प्राथमिक स्जोग्रेन सिंड्रोम के न्यूरो-नेत्र संबंधी लक्षण

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• प्राथमिक स्जोग्रेन सिंड्रोम (pSS) एक ऑटोइम्यून एक्सोक्राइन ग्रंथि रोग है, जिसका अनुमानित प्रसार 0.1-4.8% है, और यह महिलाओं में अधिक पाया जाता है (पुरुष:महिला अनुपात 1:9 से 1:14)।
• 2-60% pSS रोगियों में तंत्रिका संबंधी लक्षण होते हैं, जिनमें मुख्य रूप से परिधीय न्यूरोपैथी (10-32%) और कपाल तंत्रिका विकार (सबसे अधिक ट्राइजेमिनल तंत्रिका) शामिल हैं।
• ऑप्टिक न्यूरिटिस एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकता है, और विजुअल इवोक्ड पोटेंशियल (VEP) परीक्षण से सबक्लिनिकल ऑप्टिक न्यूरिटिस का पता लगाया जा सकता है।
• ट्राइजेमिनल तंत्रिका विकार कपाल तंत्रिका लक्षणों का लगभग 50% होता है, इसके बाद चेहरे और ओकुलोमोटर तंत्रिका विकार आते हैं।
• निदान जापान के स्वास्थ्य मंत्रालय के 1999 के संशोधित मानदंडों (4 में से 2 या अधिक मानदंड) पर आधारित है, जिसमें शिमर परीक्षण और एंटी-Ro/SSA और एंटी-La/SSB एंटीबॉडी परीक्षण महत्वपूर्ण हैं।
• ड्राई आई उपचार में मुख्य रूप से सोडियम हायल्यूरोनेट, डाइक्वाफोसोल सोडियम और रेबामिपाइड आई ड्रॉप का उपयोग किया जाता है, और गंभीर मामलों में पंक्टल प्लग और ऑटोलॉगस सीरम आई ड्रॉप का उपयोग किया जाता है।
• ऑप्टिक न्यूरिटिस और मायलाइटिस का इलाज स्टेरॉयड से किया जाता है, लेकिन प्रगतिशील मायलोपैथी के लिए साइक्लोफॉस्फामाइड के साथ संयोजन पर भी विचार किया जाता है।

1. प्राथमिक स्जोग्रेन सिंड्रोम के न्यूरो-नेत्र संबंधी लक्षण क्या हैं?

स्जोग्रेन सिंड्रोम (SS) एक पुरानी ऑटोइम्यून एक्सोक्राइन ग्रंथि रोग है जो मुख्य रूप से अश्रु और लार ग्रंथियों को लक्षित करता है। नलिकाओं के आसपास लिम्फोसाइट घुसपैठ, स्रावी कार्य की हानि, और शुष्क केराटोकोनजक्टिवाइटिस तथा मुख शुष्कता मूल रोगविज्ञान का निर्माण करते हैं।

यह ऑटोइम्यून रूमेटिक रोगों में दूसरा सबसे आम है, जिसका अनुमानित प्रसार 0.1 से 4.8% है। जापान में, 50 वर्ष की आयु सबसे अधिक प्रभावित होती है, पुरुष-महिला अनुपात 1:14 (अंतर्राष्ट्रीय रिपोर्टों में 1:9), लगभग 70% प्राथमिक और 30% द्वितीयक रूप होते हैं।

वर्गीकरण

प्राथमिक SS (pSS) अकेले होता है, जबकि द्वितीयक SS रूमेटॉइड आर्थराइटिस (RA) या सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (SLE) जैसी ऑटोइम्यून बीमारियों से जुड़ा होता है। इसके अलावा, ग्रंथीय SS (चरण I: केवल शुष्कता के लक्षण) और एक्स्ट्राग्लैंडुलर SS (चरण II: प्रणालीगत अंग भागीदारी के साथ) में वर्गीकृत किया जाता है। घातक लिंफोमा विकसित होने पर चरण III होता है।

