帕金森征（海绵窦定位征）

一目了然的要点

该疾病的要点

• 帕金森征是指单独的外展神经（第VI脑神经）麻痹合并同侧节后性霍纳综合征的临床征象。
• 该征象与帕金森病（基底节多巴胺能神经变性）无关，需注意名称混淆。
• 该征象的解剖基础是海绵窦后部交感神经链与外展神经走行相邻。
• 对于将病变定位到同侧海绵窦具有很高的诊断价值。
• 主要病因是占位性病变、血管病变和炎症性疾病，均需早期明确病因并进行针对性治疗。
• 阿可乐定滴眼试验是确认霍纳综合征最实用的方法，灵敏度高达88-100%。

1. 什么是帕金森征？

帕金森征（Parkinson sign）是指孤立性第六脑神经麻痹（外展神经麻痹）合并同侧节后性霍纳综合征的临床体征。这种组合提示海绵窦后部病变，具有很高的定位诊断价值¹。

海绵窦位于蝶窦上方、蝶鞍外侧，内有动眼神经（III）、滑车神经（IV）、外展神经（VI）、三叉神经（V1、V2）、眼交感神经和颈内动脉通过²。在海绵窦后部，眼交感神经链离开颈内动脉，与外展神经紧密相邻走行¹³。这种解剖关系使得该部位的压迫或炎症可同时损伤两者。

需要注意的是，“帕金森病”是一种由中脑黑质多巴胺神经变性引起的运动障碍疾病，与帕金森征是完全不同的疾病概念。

Q 帕金森征和帕金森病有关系吗？

A

没有关系。帕金森征是海绵窦病变引起的展神经麻痹和霍纳综合征的合并，虽然名称与帕金森病（中脑黑质多巴胺神经变性引起的运动障碍）相似，但病理、原因和治疗都完全不同。

2. 主要症状和临床所见

自觉症状

• 水平复视：由外展障碍引起。向麻痹眼侧移动视线时加重，为减轻复视，会出现向患眼侧的面部转向（代偿性头位）。
• 头痛：可能伴有眼眶周围或后枕部疼痛。
• 眼痛或眼眶后压迫感：由海绵窦内病变刺激引起。
• 视物模糊或视力下降：当上睑下垂严重时出现。

临床所见（医生检查确认的体征）

• 瞳孔缩小：在暗处更明显的瞳孔不等大。对光反射正常，但缩瞳后的散瞳反应延迟。可能看起来像眼球内陷，但这是由于睑裂狭窄造成的，实际眼球位置不变。
• 部分性上睑下垂：与瞳孔缩小同侧的上眼睑和下眼睑下垂。呈现霍纳综合征特征性的睑裂狭窄。
• 面部无汗症：同侧面部出汗障碍。
• 患眼外展不能：因外直肌功能障碍导致麻痹性内斜视。外展时复视加重。

3. 原因和风险因素

帕金森征的原因多种多样，涉及海绵窦或其后方发生的以下病变。

占位性病变

脑膜瘤和神经鞘瘤：海绵窦内发生的良性至恶性肿瘤。

淋巴瘤/转移：乳腺癌、前列腺癌等可转移至眼眶、海绵窦或脑膜，引起孤立性外展神经麻痹。

血管病变

颈内动脉（ICA）夹层/动脉瘤：海绵窦内颈内动脉的动脉瘤或夹层压迫神经。

颈内动脉血栓形成：静脉血栓损害海绵窦内的交感神经和外展神经。

炎症性及其他

Tolosa-Hunt综合征：海绵窦内的肉芽肿性炎症。对类固醇治疗反应良好。

巨细胞动脉炎/外伤：血管炎引起的缺血性损伤，或直接外伤导致的损伤。

风险因素

• 吸烟：增加血管病变的风险。
• 长期高血压/糖尿病：缺血性外展神经麻痹（血管性病因）最常见的风险因素。50岁以上患者以缺血性病因为主⁴。
• 高龄：年龄增长导致血管风险升高。
• 恶性肿瘤或血管疾病家族史
• 血液高凝状态（hypercoagulable state）

