علائم نورو-چشمی سندرم شوگرن اولیه

نکات کلیدی در یک نگاه

سندرم شوگرن اولیه (pSS) یک بیماری خودایمنی غدد برون‌ریز است که شیوع تخمینی آن 0.1 تا 4.8% بوده و در زنان شایع‌تر است (نسبت زن به مرد 1:9 تا 1:14).
علائم عصبی در 2 تا 60% از بیماران pSS رخ می‌دهد که عمدتاً شامل نوروپاتی محیطی (10 تا 32%) و نوروپاتی اعصاب جمجمه‌ای (شایع‌ترین عصب سه‌قلو) است.
نوریت اپتیک می‌تواند یک‌طرفه یا دوطرفه باشد و با آزمایش پتانسیل برانگیخته بینایی (VEP) می‌توان نوریت اپتیک تحت‌بالینی را تشخیص داد.
اختلال عصب سه‌قلو حدود 50% از علائم اعصاب جمجمه‌ای را تشکیل می‌دهد و پس از آن اختلالات عصب صورت و عصب حرکتی چشم قرار دارند.
تشخیص بر اساس معیارهای تجدیدنظر شده سال 1999 گروه تحقیقاتی وزارت بهداشت ژاپن (حداقل 2 مورد از 4 معیار) انجام می‌شود و تست شیرمر و آزمایش آنتی‌بادی‌های ضد Ro/SSA و ضد La/SSB اهمیت دارند.
درمان خشکی چشم عمدتاً با قطره‌های هیالورونات سدیم، دیکوافوسول سدیم و رِبامیپید انجام می‌شود و در موارد شدید از بستن نقاط اشکی و قطره سرم خودی استفاده می‌شود.
برای نوریت بینایی و میلیت، درمان با استروئید انجام می‌شود، اما در میلوپاتی پیشرونده، استفاده از سیکلوفسفامید نیز در نظر گرفته می‌شود.

1. علائم نورو-افتالمیک سندرم شوگرن اولیه

سندرم شوگرن (Sjögren syndrome; SS) یک بیماری مزمن خودایمنی اگزوکرین است که عمدتاً غدد اشکی و بزاقی را هدف قرار می‌دهد. نفوذ لنفوسیتی اطراف مجاری → از دست دادن عملکرد ترشحی → کراتوکونژونکتیویت سیکا و خشکی دهان مسیر پاتوفیزیولوژیک اصلی را تشکیل می‌دهد.

این بیماری دومین بیماری شایع روماتیسمی خودایمنی است و شیوع تخمینی آن 0.1 تا 4.8 درصد است. در ژاپن، شایع‌ترین دهه سنی دهه 50 است و نسبت زن به مرد 14:1 (در گزارش‌های بین‌المللی 9:1) است. حدود 70% موارد اولیه و 30% ثانویه هستند.

طبقه‌بندی

SS اولیه (pSS) به تنهایی رخ می‌دهد، در حالی که SS ثانویه با سایر بیماری‌های خودایمنی مانند آرتریت روماتوئید (RA) یا لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) همراه است. علاوه بر این، SS به دو مرحله غده‌ای (مرحله I: فقط علائم خشکی) و خارج‌غده‌ای (مرحله II: درگیری اندام‌های سیستمیک) تقسیم می‌شود. در صورت بروز لنفوم بدخیم، مرحله III نامیده می‌شود.

بیماری خارج‌غده‌ای در ۳۰ تا ۷۰٪ از بیماران مبتلا به سندرم شوگرن اولیه (pSS) رخ می‌دهد. این شامل علائم تنفسی، کلیوی، پوستی، مفصلی، تیروئیدیت خودایمنی و گوارشی است. علائم عصبی در ۲ تا ۶۰٪ موارد گزارش شده است. همچنین ۵٪ از بیماران به لنفوم غیرهوچکین (از سلول‌های B) مبتلا می‌شوند.

pSS ممکن است با علائم سیستمیک غیرمعمول بدون خشکی چشم و دهان تظاهر کند.

