กลุ่มอาการโจเกรนปฐมภูมิ (pSS) เป็นโรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเองของต่อมไร้ท่อภายนอก โดยมีความชุกประมาณ 0.1–4.8% พบในผู้หญิงมากกว่า (อัตราส่วนเพศ 1:9 ถึง 1:14)
อาการทางระบบประสาทเกิดขึ้นในผู้ป่วย pSS 2–60% โดยส่วนใหญ่เป็นโรคเส้นประสาทส่วนปลาย (10–32%) และโรคเส้นประสาทสมอง (เส้นประสาทไทรเจมินัล พบบ่อยที่สุด)
โรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงอาจเกิดขึ้นข้างเดียวหรือสองข้าง และการตรวจศักย์ไฟฟ้าสมองส่วนการเห็น (VEP ) สามารถตรวจพบโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงที่ไม่แสดงอาการได้
โรคเส้นประสาทไทรเจมินัล คิดเป็นประมาณ 50% ของอาการเส้นประสาทสมอง รองลงมาคือโรคเส้นประสาทเฟเชียลและโอคูโลมอเตอร์
การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับเกณฑ์ที่ปรับปรุงปี 1999 ของกลุ่มศึกษากระทรวงสาธารณสุขญี่ปุ่น (≥2 ใน 4 เกณฑ์) โดยการทดสอบ Schirmer และแอนติบอดีต่อ Ro/SSA และ La/SSB มีความสำคัญ
การรักษาภาวะตาแห้ง เน้นการใช้ยาหยอดตาโซเดียมไฮยาลูโรเนต ไดควาโฟซอลโซเดียม และรีบามิไพด์ ในกรณีรุนแรงใช้การอุดจุดน้ำตาและยาหยอดตาซีรั่มตนเอง
โรคประสาทตาอักเสบ และไขสันหลังอักเสบรักษาด้วยสเตียรอยด์ แต่สำหรับโรคไขสันหลังเสื่อมแบบลุกลาม อาจพิจารณาใช้ไซโคลฟอสฟาไมด์ร่วมด้วย กลุ่มอาการโจเกรน (Sjögren syndrome; SS) เป็นโรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเองเรื้อรังของต่อมไร้ท่อภายนอก โดยมีเป้าหมายหลักที่ต่อมน้ำตาและต่อมน้ำลาย พยาธิสภาพพื้นฐานคือการแทรกซึมของลิมโฟไซต์รอบท่อนำไข่ → สูญเสียการทำงานของสารคัดหลั่ง → เยื่อบุตาอักเสบ แห้งและปากแห้ง
เป็นโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ที่เกิดจากภูมิคุ้มกันตนเองที่พบบ่อยเป็นอันดับสอง โดยมีความชุกประมาณ 0.1-4.8% ในญี่ปุ่น อายุที่พบบ่อยที่สุดคือช่วง 50 ปี อัตราส่วนเพศชายต่อหญิงคือ 1:14 (1:9 ในรายงานระหว่างประเทศ) ประมาณ 70% เป็นชนิดปฐมภูมิ และ 30% เป็นชนิดทุติยภูมิ
การจำแนกประเภท
SS ปฐมภูมิ (pSS) เกิดขึ้นเพียงลำพัง ส่วน SS ทุติยภูมิสัมพันธ์กับโรคภูมิต้านตนเอง เช่น โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ (RA) และโรคลูปัส erythematosus ทั่วร่างกาย (SLE ) นอกจากนี้ ยังแบ่งระยะเป็น SS ต่อม (ระยะที่ I: มีเฉพาะอาการแห้ง) และ SS นอกต่อม (ระยะที่ II: มีรอยโรคอวัยวะทั่วร่างกาย) หากเกิดมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดร้าย จะเป็นระยะที่ III
