Pediatrik vitreoretinal cerrahi, bebeklik ve çocukluk döneminde ortaya çıkan vitreus ve retina hastalıklarına yönelik cerrahi tedavilerin genel adıdır. Hedef hastalıklar çeşitlidir.
Prematüre Retinopatisi
Tanım: Prematüre ve düşük doğum ağırlıklı bebeklerde retina damar gelişim anomalisi. Anormal neovaskülarizasyon ve traksiyon retina dekolmanına ilerler.
Önemi: Dünya çapında çocukluk çağı körlüğünün önde gelen nedeni. 1990’larda çocukluk çağı körlüğünün yaklaşık %11’ini, 2010’da ise yaklaşık %20’sini oluşturuyordu. 3)
FEVR ve PFV
Ailesel Eksüdatif Vitreoretinopati (FEVR): Wnt sinyal yolu genlerindeki (FZD4, LRP5 vb.) mutasyonlar nedeniyle retina damar gelişiminin yetersizliği. Prematüre retinopatisine benzer fundus görünümü.
Persistan Fetal Vaskülatür (PFV): Embriyonik vitreus damarlarının gerilemeyip kalmasıyla oluşan konjenital anomali. Genellikle tek taraflıdır.
Coats Hastalığı ve Çocukluk Çağı RD
Coats hastalığı: Retina kapillerlerinin anormal genişlemesi ve sızıntısına bağlı eksüdatif retina dekolmanı. Erkek çocuklarda ve tek taraflı sık görülür.
Çocukluk çağı retina dekolmanı: Lattice dejenerasyonu veya travma sonucu oluşan regmatojen retina dekolmanı. Tedavi edilmemiş prematüre retinopatisinin geç komplikasyonu olarak da ortaya çıkabilir. 1)
Prematüre retinopatisinin patofizyolojisi iki fazlı modelle açıklanır. Birinci fazda (gebeliğin 22-30. haftaları) hiperoksik ortam retina damar gelişimini durdurur. İkinci fazda (gebeliğin 30-34. haftaları) göreceli hipoksi, aşırı VEGF üretimine ve anormal neovaskülarizasyona yol açar. 3)
Çocuk gözünde pars plana gelişmemiştir, lens büyüktür ve sklera incedir, bu nedenle yetişkinlerdeki yaklaşım uygulanamaz. Vitreus, retinaya yetişkinlere göre daha sıkı yapışıktır ve zorlamalı arka vitreus dekolmanı (PVD) indüksiyonu iyatrojenik retina yırtığı riski taşır. Postoperatif proliferatif değişiklikler de daha belirgindir.
Çocuklar belirtilerini kendileri ifade edemedikleri için ebeveyn gözlemi ve tarama muayeneleri önemlidir.
Prematüre retinopatisi evresi, ICROP3 (2021 revizyonu) temel alınarak değerlendirilir. 3)
| Sınıflama Ekseni | İçerik |
|---|---|
| Zone (Bölge) | Zone I: Arka kutup merkezi, Zone II: Orta, Zone III: Perifer |
| Stage (Evre) | 1: Sınır çizgisi, 2: Kabartı, 3: Yeni damar oluşumu, 4: Kısmi dekolman, 5: Total dekolman |
Plus hastalığı, arka kutupta damar genişlemesi ve kıvrımlanması (2-4 kadran veya daha fazla) olup tedavi endikasyonu için önemli bir göstergedir. 3)
Tedavi edilmemiş prematüre retinopatisi olan uzun süreli bir takip çalışmasında (186 olgu, 363 göz), lattice dejenerasyonu, atrofik yırtık ve retina dekolmanı gibi geç komplikasyonlar bildirilmiştir. 1)
Skar evresi prematüre retinopatisinin şiddeti, Sağlık Bakanlığı sınıflaması (derece 1-5) ile değerlendirilir. Derece 1: Sadece periferde hafif değişiklikler. Derece 2: Vitreus bantları veya retina kıvrımı. Derece 3: Makula traksiyonu. Derece 4: Vitreus traksiyonu ve retina dekolmanı (makula dahil değil). Derece 5: Huni şeklinde total retina dekolmanı.