एक्स्ट्राग्लैंडुलर रोग 30-70% pSS रोगियों में होता है। इसमें श्वसन, गुर्दे, त्वचा, जोड़, ऑटोइम्यून थायरॉइडाइटिस और पाचन संबंधी लक्षण शामिल हैं। तंत्रिका संबंधी लक्षण 2-60% में होने की सूचना है। इसके अलावा, 5% में नॉन-हॉजकिन लिंफोमा (B कोशिका से उत्पन्न) विकसित होता है।

pSS कभी-कभी सूखापन के लक्षणों के बिना असामान्य प्रणालीगत लक्षणों के साथ शुरू हो सकता है।

Gao Y एट अल. ने एक 35 वर्षीय महिला का मामला रिपोर्ट किया जो अंगों की कमजोरी, गंभीर हाइपोकैलिमिया (1.7 mmol/L), और तीव्र मायोपैथी (CK 7586 U/L) के साथ आपातकालीन विभाग में आई थी¹⁾। विशिष्ट आंख और मुंह की सूखापन के लक्षण नहीं थे, और अंततः pSS-संबंधित ट्यूबलर एसिडोसिस (SS-RTA) का निदान किया गया।

इतिहास

हेनरिक स्जोग्रेन (1899–1986) ने 1930 में पहला मामला दर्ज किया और 1933 में इसे डॉक्टरेट शोध प्रबंध के रूप में प्रकाशित किया। 1943 में ब्रूस हैमिल्टन द्वारा अंग्रेजी में अनुवाद के बाद इसे अंतरराष्ट्रीय स्तर पर मान्यता मिली।

Q प्राथमिक और द्वितीयक स्जोग्रेन सिंड्रोम में क्या अंतर है?

A

प्राथमिक SS अकेले होता है, जबकि द्वितीयक SS अन्य ऑटोइम्यून रोगों जैसे रूमेटॉइड आर्थराइटिस या SLE के साथ जुड़ा होता है। जापान में, प्राथमिक SS लगभग 70% मामलों में होता है। एंटी-Ro/La एंटीबॉडी पॉजिटिव (सीरोलॉजिकल पॉजिटिव प्रकार) वाले रोगियों में एक्स्ट्राग्लैंडुलर लक्षणों का जोखिम अधिक होता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

नेत्र लक्षण

• सूखापन, विदेशी शरीर सनसनी, खुजली : बाहरी रूप से सामान्य दिखने पर भी व्यक्तिपरक लक्षण पहले हो सकते हैं।
• कॉर्नियल अतिसंवेदनशीलता : आंख सामान्य दिखने पर भी रोगी तीव्र खुजली और विदेशी शरीर सनसनी की शिकायत करते हैं। इसका कारण कॉर्नियल तंत्रिकाओं के असामान्य पुनर्जनन के कारण गलत फायरिंग माना जाता है।

मौखिक लक्षण

• मुंह का सूखना : खाने-बोलने में कठिनाई, दांतों की सड़न और मसूड़ों की बीमारी का खतरा बढ़ जाता है।

तंत्रिका संबंधी लक्षण (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र: CNS)

• दृष्टि में कमी : ऑप्टिक न्यूरिटिस के कारण।
• संवेदना का खत्म होना, मोटर पक्षाघात, वाचाघात, बोलने में कठिनाई, दौरे, गति संबंधी विकार, सेरेबेलर लक्षण
• संज्ञानात्मक कार्य में कमी : ध्यान में कमी और स्मृति विकार।
• सिरदर्द और फ्लू जैसे लक्षण : एसेप्टिक मेनिन्जाइटिस से संबंधित।

तंत्रिका संबंधी लक्षण (परिधीय तंत्रिका तंत्र: PNS)

• सुन्नता, असामान्य संवेदना, बेचैनी : ट्राइजेमिनल तंत्रिका विकार के कारण (आमतौर पर एकतरफा, ऊपरी जबड़े की शाखा V2 प्रमुख)।
• अंगों में कमजोरी : परिधीय तंत्रिका विकार के कारण।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए गए निष्कर्ष)