โรคต่อมไร้ท่อภายนอกเกิดขึ้นในผู้ป่วย pSS 30-70% รวมถึงอาการทางระบบทางเดินหายใจ ไต ผิวหนัง ข้อต่อ ต่อมไทรอยด์อักเสบจากภูมิคุ้มกันตนเอง และอาการทางระบบทางเดินอาหาร อาการทางระบบประสาทพบได้ 2-60% นอกจากนี้ 5% เกิดมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอนฮอดจ์กิน (จากเซลล์บี)
pSS อาจเริ่มแสดงอาการด้วยอาการทางระบบที่ไม่ปกติโดยไม่มีอาการแห้ง
Gao Y และคณะรายงานกรณีผู้หญิงอายุ 35 ปีที่มาแผนกฉุกเฉินด้วยอาการอ่อนแรงของแขนขา ภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำอย่างรุนแรง (1.7 มิลลิโมล/ลิตร) และกล้ามเนื้ออักเสบเฉียบพลัน (CK 7586 U/L)1) ไม่มีอาการตาแห้ง และปากแห้งทั่วไป และในที่สุดได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นภาวะกรดในท่อไตที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการโจเกรนปฐมภูมิ (SS-RTA)
ประวัติ
Henrik Sjögren (1899–1986) บันทึกผู้ป่วยรายแรกในปี 1930 และตีพิมพ์เป็นวิทยานิพนธ์ระดับปริญญาเอกในปี 1933 ในปี 1943 Bruce Hamilton แปลเป็นภาษาอังกฤษ ทำให้เป็นที่รู้จักในระดับนานาชาติ
Q
กลุ่มอาการโจเกรนชนิดปฐมภูมิและทุติยภูมิต่างกันอย่างไร?
A
SS ปฐมภูมิเกิดขึ้นเพียงลำพัง ส่วน SS ทุติยภูมิสัมพันธ์กับโรคภูมิต้านตนเองอื่นๆ เช่น โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์และ SLE ในญี่ปุ่น ประมาณ 70% เป็นปฐมภูมิ ผู้ป่วยที่มีแอนติบอดีต่อ Ro/La เป็นบวก (ชนิดซีโรบวก) มีความเสี่ยงสูงต่ออาการนอกต่อม
อาการทางตา
ตาแห้ง รู้สึกมีสิ่งแปลกปลอม คันกระจกตา ไวเกินการสร้างเส้นประสาทกระจกตาใหม่ ผิดปกติ
อาการในช่องปาก
ปากแห้ง : ทำให้กินอาหารและพูดลำบาก เพิ่มความเสี่ยงต่อฟันผุและโรคปริทันต์
อาการทางระบบประสาท (ระบบประสาทส่วนกลาง)
การมองเห็น ลดลงเส้นประสาทตา อักเสบสูญเสียความรู้สึก อัมพาตทางการเคลื่อนไหว ภาวะเสียการสื่อความ ภาวะพูดไม่ชัด อาการชัก ความผิดปกติทางการเคลื่อนไหว อาการสมองน้อย ความบกพร่องทางการรู้คิด : ความสนใจลดลงและความจำบกพร่องปวดศีรษะและอาการคล้ายไข้หวัดใหญ่ : เกี่ยวข้องกับเยื่อหุ้มสมองอักเสบชนิดไม่ติดเชื้อ
อาการทางระบบประสาท (เส้นประสาทส่วนปลาย)
