Kejang wajah separuh (Hemifacial Spasm; HFS) adalah gangguan gerakan berupa kontraksi tonik-klonik involunter pada otot ekspresi wajah di satu sisi (persarafan saraf kranial VII). Kode ICD-10 adalah G51.3.
Pada tahun 1905, Joseph Babinsky pertama kali menggunakan istilah “hemifacial spasm” 9). Pada tahun 1947, Campbell dan Keedy pertama kali mendeskripsikan HFS primer, dan pada tahun 1975, Jannetta menjelaskan mekanisme kompresi saraf oleh arteri yang berkelok dan melebar.
Prevalensi di AS adalah 8-15 per 100.000 orang. Insidensi dilaporkan sekitar 0,78 per 100.000 2). Laporan lain di AS menyebutkan 11 per 100.000 3). Wanita dua kali lebih sering terkena dibanding pria, usia onset tipikal 50-60 tahun, lebih sering pada usia paruh baya dan lanjut. Perjalanan penyakit kronis progresif.
Klasifikasi: Dibagi menjadi primer (akibat kompresi vaskular) dan sekunder (akibat regenerasi abnormal setelah cedera saraf, inflamasi, tumor, penyakit demielinasi, dll).
Diagnosis banding utama:
Miokimia palpebra: Hanya sebagian otot orbikularis okuli yang bergerak, tidak menyebabkan kesulitan membuka mata. Tidak disertai penurunan alis sinkron.
Blefarospasme (Blefarospasme Esensial Benigna/BEB): Bilateral. Diduga disebabkan oleh gangguan ganglia basalis. Disertai fotofobia dan rasa kering pada mata, berkurang dengan trik sensorik. Berbeda dengan HFS karena menghilang saat tidur.
Sindrom Meige: Blefarospasme bilateral yang meluas ke bawah, disertai gerakan involunter wajah seperti diskinesia bibir, suatu distonia fokal.
QApa perbedaan antara kejang wajah unilateral dan blefarospasme?
A
HFS bersifat unilateral dan meluas ke wajah bagian bawah, kejang berlanjut saat tidur. Blefarospasme (BEB) bersifat bilateral dan terpusat di sekitar orbita, disertai fotofobia dan rasa kering pada mata, menghilang saat tidur. Lakrimasi pada sisi yang terkena lebih sering pada HFS, sedangkan fotofobia dan kekeringan jarang pada HFS.
Gambar MRI yang menunjukkan kompresi neurovaskular penyebab kejang wajah unilateral
Rhomberg T, et al. Endoscope-assisted microvascular decompression in hemifacial spasm with a teflon bridge. Acta Neurochir (Wien). 2024. Figure 1. PMCID: PMC11139744. License: CC BY.
Pada sekuens MRI TOF dan CISS aksial praoperatif, ditunjukkan kemungkinan kontak antara arteri serebelar inferior posterior (PICA) dan saraf fasialis kiri pada asal saraf fasialis di dekat permukaan batang otak (lingkaran merah). Ini sesuai dengan kompresi neurovaskular yang dibahas di bagian “2. Gejala utama dan temuan klinis”.
Pada awalnya, sering dimulai dengan kedutan ringan pada kelopak mata bawah (berkedut). Secara bertahap menyebar ke seluruh otot wajah seperti kelopak mata, sudut mulut, dan otot platisma. Kedutan pada kelopak mata dan sudut mulut terjadi secara sinkron (dengan ritme yang sama).
Awal: Kontraksi involunter pada kelopak mata bawah.
Perkembangan: Kedutan kelopak mata intermiten → penutupan kelopak mata involunter persisten → menyebar ke wajah bagian bawah dan otot platisma ipsilateral.
Bentuk tipikal: Dimulai dari kelopak mata atas dan bawah lalu menyebar ke bawah (pada sebagian besar kasus).
Bentuk atipikal: Dimulai dari otot orbikularis oris dan menyebar ke atas (ke arah kelopak mata).
Epifora: Sering terasa lakrimasi pada sisi yang terkena. Jarang mengeluh fotofobia atau mata kering (titik diferensiasi dari blefarospasme).
Faktor pencetus dan memperburuk: Menjadi lebih jelas dalam keadaan emosional atau stres. Mungkin mengalami gangguan tidur terkait kejang.