گائو و همکاران موردی از یک زن ۳۵ ساله را گزارش کردند که با ضعف اندام‌ها، هیپوکالمی شدید (۱.۷ میلی‌مول در لیتر) و میوپاتی حاد (CK 7586 U/L) به اورژانس مراجعه کرد¹⁾. علائم معمول خشکی چشم و دهان وجود نداشت و نهایتاً اسیدوز توبولی کلیوی مرتبط با pSS (SS-RTA) تشخیص داده شد.

تاریخچه

هنریک شوگرن (۱۸۹۹–۱۹۸۶) اولین مورد را در سال ۱۹۳۰ ثبت کرد و در سال ۱۹۳۳ به عنوان پایان‌نامه دکتری منتشر نمود. بروس همیلتون در سال ۱۹۴۳ آن را به انگلیسی ترجمه کرد و به شهرت جهانی رساند.

Q سندرم شوگرن به دو نوع اولیه و ثانویه تقسیم می‌شود؛ تفاوت آنها چیست؟

سندرم شوگرن اولیه به تنهایی رخ می‌دهد، در حالی که نوع ثانویه با سایر بیماری‌های خودایمنی مانند آرتریت روماتوئید یا لوپوس اریتماتوز سیستمیک همراه است. در ژاپن، حدود ۷۰٪ موارد از نوع اولیه هستند. بیماران با آنتی‌بادی‌های ضد Ro/La (نوع سرم مثبت) خطر بیشتری برای علائم خارج‌غده‌ای دارند.

۲. علائم اصلی و یافته‌های بالینی

علائم ذهنی

علائم چشمی

خشکی، احساس جسم خارجی و خارش: ممکن است علائم ذهنی حتی در صورت ظاهر طبیعی چشم پیش از علائم عینی ظاهر شوند.
حساسیت قرنیه: بیمار حتی اگر چشم طبیعی به نظر برسد، از خارش شدید و احساس جسم خارجی شکایت می‌کند. علت آن احتمالاً شلیک نادرست ناشی از بازسازی غیرطبیعی اعصاب قرنیه است.

علائم دهانی

خشکی دهان: باعث مشکل در غذا خوردن و صحبت کردن و افزایش خطر پوسیدگی دندان و بیماری پریودنتال می‌شود.

علائم عصبی (سیستم عصبی مرکزی)

کاهش بینایی: ناشی از نوریت اپتیک.
از دست دادن حس، فلج حرکتی، زبان‌پریشی، اختلال تکلم، تشنج، اختلال حرکتی، علائم مخچه‌ای
اختلال شناختی: کاهش توجه، اختلال حافظه.
سردرد و علائم شبه‌آنفلوانزا: همراه با مننژیت آسپتیک.

علائم عصبی (اعصاب محیطی: PNS)

بی‌حسی، پارستزی، دیسستزی: ناشی از اختلال عصب سه‌قلو (معمولاً یک‌طرفه، غالب در شاخه فک بالا V2).
ضعف اندام‌ها: ناشی از نوروپاتی محیطی.

یافته‌های بالینی (یافته‌هایی که پزشک در معاینه تأیید می‌کند)

یافته‌های چشمی

کراتوکونژونکتیویت خشک: آسیب اپیتلیال قرنیه و ملتحمه با رنگ‌آمیزی فلورسین، رز بنگال و لیسامین گرین تأیید می‌شود. در سندرم شوگرن، آسیب اپیتلیال ملتحمه بارز است.
تست شیرمر (روش I): کمتر از ۵ میلی‌متر در ۵ دقیقه بدون بی‌حسی غیرطبیعی است. کاهش ترشح اشک → ناپایداری لایه اشکی → آسیب اپیتلیال قرنیه و ملتحمه → کاهش ترشح رفلکسی یک چرخه معیوب تشکیل می‌دهد.
یافته‌های میکروسکوپ کانفوکال: تراکم عصبی طبیعی است، اما جوانه‌های عصبی و افزایش سلول‌های دندریتیک ارائه‌دهنده آنتی‌ژن مشاهده می‌شود.