ชา รู้สึกผิดปกติ และรู้สึกไม่สบาย : จากโรคเส้นประสาทไทรเจมินัล (มักเป็นข้างเดียว เด่นที่แขนงขากรรไกรบน V2)แขนขาอ่อนแรง : จากโรคเส้นประสาทส่วนปลาย
เยื่อบุตาอักเสบ แห้งกระจกตา และเยื่อบุตา ด้วยการย้อมฟลูออเรสซีน โรสเบงกอล และลิสซามีนกรีน ใน SS ความเสียหายของเยื่อบุตา จะเด่นชัดการทดสอบ Schirmer (วิธีที่ I)กระจกตา และเยื่อบุตา จากนั้นการหลั่งแบบรีเฟล็กซ์ลดลง เกิดเป็นวงจรอุบาทว์ผลการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์คอนโฟคอล : ความหนาแน่นของเส้นประสาทปกติ แต่พบหน่อประสาทและเซลล์นำเสนอแอนติเจนแบบเดนไดรต์เพิ่มขึ้น
โรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงและโรคเส้นประสาทแก้วนำแสง
โรคประสาทอักเสบแก้วนำแสง : สามารถเกิดขึ้นข้างเดียวหรือสองข้าง ในการศึกษาในผู้ป่วย 82 ราย พบว่าผู้ป่วย 13 รายมีการมองเห็น ลดลงจาก ON และผู้ป่วย 1 รายตาบอด
โรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงแบบไม่แสดงอาการ : การตรวจ VEP พบความผิดปกติในผู้ป่วย 61% ผู้ป่วย 12 รายได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงแบบไม่แสดงอาการด้วย VEP
โรคเส้นประสาทแก้วนำแสงส่วนหลังลูกตา : 4 ใน 7 รายไม่มีอาการ วินิจฉัยได้ด้วย VEP เท่านั้น
ความผิดปกติของเส้นประสาทสมอง
ความผิดปกติของเส้นประสาทไทรเจมินัล : ความผิดปกติที่พบบ่อยที่สุด คิดเป็นประมาณ 50% ของอาการทางเส้นประสาทสมอง มักเป็นข้างเดียว พบเด่นในแขนงขากรรไกรบน (V2) แสดงอาการเป็นชา ความรู้สึกผิดปกติ หรือความรู้สึกผิดปกติที่ไม่สบาย
อัมพาตเส้นประสาทเฟเชียล : พบบ่อยเป็นอันดับสองรองจากเส้นประสาทไทรเจมินัล มีรายงานอัมพาตทั้งสองข้างด้วย
อัมพาตเส้นประสาทกล้ามเนื้อตา : เห็นภาพซ้อน และการเคลื่อนไหวตาผิดปกติ อาจเกิดอัมพาตซ้ำของเส้นประสาทสมองคู่ที่ III และ VI รวมถึงอัมพาตหลายเส้นประสาทสมองพร้อมกัน เช่น III/V/VI/VII/IX/X
การเลียนแบบ NMOSD : ในกรณีที่ตรวจพบแอนติบอดีต่อ AQP4 เป็นบวก จะมีภาวะเส้นประสาทตา อักเสบร่วมกับไขสันหลังอักเสบตามขวาง (สำคัญที่ต้องแยกจาก NMOSD )อัมพาตกล้ามเนื้อตาชนิดเหนือนิวเคลียส : เกิดขึ้นเป็นส่วนหนึ่งของรอยโรคระบบประสาทส่วนกลางคล้าย MS รอยโรคไขสันหลัง : ไขสันหลังอักเสบตามขวางเฉียบพลัน (พบบ่อยที่สุด), อัมพาตทั้งสี่แขนขา, อัมพาตครึ่งล่าง, การทำงานของหูรูดบกพร่อง, กลุ่มอาการ Brown-Séquard
Q
นอกจากตาแห้งแล้ว อาการทางระบบประสาทที่เกี่ยวข้องกับตามีอะไรบ้าง?
