавернозный синус. Внутри кавернозного синуса они проходят непосредственно латеральнее внутренней сонной артерии, проходят через верхнюю глазничную щель в глазницу и иннервируют латеральную прямую мышцу. Отводящий нерв в кавернозном синусе проходит в непосредственной близости как от ВСА, так и от глазного симпатического нерва.
В задней части кавернозного синуса глазная симпатическая цепочка, отделившаяся от ВСА, проходит в анатомической близости (временно соединяясь) с CN VI. Когда в этом конкретном месте возникает объемное образование, сосудистое поражение или воспаление, оба повреждаются одновременно, что приводит к признаку Паркинсона13.
Эта картина одновременных нарушений чрезвычайно специфична для задней части кавернозного синуса. При поражениях моста даже при повреждении симпатического нерва возникает центральный (поражение первого нейрона) синдром Горнера, а не постганглионарный, что не соответствует определению паркинсонического признака (постганглионарный синдром Горнера + ипсилатеральный паралич отводящего нерва). Эта локальная специфичность является основой клинической диагностической ценности.
Ebner RN, Ribero Ayerza D, Aghetoni F. Sixth nerve palsy + ipsilateral Horner’s Syndrome = Parkinson’s Syndrome. Saudi J Ophthalmol. 2015;29(1):63-66. PMID: 25859142 / PMCID: PMC4314575 ↩ ↩2 ↩3
Ngnitewe Massa R, Minutello K, Mesfin FB. Neuroanatomy, Cavernous Sinus. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. NBK ID: NBK459244 ↩
Kuybu O, Dossani RH. Cavernous Sinus Syndromes. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. NBK ID: NBK532976 ↩ ↩2
Erdal Y, Gunes T, Emre U. Isolated abducens nerve palsy: Comparison of microvascular and other causes. North Clin Istanb. 2022;9(4):353-357. PMID: 36276565 / PMCID: PMC9514074 ↩
Koc F, Kavuncu S, Kansu T, Acaroglu G, Firat E. The sensitivity and specificity of 0.5% apraclonidine in the diagnosis of oculosympathetic paresis. Br J Ophthalmol. 2005;89(11):1442-1444. PMID: 16234449 / PMCID: PMC1772929 ↩
Dutta P, Anand K. Tolosa–Hunt Syndrome: A Review of Diagnostic Criteria and Unresolved Issues. J Curr Ophthalmol. 2021;33(2):104-111. PMID: 34409218 / PMCID: PMC8365592 ↩