预防与日常护理

适当控制高血压和糖尿病，并戒烟，有助于预防缺血性外展神经麻痹。定期体检监测血压和血糖水平，若持续异常请咨询医生。如突然出现复视、眼痛或头痛，请立即就诊眼科或神经内科。

Q 帕金森征的所有原因都是严重疾病吗？

A

不一定。从Tolosa-Hunt综合征（类固醇治疗可迅速改善）到恶性肿瘤或颈内动脉瘤（需紧急处理），范围广泛。无论哪种情况，明确病因对确定治疗方案至关重要，因此早期检查很重要。

4. 诊断与检查方法

临床诊断

霍纳综合征的诊断基于以下发现的组合。

1. 在暗光下更明显的瞳孔不等（确认缩瞳侧）
2. 与缩瞳同侧的部分性上睑下垂
3. 同侧孤立性外直肌麻痹（展神经麻痹）

如果确认第三级（节后）霍纳综合征合并同侧展神经麻痹，则病变可定位于同侧海绵窦后部。

药理学检查（霍纳综合征的确认与定位诊断）

通过三种滴眼试验确认霍纳综合征的存在并定位病变部位。

检查	原理	判定
阿普拉可乐定滴眼试验	去神经超敏反应导致α₁刺激使缩瞳侧散大	瞳孔不等大逆转 → 霍纳综合征阳性
可卡因滴眼试验	交感神经去神经的证明	缩瞳侧不散大 → 霍纳综合征阳性
羟苯丙胺滴眼试验	节后病变时因递质耗竭无法散大	缩瞳侧不散大 → 节后性确认

双眼滴用阿可乐定后30-45分钟观察，健眼不会出现瞳孔散大，但患眼瞳孔散大且上睑下垂改善。可卡因和酪胺难以获取，因此阿可乐定试验最为实用（灵敏度88-100%）⁵。

影像学与血液检查

• 脑MRI/MRA：评估包括海绵窦在内的颅底病变。增强MRI有助于识别颈内动脉瘤、夹层、肿瘤或炎症。
• ESR/CRP：评估巨细胞动脉炎。老年患者出现颞部压痛或下颌跛行时，应紧急检测；若阳性，则行颞动脉活检。
• CBC（全血细胞计数）：评估血液系统肿瘤。

鉴别诊断

脑桥病变也可能影响下行交感神经链和外展神经。但脑桥病变通常也累及面神经，且产生的霍纳综合征为第一级（中枢性），因此羟苯丙胺试验显示缩瞳侧瞳孔散大，证实不是节后性霍纳综合征。此时，帕金森征被排除。

此外，在海绵窦内，动眼神经（III）、滑车神经（IV）和三叉神经（V1）也走行其中，若合并损伤这些神经，则超出帕金森征范畴，需作为更广泛的海绵窦综合征进行评估。

Q 阿可乐定滴眼试验如何操作？

A

双眼滴入阿可乐定（1%或0.5%），30～45分钟后观察瞳孔大小和眼睑位置。霍纳综合征时，由于去神经超敏，缩瞳侧瞳孔散大，瞳孔不等大逆转，上睑下垂改善。敏感性报告为88～100%，是替代难以获取的可卡因的最实用检查。

5. 标准治疗方法

帕金森征无特异性治疗。治疗针对已确定的原发病（病因）进行。

病因别治疗

• 占位性病变（肿瘤）：联合手术切除、放射治疗和化学治疗。
• 颈内动脉瘤/夹层：血管内治疗（弹簧圈栓塞、支架植入）或外科夹闭。
• Tolosa-Hunt综合征：类固醇治疗（全身性皮质类固醇给药）是一线治疗。疼痛通常在开始治疗后1-2天内改善，随后眼球运动障碍也常改善⁶。
• 巨细胞动脉炎：需要立即进行高剂量类固醇治疗。治疗延迟可能导致视力丧失，需紧急处理。
• 海绵窦血栓形成（感染性）：如有全身症状，需住院并静脉注射广谱抗生素。根据感染源，可能需要耳鼻喉科和神经外科会诊，以及紧急手术引流。