A
เส้นประสาทตา อักเสบ (ข้างเดียวหรือสองข้าง), ความผิดปกติของเส้นประสาทไทรเจมินัล (ชาใบหน้าหรือความรู้สึกผิดปกติ), ตาเห็นภาพซ้อน จากอัมพาตของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตาหรือเส้นประสาทแอบดูเซนส์, และอัมพาตกล้ามเนื้อตาชนิดเหนือนิวเคลียส การตรวจ VEP สามารถตรวจพบเส้นประสาทตา อักเสบแบบไม่แสดงอาการได้
กลไกภูมิต้านตนเอง
ขึ้นอยู่กับการกระตุ้นเซลล์บีแบบหลายโคลนอย่างเด่นชัด
แอนติบอดีต่อตนเองที่ไม่จำเพาะต่ออวัยวะ: anti-Ro/SSA (ประมาณ 60%), anti-La/SSB (ประมาณ 40%), RF, ANA
ผู้ป่วยที่มีซีรั่มเป็นบวก (anti-Ro/La บวก) มีความเสี่ยงสูงต่ออาการนอกต่อม
สาเหตุ
เกี่ยวข้องกับปัจจัยทางพันธุกรรม ภูมิคุ้มกัน และสิ่งแวดล้อม ปัจจัยสิ่งแวดล้อมรวมถึงการติดเชื้อ EB V, HTLV-I และ HCV
ปัจจัยเสี่ยง
เพศ : พบในผู้หญิงมากกว่าอย่างชัดเจน (อัตราส่วนชาย:หญิง 1:9 ถึง 1:14)อายุ : พบบ่อยที่สุดในวัยกลางคน โดยเฉพาะช่วงอายุ 50 ปี
กลไกการลดลงของน้ำตา
ชนิดหลักคือตาแห้ง จากการลดลงของน้ำตาเนื่องจากการทำลายต่อมน้ำตาจากการอักเสบ แต่การอักเสบทางภูมิคุ้มกันและการเสียดสีของเปลือกตาก็มีส่วนเกี่ยวข้องด้วย
มีการใช้เกณฑ์การวินิจฉัยหลายชุดในประเทศต่างๆ ด้านล่างนี้คือเกณฑ์หลัก
เกณฑ์การวินิจฉัยที่ปรับปรุงโดยคณะศึกษาของกระทรวงสาธารณสุขญี่ปุ่น (พ.ศ. 2542) : วินิจฉัยโรค SS หากมีผลบวก 2 ข้อขึ้นไปจาก 4 ข้อ
ข้อ เนื้อหาการตรวจ ① พยาธิวิทยาจากการตัดชิ้นเนื้อ การตัดชิ้นเนื้อต่อมริมฝีปาก/ต่อมน้ำตา: 1 จุดโฟกัสขึ้นไปต่อ 4 มม.² ② การตรวจช่องปาก การตรวจต่อมน้ำลายด้วยภาพรังสีระยะที่ 1 ขึ้นไป หรือการหลั่งน้ำลายลดลงร่วมกับการตรวจ scintigraphy ③ การตรวจตา Schirmer ≤5 มม./5 นาที ร่วมกับ Rose Bengal van Bijsterveld ≥3 หรือ Schirmer ≤5 มม./5 นาที ร่วมกับการทดสอบสีย้อมฟลูออเรสซีน ให้ผลบวก ④ การตรวจซีรั่ม Anti-SS-A/Ro บวก หรือ Anti-SS-B/La บวก
เกณฑ์ฉันทามติร่วมอเมริกา-ยุโรป ค.ศ. 2002 : 4 ใน 6 ข้อ (ข้อ IV และ VI จำเป็น)
I. อาการทางตา (ตาแห้ง ≥3 เดือน)
II. อาการทางปาก
III. ผลตรวจทางตาที่เป็นรูปธรรม (Schirmer ≤5 มม./5 นาที, van Bijsterveld ≥4)
IV. การตัดชิ้นเนื้อต่อมน้ำลายเล็ก (คะแนนโฟกัส ≥1)
