Dấu hiệu Parkinson (Dấu hiệu định khu xoang hang)

Tổng quan nhanh

Những điểm chính của bệnh này

• Dấu hiệu Parkinson là dấu hiệu lâm sàng bao gồm liệt đơn độc dây thần kinh vận nhãn ngoài (dây thần kinh sọ số VI) kết hợp với hội chứng Horner sau hạch cùng bên.
• Dấu hiệu này không liên quan đến bệnh Parkinson (thoái hóa thần kinh dopamine ở hạch nền), cần chú ý tránh nhầm lẫn tên gọi.
• Cơ sở giải phẫu của dấu hiệu này là sự gần nhau giữa chuỗi thần kinh giao cảm và dây thần kinh vận nhãn ngoài ở phần sau của xoang hang.
• Có giá trị chẩn đoán cao trong việc xác định vị trí tổn thương ở xoang hang cùng bên.
• Nguyên nhân chính là tổn thương choán chỗ, bệnh mạch máu và bệnh viêm, tất cả đều cần xác định nguyên nhân sớm và điều trị theo căn nguyên.
• Xét nghiệm nhỏ mắt apraclonidine là thực tế nhất để xác nhận hội chứng Horner, với độ nhạy 88-100%.

1. Dấu hiệu Parkinson là gì?

Dấu hiệu Parkinson (Parkinson sign) là một dấu hiệu lâm sàng bao gồm liệt dây thần kinh sọ VI đơn độc (liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài) kết hợp với hội chứng Horner sau hạch cùng bên. Sự kết hợp này gợi ý tổn thương ở phần sau của xoang hang và có giá trị chẩn đoán định khu cao¹.

Xoang hang nằm phía trên xoang bướm và bên của hố yên, và đi qua bởi dây thần kinh vận nhãn (III), dây thần kinh ròng rọc (IV), dây thần kinh vận nhãn ngoài (VI), dây thần kinh sinh ba (V1, V2), dây thần kinh giao cảm mắt và động mạch cảnh trong². Ở phần sau của xoang hang, chuỗi giao cảm mắt rời khỏi động mạch cảnh trong và chạy gần kề với dây thần kinh vận nhãn ngoài một cách tạm thời¹³. Do mối quan hệ giải phẫu này, chèn ép hoặc viêm ở khu vực đó có thể ảnh hưởng đến cả hai cùng lúc.

Lưu ý: “Bệnh Parkinson” là rối loạn vận động do thoái hóa tế bào thần kinh dopamin ở chất đen của não giữa, là một khái niệm bệnh hoàn toàn khác với dấu hiệu Parkinson.

Q Dấu hiệu Parkinson và bệnh Parkinson có liên quan không?

A

Không liên quan. Dấu hiệu Parkinson là sự kết hợp của liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài và hội chứng Horner do tổn thương xoang hang, trong khi bệnh Parkinson (rối loạn vận động do thoái hóa tế bào thần kinh dopamin ở chất đen) khác hoàn toàn về bệnh sinh, nguyên nhân và điều trị mặc dù tên gọi tương tự.

2. Triệu chứng chính và dấu hiệu lâm sàng

Triệu chứng chủ quan

• Song thị ngang: do rối loạn dạng. Nặng hơn khi di chuyển mắt về phía mắt bị liệt, và xảy ra tư thế quay mặt (tư thế bù trừ) về phía mắt bị ảnh hưởng để giảm song thị.
• Đau đầu: Có thể kèm đau quanh hốc mắt hoặc vùng chẩm.
• Đau mắt hoặc cảm giác áp lực sau hốc mắt: Do kích thích tổn thương trong xoang hang.
• Nhìn mờ hoặc giảm thị lực: Xảy ra khi sụp mi nặng.