नेत्र संबंधी निष्कर्ष

• शुष्क कॉर्नियोकंजक्टिवाइटिस : फ्लोरेसिन, रोज़ बेंगल और लिसामाइन ग्रीन धुंधलापन से कॉर्नियल और कंजंक्टिवल उपकला क्षति की पुष्टि करें। Sjögren सिंड्रोम में कंजंक्टिवल उपकला क्षति स्पष्ट होती है।
• शिर्मर परीक्षण (विधि I) : बिना एनेस्थीसिया के 5 मिमी/5 मिनट से कम परीक्षण पट्टी असामान्य है। अश्रु स्राव में कमी → अश्रु फिल्म अस्थिरता → कॉर्नियोकंजंक्टिवल उपकला क्षति → प्रतिवर्ती स्राव में कमी, एक दुष्चक्र बनाता है।
• कॉन्फोकल माइक्रोस्कोपी निष्कर्ष : तंत्रिका घनत्व सामान्य है, लेकिन तंत्रिका अंकुर और वृक्ष के समान प्रतिजन प्रस्तुत करने वाली कोशिकाओं में वृद्धि देखी जाती है।

न्यूरो-नेत्र विज्ञान निष्कर्ष

ऑप्टिक न्यूरिटिस / ऑप्टिक न्यूरोपैथी

ऑप्टिक न्यूरिटिस : एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकता है। 82 रोगियों के एक अध्ययन में, 13 में ऑप्टिक न्यूरिटिस के कारण दृष्टि हानि हुई, और 1 अंधा हो गया।

अप्रकट ऑप्टिक न्यूराइटिस : VEP परीक्षण में जांच किए गए 61% रोगियों में असामान्यता पाई गई। VEP द्वारा 12 अप्रकट ऑप्टिक न्यूराइटिस का निदान किया गया।

रेट्रोबुलबर ऑप्टिक न्यूरोपैथी : 7 में से 4 मामले लक्षणहीन थे, केवल VEP द्वारा निदान।

कपाल तंत्रिका विकार

ट्राइजेमिनल तंत्रिका विकार : कपाल तंत्रिका लक्षणों का लगभग 50% हिस्सा होने वाला सबसे आम विकार। आमतौर पर एकतरफा, ऊपरी जबड़े की शाखा (V2) प्रमुख। सुन्नता, संवेदी असामान्यताएं और अप्रिय संवेदनाएं प्रस्तुत करता है।

चेहरे की तंत्रिका का पक्षाघात : यह त्रिधारा तंत्रिका के बाद सबसे आम है। द्विपक्षीय पक्षाघात की भी रिपोर्टें हैं।

नेत्रगति तंत्रिका पक्षाघात : द्विदृष्टि और नेत्र गति विकार। बार-बार होने वाला III और VI तंत्रिका पक्षाघात, साथ ही III/V/VI/VII/IX/X का बहु-कपाल तंत्रिका पक्षाघात भी हो सकता है।

• NMOSD अनुकरण : एंटी-AQP4 एंटीबॉडी पॉजिटिव मामलों में ऑप्टिक न्यूरिटिस + ट्रांसवर्स मायलाइटिस (NMOSD से विभेदन महत्वपूर्ण) देखा जाता है।
• सुप्रान्यूक्लियर नेत्र पेशी पक्षाघात : MS जैसे CNS घावों के भाग के रूप में होता है।
• रीढ़ की हड्डी के घाव : तीव्र ट्रांसवर्स मायलाइटिस (सबसे आम), चतुष्पाद घात, पैरापलेजिया, स्फिंक्टर अक्षमता, ब्राउन-सेक्वार्ड सिंड्रोम।

Q ड्राई आई के अलावा आंखों से संबंधित अन्य तंत्रिका संबंधी लक्षण क्या हैं?