V. รอยโรคต่อมน้ำลาย
VI. แอนติบอดีต่อตนเอง (anti-Ro/SSA, anti-La/SSB)
เกณฑ์ SICCA 2012 : ต้องมี 2 ใน 3 ข้อจากการวัดตามวัตถุประสงค์เท่านั้น
I. คะแนนการย้อมสีตา ≥3
II. การตัดชิ้นเนื้อต่อมน้ำลายเล็ก (focus score ≥1)
III. ผลบวกต่อ anti-Ro/SSA และ anti-La/SSB หรือ RF บวก + ANA ≥1:320
เกณฑ์การคัดออก : ประวัติการฉายรังสีบริเวณศีรษะและคอ โรคตับอักเสบซี เอดส์ มะเร็งต่อมน้ำเหลือง ซาร์คอยโดซิส โรค graft-versus-host (GVHD) โรคที่เกี่ยวข้องกับ IgG4
การทดสอบ Schirmer (วิธีที่ I)การย้อมกระจกตา และเยื่อบุตา : ประเมินความเสียหายของเยื่อบุผิวด้วยการย้อมฟลูออเรสซีน โรสเบงกอล และลิสซามีนกรีนVEP (ศักย์ไฟฟ้าที่เกิดจากการมองเห็น )MRI : ใช้ประเมินรอยโรคเฉพาะที่ใต้เยื่อหุ้มสมองในสมองกลีบหน้าและกลีบข้าง SPECT (การไหลเวียนเลือดลดลงในสมองกลีบหน้าและกลีบขมับ) ใช้เป็นเครื่องมือเสริมการวิเคราะห์น้ำไขสันหลัง (CSF) : มีลักษณะเฉพาะคือเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟไซต์เพิ่มขึ้นแบบไม่ติดเชื้อ (สูงถึง 900 เซลล์/ไมโครลิตร) ค่า IgG index สูงขึ้น และพบ oligoclonal bands
ระยะที่ 1 (SS ชนิดต่อม) : มีการอักเสบเฉพาะต่อมน้ำตาและต่อมน้ำลายเท่านั้น มีอาการแห้งเพียงอย่างเดียวระยะที่ 2 (SS ชนิดนอกต่อม) : มีการอักเสบของอวัยวะภายในร่วมด้วยระยะที่ 3 : ระยะที่มีการเกิดมะเร็งต่อมน้ำเหลืองใน SS ชนิดนอกต่อม
เมื่อมีภาวะประสาทตาอักเสบ ควรตรวจแอนติบอดีต่อ SS-A และ SS-B เพื่อยืนยัน SS การแยกโรคจาก MS , NMOSD (ยืนยันแอนติบอดีต่อ AQP4), SLE และซาร์คอยโดซิส เป็นสิ่งสำคัญ
Q
จำเป็นต้องมีการตรวจอะไรบ้างในการวินิจฉัยโรค Sjögren's syndrome?
A
ในญี่ปุ่น ตามเกณฑ์ที่ปรับปรุงปี 1999 ของกระทรวงสาธารณสุข การวินิจฉัยทำได้โดยมีอย่างน้อย 2 ใน 4 รายการ: การตรวจชิ้นเนื้อทางพยาธิวิทยา การตรวจช่องปาก การตรวจตา (การทดสอบ Schirmer I + การย้อมสีกระจกตา และเยื่อบุตา ) และแอนติบอดีต่อตนเองในซีรัม (anti-SS-A/Ro, anti-SS-B/La) หากสงสัยอาการทางประสาทจักษุวิทยา ให้เพิ่ม VEP , MRI และการตรวจน้ำไขสันหลัง
การรักษามาตรฐานแสดงไว้ด้านล่าง
