El signo de Parkinson es un signo clínico en el que la parálisis aislada del sexto nervio craneal (parálisis del nervio abducens) se combina con el síndrome de Horner posganglionar ipsolateral. Esta combinación tiene un alto valor diagnóstico de localización, sugiriendo una lesión en el seno cavernoso posterior 1.
El seno cavernoso se encuentra superior al seno esfenoidal y lateral a la silla turca, y contiene el nervio oculomotor (III), el nervio troclear (IV), el nervio abducens (VI), el nervio trigémino (V1, V2), el nervio simpático ocular y la arteria carótida interna 2. En el seno cavernoso posterior, la cadena simpática ocular se separa de la arteria carótida interna y discurre en estrecha proximidad con el nervio abducens 13. Debido a esta relación anatómica, la compresión o inflamación en este sitio puede dañar ambas estructuras simultáneamente.
Tenga en cuenta que la “enfermedad de Parkinson” es un trastorno del movimiento causado por la neurodegeneración dopaminérgica en la sustancia negra del mesencéfalo, y es un concepto de enfermedad completamente diferente del signo de Parkinson.
No están relacionados. El signo de Parkinson es una combinación de parálisis del nervio abducens debido a una lesión en el seno cavernoso y el síndrome de Horner, y aunque el nombre es similar al de la enfermedad de Parkinson (un trastorno del movimiento causado por la neurodegeneración dopaminérgica en la sustancia negra), la patología, la causa y el tratamiento son completamente diferentes.
Las causas de los signos parkinsonianos son diversas e involucran las siguientes lesiones que ocurren en el seno cavernoso o por detrás de él.
Lesiones ocupantes de espacio
Meningioma y schwannoma: Tumores benignos a malignos que surgen en el seno cavernoso.
Linfoma/metástasis: El cáncer de mama, próstata, etc., puede metastatizar a la órbita, seno cavernoso o meninges, causando parálisis aislada del nervio abducens.
Lesiones vasculares
Disección/aneurisma de la arteria carótida interna (ACI): El aneurisma o la disección de la ACI dentro del seno cavernoso comprime el nervio.
Trombosis de la arteria carótida interna: El trombo venoso daña los nervios simpático y abducens dentro del seno cavernoso.
Inflamatorias y otras
Síndrome de Tolosa-Hunt: Inflamación granulomatosa dentro del seno cavernoso. Responde bien a la terapia con esteroides.
Arteritis de células gigantes / traumatismo: Daño isquémico por vasculitis o daño por traumatismo directo.
Factores de riesgo
No necesariamente. Las causas van desde el síndrome de Tolosa-Hunt, que mejora rápidamente con terapia con esteroides, hasta tumores malignos o aneurismas de la arteria carótida interna que requieren tratamiento de emergencia. En todos los casos, identificar la causa determina la estrategia de tratamiento, por lo que es importante una evaluación temprana.
El diagnóstico del síndrome de Horner se basa en una combinación de los siguientes hallazgos.
Si se confirma un síndrome de Horner de tercer orden (posganglionar) con parálisis ipsolateral del nervio abducens, la lesión se puede localizar en el seno cavernoso posterior ipsolateral.
Se utilizan tres tipos de pruebas de gotas oftálmicas para confirmar la presencia del síndrome de Horner y localizar la lesión.
| Prueba | Principio | Interpretación |
|---|---|---|
| Prueba de gotas de apraclonidina | La hipersensibilidad por denervación provoca que la estimulación α₁ dilate la pupila miótica | Inversión de la anisocoria → positivo para síndrome de Horner |
| Prueba de gotas de cocaína | Demostración de denervación simpática | El lado con miosis no se dilata → síndrome de Horner positivo |
| Prueba de gotas de hidroxianfetamina | En lesiones posganglionares, la dilatación es imposible por agotamiento del neurotransmisor | El lado con miosis no se dilata → confirmación posganglionar |
Cuando se instila apraclonidina en ambos ojos y se observa después de 30 a 45 minutos, el ojo sano no desarrolla midriasis, pero el ojo afectado se dilata y mejora la ptosis. La cocaína y la tiramina son difíciles de obtener, por lo que la prueba de apraclonidina es la más práctica (sensibilidad 88–100%) 5.