Berlanjut saat tidur: HFS juga terlihat saat tidur (titik diferensiasi penting dari blefarospasme).
Tinnitus berdenyut: Dapat terjadi ketika otot tensor timpani terlibat.
Temuan Klinis (temuan yang dikonfirmasi dokter saat pemeriksaan)
Kelemahan ringan otot wajah: Kadang ditemukan pada sisi yang terkena.
Penurunan pendengaran: Kadang ditemukan.
Induksi kejang sinkron: Kejang sinkron pada kelopak mata dan sudut mulut dapat diinduksi dengan menutup mata kuat-kuat berulang atau menarik sudut mulut.
Ketidakmampuan membuka kelopak mata: Akibat antagonisme antara kejang dan upaya membuka mata, dapat terjadi ketidakmampuan membuka kelopak mata disertai relaksasi jaringan sekitar.
QApakah kejang setengah wajah terjadi saat tidur?
A
HFS juga terlihat saat tidur. Ini merupakan poin diferensiasi penting dari blefarospasme, yang menghilang saat tidur, sedangkan HFS berlanjut.
Definisi: Disebabkan oleh kompresi vaskular pada saraf wajah di zona pintu keluar batang otak (REZ). Pembuluh darah yang paling sering bertanggung jawab adalah arteri serebelar inferior anterior (AICA).
Lainnya: Lesi batang otak (termasuk stroke), penyakit demielinasi (multiple sclerosis), kista arachnoid cisterna quadrigemina4), hipertensi intrakranial idiopatik (IIH)9), dan jarang bersifat herediter.
Penyebab utama adalah kompresi saraf wajah atau pons di fossa posterior oleh pembuluh darah seperti arteri basilar atau AICA, jarang oleh tumor atau aneurisma.
Faktor risiko: Trauma wajah, kerusakan saraf kranial VII, riwayat Bell’s palsy, aterosklerosis, riwayat keluarga. Penuaan dan hipertensi memperburuk tortuositas dan dilatasi pembuluh darah, meningkatkan risiko sindrom gabungan (misalnya dengan neuralgia trigeminal)5).
Tes provokasi: Diagnosis dapat diperkuat dengan memicu kejang sinkron pada kelopak mata dan sudut mulut melalui pengulangan penutupan mata kuat dan penarikan sudut mulut ke samping.
Pemeriksaan pencitraan batang otak penting dilakukan untuk menentukan penyebab kompresi.
MRI: Pencitraan resolusi tinggi di sepanjang jalur saraf wajah di sudut serebelopontin, kanal auditori internal, dan dari batang otak hingga pintu keluar dasar tengkorak direkomendasikan. Pencitraan T2-weighted resolusi tinggi dapat memvisualisasikan kompresi vaskular, tetapi kontak neurovaskular tanpa gejala dapat terlihat pada individu normal.
MRI 3D-CISS: Dapat menggambarkan hubungan saraf dan pembuluh darah secara detail5).
Gambar fusi MRI 3D (diffusion tensor imaging + magnetic resonance angiography): Berguna untuk mengidentifikasi lokasi kompresi yang tepat di zona root entry7).
Angiografi Resonansi Magnetik (MRA): Pada HFS terkait hipertensi intrakranial idiopatik, kontak vaskular mungkin tidak terlihat 9).
CT dengan kontras: Alternatif bila MRI tidak dapat dilakukan.
AMR (Abnormal Muscle Response)/LSR (Lateral Spread Response): Penting untuk pemantauan intraoperatif MVD. Hilangnya AMR dapat memprediksi hilangnya kejang pascaoperasi 1)2).
Toksin botulinum tipe A (Botox® Injeksi) memiliki cakupan asuransi di Jepang untuk blefarospasme dan kejang wajah unilateral. Saat ini, terapi toksin botulinum dianggap sebagai pilihan pertama pengobatan.
Mekanisme kerja: Diserap ke dalam ujung saraf di sambungan neuromuskular, bekerja pada protein membran vesikel sinaptik, dan menghambat pelepasan asetilkolin.
Tingkat efektivitas dan durasi:
Tingkat efektivitas sekitar 90%.
Diperlukan waktu 2–3 hari untuk efek mulai terlihat.
