Operasi vitreoretina pediatrik (Pediatric Vitreoretinal Surgery) adalah istilah umum untuk perawatan bedah penyakit vitreoretina yang terjadi pada bayi hingga anak-anak. Penyakit yang ditargetkan beragam.
Retinopati Prematuritas
Definisi: Kelainan perkembangan pembuluh darah retina pada bayi prematur dan berat lahir rendah. Proliferasi pembuluh darah abnormal dan traksi berkembang menjadi ablasi retina.
Pentingnya: Penyebab utama kebutaan anak di seluruh dunia. Pada tahun 1990-an, mencakup sekitar 11% kebutaan anak, dan pada tahun 2010 sekitar 20%. 3)
FEVR dan PFV
Vitreoretinopati eksudatif familial (FEVR): Gangguan perkembangan pembuluh darah retina akibat mutasi gen jalur sinyal Wnt (FZD4, LRP5, dll.). Menampilkan gambaran fundus yang mirip dengan retinopati prematuritas.
Persistent fetal vasculature (PFV): Kelainan bawaan di mana pembuluh darah vitreus janin tidak mengalami regresi dan menetap. Sering unilateral.
Penyakit Coats dan RD Pediatrik
Penyakit Coats: Pelebaran abnormal kapiler retina dengan eksudasi yang menyebabkan ablasi retina eksudatif. Lebih sering pada anak laki-laki dan unilateral.
Ablasi retina pediatrik: Ablasi retina regmatogen yang dipicu oleh degenerasi lattice atau trauma. Juga dapat terjadi sebagai komplikasi lanjut dari retinopati prematuritas yang tidak diobati. 1)
Patofisiologi retinopati prematuritas dijelaskan dengan model dua fase. Fase pertama (usia gestasi 22-30 minggu): lingkungan hiperoksia menyebabkan terhentinya perkembangan pembuluh darah retina. Fase kedua (sekitar usia gestasi 30-34 minggu): hipoksia relatif menyebabkan produksi VEGF berlebih yang memicu proliferasi pembuluh darah abnormal. 3)
Mata anak memiliki pars plana yang belum berkembang, lensa yang besar, dan sklera yang tipis, sehingga pendekatan yang sama seperti pada dewasa tidak dapat dilakukan. Vitreus lebih melekat erat pada retina dibandingkan dewasa, dan induksi pelepasan vitreus posterior (PVD) secara paksa berisiko menyebabkan robekan retina iatrogenik. Perubahan proliferatif pascaoperasi juga cenderung lebih kuat.
Karena anak-anak tidak dapat melaporkan gejala sendiri, observasi oleh orang tua dan pemeriksaan rutin sangat penting.
Stadium retinopati prematuritas dinilai berdasarkan ICROP3 (revisi 2021). 3)
| Sumbu Klasifikasi | Isi |
|---|---|
| Zona | Zona I: kutub posterior sentral, Zona II: intermediate, Zona III: perifer |
| Stadium | 1: garis batas, 2: ridge, 3: neovaskularisasi, 4: ablasi parsial, 5: ablasi total |
Plus disease adalah dilatasi dan tortuositas pembuluh darah di kutub posterior (≥2-4 kuadran) dan merupakan indikator penting untuk terapi. 3)
Studi jangka panjang retinopati prematuritas yang tidak diobati (186 kasus, 363 mata) mengonfirmasi komplikasi lanjut seperti degenerasi lattice, lubang atrofi, dan ablasi retina. 1)
Tingkat keparahan retinopati prematuritas stadium sikatriks dinilai menggunakan klasifikasi Kementerian Kesehatan Jepang (derajat 1-5). Derajat 1: hanya perubahan perifer minimal. Derajat 2: pita vitreus atau lipatan retina. Derajat 3: traksi makula. Derajat 4: traksi vitreus dan ablasi retina (tidak melibatkan makula). Derajat 5: ablasi retina total berbentuk corong.
Leukokoria adalah tanda umum dari beberapa penyakit serius dan memerlukan diagnosis banding yang cepat.
| Penyakit | Ciri khas untuk membedakan |
|---|---|
| Retinopati prematuritas stadium 4–5 | Riwayat lahir prematur dan berat lahir rendah |
| Persistensi vaskular janin | Unilateral, kadang disertai mikroftalmus |
| Retinoblastoma | Mempengaruhi prognosis hidup, memerlukan evaluasi segera |
| Penyakit Coats | Lebih sering pada anak laki-laki, ablasi retina eksudatif |
Leukokoria dapat menjadi tanda penyakit yang mengancam jiwa seperti retinoblastoma. Penting untuk segera merujuk pasien ke dokter mata. Pemeriksaan meliputi oftalmoskopi dengan dilatasi pupil, ultrasonografi, dan CT scan jika diperlukan untuk membedakan diagnosis.