ยาหยอดตาโซเดียมไฮยาลูโรเนต 0.1% และ 0.3% (Hyalein®) : ยาพื้นฐานที่ปรับค่า pH และความดันออสโมติกแล้ว 6 ครั้งต่อวันยาหยอดตาโซเดียมไดควาโฟซอล 3% (Diquas®) : กระตุ้นการหลั่งน้ำและมิวซิน 6 ครั้งต่อวันยาหยอดตาเรบามิไพด์ 2% (Mucosta® ยาหยอดตา UD) : กระตุ้นการผลิตมิวซิน 4 ครั้งต่อวันปลั๊กคอลลาเจนเหลว (Keeptear®) : ช่วยเสริมยาหยอดตาโดยการอุดท่อน้ำตา
ตัวอย่างใบสั่งยามีดังนี้:
ตัวอย่างใบสั่งยาที่ 1: Hyalein 0.1% 6 ครั้งต่อวัน
ตัวอย่างใบสั่งยา 2: Diquas 3% วันละ 6 ครั้ง + Hyalein 0.1% (เมื่อตาแห้ง )
ตัวอย่างใบสั่งยา 3: Mucosta UD 2% วันละ 4 ครั้ง + Hyalein 0.1% (เมื่อตาแห้ง )
แนะนำให้ใช้ยาหยอดตาที่ไม่มีสารกันเสีย
Hyalein Mini 0.1% : วันละ 6 ครั้ง (ไม่มีสารกันเสีย)Hyalein Mini 0.3% + Flumetholon 0.1% : ควรใช้สเตียรอยด์ ในระยะเวลาสั้นที่สุดเท่าที่เป็นไปได้ปลั๊กปิดจุดน้ำตา (ปลั๊กซิลิโคน) หรือการปิดจุดน้ำตาด้วยการผ่าตัด : ทำเพื่อรักษาน้ำตายาหยอดตาจากซีรั่มตนเอง : ใช้เมื่อดื้อต่อการรักษาทั้งหมด
การจัดการอื่นๆ
สวมแว่นตากักเก็บความชื้นเพื่อลดการระเหย
หากมีเปลือกตาอักเสบ ร่วมด้วย: ประคบอุ่น ทำความสะอาดเปลือกตา ยาปฏิชีวนะเฉพาะที่
ในต่างประเทศใช้ยากระตุ้นการหลั่ง (พิโลคาร์พีน, เซวิเมลีน)
โรคประสาทตาอักเสบ และไขสันหลังอักเสบ (ระยะเฉียบพลัน)คอร์ติโคสเตียรอยด์ เป็นทางเลือกแรก อย่างไรก็ตาม ในโรคไขสันหลังเรื้อรัง การตอบสนองต่อสเตียรอยด์ ไม่ดีโรคไขสันหลังเสื่อมแบบลุกลาม : การรักษาด้วยภูมิคุ้มกันบำบัดด้วยไซโคลฟอสฟาไมด์ร่วมกับกลูโคคอร์ติคอยด์แสดงประสิทธิภาพในระดับหนึ่ง
สำหรับภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำที่เกิดร่วมกับภาวะกรดในท่อไตที่เกี่ยวข้องกับ SS (SS-RTA) การแก้ไขระดับโพแทสเซียมในเลือดทำได้โดยการรับประทานโพแทสเซียมซิเตรต (1.46 กรัม/ครั้ง วันละ 3 ครั้ง)1)
การใช้สเตียรอยด์ ในระยะยาวเพิ่มความเสี่ยงต่อโรคกระดูกพรุนและการติดเชื้อ ดังนั้นควรจำกัดขนาดยาและระยะเวลาให้น้อยที่สุดเท่าที่จำเป็น
การใช้ยาหยอดตาสเตียรอยด์ สำหรับตาแห้ง รุนแรงควรใช้ในระยะสั้นเท่านั้น พร้อมติดตามความดันลูกตา
อาการทางระบบประสาท เช่น การมองเห็น ลดลง ปวดตา และชาที่ใบหน้า ควรส่งต่อผู้เชี่ยวชาญโดยเร็ว
Q
หากยาหยอดตาสำหรับตาแห้งไม่ดีขึ้น ขั้นตอนต่อไปคืออะไร?