A

ऑप्टिक न्यूरिटिस (एकतरफा/द्विपक्षीय), ट्राइजेमिनल न्यूरोपैथी (चेहरे का सुन्नपन/संवेदनात्मक असामान्यता), ओकुलोमोटर/एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात के कारण दोहरी दृष्टि, सुप्रान्यूक्लियर नेत्र पेशी पक्षाघात आदि हो सकते हैं। VEP परीक्षण लक्षण रहित उपनैदानिक ऑप्टिक न्यूरिटिस का भी पता लगा सकता है।

3. कारण और जोखिम कारक

स्वप्रतिरक्षी तंत्र

• यह स्पष्ट बहुक्लोनी B कोशिका सक्रियण पर आधारित है।
• गैर-अंग विशिष्ट स्वप्रतिरक्षी: एंटी-Ro/SSA (लगभग 60%), एंटी-La/SSB (लगभग 40%), RF, ANA।
• सीरम पॉजिटिव (एंटी-Ro/La पॉजिटिव) रोगियों में एक्स्ट्राग्लैंडुलर लक्षणों का जोखिम अधिक होता है।

एटियोलॉजी

आनुवंशिक प्रवृत्ति, प्रतिरक्षावैज्ञानिक कारक और पर्यावरणीय कारक शामिल हैं। पर्यावरणीय कारकों में EBV, HTLV-I और HCV संक्रमण की भूमिका बताई गई है।

जोखिम कारक

• लिंग : महिलाओं में अत्यधिक प्रचलन (पुरुष:महिला अनुपात 1:9 से 1:14)।
• आयु : मध्यम आयु, 50 वर्ष की आयु सबसे अधिक है।

आंसू कम होने की क्रियाविधि

अश्रु ग्रंथि की सूजन संबंधी क्षति के कारण आंसू कम बनने वाली शुष्क आंख मुख्य है, लेकिन प्रतिरक्षात्मक सूजन और पलकों का घर्षण भी इसमें शामिल होता है।

दैनिक देखभाल और सावधानियां

• यदि आंखों की बूंदें निर्धारित की गई हैं, तो उपयोग और खुराक के निर्देशों का पालन करें।
• शुष्क वातावरण (एयर कंडीशनर, शुष्क कमरा) में ड्राई आई बिगड़ जाती है। ह्यूमिडिफायर का उपयोग करें और ब्रेक लें।
• दृष्टि में अचानक बदलाव, एक आंख में दृष्टि कम होना या आंख में दर्द होने पर तुरंत नेत्र चिकित्सक से संपर्क करें।
• चेहरे का सुन्न होना या दोहरी दृष्टि जैसे आंखों के अलावा अन्य तंत्रिका संबंधी लक्षणों पर भी ध्यान दें।

4. निदान और जांच के तरीके

निदान मानदंड

विभिन्न देशों में कई नैदानिक मानदंड उपयोग किए जाते हैं। मुख्य मानदंड नीचे दिए गए हैं।

जापान के स्वास्थ्य मंत्रालय अनुसंधान समूह द्वारा संशोधित नैदानिक मानदंड (1999) : 4 मानदंडों में से 2 या अधिक सकारात्मक होने पर SS का निदान किया जाता है।

मानदंड	जांच विवरण
① बायोप्सी पैथोलॉजी	होंठ/अश्रु ग्रंथि बायोप्सी: प्रति 4 mm² में कम से कम 1 फोकस
② मौखिक परीक्षण	लार ग्रंथि कंट्रास्ट एक्स-रे स्टेज 1 या अधिक, या लार स्राव में कमी + सिंटिग्राफी
③ नेत्र परीक्षण	शिमर 5 मिमी/5 मिनट या उससे कम + रोज़ बंगाल वैन बिजस्टरवेल्ड 3 या अधिक, या शिमर 5 मिमी/5 मिनट या उससे कम + फ्लोरेसिन डाई परीक्षण सकारात्मक
④ सीरम परीक्षण	एंटी-एसएस-ए/आरओ पॉजिटिव या एंटी-एसएस-बी/ला पॉजिटिव

2002 अमेरिकी-यूरोपीय सहमति समूह मानदंड : 6 में से 4 या अधिक आइटम (IV और VI अनिवार्य)।