یافته‌های نورو-افتالمولوژیک

نوریت اپتیک و نوروپاتی اپتیک

نوریت اپتیک: ممکن است یک‌طرفه یا دوطرفه باشد. در مطالعه‌ای روی ۸۲ نفر، ۱۳ نفر کاهش بینایی ناشی از نوریت اپتیک داشتند و یک نفر نابینا شد.

نوریت اپتیک تحت‌بالینی: در ۶۱٪ از بیماران معاینه‌شده با VEP ناهنجاری تشخیص داده شد. ۱۲ مورد نوریت اپتیک تحت‌بالینی با VEP تشخیص داده شد.

نوروپاتی اپتیک رتروبولبار: ۴ مورد از ۷ مورد بدون علامت بودند و تنها با VEP تشخیص داده شدند.

اختلال اعصاب مغزی

اختلال عصب سه‌قلو: شایع‌ترین اختلال عصبی مغزی (حدود 50٪ موارد). معمولاً یک‌طرفه و غالباً در شاخه فک بالا (V2). با بی‌حسی، پارستزی و دیزستزی همراه است.

فلج عصب صورت: دومین اختلال شایع پس از عصب سه‌قلو. فلج دوطرفه نیز گزارش شده است.

فلج عصب حرکتی چشم: دوبینی و اختلال حرکات چشم. ممکن است فلج عودکننده اعصاب III و VI و همچنین فلج همزمان چندین عصب مغزی (III, V, VI, VII, IX, X) رخ دهد.

تقلید NMOSD: در موارد مثبت آنتی‌AQP4، نوریت اپتیک همراه با میلیت عرضی (تشخیص افتراقی با NMOSD مهم است) دیده می‌شود.
فلج فوق‌هسته‌ای عضلات چشم: به عنوان بخشی از ضایعات CNS شبه MS رخ می‌دهد.
ضایعات نخاعی: میلیت عرضی حاد (شایع‌ترین)، کوادری‌پلژی، پاراپلژی، نارسایی اسفنکتر، سندرم براون-سکوار.

Q به غیر از خشکی چشم، چه علائم عصبی دیگری مرتبط با چشم وجود دارد؟

نوریت بینایی (یک‌طرفه یا دوطرفه)، اختلال عصب سه‌قلو (بی‌حسی و اختلال حسی صورت)، دوبینی ناشی از فلج اعصاب حرکتی چشم و عصب دورکننده، و فلج فوق‌هسته‌ای عضلات چشم رخ می‌دهد. آزمایش VEP می‌تواند نوریت بینایی بدون علامت را نیز تشخیص دهد.

3. علل و عوامل خطر

مکانیسم خودایمنی

بر اساس فعال‌سازی برجسته پلی‌کلونال سلول‌های B است.
آنتی‌بادی‌های خودایمن غیراختصاصی اندام: آنتی‌Ro/SSA (حدود 60%)، آنتی‌La/SSB (حدود 40%)، RF، ANA.
بیماران سرم مثبت (آنتی‌Ro/La مثبت) خطر بالاتری برای تظاهرات خارج غده‌ای دارند.

سبب‌شناسی

عوامل ژنتیکی، ایمونولوژیک و محیطی نقش دارند. از عوامل محیطی، عفونت‌های EBV، HTLV-I و HCV مطرح شده‌اند.

عوامل خطر

جنسیت: در زنان بسیار شایع‌تر است (نسبت زن به مرد ۱:۹ تا ۱:۱۴).
سن: میانسالی، بیشترین شیوع در دهه ۵۰ زندگی.