Dấu hiệu lâm sàng (dấu hiệu bác sĩ xác nhận khi khám)

• Co đồng tử (miosis): Đồng tử không đều, rõ hơn trong tối. Phản xạ ánh sáng bình thường, nhưng giãn đồng tử sau co bị chậm. Có thể trông như lõm mắt, nhưng thực ra do khe mi hẹp, không phải thay đổi vị trí nhãn cầu.
• Sụp mi một phần (partial ptosis): Sụp mi trên và dưới cùng bên với co đồng tử. Biểu hiện khe mi hẹp đặc trưng của hội chứng Horner.
• Mất tiết mồ hôi mặt (anhidrosis): Rối loạn tiết mồ hôi ở cùng bên mặt.
• Không thể dạng mắt bị ảnh hưởng: Lác trong do liệt vì rối loạn chức năng cơ thẳng ngoài. Song thị nặng hơn khi nhìn ra phía ngoài.

3. Nguyên nhân và Yếu tố Nguy cơ

Nguyên nhân của dấu hiệu Parkinson rất đa dạng, liên quan đến các tổn thương sau đây xảy ra ở xoang hang hoặc phía sau nó:

Tổn thương choán chỗ

U màng não và u schwannoma: Các khối u lành tính đến ác tính phát sinh trong xoang hang.

U lympho và di căn: Các ung thư như ung thư vú, tuyến tiền liệt có thể di căn đến hốc mắt, xoang hang và màng não, gây liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài đơn độc.

Bệnh lý mạch máu

Bóc tách và phình động mạch cảnh trong: Phình động mạch hoặc bóc tách động mạch cảnh trong trong xoang hang có thể chèn ép dây thần kinh.

Huyết khối động mạch cảnh trong: Huyết khối tĩnh mạch có thể làm tổn thương dây thần kinh giao cảm và dây thần kinh vận nhãn ngoài trong xoang hang.

Viêm và các nguyên nhân khác

Hội chứng Tolosa-Hunt: Viêm u hạt trong xoang hang. Thường đáp ứng với liệu pháp steroid.

Viêm động mạch tế bào khổng lồ / chấn thương: Tổn thương do thiếu máu cục bộ do viêm mạch, hoặc tổn thương do chấn thương trực tiếp.

Yếu tố nguy cơ

• Hút thuốc: Làm tăng nguy cơ bệnh lý mạch máu.
• Tăng huyết áp và đái tháo đường kéo dài: Yếu tố nguy cơ phổ biến nhất của liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài do thiếu máu cục bộ (nguyên nhân mạch máu). Ở người trên 50 tuổi, nguyên nhân thiếu máu cục bộ chiếm ưu thế⁴.
• Tuổi cao: Nguy cơ mạch máu tăng theo tuổi.
• Tiền sử gia đình có khối u ác tính hoặc bệnh mạch máu
• Tình trạng tăng đông máu (trạng thái tăng đông)

Phòng ngừa và chăm sóc hàng ngày

Kiểm soát tốt tăng huyết áp và đái tháo đường cùng với việc bỏ thuốc lá giúp ngăn ngừa liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài do thiếu máu cục bộ. Theo dõi huyết áp và đường huyết qua khám sức khỏe định kỳ, và tham khảo ý kiến bác sĩ nếu các chỉ số bất thường kéo dài. Nếu xuất hiện đột ngột song thị, đau mắt hoặc đau đầu, hãy đến ngay bác sĩ nhãn khoa hoặc bác sĩ thần kinh.

Q Tất cả nguyên nhân gây ra dấu hiệu Parkinson có phải là bệnh nghiêm trọng không?

A

Không phải lúc nào cũng vậy. Có một phổ rộng, từ hội chứng Tolosa-Hunt cải thiện nhanh chóng với liệu pháp steroid, đến các khối u ác tính hoặc phình động mạch cảnh trong cần điều trị khẩn cấp. Trong mọi trường hợp, việc xác định nguyên nhân rất quan trọng để quyết định kế hoạch điều trị, do đó, thăm khám sớm là cần thiết.