• I. नेत्र लक्षण (3 महीने या अधिक का सूखापन आदि)
• II. मुख लक्षण
• III. नेत्र वस्तुनिष्ठ निष्कर्ष (Schirmer 5 मिमी/5 मिनट या कम, van Bijsterveld 4 या अधिक)
• IV. लघु लार ग्रंथि बायोप्सी (फोकस स्कोर ≥1)
• V. लार ग्रंथि घाव
• VI. स्वप्रतिरक्षी (एंटी-Ro/SSA, एंटी-La/SSB)

2012 SICCA मानदंड : केवल वस्तुनिष्ठ माप पर आधारित 3 में से 2 मदों की आवश्यकता है।

• I. नेत्र धुंधलापन स्कोर ≥ 3
• II. लघु लार ग्रंथि बायोप्सी (फोकस स्कोर ≥ 1)
• III. एंटी-Ro/SSA और एंटी-La/SSB पॉजिटिव, या RF पॉजिटिव + ANA ≥ 1:320

बहिष्करण मानदंड : सिर और गर्दन का विकिरण उपचार इतिहास, हेपेटाइटिस सी, एड्स, लिंफोमा, सारकॉइडोसिस, ग्राफ्ट बनाम होस्ट रोग (GVHD), IgG4 संबंधित रोग।

नेत्र विज्ञान एवं तंत्रिका संबंधी जांच

• शिमर परीक्षण (विधि I) : बिना एनेस्थीसिया के, परीक्षण पट्टी का उपयोग करें। 5 मिमी/5 मिनट से कम असामान्य है।
• कॉर्निया-कंजंक्टिवा धुंधलापन : फ्लुओरेसिन, रोज़ बंगाल या लिसामाइन ग्रीन से धुंधलाकर उपकला क्षति का मूल्यांकन।
• VEP (दृश्य उत्पन्न विभव) : अव्यक्त ऑप्टिक न्यूरिटिस की जांच में उपयोगी। एक रिपोर्ट में परीक्षित रोगियों में 61% में असामान्यता पाई गई।
• MRI : मस्तिष्क के अग्र-पार्श्विक उप-कॉर्टिकल स्थानीय घावों के मूल्यांकन में उपयोगी। SPECT (अग्र-टेम्पोरल रक्त प्रवाह में कमी) भी सहायक रूप से उपयोग किया जाता है।
• CSF (मस्तिष्कमेरु द्रव) विश्लेषण : अजीवाणु लिम्फोसाइटिक प्लियोसाइटोसिस (अधिकतम 900 कोशिकाएं/μl), IgG इंडेक्स में वृद्धि, और ऑलिगोक्लोनल बैंड विशेषता हैं।

स्टेज वर्गीकरण

• स्टेज I (ग्रंथीय SS) : केवल अश्रु ग्रंथियां और लार ग्रंथियां प्रभावित होती हैं, केवल शुष्कता के लक्षण दिखते हैं।
• स्टेज II (एक्स्ट्राग्रंथीय SS) : प्रणालीगत अंगों की भागीदारी होती है।
• स्टेज III : एक्स्ट्राग्रंथीय SS में घातक लिंफोमा विकसित होने का चरण।

विभेदक निदान

ऑप्टिक न्यूरिटिस के मामले में, SS की पुष्टि के लिए एंटी-SS-A और एंटी-SS-B एंटीबॉडी परीक्षण किए जाते हैं। MS, NMOSD (एंटी-AQP4 एंटीबॉडी की पुष्टि), SLE और सारकॉइडोसिस से विभेदक निदान महत्वपूर्ण है।

Q स्जोग्रेन सिंड्रोम के निदान के लिए कौन से परीक्षण आवश्यक हैं?

A

जापान में, स्वास्थ्य मंत्रालय के 1999 के संशोधित मानदंडों के अनुसार, निदान 4 मदों में से 2 या अधिक पर आधारित है: बायोप्सी पैथोलॉजी, मौखिक परीक्षण, नेत्र परीक्षण (शिमर परीक्षण I + कॉर्नियोकंजंक्टिवल स्टेनिंग), और सीरम ऑटोएंटीबॉडी (एंटी-एसएस-ए/आरओ, एंटी-एसएस-बी/ला)। यदि न्यूरो-नेत्र संबंधी लक्षणों का संदेह हो, तो वीईपी, एमआरआई या सीएसएफ विश्लेषण जैसे अतिरिक्त परीक्षण जोड़े जाते हैं।