مکانیسم کاهش اشک

نوع غالب خشکی چشم ناشی از کاهش اشک به دلیل تخریب التهابی غده اشکی است، اما التهاب ایمنی و مالش پلک نیز نقش دارند.

4. روش‌های تشخیص و آزمایش

معیارهای تشخیص

در کشورهای مختلف از چندین معیار تشخیصی استفاده می‌شود. در زیر معیارهای اصلی آورده شده است.

معیارهای تشخیصی تجدیدنظر شده وزارت بهداشت ژاپن (1999): در صورت مثبت بودن حداقل 2 مورد از 4 مورد، سندرم شوگرن تشخیص داده می‌شود.

مورد	محتوای آزمایش
① آسیب‌شناسی بیوپسی	بیوپسی غده لب/اشکی: حداقل 1 کانون در هر 4 میلی‌متر مربع
② آزمایش دهانی	سیالوگرافی مرحله 1 یا بالاتر، یا کاهش ترشح بزاق + سینتی‌گرافی
③ آزمایش چشمی	Schirmer ≤5 میلی‌متر/5 دقیقه + رزبنگال van Bijsterveld ≥3، یا Schirmer ≤5 میلی‌متر/5 دقیقه + تست فلورسئین مثبت
④ آزمایش سرمی	آنتی‌SS-A/Ro مثبت یا آنتی‌SS-B/La مثبت

معیارهای کنسرسیوم مشترک اروپا و آمریکا ۲۰۰۲: حداقل ۴ مورد از ۶ مورد (IV و VI الزامی).

I. علائم چشمی (مانند خشکی چشم به مدت بیش از ۳ ماه)
II. علائم دهانی
III. یافته‌های عینی چشمی (Schirmer ≤5 میلی‌متر/۵ دقیقه، van Bijsterveld ≥4)
IV. بیوپسی غدد بزاقی کوچک (نمره کانون ≥1)
V. ضایعات غدد بزاقی
VI. آنتی‌بادی‌های خودایمنی (ضد Ro/SSA، ضد La/SSB)

معیارهای SICCA ۲۰۱۲: نیاز به ۲ مورد از ۳ مورد تنها با اندازه‌گیری‌های عینی.

I. نمره رنگ‌آمیزی چشم ≥3
II. بیوپسی غدد بزاقی کوچک (نمره کانونی ≥1)
III. مثبت بودن آنتی‌رو/SSA و آنتی‌لا/SSB، یا مثبت بودن RF + ANA ≥1:320

معیارهای حذف: سابقه پرتودرمانی سر و گردن، هپاتیت C، ایدز، لنفوم، سارکوئیدوز، بیماری پیوند علیه میزبان (GVHD)، بیماری‌های مرتبط با IgG4.

بررسی‌های چشمی و عصبی

تست شیرمر (روش I): بدون بی‌حسی، با استفاده از کاغذ تست. مقدار ≤5 میلی‌متر در 5 دقیقه غیرطبیعی است.
رنگ‌آمیزی قرنیه و ملتحمه: ارزیابی آسیب اپیتلیال با رنگ‌آمیزی فلورسئین، رز بنگال و لیسامین گرین.
VEP (پتانسیل برانگیخته بینایی): مفید برای غربالگری نوریت اپتیک تحت بالینی. گزارش شده که در 61% از بیماران معاینه‌شده ناهنجاری تشخیص داده شده است.
MRI: برای ارزیابی ضایعات موضعی زیرقشری در لوب‌های فرونتال و پاریتال مغز استفاده می‌شود. SPECT (کاهش جریان خون در لوب‌های فرونتال و تمپورال) نیز به صورت کمکی به کار می‌رود.
تجزیه و تحلیل مایع مغزی-نخاعی (CSF): افزایش سلول‌های لنفوسیتی آسپتیک (تا 900 سلول در میکرولیتر)، افزایش شاخص IgG، و باندهای اولیگوکلونال مشخصه هستند.

