소아 유리체망막 수술

한눈에 보는 포인트

소아 유리체망막 수술의 주요 대상 질환은 미숙아 망막병증(ROP), FEVR, PFV, 코츠병, 소아 망막박리입니다.
미숙아 망막병증은 소아 실명의 주요 원인이며, 2010년 기준 개발도상국에서 소아 실명의 약 20%를 차지합니다. ³⁾
미숙아 망막병증의 병태는 2상 모델로 이해됩니다. 제1상은 고산소에 의한 혈관 발달 정지, 제2상은 VEGF 과잉에 의한 비정상 신생혈관 증식입니다. ³⁾
수정체 보존 유리체 절제술(LSV)의 4A기 복위율은 74~~91%, 5기에서는 22~~48%에 그칩니다. ³⁾
4B/5기 미숙아 망막병증 수술 성공 사례에서도 후기 망막 재박리가 발생할 수 있습니다. ²⁾
치료되지 않은 미숙아 망막병증은 장기적으로 격자 변성, 위축성 원공, 망막박리 등의 후기 합병증이 발생합니다. ¹⁾
AI를 이용한 원격 미숙아 망막병증 선별 검사가 발전하고 있으며, 전문의 부족 지역에서 조기 발견에 기여할 것으로 기대됩니다. ³⁾

1. 소아 유리체망막 수술이란?

소아 유리체망막 수술(Pediatric Vitreoretinal Surgery)은 영유아부터 소아기에 발생하는 유리체망막 질환에 대해 시행되는 수술적 치료의 총칭입니다. 대상 질환은 다양합니다.

미숙아 망막병증

정의: 조산·저체중 출생아에서의 망막 혈관 발달 이상. 비정상 신생혈관의 증식·견인으로 망막박리로 진행됩니다.

중요성: 전 세계적인 소아 실명의 주요 원인. 1990년대에는 소아 실명의 약 11%, 2010년에는 약 20%를 차지합니다. ³⁾

FEVR / PFV

가족성 삼출성 유리체망막병증(FEVR) : Wnt 신호 경로 유전자(FZD4, LRP5 등)의 돌연변이로 인한 망막 혈관 발달 부전. 미숙아 망막병증과 유사한 안저 소견을 보입니다.

지속 태아 혈관증(PFV) : 태생기의 유리체 혈관이 퇴축되지 않고 잔존하는 선천성 기형. 단안성인 경우가 많습니다.

Coats병 및 소아 망막박리

Coats병 : 망막 모세혈관의 비정상적인 확장 및 삼출로 인한 삼출성 망막박리. 남아, 단안성에 많습니다.

소아 망막박리 : 격자 변성이나 외상을 계기로 발생하는 열공성 망막박리. 치료되지 않은 미숙아 망막병증의 후기 합병증으로도 발생합니다. ¹⁾

미숙아 망막병증의 병태는 2상 모델로 설명됩니다. 제1상(재태 22~~30주)에서는 고산소 환경에 의한 망막 혈관 발달 정지가 일어납니다. 제2상(재태 30~~34주경)에서는 상대적 저산소에 의한 VEGF 과잉 생성이 비정상 신생혈관 증식을 유발합니다. ³⁾

Q 소아 유리체망막 수술과 성인 수술은 어떻게 다른가요?

소아 눈은 섬모체 평면부가 미발달하고 수정체가 크며 공막이 얇기 때문에 성인과 같은 접근법을 사용할 수 없습니다. 유리체는 성인보다 망막과 강하게 유착되어 있으며, 강제적인 후유리체 박리(PVD) 유발은 의인성 망막 열공의 위험이 됩니다. 수술 후 증식성 변화도 강한 경향이 있습니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

자각 증상

소아는 증상을 스스로 보고할 수 없으므로 보호자 및 건강 검진에서의 관찰이 중요합니다.

시각 반응 불량 : 빛이나 움직이는 물체에 대한 반응이 부족합니다. 영유아 건강 검진에서 발견되는 계기가 됩니다.
백색 동공(백동증, leukocoria) : 동공 영역이 하얗게 보입니다. 미숙아 망막병증, PFV, Coats병, 망막모세포종 등 여러 질환의 감별이 필요합니다.
사시 : 단안 시력 불량으로 인한 주시 불량에서 이차성 내사시가 발생합니다.
안진 : 양안성 중증 시력 저하에 동반하여 발병할 수 있습니다.