5. मानक उपचार

ड्राई आई उपचार

मानक उपचार नीचे दिया गया है।

हल्के से मध्यम

• 0.1% और 0.3% सोडियम हायल्यूरोनेट आई ड्रॉप (हायलीन®) : pH और ऑस्मोलैलिटी समायोजित बुनियादी दवा। दिन में 6 बार।
• 3% डाइक्वाफोसोल सोडियम आई ड्रॉप (डाइक्वास®) : पानी और म्यूसिन स्राव को बढ़ावा देता है। दिन में 6 बार।
• 2% रेबामिपाइड आई ड्रॉप (मुकोस्टा® आई ड्रॉप UD) : म्यूसिन उत्पादन को बढ़ावा देता है। दिन में 4 बार।
• तरल कोलेजन प्लग (कीपटियर®) : अश्रु वाहिनी बंद करके आई ड्रॉप में सहायता।

नुस्खे का उदाहरण निम्नलिखित है।

• नुस्खा उदाहरण 1: हायलीन 0.1% दिन में 6 बार।
• नुस्खा उदाहरण 2: डाइक्वास 3% दिन में 6 बार + हायलीन 0.1% (सूखापन होने पर)
• नुस्खा उदाहरण 3: मुकोस्टा UD 2% दिन में 4 बार + हायलीन 0.1% (सूखापन होने पर)

गंभीर मामले (SS आदि, प्रतिवर्ती अश्रु स्राव में कमी)

परिरक्षक-मुक्त आई ड्रॉप की सिफारिश की जाती है।

• हायलीन मिनी 0.1% : दिन में 6 बार (परिरक्षक-मुक्त)।
• हायलीन मिनी 0.3% + फ्लुमेथोलोन 0.1% : स्टेरॉयड का उपयोग न्यूनतम अवधि तक सीमित रखें।
• लेक्रिमल प्लग (सिलिकॉन प्लग) या सर्जिकल लैक्रिमल पंक्टम क्लोजर : आँसू बनाए रखने के लिए किया जाता है।
• ऑटोलॉगस सीरम आई ड्रॉप : सभी उपचारों के प्रति प्रतिरोधी मामलों में उपयोग किया जाता है।

अन्य प्रबंधन

• नमी बनाए रखने वाले चश्मे से वाष्पीकरण को कम करना।
• ब्लेफेराइटिस के साथ होने पर गर्म सेक, पलक की सफाई, स्थानीय एंटीबायोटिक।
• विदेशों में स्राव-उत्तेजक दवाएं (पिलोकार्पिन, सेविमेलिन) उपयोग की जाती हैं।

तंत्रिका संबंधी लक्षणों का उपचार

• ऑप्टिक न्यूरिटिस / मायलाइटिस (तीव्र चरण) : कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी पहली पसंद है। हालांकि, क्रोनिक मायलोपैथी में स्टेरॉइड प्रतिक्रिया कम होती है।
• प्रगतिशील मायलोपैथी : साइक्लोफॉस्फामाइड + ग्लूकोकॉर्टिकॉइड द्वारा इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी कुछ प्रभावशीलता दिखाती है।

SS-संबंधित वृक्कीय अम्लरक्तता (SS-RTA) से जटिल हाइपोकैलिमिया में, पोटैशियम साइट्रेट मौखिक रूप से (1.46 ग्राम/खुराक, दिन में 3 बार) देकर सीरम पोटैशियम का सुधार किया जाता है¹⁾।

उपचार में सावधानियां

• स्टेरॉइड के लंबे समय तक उपयोग से ऑस्टियोपोरोसिस और संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है, इसलिए इसे न्यूनतम आवश्यक खुराक और अवधि तक सीमित रखना चाहिए।
• गंभीर ड्राई आई के लिए स्टेरॉयड आई ड्रॉप को अल्पकालिक रखें और इंट्राओकुलर दबाव की निगरानी करें।
• दृष्टि हानि, आंखों में दर्द, चेहरे का सुन्न होना जैसे तंत्रिका संबंधी लक्षणों को जल्दी किसी विशेषज्ञ के पास भेजें।

Q यदि ड्राई आई के लिए आई ड्रॉप उपचार से सुधार नहीं होता है, तो अगला कदम क्या है?