مرحله‌بندی بیماری

مرحله I (SS غده‌ای): فقط غدد اشکی و بزاقی درگیر هستند و تنها علائم خشکی بروز می‌کند.
مرحله II (SS خارج‌غده‌ای): همراه با درگیری اندام‌های سیستمیک.
مرحله III: مرحله‌ای از SS خارج‌غده‌ای که لنفوم بدخیم ایجاد شده است.

تشخیص افتراقی

در صورت بروز نوریت اپتیک، برای تأیید SS آزمایش آنتی‌بادی‌های ضد SS-A و ضد SS-B انجام می‌شود. افتراق از MS، NMOSD (تأیید آنتی‌بادی ضد AQP4)، SLE، و سارکوئیدوز مهم است.

Q برای تشخیص سندرم شوگرن چه آزمایش‌هایی لازم است؟

در ژاپن، بر اساس معیارهای تجدیدنظر شده وزارت بهداشت در سال 1999، تشخیص با مثبت شدن حداقل 2 مورد از 4 مورد زیر انجام می‌شود: بیوپسی پاتولوژی، معاینه دهان، معاینه چشم (تست شیرمر I + رنگ‌آمیزی قرنیه و ملتحمه)، و آنتی‌بادی‌های خودایمنی سرم (ضد SS-A/Ro، ضد SS-B/La). در صورت مشکوک بودن به علائم عصبی-چشمی، VEP، MRI و آزمایش مایع مغزی-نخاعی نیز اضافه می‌شود.

5. روش‌های درمانی استاندارد

درمان خشکی چشم

درمان استاندارد به شرح زیر است.

خفیف تا متوسط

قطره چشمی هیالورونات سدیم 0.1% و 0.3% (هیالین®): داروی پایه با pH و اسمولالیته تنظیم شده. 6 بار در روز.
قطره چشمی دی‌کوفوسول سدیم 3% (دیکواس®): باعث افزایش ترشح آب و موسین می‌شود. 6 بار در روز.
قطره چشمی ربا‌میپید ۲٪ (موکوستا® قطره چشمی UD)：تولید موسین را افزایش می‌دهد. ۴ بار در روز.
پلاگ کلاژن مایع (کیپ‌تیا®)：کمک به قطره چشمی با بستن مجرای اشکی.

نمونه‌های نسخه به شرح زیر است:

نمونه نسخه ۱: هیالین ۰.۱٪ ۶ بار در روز
نمونه نسخه ۲: دیکواس ۳٪ ۶ بار در روز + هیالین ۰.۱٪ (در زمان خشکی)
نمونه نسخه ۳: موکوستا UD ۲٪ ۴ بار در روز + هیالین ۰.۱٪ (در زمان خشکی)

شدید (مانند سندرم شوگرن، موارد کاهش ترشح اشک رفلکسی)

قطره چشمی بدون مواد نگهدارنده توصیه می‌شود.

هیالین مینی 0.1%: 6 بار در روز (بدون مواد نگهدارنده).
هیالین مینی 0.3% + فلومترون 0.1%: استفاده از استروئید را به حداقل زمان ممکن محدود کنید.
پلاک مجرای اشکی (پلاک سیلیکونی) یا بستن جراحی مجرای اشکی: برای حفظ اشک انجام می‌شود.
قطره چشمی سرم خودی: در صورت مقاومت به تمام درمان‌ها استفاده می‌شود.

مدیریت‌های دیگر

کاهش تبخیر با عینک‌های نگهدارنده رطوبت.
در صورت همراهی با بلفاریت: کمپرس گرم، تمیز کردن پلک، آنتی‌بیوتیک موضعی.
در خارج از کشور از داروهای تحریک‌کننده ترشح (پیلوکارپین، سویملین) استفاده می‌شود.