A
การกักเก็บน้ำตาทำได้โดยใช้ปลั๊กจุดน้ำตาหรือการปิดจุดน้ำตาด้วยการผ่าตัด ในกรณีรุนแรงที่ไม่ดีขึ้น ให้ใช้ยาหยอดตาซีรั่มตนเอง หากมีการอักเสบรุนแรง อาจใช้ยาหยอดตาสเตียรอยด์ ที่ไม่มีสารกันเสียในระยะสั้น
การกระตุ้นเซลล์บีแบบหลายโคลนอย่างเด่นชัดเป็นพื้นฐาน
เกิดภาวะแกมมาโกลบูลินในเลือดสูงและการผลิตแอนติบอดีต่อตนเองที่จำเพาะต่ออวัยวะและไม่จำเพาะต่ออวัยวะ
รอยโรคพื้นฐานคือการแทรกซึมของลิมโฟไซต์รอบท่อของต่อมน้ำตาและต่อมน้ำลาย (เซลล์ที → เซลล์บี → การสร้างต่อมน้ำเหลือง)
การแทรกซึมดำเนินไปสู่การโตของต่อมและความเสียหายของเนื้อเยื่อต่อม ทำให้เกิดตาแห้ง และปากแห้ง
เมื่อดำเนินต่อไป อาจเปลี่ยนเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดบีเซลล์ (5%)
ผลการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์คอนโฟคอล : ความหนาแน่นของเส้นประสาทปกติ แต่มีการงอกของเส้นประสาทและเซลล์นำเสนอแอนติเจนชนิดเดนไดรต์เพิ่มขึ้นภาวะกระจกตา ไวเกินจากระบบประสาท : เกิดจากการอักเสบหรือการยิงสัญญาณผิดพลาดของเส้นประสาทที่งอกใหม่ผิดปกติ การทดสอบ Schirmer ลดลง แต่ความไวของกระจกตา เพิ่มขึ้น แสดงว่าความผิดปกติของการหลั่งน้ำตาเกิดขึ้นในขั้นตอนอื่นนอกเหนือจากการกระตุ้นเส้นประสาทกระจกตา ความผิดปกติของการปล่อยสารสื่อประสาท : IL-1β ยับยั้งการปล่อยจากปลายประสาท (แบบจำลองหนู MRL/MpJ-Faslpr)แอนติบอดีที่ยับยั้งการทำงานของตัวรับมัสคารินิก M3 : ปิดกั้นการทำงานของอะเซทิลโคลีนและทำให้การหลั่งของต่อมน้ำตาและต่อมน้ำลายบกพร่อง
กลไกของรอยโรคในระบบประสาทส่วนกลาง
การแทรกซึมโดยตรงของเซลล์โมโนนิวเคลียร์ : การแทรกซึมของการอักเสบและความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลาง
ความเสียหายของหลอดเลือด : แอนติบอดีต่อเส้นประสาทและแอนติบอดีต่อ Ro มีส่วนเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้น
ภาวะขาดเลือดจากหลอดเลือดอักเสบขนาดเล็ก : การเปลี่ยนแปลงจากภาวะขาดเลือดทำให้เกิดความเสียหายของเส้นประสาทแบบทุติยภูมิ
กลไกของรอยโรคระบบประสาทส่วนปลาย
การแทรกซึมของเซลล์อักเสบในหลอดเลือด/รอบเส้นประสาท : การแทรกซึมของเซลล์อักเสบรอบเส้นประสาทส่วนปลาย
หลอดเลือดอักเสบของ vasa vasorum : หลอดเลือดอักเสบของหลอดเลือดที่เลี้ยงเส้นประสาททำให้เกิดภาวะขาดเลือด
แอนติบอดีต่อเส้นประสาทและแอนติบอดีต่อ M3 : ความเสียหายทางภูมิคุ้มกันโดยตรงต่อเส้นประสาท
พยาธิวิทยาของโรคประสาทตาอักเสบ : เกิดจาการรวมกันของการทำลายปลอกไมอีลินและหลอดเลือดอักเสบจากการขาดเลือด