Efek bertahan sekitar 3-4 bulan (karena regenerasi sambungan neuromuskular melalui percabangan saraf kolateral). Diperlukan suntikan berulang.
Pengobatan frekuensi tinggi dengan dosis besar dapat mengurangi efek dalam jangka panjang.
Jarang, jika antibodi penghambat terhadap toksin tipe A terbentuk, toksin tipe F efektif (namun durasinya lebih pendek).
Lokasi dan dosis suntikan: Otot corrugator supercilii, orbicularis oculi (tersebar merata), zygomaticus major, levator labii superioris alaeque nasi. Masing-masing 2,5 unit. Penting untuk menghindari injeksi yang salah ke otot levator palpebrae superioris.
Produk komersial: Botox(R), Dysport(R), Xeomin(R).
Dekompresi neurovaskular fossa posterior. Kain felt Teflon ditempatkan di antara pembuluh darah yang bertanggung jawab dan saraf wajah untuk menjauhkan pembuluh darah.
Tingkat perbaikan sekitar 90%, hasil jangka panjang baik2).
Komplikasi jarang terjadi dan biasanya bersifat sementara. Penurunan pendengaran dilaporkan pada 13,39% setelah MVD6).
Indikasi: kasus refrakter yang tidak responsif terhadap toksin botulinum, pasien muda.
Pada lansia tanpa komplikasi, hasil yang setara dengan pasien muda dapat dicapai5).
Terdapat laporan hasil baik setelah MVD bahkan setelah 20 tahun terapi Botox8).
Pemantauan AMR intraoperatif: Penting untuk memastikan dekompresi yang memadai 1)2).
Karbamazepin, Klonazepam, Fenitoin, Gabapentin, Baklofen. Efek terbatas dan efek samping signifikan. Pada HFS terkait IIH, topiramat (50 mg x 2/hari) dilaporkan efektif 9).
QBerapa lama efek toksin botulinum bertahan?
A
Efek bertahan sekitar 3–4 bulan. Karena percabangan saraf kolateral memulai kembali transmisi neuromuskular, suntikan berulang diperlukan saat efek mulai berkurang. Pengobatan dosis tinggi dan sering dapat mengurangi efek jangka panjang.
QPasien seperti apa yang cocok untuk dekompresi mikrovaskular?
A
Indikasi utama adalah kasus refrakter yang tidak responsif terhadap toksin botulinum dan pasien muda. Tingkat perbaikan sekitar 90% dengan hasil jangka panjang yang baik. Pada lansia tanpa komplikasi, hasil yang setara dengan pasien muda dapat diharapkan5).
Mekanisme dasar HFS primer adalah: kompresi vaskular → demielinasi → transmisi ephaptic (transmisi sinaps palsu). Aktivitas listrik satu saraf memicu aktivasi saraf di dekatnya. Mekanismenya berbeda dengan blefarospasme yang melibatkan ganglia basalis.
Area rentan saraf wajah: Bagian mielin sentral sepanjang sekitar 10 mm dari titik keluar akar (RExP) ke zona transisi (TZ) rentan terhadap kompresi vaskular. Pita Obersteiner-Redlich (transisi dari mielin sentral ke perifer) di area ini dianggap sangat rentan7).
Sano dkk. (2022) mengevaluasi sebelum dan sesudah MVD menggunakan gambar fusi 3D-MRI (DTI+MRA). Mereka melaporkan bahwa TZ saraf fasialis sekitar 0,96 mm (rentang 1,9–2,86 mm) dan menunjukkan bahwa bagian AS dari REZ dapat diidentifikasi secara akurat 7).
Mekanisme kompresi ganda (tipe DC): Pada HFS tipe DC, dekompresi REZ terkadang memperburuk kompresi di sisi CP melalui prinsip tuas. Dislokasi VA aterosklerotik yang besar mendorong AICA ke atas, memperburuk kompresi saraf fasialis di bagian CP 1).
Fujii dkk. (2024) dalam tinjauan 35 kasus HFS tipe DC melaporkan bahwa jika AMR tidak hilang setelah dekompresi REZ, memeriksa kompresi AICA di sisi CP dan menambahkan Teflon meningkatkan hasil pascaoperasi 1).