درمان علائم عصبی

نوریت بینایی و میلیت (فاز حاد): درمان با کورتیکواستروئیدها خط اول است. با این حال، در میلیت مزمن، پاسخ به استروئیدها ضعیف است.
میلیت پیشرونده: درمان سرکوب‌کننده ایمنی با سیکلوفسفامید و گلوکوکورتیکوئیدها اثربخشی مشخصی نشان می‌دهد.

برای هیپوکالمی همراه با اسیدوز توبولار کلیوی مرتبط با سندرم شوگرن (SS-RTA)، اصلاح پتاسیم سرم با مصرف خوراکی سیترات پتاسیم (1.46 گرم در هر نوبت، سه بار در روز) انجام می‌شود¹⁾.

Q اگر درمان قطره‌ای خشکی چشم بهبود نیابد، گام بعدی چیست؟

برای حفظ اشک از پلاگ مجرای اشکی یا بستن جراحی مجرای اشکی استفاده می‌شود. در موارد شدید که بهبود نمی‌یابند، از قطره سرم خودی استفاده می‌شود. در صورت التهاب شدید، ممکن است قطره استروئید بدون مواد نگهدارنده برای مدت کوتاه تجویز شود.

۶. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز بیماری

پاتوفیزیولوژی کلی سندرم شوگرن

فعالیت قابل توجه پلی‌کلونال سلول‌های B زمینه‌ساز است.
هایپرگاماگلوبولینمی و تولید آنتی‌بادی‌های خودایمن اختصاصی اندام و غیراختصاصی اندام رخ می‌دهد.
ضایعه اصلی نفوذ لنفوسیتی (سلول‌های T → سلول‌های B → تشکیل فولیکول لنفاوی) در اطراف مجاری غدد اشکی و بزاقی است.
این نفوذ به بزرگ شدن غده و آسیب بافت غده پیشرفت کرده و منجر به خشکی چشم و خشکی دهان می‌شود.
با پیشرفت بیشتر، به لنفوم سلول B تبدیل می‌شود (۵٪).

مکانیسم عصبی اختلال ترشح قرنیه و غده اشکی

یافته‌های میکروسکوپ کانفوکال: تراکم عصبی طبیعی است، اما جوانه‌زنی عصبی و سلول‌های دندریتیک ارائه‌دهنده آنتی‌ژن افزایش می‌یابد.
حساسیت بیش از حد عصبی قرنیه: ناشی از التهاب یا شلیک نادرست اعصاب بازسازی‌شده. تست شیرمر کاهش می‌یابد اما حساسیت قرنیه افزایش یافته است که نشان می‌دهد اختلال ترشح اشک در مراحلی غیر از فعال‌سازی عصب قرنیه رخ می‌دهد.
اختلال در آزادسازی انتقال‌دهنده‌های عصبی: IL-1β آزادسازی از انتهای عصبی را مهار می‌کند (مدل موش MRL/MpJ-Faslpr).
آنتی‌بادی‌های مهارکننده عملکرد گیرنده موسکارینی M3: اثر استیل‌کولین را مسدود کرده و ترشح غدد اشکی و بزاقی را مختل می‌کنند.

مکانیسم ضایعات CNS

نفوذ مستقیم سلول‌های تک‌هسته‌ای: نفوذ و آسیب التهابی به CNS.

آسیب عروقی: آنتی‌بادی‌های ضد عصبی و آنتی‌بادی ضد Ro در افزایش خطر نقش دارند.

ایسکمی ناشی از واسکولیت عروق کوچک: تغییرات ایسکمیک باعث آسیب عصبی ثانویه می‌شوند.

مکانیسم ضایعات PNS

نفوذ التهابی عروقی/محیطی: نفوذ سلول‌های التهابی در اطراف اعصاب محیطی.

واسکولیت vasa vasorum: واسکولیت عروق تغذیه‌کننده عصب منجر به ایسکمی می‌شود.

