Детская витреоретинальная хирургия (Pediatric Vitreoretinal Surgery) — это общий термин для хирургического лечения витреоретинальных заболеваний, возникающих у младенцев и детей. Спектр заболеваний широк.
Ретинопатия недоношенных
Определение: Аномалия развития сосудов сетчатки у недоношенных детей с низкой массой тела при рождении. Прогрессирование от аномальной неоваскуляризации и тракции до отслойки сетчатки.
Значимость: Ведущая причина детской слепоты в мире. В 1990-х годах составляла около 11%, в 2010 году — около 20% случаев детской слепоты. 3)
FEVR · PFV
Семейная экссудативная витреоретинопатия (FEVR) : недостаточное развитие сосудов сетчатки вследствие мутаций в генах сигнального пути Wnt (FZD4, LRP5 и др.). Глазное дно напоминает ретинопатию недоношенных.
Персистирующее фетальное сосудистое образование (PFV) : врожденная аномалия, при которой фетальные сосуды стекловидного тела не регрессируют. Чаще односторонняя.
Болезнь Коутса и детская отслойка сетчатки
Болезнь Коутса : аномальное расширение и экссудация капилляров сетчатки, приводящие к экссудативной отслойке сетчатки. Чаще встречается у мальчиков и бывает односторонней.
Детская отслойка сетчатки : регматогенная отслойка сетчатки вследствие решетчатой дистрофии или травмы. Также может возникать как позднее осложнение нелеченой ретинопатии недоношенных. 1)
Патогенез ретинопатии недоношенных объясняется двухфазной моделью. В первой фазе (22–30 недель гестации) гипероксическая среда вызывает остановку развития сосудов сетчатки. Во второй фазе (около 30–34 недель гестации) относительная гипоксия приводит к избыточной продукции VEGF, вызывая аномальную неоваскуляризацию. 3)
Детский глаз имеет недоразвитую pars plana, больший хрусталик и более тонкую склеру, поэтому тот же подход, что и у взрослых, невозможен. Стекловидное тело сильнее прикреплено к сетчатке, чем у взрослых, и принудительная индукция задней отслойки стекловидного тела (PVD) несет риск ятрогенных разрывов сетчатки. Послеоперационные пролиферативные изменения также более выражены.
Дети не могут самостоятельно сообщить о симптомах, поэтому наблюдение родителей и осмотры во время диспансеризации имеют решающее значение.
Стадия ретинопатии недоношенных оценивается по ICROP3 (пересмотр 2021 г.). 3)
| Ось классификации | Содержание |
|---|---|
| Зона | Зона I: центральный задний полюс, Зона II: промежуточная, Зона III: периферическая |
| Стадия | 1: демаркационная линия, 2: вал, 3: неоваскуляризация, 4: частичная отслойка, 5: тотальная отслойка |
Плюс-болезнь — это дилатация и извитость сосудов заднего полюса (2–4 квадранта и более), являющаяся важным показанием к лечению. 3)
Долгосрочное исследование нелеченой ретинопатии недоношенных (186 случаев, 363 глаза) выявило поздние осложнения, такие как решетчатая дегенерация, атрофические разрывы и отслойка сетчатки. 1)
Классификация Министерства здравоохранения (степени 1–5) оценивает тяжесть рубцовой ретинопатии недоношенных. Степень 1: только незначительные периферические изменения. Степень 2: стекловидные тяжи или складки сетчатки. Степень 3: тракция макулы. Степень 4: тракция стекловидного тела и отслойка сетчатки (без вовлечения макулы). Степень 5: воронкообразная тотальная отслойка сетчатки.