A

पंक्टल प्लग या सर्जिकल पंक्टल ऑक्लूजन द्वारा आंसू प्रतिधारण का प्रयास किया जाता है। फिर भी सुधार न होने वाले गंभीर मामलों में ऑटोलॉगस सीरम आई ड्रॉप का उपयोग किया जाता है। गंभीर सूजन होने पर प्रिजर्वेटिव-मुक्त स्टेरॉयड आई ड्रॉप का अल्पकालिक उपयोग किया जा सकता है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोग तंत्र

SS की सामान्य पैथोफिजियोलॉजी

• प्रमुख बहुक्लोनल बी कोशिका सक्रियण इसका आधार है।
• हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया और अंग-विशिष्ट तथा गैर-अंग-विशिष्ट स्वप्रतिपिंडों का उत्पादन होता है।
• मूल विकृति अश्रु ग्रंथियों और लार ग्रंथियों की नलिकाओं के आसपास लिम्फोसाइट घुसपैठ (T कोशिकाएं → B कोशिकाएं → लिम्फ फॉलिकल निर्माण) है।
• घुसपैठ ग्रंथि वृद्धि और ऊतक क्षति में बढ़ जाती है, जिससे सूखी आंखें और शुष्क मुंह होता है।
• आगे बढ़ने पर, यह बी-सेल लिंफोमा में बदल जाता है (5%)।

कॉर्निया और अश्रु ग्रंथि स्राव विकारों का तंत्रिका तंत्र

• कॉन्फोकल माइक्रोस्कोपी निष्कर्ष : तंत्रिका घनत्व सामान्य है, लेकिन तंत्रिका अंकुरण और वृक्ष के समान प्रतिजन प्रस्तुत करने वाली कोशिकाएं बढ़ जाती हैं।
• न्यूरोजेनिक कॉर्नियल हाइपरस्थेसिया : सूजन या असामान्य पुनर्जनन तंत्रिकाओं के गलत फायरिंग के कारण होता है। शिर्मर परीक्षण कम होता है लेकिन कॉर्नियल संवेदनशीलता बढ़ जाती है, जो दर्शाता है कि अश्रु स्राव विकार कॉर्नियल तंत्रिका सक्रियण के अलावा अन्य चरणों में होता है।
• न्यूरोट्रांसमीटर रिलीज में बाधा : IL-1β तंत्रिका अंत से रिलीज को रोकता है (MRL/MpJ-Faslpr माउस मॉडल)।
• M3 मस्कैरिनिक रिसेप्टर फंक्शन को रोकने वाले एंटीबॉडी : एसिटाइलकोलाइन क्रिया को अवरुद्ध करते हैं और अश्रु तथा लार ग्रंथि स्राव को बाधित करते हैं।

CNS घावों का तंत्र

मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं का सीधा आक्रमण : CNS में सूजन संबंधी घुसपैठ और क्षति।

रक्त वाहिका क्षति : एंटी-न्यूरोनल एंटीबॉडी और एंटी-Ro एंटीबॉडी जोखिम बढ़ाने में शामिल हैं।

छोटी वाहिका वाहिकाशोथ के कारण इस्कीमिया : इस्कीमिक परिवर्तन द्वितीयक तंत्रिका क्षति का कारण बनते हैं।

पीएनएस घावों का तंत्र

वाहिका/परिधीय सूजन घुसपैठ : परिधीय तंत्रिकाओं के आसपास सूजन कोशिकाओं का घुसपैठ।

वासा वासोरम वाहिकाशोथ : तंत्रिका पोषक वाहिकाओं का वाहिकाशोथ इस्कीमिया का कारण बनता है।

एंटी-न्यूरोनल एंटीबॉडी और एंटी-M3 एंटीबॉडी : तंत्रिकाओं पर प्रत्यक्ष प्रतिरक्षात्मक क्षति।