آنتی‌بادی‌های ضد عصبی و ضد M3: آسیب ایمنی مستقیم به اعصاب.

پاتوفیزیولوژی نوریت اپتیک: در نتیجه ترکیبی از دمیلیناسیون و واسکولیت ایسکمیک ایجاد می‌شود.

مکانیسم ضایعات کلیوی (SS-RTA)

این مسیر از نفوذ لنفوسیت‌ها به اپیتلیوم لوله‌های کلیوی → نفریت بینابینی → اسیدوز توبولار دیستال را طی می‌کند¹⁾. میزان درگیری کلیه در بیماران SS بین 0.3 تا 33.5٪ است و معمولاً 2 تا 7 سال پس از تشخیص SS ظاهر می‌شود. در هیپوکالمی شدید (≤2.0 mmol/L)، مکانیسم انتقال پتاسیم داخل سلولی → عدم تعادل پمپ Na-K → ادم سلولی → دژنراسیون عضلانی → آزادسازی CK در خون باعث میوپاتی حاد می‌شود¹⁾.

7. جدیدترین تحقیقات و چشم‌اندازهای آینده (گزارش‌های مرحله تحقیقاتی)

غربالگری نوریت اپتیک تحت‌بالینی با استفاده از VEP

در مطالعه‌ای روی ۸۲ بیمار مبتلا به pSS، نوریت اپتیک تحت‌بالینی در ۱۲ نفر توسط VEP تشخیص داده شد. در ۶۱٪ از بیماران تحت بررسی، ناهنجاری VEP مشاهده شد. این نتایج استفاده از VEP را به عنوان غربالگری سیستماتیک نوریت اپتیک در بیماران pSS پیشنهاد می‌کند.

تحقیقات مرتبط با SS-NMOSD

نوریت بینایی و میلیت عرضی شبه NMOSD در بیماران pSS با آنتی‌بادی مثبت ضد AQP4 گزارش شده است و تحقیقات برای روشن‌سازی ماهیت هم‌آیی SS-NMOSD در حال انجام است.

ارزیابی عصب قرنیه با میکروسکوپ کانفوکال

در ارزیابی با میکروسکوپ کانفوکال، حتی در صورت طبیعی بودن تراکم عصبی، جوانه‌زنی و افزایش سلول‌های دندریتیک مشاهده می‌شود که می‌تواند آسیب عصبی زودهنگام در سندرم شوگرن اولیه را به‌طور عینی تشخیص دهد.

SS-RTA و هیپوکالمی

Gao Y و همکاران گزارش کردند که هیپوکالمی شدید (1.7 mmol/L) همراه با SS-RTA می‌تواند به عنوان اولین علامت میوپاتی حاد (CK 7586 U/L) ظاهر شود¹⁾. این نکته نشان می‌دهد که می‌تواند به عنوان یک نشانه برای کشف pSS غیرمعمول که فاقد علائم خشکی است، عمل کند.

۸. منابع

Gao Y, Nkoua GDM, Chai Y. Severe Hypokalemia Complicated by Acute Myopathy: Initial Manifestation of Primary Sjögren’s Syndrome-Associated Renal Tubular Acidosis. Am J Case Rep. 2023;24:e940268.
Pournaras JA, Vaudaux JD, Borruat FX. Bilateral sequential optic neuropathy as the initial manifestation of Sjögren syndrome. Klin Monbl Augenheilkd. 2007;224(4):337-9. PMID: 17458808.
Zarate-Pinzón L, Flórez-Esparza G, Rodríguez-Rodríguez CA, Diez-Bahamón LA, Mejía-Salgado G, Cifuentes-González C, et al. Autoimmune Liver Disease Associated Uveitis: An Extrahepatic Manifestation or a Polyautoimmunity Phenomenon? Case Reports. Ocul Immunol Inflamm. 2024;32(9):2268-2272. PMID: 38564673.