外展神经麻痹的对症治疗

对于缺血性（由高血压、糖尿病引起）病例，可预期自然好转，因此建议使用维生素和改善循环的药物进行约6个月的保守观察。在此期间，棱镜眼镜对复视有效。

如果6个月后改善仍不充分，可考虑眼外肌手术。除水平肌的前后徙术外，对于严重麻痹，可使用上下直肌的肌肉移位术（全腱移位术），已确认可获得良好的眼位改善效果。

治疗注意事项

在病因检查完成前使用类固醇，可能会暂时改善肿瘤性疾病（如淋巴瘤），导致诊断延迟。在病因未确定阶段，应谨慎判断是否使用类固醇。

Q 外展神经麻痹引起的复视能治好吗？

A

缺血性病因者多在3～6个月内自然改善。其他原因则以治疗基础疾病为主。若无改善，可考虑使用棱镜眼镜减轻复视，或进行眼外肌手术（后退术/缩短术、肌肉移位术）。

6. 病理生理学与详细发病机制

交感神经链（眼交感神经）的走行

眼交感神经由三级神经元通路构成。

• 第一级神经元（中枢性）：起源于下丘脑后外侧，沿脑干下行，在C8～T2的睫状脊髓中枢（Budge中枢）形成突触。
• 第二级神经元（节前性）：离开脊柱，越过肺尖，沿颈部交感神经链上行，在颈上神经节与第三级神经元形成突触。
• 第三级神经元（节后）：从颈上神经节发出，围绕颈内动脉（ICA）形成神经丛，进入海绵窦。在海绵窦后部离开ICA，暂时与展神经（CN VI）汇合后，加入三叉神经第一支（V1），通过眶上裂。

通过海绵窦后部后，交感神经通过鼻睫神经→长睫神经支配瞳孔开大肌，并通过睫状神经节的交感根→短睫神经支配米勒肌和下睑牵缩肌。

展神经（第六脑神经）的走行

展神经核位于脑桥尾侧背侧、第四脑室正下方。神经纤维在桥延沟处离开脑干进入蛛网膜下腔，通过多雷洛管穿过硬脑膜进入海绵窦。在海绵窦内，它紧贴颈内动脉外侧走行，通过眶上裂进入眼眶，支配外直肌。展神经在海绵窦内与ICA和眼交感神经相邻走行。

帕金森征的形成机制

在海绵窦后部，离开ICA的眼交感神经链与CN VI在解剖上紧密相邻（暂时汇合）走行。当这一特定部位出现占位性病变、血管病变或炎症时，两者同时受损，导致帕金森征¹³。

这种同时受累的模式对海绵窦后部具有高度特异性。在脑桥病变中，即使交感神经受损，也会产生中枢性（第一神经元损伤）霍纳综合征，而非节后性，因此不符合帕金森征的定义（节后性霍纳综合征 + 同侧外展神经麻痹）。这种定位特异性构成了其临床诊断价值的基础。

7. 参考文献

Footnotes

1. Ebner RN, Ribero Ayerza D, Aghetoni F. Sixth nerve palsy + ipsilateral Horner’s Syndrome = Parkinson’s Syndrome. Saudi J Ophthalmol. 2015;29(1):63-66. PMID: 25859142 / PMCID: PMC4314575 ↩ ↩² ↩³

2. Ngnitewe Massa R, Minutello K, Mesfin FB. Neuroanatomy, Cavernous Sinus. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. NBK ID: NBK459244 ↩

3. Kuybu O, Dossani RH. Cavernous Sinus Syndromes. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. NBK ID: NBK532976 ↩ ↩²

4. Erdal Y, Gunes T, Emre U. Isolated abducens nerve palsy: Comparison of microvascular and other causes. North Clin Istanb. 2022;9(4):353-357. PMID: 36276565 / PMCID: PMC9514074 ↩

5. Koc F, Kavuncu S, Kansu T, Acaroglu G, Firat E. The sensitivity and specificity of 0.5% apraclonidine in the diagnosis of oculosympathetic paresis. Br J Ophthalmol. 2005;89(11):1442-1444. PMID: 16234449 / PMCID: PMC1772929 ↩

6. Dutta P, Anand K. Tolosa–Hunt Syndrome: A Review of Diagnostic Criteria and Unresolved Issues. J Curr Ophthalmol. 2021;33(2):104-111. PMID: 34409218 / PMCID: PMC8365592 ↩