Una lesión pontina también puede afectar tanto la cadena simpática descendente como el nervio abducens. Sin embargo, las lesiones pontinas generalmente también afectan el nervio facial, y el síndrome de Horner resultante es de primer orden (central), por lo que la prueba de hidroxianfetamina muestra dilatación en el lado miótico, confirmando que no es un síndrome de Horner posganglionar. En este caso, se descartan los signos parkinsonianos.
Dentro del seno cavernoso también discurren los nervios oculomotor (III), troclear (IV) y trigémino (V1), y si se afectan de forma combinada, se supera el ámbito de los signos parkinsonianos y se debe evaluar como un síndrome del seno cavernoso más amplio.
Se instila apraclonidina (1% o 0.5%) en ambos ojos y se observan el tamaño de la pupila y la posición del párpado después de 30 a 45 minutos. En el síndrome de Horner, debido a la hipersensibilidad por denervación, la pupila del lado miótico se dilata, invirtiendo la anisocoria, y mejora la ptosis. Se reporta una sensibilidad del 88–100%, lo que la convierte en la prueba más práctica para reemplazar la cocaína, que es difícil de obtener.
No existe un tratamiento específico para los signos parkinsonianos. El tratamiento se dirige a la enfermedad subyacente (etiología) identificada.
En casos isquémicos (debidos a hipertensión o diabetes), se puede esperar una mejoría espontánea, por lo que se recomienda observación conservadora con vitaminas y fármacos que mejoran la circulación durante aproximadamente 6 meses. Las gafas prismáticas son efectivas para la diplopía durante este período.
Si la mejoría es insuficiente después de 6 meses, se considera la cirugía de los músculos extraoculares. Además de la resección/recesión de los músculos horizontales, para la parálisis severa se utiliza la transposición muscular (transposición de tendón completo) con los rectos superior e inferior, y se ha confirmado una buena corrección de la posición ocular.
En casos de etiología isquémica, a menudo se produce una mejoría espontánea en 3 a 6 meses. Para otras causas, el tratamiento principal es el de la enfermedad subyacente. Si no se observa mejoría, considere el uso de gafas prismáticas para reducir la diplopía o la cirugía de los músculos extraoculares (retroinserción/resección o transposición).
La vía oculosimpática consta de una cadena de tres neuronas.
Después de pasar por la parte posterior del seno cavernoso, el nervio simpático inerva el músculo dilatador de la pupila a través del nervio nasociliar → nervios ciliares largos, e inerva el músculo de Müller y el músculo tarsal inferior a través de la raíz simpática del ganglio ciliar → nervios ciliares cortos.
El núcleo del abducens se encuentra en la parte dorsal caudal del puente, justo debajo del cuarto ventrículo. Las fibras nerviosas salen del tronco encefálico en el surco pontomedular, entran en el espacio subaracnoideo, pasan a través del conducto de Dorello, perforan la duramadre y entran en el seno cavernoso. Dentro del seno cavernoso, discurre justo lateral a la arteria carótida interna, pasa a través de la fisura orbitaria superior hacia la órbita e inerva el músculo recto lateral. El nervio abducens discurre adyacente tanto a la ACI como al nervio simpático ocular dentro del seno cavernoso.
En la parte posterior del seno cavernoso, la cadena simpática ocular, después de separarse de la ACI, discurre en estrecha proximidad anatómica con el NC VI (uniéndose brevemente). Cuando ocurre una lesión ocupante de espacio, lesión vascular o inflamación en este sitio específico, ambos se dañan simultáneamente, resultando en el signo de Parkinson13.
Este patrón de afectación simultánea es muy específico de la porción posterior del seno cavernoso. En las lesiones pontinas, incluso si el nervio simpático está dañado, se produce un síndrome de Horner central (lesión de primera neurona) en lugar de posganglionar, por lo que no cumple con la definición de signo de Parkinson (síndrome de Horner posganglionar + parálisis del nervio abducens ipsilateral). Esta especificidad de localización constituye la base de su valor diagnóstico clínico.
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