임상 소견

미숙아 망막병증 국제 병기 분류 (ICROP3)

미숙아 망막병증의 병기는 ICROP3(2021년 개정)에 따라 평가합니다. ³⁾

분류 축	내용
구역 (Zone)	Zone I: 후극 중심, Zone II: 중간, Zone III: 주변부
병기 (Stage)	1: 경계선, 2: 융기, 3: 신생혈관, 4: 부분 박리, 5: 전층 박리

Plus 병변은 후극부 혈관의 확장 및 구불거림(2~4사분면 이상)으로, 치료 적응증의 중요한 지표입니다. ³⁾

치료되지 않은 미숙아 망막병증의 장기 추적 연구(186례 363안)에서 격자 변성, 위축성 원공, 망막 박리 등의 후기 합병증이 확인되었습니다. ¹⁾

미숙아 망막병증 반흔기 분류 (후생성 분류)

후생성 분류(1~5도)에 따라 반흔기 미숙아 망막병증의 중증도를 평가합니다. 1도: 주변부 미세 변화만 있음. 2도: 유리체 삭상물 또는 망막 주름. 3도: 황반부 견인. 4도: 유리체 견인 및 망막 박리(황반부 미포함). 5도: 깔때기 모양 전층 망막 박리.

백색 동공의 감별

백색 동공은 여러 중증 질환의 공통 징후이며 신속한 감별이 필요합니다.

질환	감별 특징
미숙아 망막병증 4~5기	조산 또는 저체중 출생 병력
지속 태아 혈관증	단안성, 소안구증 동반 가능
망막모세포종	생명과 관련됨, 응급 평가 필요
코츠병	남아에 많음, 삼출성 망막박리

Q 백색동공을 발견하면 어떻게 해야 하나요?

백색동공은 망막모세포종 등 생명과 관련된 질환의 징후일 수 있습니다. 발견 시 즉시 안과 진료를 받는 것이 중요합니다. 검사는 산동검사, 초음파검사, 필요시 CT검사로 감별을 진행합니다.

3. 원인과 위험 요인

미숙아 망막병증의 위험 인자

미숙아 망막병증의 발생은 조산 및 저체중 출생과 강하게 연관됩니다.

재태주수: 재태주수 27주 이하가 환자 전체의 89.0%를 차지합니다.
출생체중: 1,000g 미만이 86.1%를 차지합니다.
산소 관리: 고농도 산소 투여가 망막 혈관 수축을 유발합니다(1단계의 주된 원인).

일본에서 미숙아 망막병증 선별검사 대상은 재태주수 34주 미만 또는 출생체중 1,800g 이하입니다.

유전 질환(FEVR)의 위험 요인

FEVR은 Wnt 신호 경로 관련 유전자 돌연변이가 원인입니다. 원인 유전자에는 FZD4, LRP5, NDP, TSPAN12, KIF11 등이 포함됩니다. 상염색체 우성 유전이 많지만 침투율은 불완전하며, 같은 가족 내에서도 중증도가 크게 다릅니다.

PFV의 배경

PFV는 일반적으로 단안성, 비유전성입니다. 태생기 유리체 혈관이 정상적으로 퇴축되지 않아 발생합니다. 특정 위험 요인은 확인되지 않았습니다.

4. 진단 및 검사 방법

미숙아 망막병증 선별검사 시기

선별검사는 재태주수 31~~32주 또는 출생 후 4~~6주 중 늦은 시기에 시작합니다. 간접검안경 또는 광각 안저카메라(RetCam 등)를 이용한 산동 하 망막 관찰이 기본입니다.

영상 진단

형광 안저 조영술(FA): FEVR 및 Coats 병에서 무혈관 영역과 비정상 혈관 평가에 유용합니다.
광간섭단층촬영(OCT): 황반부 구조 평가. 4~5기 미숙아 망막병증에서 견인 및 박리 범위 파악에 사용됩니다.
초음파 검사(B-모드): 동공 산대가 어렵거나 백색 동공인 경우 망막 박리 평가. PFV 진단에도 유용합니다.

AI를 이용한 원격 선별 검사

광각 안저 카메라 이미지를 이용한 AI 기반 미숙아 망막병증 선별 시스템 개발이 진행 중입니다. ³⁾ 전문의가 적은 지역에서 조기 발견 및 중증도 판정에 응용될 것으로 기대됩니다. 미숙아 망막병증 검출에서 높은 민감도와 특이도가 보고되었으며, 의료 자원이 제한된 지역에서 확장 가능한 선별 수단으로 평가됩니다. ³⁾

5. 표준 치료법

광응고 요법

망막 무혈관 영역에 대한 전주 광응고가 표준 치료로 확립되어 있습니다. 신생 혈관의 퇴축을 촉진하고 망막 박리로의 진행을 예방합니다. Zone I 병변 및 Plus 병변을 동반한 3기 이상이 주요 치료 적응증입니다.