ऑप्टिक न्यूरिटिस की पैथोलॉजी : डिमाइलिनेशन और इस्केमिक वैस्कुलाइटिस के संयोजन से उत्पन्न होती है।

गुर्दे की बीमारी (SS-RTA) का तंत्र

गुर्दे की नलिका उपकला में लिम्फोसाइट घुसपैठ → अंतरालीय नेफ्राइटिस → दूरस्थ नलिका अम्लरक्तता का मार्ग अपनाता है ¹⁾। SS रोगियों में गुर्दे की भागीदारी दर 0.3 से 33.5% है, जो आमतौर पर SS निदान के 2 से 7 वर्ष बाद प्रकट होती है। गंभीर हाइपोकैलिमिया (≤ 2.0 mmol/L) में, कोशिकीय पोटेशियम स्थानांतरण → Na-K पंप असंतुलन → कोशिका शोफ → मांसपेशी अध:पतन → रक्त में CK रिलीज के तंत्र द्वारा तीव्र मायोपैथी उत्पन्न होती है ¹⁾।

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7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में पेशेवरों के लिए संदर्भ जानकारी है।

VEP द्वारा उपनैदानिक ऑप्टिक न्यूरिटिस की जांच

pSS के 82 रोगियों पर किए गए एक अध्ययन में, VEP द्वारा 12 रोगियों में उपनैदानिक ऑप्टिक न्यूरिटिस का पता चला। जांच किए गए रोगियों में से 61% में VEP असामान्यताएं पाई गईं। इस परिणाम से pSS रोगियों में व्यवस्थित ऑप्टिक न्यूरिटिस जांच के रूप में VEP के उपयोग का सुझाव दिया गया है।

SS-NMOSD संबंधित अनुसंधान

एंटी-AQP4 एंटीबॉडी-पॉजिटिव pSS रोगियों में NMOSD-जैसे ऑप्टिक न्यूरिटिस और ट्रांसवर्स माइलाइटिस की सूचना मिली है, और SS-NMOSD सहरुग्णता की वास्तविकता को स्पष्ट करने के लिए अनुसंधान जारी है।

कॉन्फोकल माइक्रोस्कोपी द्वारा कॉर्नियल तंत्रिका मूल्यांकन

कॉन्फोकल माइक्रोस्कोपी मूल्यांकन में, सामान्य तंत्रिका घनत्व के बावजूद अंकुरण और डेंड्रिटिक कोशिका वृद्धि देखी जा सकती है, जो pSS के प्रारंभिक तंत्रिका क्षति का वस्तुनिष्ठ पता लगाने में सक्षम हो सकती है।

SS-RTA और हाइपोकैलिमिया

Gao Y एट अल. ने बताया कि SS-RTA से जुड़ा गंभीर हाइपोकैलिमिया (1.7 mmol/L) तीव्र मायोपैथी (CK 7586 U/L) का प्रारंभिक लक्षण हो सकता है¹⁾। यह शुष्कता लक्षणों के बिना असामान्य pSS की खोज का अवसर प्रदान कर सकता है।

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8. संदर्भ ग्रंथ सूची

1. Gao Y, Nkoua GDM, Chai Y. Severe Hypokalemia Complicated by Acute Myopathy: Initial Manifestation of Primary Sjögren’s Syndrome-Associated Renal Tubular Acidosis. Am J Case Rep. 2023;24:e940268.
2. Pournaras JA, Vaudaux JD, Borruat FX. Bilateral sequential optic neuropathy as the initial manifestation of Sjögren syndrome. Klin Monbl Augenheilkd. 2007;224(4):337-9. PMID: 17458808.
3. Zarate-Pinzón L, Flórez-Esparza G, Rodríguez-Rodríguez CA, Diez-Bahamón LA, Mejía-Salgado G, Cifuentes-González C, et al. Autoimmune Liver Disease Associated Uveitis: An Extrahepatic Manifestation or a Polyautoimmunity Phenomenon? Case Reports. Ocul Immunol Inflamm. 2024;32(9):2268-2272. PMID: 38564673.