เป็นไปตามเส้นทาง: การแทรกซึมของลิมโฟไซต์เข้าไปในเยื่อบุท่อไต → ไตอักเสบชนิดคั่นกลาง → ภาวะเลือดเป็นกรดจากท่อไตส่วนปลาย 1) อัตราการมีส่วนร่วมของไตในผู้ป่วย SS อยู่ที่ 0.3–33.5% มักปรากฏหลังการวินิจฉัย SS 2–7 ปี ในภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำอย่างรุนแรง (≤2.0 มิลลิโมล/ลิตร) จะเกิดกล้ามเนื้ออักเสบเฉียบพลันผ่านกลไก: การเคลื่อนย้ายโพแทสเซียมภายในเซลล์ → ความไม่สมดุลของปั๊ม Na-K → บวมน้ำของเซลล์ → การเสื่อมของกล้ามเนื้อ → การปล่อย CK เข้าสู่กระแสเลือด 1)
เนื้อหาต่อไปนี้อยู่ในขั้นตอนการวิจัยหรือการทดลองทางคลินิกในปัจจุบัน และไม่ใช่การรักษามาตรฐานที่สามารถรับได้ในโรงพยาบาลทั่วไป เป็นข้อมูลอ้างอิงสำหรับผู้เชี่ยวชาญเกี่ยวกับการพัฒนาทางการแพทย์ในอนาคต
ในการศึกษาผู้ป่วย pSS จำนวน 82 ราย พบโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงที่ไม่แสดงอาการ 12 รายโดยใช้ VEP พบความผิดปกติของ VEP ในผู้ป่วยที่ได้รับการตรวจ 61% ผลลัพธ์นี้เสนอให้ใช้ VEP เป็นการคัดกรองอย่างเป็นระบบสำหรับโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงในผู้ป่วย pSS
มีรายงานกรณีโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงคล้าย NMOSD ร่วมกับไขสันหลังอักเสบตามขวางในผู้ป่วย pSS ที่มีแอนติบอดีต่อต้าน AQP4 เป็นบวก และกำลังมีการศึกษาเพื่อชี้แจงความเป็นจริงของการเกิดร่วมของ SS-NMOSD
ในการประเมินด้วยกล้องจุลทรรศน์คอนโฟคอล แม้ความหนาแน่นของเส้นประสาทปกติ อาจพบการแตกหน่อและการเพิ่มขึ้นของเซลล์เดนไดรต์ ซึ่งอาจช่วยตรวจพบความผิดปกติของเส้นประสาทระยะเริ่มต้นใน pSS ได้อย่างเป็นรูปธรรม
Gao Y และคณะรายงานว่าภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำอย่างรุนแรง (1.7 มิลลิโมล/ลิตร) ที่เกี่ยวข้องกับ SS-RTA อาจเป็นอาการเริ่มแรกของกล้ามเนื้ออักเสบเฉียบพลัน (CK 7586 U/L)1) ซึ่งชี้ให้เห็นว่าอาจเป็นจุดค้นพบ pSS ที่ผิดปกติซึ่งไม่มีอาการแห้ง
Gao Y, Nkoua GDM, Chai Y. Severe Hypokalemia Complicated by Acute Myopathy: Initial Manifestation of Primary Sjögren’s Syndrome-Associated Renal Tubular Acidosis. Am J Case Rep. 2023;24:e940268.
Pournaras JA, Vaudaux JD, Borruat FX. Bilateral sequential optic neuropathy as the initial manifestation of Sjögren syndrome. Klin Monbl Augenheilkd. 2007;224(4):337-9. PMID: 17458808.
Zarate-Pinzón L, Flórez-Esparza G, Rodríguez-Rodríguez CA, Diez-Bahamón LA, Mejía-Salgado G, Cifuentes-González C, et al. Autoimmune Liver Disease Associated Uveitis: An Extrahepatic Manifestation or a Polyautoimmunity Phenomenon? Case Reports. Ocul Immunol Inflamm. 2024;32(9):2268-2272. PMID: 38564673.
ถาม AI เกี่ยวกับบทความนี้
คัดลอกข้อความบทความแล้ววางในผู้ช่วย AI ที่คุณต้องการใช้
เปิดผู้ช่วย AI ด้านล่าง แล้ววางข้อความที่คัดลอกลงในช่องแชต