4. Chẩn đoán và Phương pháp Xét nghiệm

Chẩn đoán lâm sàng

Chẩn đoán dấu hiệu Horner dựa trên sự kết hợp các phát hiện sau:

1. Đồng tử không đều rõ hơn trong bóng tối (xác nhận bên co đồng tử)
2. Sụp mí một phần cùng bên với co đồng tử
3. Liệt cơ thẳng ngoài cùng bên (liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài)

Nếu hội chứng Horner thứ ba (sau hạch) kèm liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài cùng bên được xác nhận, tổn thương có thể khu trú ở xoang hang sau cùng bên.

Xét nghiệm dược lý (xác nhận hội chứng Horner và chẩn đoán vị trí tổn thương)

Ba loại thử nghiệm nhỏ mắt được sử dụng để xác nhận sự hiện diện của hội chứng Horner và vị trí tổn thương.

Xét nghiệm	Nguyên lý	Đánh giá
Thử nghiệm nhỏ mắt apraclonidine	Mẫn cảm do mất thần kinh chi phối: kích thích α₁ làm giãn đồng tử co	Đảo ngược bất đồng đồng tử → Hội chứng Horner dương tính
Xét nghiệm nhỏ cocaine	Chứng minh mất thần kinh giao cảm	Bên co đồng tử không giãn → Hội chứng Horner dương tính
Xét nghiệm nhỏ hydroxyamphetamine	Trong tổn thương hạch sau, không thể giãn do cạn kiệt chất dẫn truyền thần kinh	Bên co đồng tử không giãn → xác nhận tổn thương hạch sau

Khi nhỏ apraclonidine vào cả hai mắt và quan sát sau 30-45 phút, mắt lành không giãn đồng tử, nhưng mắt bệnh giãn ra và cải thiện sụp mi. Cocain và tyramine khó kiếm, do đó xét nghiệm apraclonidine là thực tế nhất (độ nhạy 88-100%) ⁵.

Xét nghiệm hình ảnh và máu

• MRI và MRA não: Để đánh giá tổn thương nền sọ bao gồm xoang hang. MRI có tiêm thuốc cản quang hữu ích để xác định phình động mạch cảnh trong, bóc tách, khối u và viêm.
• ESR và CRP: Để đánh giá viêm động mạch tế bào khổng lồ. Ở người cao tuổi có đau thái dương khi ấn hoặc đau hàm khi nhai, cần đo cấp cứu; nếu dương tính, tiến hành sinh thiết động mạch thái dương.
• Công thức máu toàn phần: Để đánh giá u máu.

Chẩn đoán phân biệt

Tổn thương ở cầu não (pons) có thể ảnh hưởng đến cả đường giao cảm đi xuống và dây thần kinh vận nhãn ngoài. Tuy nhiên, trong tổn thương cầu não, dây thần kinh mặt thường cũng bị liên quan, và hội chứng Horner xảy ra là loại trung ương (bậc một), do đó xét nghiệm hydroxyamphetamine cho thấy đồng tử bên co nhỏ giãn ra, xác nhận đây không phải hội chứng Horner sau hạch. Trong trường hợp này, dấu hiệu Parkinson bị loại trừ.

Lưu ý rằng trong xoang hang, dây thần kinh vận nhãn chung (III), dây thần kinh ròng rọc (IV) và dây thần kinh sinh ba (V1) cũng chạy qua. Nếu các dây thần kinh này bị tổn thương kết hợp, thì vượt quá phạm vi của dấu hiệu Parkinson và cần được đánh giá như hội chứng xoang hang rộng hơn.

Q Xét nghiệm nhỏ apraclonidine được thực hiện như thế nào?

A

Nhỏ apraclonidine (1% hoặc 0,5%) vào cả hai mắt, sau đó quan sát đường kính đồng tử và vị trí mí mắt sau 30-45 phút. Trong hội chứng Horner, do tăng cảm mất thần kinh chi phối, đồng tử bên co nhỏ sẽ giãn ra và đảo ngược tình trạng đồng tử không đều, đồng thời cải thiện sụp mí. Độ nhạy được báo cáo là 88-100%, và đây là xét nghiệm thực tế nhất thay thế cho cocaine vốn khó kiếm.