Kejadian retinopati prematuritas sangat terkait dengan kelahiran prematur dan berat lahir rendah.
Di Jepang, skrining retinopati prematuritas ditujukan untuk bayi dengan usia kehamilan <34 minggu atau berat lahir ≤1800 g.
FEVR disebabkan oleh mutasi gen pada jalur sinyal Wnt. Gen penyebab meliputi FZD4, LRP5, NDP, TSPAN12, KIF11, dan lain-lain. Pewarisan autosomal dominan sering terjadi tetapi penetrasinya tidak lengkap, dan tingkat keparahan sangat bervariasi bahkan dalam keluarga yang sama.
PFV biasanya unilateral dan non-genetik. Terjadi karena kegagalan regresi normal pembuluh darah vitreus embrional. Faktor risiko spesifik belum teridentifikasi.
Skrining dimulai pada usia kehamilan 31–32 minggu, atau 4–6 minggu setelah lahir, mana yang lebih lambat. Pemeriksaan dasar adalah observasi retina dengan pupil dilatasi menggunakan oftalmoskop tidak langsung atau kamera fundus sudut lebar (misalnya RetCam).
Pengembangan sistem skrining ROP menggunakan AI pada gambar kamera fundus sudut lebar sedang berlangsung. 3) Diharapkan dapat digunakan untuk deteksi dini dan penilaian keparahan di daerah dengan sedikit spesialis. Sensitivitas dan spesifisitas tinggi telah dilaporkan dalam deteksi ROP, dan dinilai sebagai alat skrining yang skalabel di daerah dengan sumber daya medis terbatas. 3)
Fotokoagulasi sirkumferensial lengkap pada area retina avaskular telah ditetapkan sebagai terapi standar. Ini mendorong regresi neovaskularisasi dan mencegah perkembangan menuju ablasi retina. Indikasi utama terapi adalah stadium 3 atau lebih dengan lesi zona I dan penyakit plus.
Injeksi intravitreal inhibitor VEGF (bevacizumab, ranibizumab, dll.) untuk ROP telah banyak dilakukan. 3)
Dipertimbangkan untuk ablasi retina traksional pada retinopati prematuritas stadium 4A/4B. Retina dikembalikan dengan menggunakan pita sirkumferensial atau buckling segmental. Pada anak-anak, pita dapat melonggar seiring pertumbuhan mata pascaoperasi, sehingga mungkin perlu dilepas di kemudian hari.
Operasi ini bertujuan untuk memotong membran traksional dan mengembalikan retina, dan merupakan terapi bedah utama untuk retinopati prematuritas stadium 4-5. Mempertahankan lensa mengurangi risiko ambliopia pascaoperasi. 3)
Berikut adalah perkiraan tingkat keberhasilan LSV (tingkat reposisi retina) berdasarkan stadium. 3)
| Stadium | Perkiraan Tingkat Keberhasilan |
|---|---|
| Stadium 4A | 74-91% |
| Stadium 4B | 62-92% |
| Stadium 5 | 22-48% |
Terdapat risiko ablasi ulang lanjut pascaoperasi. Kondo dkk. (2009) melaporkan ablasi ulang lanjut setelah operasi retinopati prematuritas stadium 4B/5, sehingga diperlukan pemantauan jangka panjang. 2)
Karena perbedaan anatomi dari orang dewasa, diperlukan langkah-langkah berikut.
Katarak dapat terjadi sebagai komplikasi pasca operasi. 3) Dari sudut pandang pencegahan ambliopia, diperlukan koreksi optik segera dan latihan oklusi.
Pada stadium 5 (ablasi retina total berbentuk corong), tingkat reposisi retina setelah LSV hanya 22-48%. 3) Pemulihan fungsi visual terbatas, dan tujuan operasi seringkali untuk memperoleh atau mempertahankan persepsi cahaya. Intervensi bedah dini pada stadium 4A sangat mempengaruhi prognosis visual.