Лейкокория является общим признаком нескольких тяжелых заболеваний и требует быстрой дифференциальной диагностики.
| Заболевание | Дифференциальные признаки |
|---|---|
| Ретинопатия недоношенных стадии 4–5 | Недоношенность и низкая масса тела при рождении в анамнезе |
| Персистирующее фетальное сосудистое заболевание | Одностороннее, иногда с микрофтальмом |
| Ретинобластома | Угрожает жизни, требуется срочная оценка |
| Болезнь Коутса | Чаще у мальчиков, экссудативная отслойка сетчатки |
Лейкокория может быть признаком угрожающих жизни заболеваний, таких как ретинобластома. При ее обнаружении важно немедленно направить пациента к офтальмологу. Обследование включает осмотр с расширением зрачка, ультразвуковое исследование и, при необходимости, КТ для дифференциальной диагностики.
Развитие ретинопатии недоношенных тесно связано с недоношенностью и низкой массой тела при рождении.
В Японии скрининг на ретинопатию недоношенных проводится у детей с гестационным возрастом менее 34 недель или массой тела при рождении ≤ 1800 г.
FEVR вызывается мутациями в генах сигнального пути Wnt. К причинным генам относятся FZD4, LRP5, NDP, TSPAN12, KIF11 и другие. Наследование часто аутосомно-доминантное, но пенетрантность неполная, и тяжесть заболевания в одной семье может сильно различаться.
PFV обычно односторонняя и ненаследственная. Возникает из-за отсутствия нормальной регрессии фетальных стекловидных сосудов. Специфические факторы риска не выявлены.
Скрининг начинают в 31–32 недели гестации или через 4–6 недель после рождения, в зависимости от того, что наступит позже. Основным методом является осмотр сетчатки с расширенным зрачком с помощью непрямой офтальмоскопии или широкоугольной фундус-камеры (RetCam и др.).
Разработка систем скрининга ретинопатии недоношенных с помощью ИИ на основе изображений широкоугольной фундус-камеры продолжается. 3) Ожидается применение для раннего выявления и оценки тяжести в регионах с нехваткой специалистов. Сообщается о высокой чувствительности и специфичности в выявлении ретинопатии недоношенных, и система оценивается как масштабируемое средство скрининга в районах с ограниченными медицинскими ресурсами. 3)
Панретинальная фотокоагуляция бессосудистых зон сетчатки является стандартным лечением. Она способствует регрессу новообразованных сосудов и предотвращает прогрессирование до отслойки сетчатки. Основными показаниями к лечению являются 3 стадия и выше с поражением зоны I и плюс-болезнью.
Интравитреальные инъекции ингибиторов VEGF (бевацизумаб, ранибизумаб и др.) при ретинопатии недоношенных стали широко применяться. 3)
Рассмотреть показания при тракционной отслойке сетчатки при ретинопатии недоношенных стадии 4A/4B. Циркулярное вдавление или сегментарная пломба позволяют восстановить положение сетчатки. У детей пломба ослабевает с ростом глаза после операции, что может потребовать последующего удаления.
Это операция, направленная на иссечение пролиферативных тракционных мембран и восстановление сетчатки, и является основным хирургическим лечением ретинопатии недоношенных стадий 4–5. Сохранение хрусталика снижает риск послеоперационной амблиопии. 3)
Ориентировочные показатели успеха LSV (частота прилегания сетчатки) по стадиям приведены ниже. 3)
| Стадия | Ориентировочный показатель успеха |
|---|---|
| Стадия 4A | 74–91 % |
| Стадия 4B | 62–92 % |
| Стадия 5 | 22–48 % |
Существует риск поздней послеоперационной рецидивирующей отслойки. Kondo и соавт. (2009) сообщили о поздних рецидивах отслойки после операции по поводу ретинопатии недоношенных стадии 4B/5, что требует длительного наблюдения. 2)
Из-за анатомических различий со взрослыми необходимы следующие меры.
В качестве послеоперационного осложнения может возникнуть катаракта. 3) Для профилактики амблиопии необходимы быстрая оптическая коррекция и окклюзионная терапия.
При стадии 5 (воронкообразная тотальная отслойка сетчатки) частота прилегания сетчатки после витрэктомии составляет всего 22–48%. 3) Восстановление зрительной функции ограничено, и целью операции часто является достижение или сохранение светоощущения. Раннее хирургическое вмешательство на стадии 4A существенно влияет на зрительный прогноз.