항VEGF 약물 유리체내 주입

미숙아 망막병증에 대한 VEGF 억제제(베바시주맙, 라니비주맙 등)의 유리체내 주입이 널리 시행되고 있습니다. ³⁾

용량 및 방법: 각막 윤부에서 1~1.5mm 떨어진 모양체 평편부에 0.02mL를 주입합니다.
APROP(Zone I 후극부 미숙아 망막병증): 항VEGF 약물을 일차 선택으로 하는 경우가 많습니다.
장점: 광응고보다 침습성이 낮고, Zone I 증례에서 효과가 높습니다.
주의점: 전신적 VEGF 억제(영아 성장에 미치는 영향), 광응고보다 높은 재발 위험, 주변 망막 혈관화 지연.

공막돌륭술

4A/4B기 미숙아 망막병증의 견인성 망막박리에 대해 적응을 고려합니다. 윤상결찰 또는 세그먼트 버클을 사용하여 망막을 재유착시킵니다. 소아에서는 수술 후 안구 성장과 함께 버클이 느슨해져 추후 제거가 필요할 수 있습니다.

수정체 보존 유리체절제술 (LSV)

증식 견인막 절제 및 망막 재유착을 목적으로 하는 수술로, 4~5기 미숙아 망막병증의 주요 수술 요법입니다. 수정체를 보존함으로써 수술 후 약시 위험을 줄입니다. ³⁾

병기별 LSV 성공률(망막 재유착률)의 대략적인 기준은 다음과 같습니다. ³⁾

병기	성공률 기준
4A기	74~91%
4B기	62~92%
5기	22~48%

수술 후 후기 재박리의 위험이 있습니다. Kondo 등(2009년)은 4B/5기 미숙아 망막병증 수술 후 후기 재박리를 보고하였으며, 장기적인 경과 관찰이 필요합니다. ²⁾

소아 수술에 고유한 기술적 과제

성인과의 해부학적 차이로 인해 다음과 같은 대응이 필요합니다.

모양체 평면부의 미발달: 표준적인 경모양체 평면부 접근법을 사용할 수 없어 더 전방에서 접근해야 합니다. 생후 6~9개월 미만에서는 각막 윤부로부터 1mm 이내에 절개 부위를 설정합니다.
수정체의 상대적 비대: 수술 시야와 기구 조작 공간이 제한됩니다.
공막의 얇음: 절개창은 봉합 폐쇄가 권장됩니다.
후유리체 박리 유발의 위험성: 소아에서는 유리체와 망막의 유착이 강하여 강제적인 후유리체 박리 유발이 의인성 망막 열공의 위험이 됩니다.
술후 증식 반응: 소아에서는 술후 증식성 유리체망막병증(PVR)이 성인보다 강한 경향이 있습니다.

술후 합병증으로 백내장이 발생할 수 있습니다. ³⁾ 약시 예방 관점에서 신속한 광학적 교정과 가림 훈련이 필요합니다.

Q Stage 5 미숙아 망막병증도 수술로 시력이 회복됩니까?

Stage 5(깔때기형 전망막박리)에서는 LSV에 의한 망막 복위율이 22~48%에 그칩니다. ³⁾ 시기능 회복은 제한적이며, 수술의 목적은 광각의 획득 및 유지가 주가 되는 경우가 많습니다. Stage 4A 단계에서의 조기 수술 개입이 시력 예후를 크게 좌우합니다.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

미숙아 망막병증의 2상 모델

미숙아 망막병증의 발생은 이상성 혈관 병태로 이해됩니다. ³⁾

제1상(혈관 퇴축기, 재태주령 22~30주): 출생 후 고산소 환경(보육기 내 산소 투여)이 본래 저산소 환경에서 발달해야 할 망막 혈관의 성장을 억제합니다. VEGF 및 IGF-1 생성이 감소하고 기존 혈관도 퇴축합니다. IGF-1은 미숙아에서 모체 및 양수로부터의 공급이 중단되어 낮은 값을 나타내며, 제1상에서 혈관 발달 정지에 관여합니다.

제2상(혈관 증식기, 재태주령 약 30~34주): 대사 요구가 증가하는 주변부 무혈관 영역에 상대적 저산소가 발생합니다. VEGF가 과잉 생성되어 비정상적인 동정맥 단락(1기·2기), 신생혈관(3기), 플러스 병변이 형성됩니다. 지속적인 VEGF 상승은 섬유혈관 증식, 반흔화, 견인 망막박리로 진행됩니다.