Patogenesis retinopati prematuritas dipahami sebagai penyakit vaskular bifasik. 3)
Fase 1 (fase regresi vaskular, usia gestasi 22-30 minggu): Lingkungan oksigen tinggi setelah lahir (pemberian oksigen di inkubator) menghambat pertumbuhan pembuluh darah retina yang seharusnya berkembang di lingkungan hipoksia. Produksi VEGF dan IGF-1 menurun, dan pembuluh darah yang ada juga mengalami regresi. IGF-1 rendah pada bayi prematur karena suplai dari ibu dan cairan ketuban terputus, berkontribusi pada terhentinya perkembangan vaskular pada fase 1.
Fase 2 (fase proliferasi vaskular, sekitar usia gestasi 30-34 minggu): Terjadi hipoksia relatif di area avaskular perifer seiring meningkatnya kebutuhan metabolik. VEGF diproduksi secara berlebihan, menyebabkan pembentukan shunt arteriovenosa abnormal (Stadium 1 & 2), neovaskularisasi (Stadium 3), dan penyakit Plus. Peningkatan VEGF yang berkelanjutan menyebabkan proliferasi fibrovaskular, jaringan parut, dan ablasi retina traksional.
FEVR adalah kelainan perkembangan pembuluh darah retina akibat mutasi gen pada jalur sinyal Wnt (FZD4, LRP5, NDP, TSPAN12, dll.). Ekstensi pembuluh darah retina ke perifer gagal, menyebabkan eksudasi ke area avaskular, proliferasi neovaskular, dan ablasi retina traksional. Gambaran klinis mirip dengan retinopati prematuritas, tetapi ditandai dengan tidak adanya riwayat prematuritas dan onset gejala yang lambat.
PFV terjadi karena kegagalan regresi vitreus primer (sistem vaskular janin termasuk arteri hialoid) yang ada selama masa embrional. Biasanya unilateral, diklasifikasikan menjadi tipe posterior, anterior, dan campuran. Traksi dari jaringan sisa menyebabkan pemanjangan prosesus siliaris, lipatan retina, kekeruhan lensa, dan displasia retina.
Sistem yang menggunakan AI untuk menganalisis gambar retina yang diambil dengan kamera fundus sudut lebar guna menentukan stadium retinopati prematuritas dan mendeteksi penyakit Plus sedang dikembangkan. 3)
Diagnosis pencitraan retinopati prematuritas oleh spesialis atau sistem pendukung AI menunjukkan sensitivitas dan spesifisitas tinggi dalam mendeteksi retinopati prematuritas yang memerlukan pengobatan, dan dinilai sebagai alat skrining yang dapat diskalakan di daerah dengan sumber daya medis terbatas. 3)
Kafein banyak digunakan sebagai obat untuk apnea pada bayi prematur. Pengaruhnya terhadap insidensi dan keparahan retinopati prematuritas sedang diteliti. 3) Namun, bukti yang jelas belum terbentuk, dan pemberian kafein dengan tujuan utama retinopati prematuritas saat ini bukanlah terapi standar.
Hamad dkk. (Ophthalmol Retina, 2020) melaporkan studi follow-up jangka panjang pada 363 mata dari 186 kasus retinopati prematuritas yang tidak diobati. Dikonfirmasi terjadinya berbagai komplikasi lanjut seperti degenerasi lattice, lubang atrofi, dan ablasi retina. 1) Perbandingan dengan kasus yang diobati mendukung manfaat jangka panjang dari intervensi dini.
Kondo dkk. (Am J Ophthalmol, 2009) meneliti perjalanan jangka panjang kasus operasi retinopati prematuritas stadium 4B/5 dan melaporkan terjadinya ablasi retina lanjut pascaoperasi. 2) Bahkan pada kasus yang berhasil dioperasi, ablasi ulang dapat terjadi beberapa tahun kemudian, menunjukkan pentingnya follow-up jangka panjang secara teratur.
Penglihatan setelah pengobatan sangat bervariasi tergantung pada stadium penyakit, waktu pengobatan, dan keterlibatan makula. Pada stadium 4A atau lebih rendah dengan pengobatan dini yang berhasil, penglihatan yang relatif baik dapat diharapkan. Pada ablasi retina yang melibatkan makula (stadium 4B atau lebih), prognosis penglihatan terbatas, dan terapi ambliopia jangka panjang serta observasi penting. 3)