5. Phương pháp điều trị tiêu chuẩn

Không có điều trị đặc hiệu cho dấu hiệu Parkinson. Điều trị dựa trên bệnh nền (căn nguyên) đã được xác định.

Điều trị theo nguyên nhân

• Tổn thương choán chỗ (khối u): Kết hợp phẫu thuật cắt bỏ, xạ trị và hóa trị.
• Phình động mạch cảnh trong và bóc tách: Can thiệp nội mạch (nút mạch bằng coil hoặc đặt stent) hoặc kẹp phẫu thuật.
• Hội chứng Tolosa-Hunt: Liệu pháp steroid (corticosteroid toàn thân) là lựa chọn đầu tay. Cơn đau thường cải thiện trong vòng 1-2 ngày sau khi bắt đầu điều trị, sau đó là cải thiện rối loạn vận động mắt⁶.
• Viêm động mạch tế bào khổng lồ: Cần điều trị steroid liều cao ngay lập tức. Chậm trễ điều trị có thể dẫn đến mất thị lực, do đó cần xử trí cấp cứu.
• Huyết khối xoang hang (nhiễm trùng): Nếu có triệu chứng toàn thân, bệnh nhân nhập viện và được dùng kháng sinh phổ rộng đường tĩnh mạch. Cần hội chẩn tai mũi họng và ngoại thần kinh tùy theo nguồn nhiễm trùng, và có thể cần dẫn lưu phẫu thuật khẩn cấp.

Điều trị triệu chứng cho liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài

Trong trường hợp thiếu máu cục bộ (do tăng huyết áp/tiểu đường), có thể hy vọng cải thiện tự nhiên, do đó theo dõi bảo tồn trong khoảng 6 tháng với việc dùng vitamin và thuốc cải thiện tuần hoàn. Đối với song thị trong thời gian này, kính lăng kính có hiệu quả.

Nếu cải thiện không đầy đủ sau 6 tháng hoặc hơn, hãy xem xét phẫu thuật cơ ngoài nhãn cầu. Ngoài thủ thuật lùi và cắt ngắn cơ ngang, đối với liệt nặng, sử dụng chuyển vị cơ bằng cơ trực trên và dưới (chuyển vị toàn bộ), và hiệu quả cải thiện vị trí mắt đã được xác nhận.

Lưu ý trong điều trị

Việc sử dụng steroid trước khi hoàn tất điều tra nguyên nhân có thể cải thiện tạm thời các bệnh tân sinh (như u lympho), dẫn đến chậm trễ chẩn đoán. Việc sử dụng steroid ở giai đoạn chưa xác định được căn nguyên cần được cân nhắc thận trọng.

Q Song thị do liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài có chữa được không?

A

Trong trường hợp nguyên nhân thiếu máu cục bộ, hầu hết sẽ tự cải thiện trong vòng 3-6 tháng. Đối với các nguyên nhân khác, điều trị bệnh nền là chính. Nếu không cải thiện, cân nhắc sử dụng kính lăng kính để giảm song thị hoặc phẫu thuật cơ ngoài nhãn cầu (thụt cơ hoặc chuyển cơ).

6. Sinh lý bệnh và Cơ chế khởi phát chi tiết

Đường đi của chuỗi giao cảm (thần kinh giao cảm mắt)

Thần kinh giao cảm mắt bao gồm đường dẫn truyền 3 nơron.

• Nơron thứ nhất (trung ương): Xuất phát từ vùng dưới đồi sau bên, đi xuống qua thân não và tạo khớp thần kinh tại trung tâm tủy sống mi (trung tâm Budge) ở C8-T2.
• Nơron thứ hai (tiền hạch): Thoát ra khỏi cột sống, băng qua đỉnh phổi, đi lên qua chuỗi giao cảm cổ và tạo khớp thần kinh với nơron thứ ba tại hạch cổ trên.
• Neuron thứ ba (sau hạch): Từ hạch cổ trên, tạo thành đám rối quanh động mạch cảnh trong (ICA), đi vào xoang hang. Ở phần sau xoang hang, rời khỏi ICA, tạm thời hợp nhất với dây thần kinh vận nhãn ngoài (CN VI), sau đó hợp nhất với nhánh thứ nhất của dây thần kinh sinh ba (V1) và đi qua khe ổ mắt trên.