Патогенез ретинопатии недоношенных понимается как двухфазный сосудистый процесс. 3)
Фаза 1 (фаза регресса сосудов, 22–30 недель гестации): Постнатальная гипероксия (кислородная терапия в инкубаторе) подавляет рост сосудов сетчатки, которые в норме должны развиваться в условиях гипоксии. Продукция VEGF и IGF-1 снижается, и существующие сосуды регрессируют. У недоношенных детей уровень IGF-1 низок из-за прекращения поступления от матери и из околоплодных вод, что способствует остановке сосудистого развития в фазе 1.
Фаза 2 (фаза пролиферации сосудов, около 30–34 недель гестации): В аваскулярных периферических зонах с возрастающими метаболическими потребностями возникает относительная гипоксия. Происходит избыточная продукция VEGF, что приводит к образованию аномальных артериовенозных шунтов (стадии 1 и 2), неоваскуляризации (стадия 3) и Plus-болезни. Устойчивое повышение VEGF ведет к фиброваскулярной пролиферации, рубцеванию и тракционной отслойке сетчатки.
FEVR представляет собой недостаточность развития сосудов сетчатки вследствие мутаций генов сигнального пути Wnt (FZD4, LRP5, NDP, TSPAN12 и др.). Прорастание сосудов сетчатки на периферию неполноценно, что приводит к экссудации в аваскулярные зоны, неоваскулярной пролиферации и тракционной отслойке сетчатки. Клиническая картина сходна с ретинопатией недоношенных, но отличается отсутствием преждевременных родов в анамнезе и медленным появлением симптомов.
PFV возникает из-за отсутствия нормальной регрессии первичного стекловидного тела (эмбриональной сосудистой системы, включающей гиалоидную артерию) в эмбриональном периоде. Обычно односторонняя, классифицируется на задний, передний и смешанный типы. Тракция остаточной ткани приводит к удлинению цилиарных отростков, складкам сетчатки, помутнению хрусталика и дисплазии сетчатки.
Разрабатываются системы, которые анализируют изображения сетчатки, полученные с помощью широкоугольной фундус-камеры, с помощью ИИ для определения стадии ретинопатии недоношенных и выявления Plus-болезни. 3)
Диагностика изображений ретинопатии недоношенных специалистом или системой поддержки ИИ демонстрирует высокую чувствительность и специфичность в выявлении ретинопатии недоношенных, требующей лечения, и оценивается как масштабируемое средство скрининга в регионах с ограниченными медицинскими ресурсами. 3)
Кофеин широко используется для лечения апноэ у недоношенных детей. Изучается его влияние на частоту и тяжесть ретинопатии недоношенных, проводятся исследования. 3) Однако четкие доказательства пока не установлены, и введение кофеина с основной целью лечения ретинопатии недоношенных в настоящее время не является стандартной терапией.
Hamad и соавт. (Ophthalmol Retina, 2020) сообщили о долгосрочном наблюдательном исследовании 186 пациентов (363 глаза) с нелеченой ретинопатией недоношенных. Было подтверждено возникновение различных поздних осложнений, таких как решетчатая дегенерация, атрофические разрывы и отслойка сетчатки. 1) Сравнение с лечеными случаями подтвердило долгосрочную пользу раннего терапевтического вмешательства.
Kondo и соавт. (Am J Ophthalmol, 2009) проследили долгосрочное течение случаев хирургии ретинопатии недоношенных стадии 4B/5 и сообщили о возникновении поздней послеоперационной рецидивирующей отслойки сетчатки. 2) Даже при успешной операции рецидив может произойти через несколько лет, что подчеркивает важность регулярного долгосрочного наблюдения.
Зрение после лечения значительно варьирует в зависимости от стадии заболевания, времени лечения и вовлечения макулы. При успешном раннем лечении на стадии 4A или ниже можно ожидать относительно хорошего зрения. При отслойке сетчатки с вовлечением макулы (стадия 4B или выше) прогноз зрения ограничен, и важны долгосрочное лечение амблиопии и наблюдение. 3)