HFS terkait IIH: Fluktuasi tekanan CSF (bukan nilai absolut) diyakini menyebabkan hipereksitabilitas saraf fasialis. Buktinya adalah serangan HFS dipicu saat berdiri setelah pungsi lumbal 9).
Gabungan dengan neuralgia trigeminal (HDS gabungan): Sekitar 3% dari seluruh pasien HDS. Terjadi akibat perubahan vaskular aterosklerotik terkait usia dan hipertensi yang menyebabkan pemanjangan pembuluh darah dan kompresi beberapa saraf yang berdekatan 5).
7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)
Gambar fusi MRI 3D berguna untuk visualisasi REZ yang akurat, simulasi praoperasi, dan evaluasi pascaoperasi. Ini dapat mengidentifikasi segmen proksimal saraf wajah dan memvisualisasikan hubungan posisional dengan pembuluh darah yang bertanggung jawab 7).
Pengenalan pemantauan cabang ganda (stimulasi cabang temporal saraf wajah → rekaman otot mentalis + stimulasi cabang marginal mandibula → rekaman otot orbikularis okuli) telah melaporkan tingkat efektivitas 98% setelah operasi dekompresi mikrovaskular2). Jika AMR tidak hilang, penting untuk mengeksplorasi pembuluh darah yang bertanggung jawab di luar REZ (di CP, di dalam IAC).
Guo dkk. (2025) melaporkan kasus pertama kompresi saraf wajah oleh arteri labirin di dalam IAC, dan menunjukkan bahwa pemantauan cabang ganda dapat mendeteksi kompresi intra-IAC yang terlewatkan pada eksplorasi REZ konvensional 2).
Kompresi pembuluh darah di dalam IAC yang sebelumnya terabaikan dapat menjadi penyebab HFS. Jika AMR tidak hilang, eksplorasi sistematis dari REZ → CP → seluruh IAC diperlukan 2).
Konsep patofisiologis baru telah diajukan bahwa fluktuasi tekanan cairan serebrospinal dapat memicu HFS. Manajemen tekanan cairan serebrospinal dengan topiramate mungkin efektif dalam beberapa kasus, dan penerapannya dalam diagnosis dan pengobatan HFS terkait IIH menarik perhatian 9).
Fujii K, Mori K, Tamase A, et al. Dynamic changes of abnormal muscle response during decompression procedures in double compression-type hemifacial spasm. Surg Neurol Int. 2024;15:430.
Guo Z, Zhang X, Zhao B. Hemifacial spasms caused by compression of the labyrinthine artery on the facial nerve in the internal auditory canal: a case report and review of the literature. J Med Case Rep. 2025;19:514.
Guerrero J, Huang M, Britz G. Double Crush Syndrome as a Cause of Hemifacial Spasm. Cureus. 2021;13(1):e12448.
Takaki Y, Tsutsumi S, Teramoto S, et al. Quadrigeminal cistern arachnoid cyst as a probable cause of hemifacial spasm. Radiol Case Rep. 2021;16:1300-1304.
Argie D, Lauren C, Malelak EB. A Rare Combined Trigeminal Neuralgia with Hemifacial Spasm in a 78-year-old Male Patient. Asian J Neurosurg. 2021;16:630-633.
Liu Y, Chen F, Li Z, et al. Microvascular decompression and aneurysm clipping for a patient with hemifacial spasm and ipsilateral labyrinthine artery aneurysm. CNS Neurosci Ther. 2022;28:307-309.
Sano K, Kuge A, Kondo R, et al. Ingenuity using 3D-MRI fusion image in evaluation before and after microvascular decompression for hemifacial spasm. Surg Neurol Int. 2022;13:209.
Onoda K, Sashida R, Fujiwara R, et al. Intermediate nerve neuralgia developed during hemifacial spasm follow-up: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2022;3(25):CASE22144.
Cassinelli Petersen G, Amirkhizi M, Brockmann K, Dibaj P. Hemifacial spasm through changes of cerebrospinal fluid pressure in idiopathic intracranial hypertension. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2023;36(1):114-115.
Salin teks artikel dan tempelkan ke asisten AI pilihan Anda.
Artikel disalin ke papan klip
Buka asisten AI di bawah, lalu tempelkan teks yang disalin ke kotak chat.