Sau khi đi qua phần sau xoang hang, thần kinh giao cảm chi phối cơ giãn đồng tử qua thần kinh mũi mi → thần kinh mi dài, và chi phối cơ Müller và cơ co mi dưới qua rễ giao cảm của hạch mi → thần kinh mi ngắn.

Đường đi của dây thần kinh vận nhãn ngoài (dây thần kinh sọ não VI)

Nhân của dây thần kinh vận nhãn ngoài nằm ở phần lưng bên đuôi của cầu não, ngay dưới não thất thứ tư. Các sợi thần kinh thoát ra khỏi thân não tại rãnh hành cầu, đi vào khoang dưới nhện, qua ống Dorello, xuyên qua màng cứng và vào xoang hang. Trong xoang hang, dây thần kinh chạy ngay phía ngoài động mạch cảnh trong, qua khe ổ mắt trên để vào ổ mắt và chi phối cơ trực ngoài. Dây thần kinh vận nhãn ngoài chạy kề cận với cả ICA và thần kinh giao cảm mắt trong xoang hang.

Cơ chế hình thành dấu hiệu Parkinson

Ở phần sau xoang hang, chuỗi giao cảm mắt rời khỏi ICA chạy gần về mặt giải phẫu (tạm thời hợp nhất) với CN VI. Khi có tổn thương choán chỗ, tổn thương mạch máu hoặc viêm tại vị trí đặc biệt này, cả hai bị tổn thương đồng thời, dẫn đến hình thành dấu hiệu Parkinson¹³.

Mô hình rối loạn đồng thời này rất đặc hiệu cho phần sau của xoang hang. Trong tổn thương cầu não, ngay cả khi dây thần kinh giao cảm bị tổn thương, hội chứng Horner trung ương (tổn thương neuron thứ nhất) xảy ra chứ không phải hậu hạch, do đó không phù hợp với định nghĩa của dấu hiệu Parkinson (hội chứng Horner hậu hạch + liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài cùng bên). Tính đặc hiệu về vị trí này là cơ sở cho giá trị chẩn đoán lâm sàng.

7. Tài liệu tham khảo

Footnotes

1. Ebner RN, Ribero Ayerza D, Aghetoni F. Sixth nerve palsy + ipsilateral Horner’s Syndrome = Parkinson’s Syndrome. Saudi J Ophthalmol. 2015;29(1):63-66. PMID: 25859142 / PMCID: PMC4314575 ↩ ↩² ↩³

2. Ngnitewe Massa R, Minutello K, Mesfin FB. Neuroanatomy, Cavernous Sinus. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. NBK ID: NBK459244 ↩

3. Kuybu O, Dossani RH. Cavernous Sinus Syndromes. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. NBK ID: NBK532976 ↩ ↩²

4. Erdal Y, Gunes T, Emre U. Isolated abducens nerve palsy: Comparison of microvascular and other causes. North Clin Istanb. 2022;9(4):353-357. PMID: 36276565 / PMCID: PMC9514074 ↩

5. Koc F, Kavuncu S, Kansu T, Acaroglu G, Firat E. The sensitivity and specificity of 0.5% apraclonidine in the diagnosis of oculosympathetic paresis. Br J Ophthalmol. 2005;89(11):1442-1444. PMID: 16234449 / PMCID: PMC1772929 ↩

6. Dutta P, Anand K. Tolosa–Hunt Syndrome: A Review of Diagnostic Criteria and Unresolved Issues. J Curr Ophthalmol. 2021;33(2):104-111. PMID: 34409218 / PMCID: PMC8365592 ↩