FEVR의 병태

FEVR은 Wnt 신호 경로의 유전자 변이(FZD4, LRP5, NDP, TSPAN12 등)로 인한 망막 혈관 발달 부전입니다. 망막 혈관의 말단으로의 신장이 부전되어 무혈관 영역으로의 삼출, 신생혈관 증식, 견인 망막박리로 진행됩니다. 임상 양상은 미숙아 망막병증과 유사하지만, 조산의 병력이 없고 증상이 서서히 나타나는 점이 특징입니다.

PFV의 병태

PFV는 태생기에 존재하는 일차 유리체(유리체 동맥을 포함한 태아성 혈관계)가 정상적으로 퇴축하지 않아 발생합니다. 일반적으로 단안성이며, 후부, 전부, 혼합형으로 분류됩니다. 잔류 조직의 견인에 의해 모양체 돌기의 신장, 망막 주름, 수정체 혼탁, 망막 형성 이상이 발생합니다.

7. 최신 연구와 향후 전망(연구 단계의 보고)

AI를 이용한 미숙아 망막병증 선별검사

광각 안저 카메라로 촬영한 망막 이미지를 AI가 분석하여 미숙아 망막병증의 병기 판정 및 플러스 병변 검출을 수행하는 시스템 개발이 진행되고 있습니다. ³⁾

전문가 또는 AI 지원 시스템에 의한 미숙아 망막병증 이미지 진단은 치료가 필요한 미숙아 망막병증 검출에 높은 민감도와 특이도를 보여주며, 의료 자원이 제한된 지역에서 확장 가능한 선별검사 수단으로 평가되고 있습니다. ³⁾

카페인과 미숙아 망막병증 중증도 억제

카페인은 미숙아 무호흡증 치료제로 널리 사용됩니다. 미숙아 망막병증(ROP)의 발생률과 중증도에 미치는 영향이 주목받고 있으며 연구가 진행 중입니다. ³⁾ 그러나 명확한 근거는 아직 확립되지 않았으며, ROP를 주목적으로 한 카페인 투여는 현재 표준 치료가 아닙니다.

치료되지 않은 미숙아 망막병증의 장기 자연 경과

Hamad 등(Ophthalmol Retina, 2020)은 186례 363안의 치료되지 않은 ROP를 대상으로 한 장기 추적 연구를 보고했습니다. 격자 변성, 위축성 구멍, 망막 박리 등 다양한 후기 합병증이 확인되었습니다. ¹⁾ 치료 증례와의 비교를 통해 조기 치료 개입의 장기적 이점이 지지되었습니다.

4B/5기 미숙아 망막병증 수술 후 후기 합병증

Kondo 등(Am J Ophthalmol, 2009)은 4B/5기 ROP 수술 증례의 장기 경과를 추적하고 수술 후 후기 망막 재박리를 보고했습니다. ²⁾ 수술이 성공한 경우에도 수년 후 재박리가 발생할 수 있으며, 정기적인 장기 추적 관찰의 중요성이 제시되었습니다.

Q 미숙아 망막병증 치료 후 시력이 정상이 될 수 있나요?

치료 후 시력은 병기, 치료 시기, 황반부 침범 여부에 따라 크게 다릅니다. 4A기 이하에서 조기에 치료가 성공한 경우 비교적 좋은 시력을 기대할 수 있습니다. 황반부를 포함한 망막 박리(4B기 이상)에서는 시력 예후가 제한적이며, 장기적인 약시 치료와 경과 관찰이 중요합니다. ³⁾

8. 참고문헌

Hamad AE, Moinuddin O, Blair MP, Schechet SA, Shapiro MJ, Quiram PA, et al. Late-Onset Retinal Findings and Complications in Untreated Retinopathy of Prematurity. Ophthalmol Retina. 2020;4(6):602-612. PMID:32059986. PMCID:PMC7282927. doi:10.1016/j.oret.2019.12.015.
Kondo H, et al. Late recurrent retinal detachment after successful repair of stage 4B and 5 retinopathy of prematurity. Am J Ophthalmol. 2009;147(4):661-666.
Marra KV, Chen JS, Nudleman E, Robbins SL. Review of Retinopathy of Prematurity Management in the Anti-VEGF Era: Evolving Global Paradigms, Persistent Challenges and Our AI-Assisted Future. Clin Exp Ophthalmol. 2025;53:1202-1217.