Beyaz pupil, birden fazla ciddi hastalığın ortak bulgusudur ve hızlı ayırıcı tanı gerektirir.
| Hastalık | Ayırt edici özellikler |
|---|---|
| Prematüre retinopatisi Evre 4-5 | Prematüre doğum ve düşük doğum ağırlığı öyküsü |
| Persistan fetal vaskülatür | Tek taraflı, mikrofalmi eşlik edebilir |
| Retinoblastom | Yaşam prognozu ile ilişkili, acil değerlendirme gerekir |
| Coats hastalığı | Erkek çocuklarda sık, eksüdatif retina dekolmanı |
Beyaz pupilla, retinoblastom gibi yaşamı tehdit eden hastalıkların belirtisi olabilir. Fark edildiğinde hemen bir göz doktoruna başvurulması önemlidir. Muayenede dilatasyon muayenesi, ultrasonografi ve gerekirse BT taraması ile ayırıcı tanı yapılır.
Prematüre retinopatisi gelişimi, prematüre doğum ve düşük doğum ağırlığı ile güçlü bir şekilde ilişkilidir.
Japonya’da prematüre retinopatisi taraması, gebelik haftası 34’ten küçük veya doğum ağırlığı 1800 gram ve altı olan bebeklerde yapılır.
FEVR, Wnt sinyal yolağındaki gen mutasyonlarından kaynaklanır. Sorumlu genler arasında FZD4, LRP5, NDP, TSPAN12, KIF11 vb. bulunur. Çoğunlukla otozomal dominant kalıtılır ancak penetransı tam değildir ve aynı aile içinde şiddeti büyük farklılıklar gösterebilir.
PFV genellikle tek taraflı ve kalıtsal olmayan bir durumdur. Fetal dönemde vitreus damarlarının normal şekilde gerilememesi sonucu oluşur. Belirli bir risk faktörü tanımlanmamıştır.
Tarama, gebeliğin 31-32. haftasında veya doğumdan 4-6 hafta sonra (hangisi daha geç ise) başlatılır. İndirekt oftalmoskopi veya geniş açılı fundus kamerası (RetCam vb.) ile pupilla dilatasyonu altında retina muayenesi temeldir.
Geniş açılı fundus kamera görüntüleri kullanılarak yapay zeka tabanlı prematüre retinopatisi tarama sisteminin geliştirilmesi devam etmektedir. 3) Uzman hekim sayısının az olduğu bölgelerde erken teşhis ve şiddet değerlendirmesi için uygulanması beklenmektedir. Prematüre retinopatisi tespitinde yüksek duyarlılık ve özgüllük bildirilmiş olup, sınırlı tıbbi kaynaklara sahip bölgelerde ölçeklenebilir bir tarama yöntemi olarak değerlendirilmektedir. 3)
Retinanın avasküler alanlarına çevresel tam fotokoagülasyon standart tedavi olarak yerleşmiştir. Neovaskülarizasyonun gerilemesini sağlar ve retina dekolmanına ilerlemeyi önler. Zone I tutulumu ve Plus hastalığı olan Evre 3 ve üzeri ana tedavi endikasyonlarıdır.
Prematüre retinopatisi için VEGF inhibitörlerinin (bevasizumab, ranibizumab vb.) intravitreal enjeksiyonu yaygın olarak uygulanmaktadır. 3)
Evre 4A/4B prematüre retinopatisine bağlı traksiyonel retina dekolmanında endikasyon değerlendirilir. Sirküler bant veya segmental buckıl ile retina yatıştırılır. Çocuklarda göz büyümesiyle birlikte buckıl gevşeyebilir ve daha sonra çıkarılması gerekebilir.
Proliferatif traksiyonel membranların kesilmesi ve retina yatıştırılması amacıyla yapılan bu cerrahi, evre 4-5 prematüre retinopatisinin ana cerrahi tedavisidir. Lens korunarak postoperatif ambliyopi riski azaltılır. 3)
Evrelere göre LSV başarı oranı (retina yatışma oranı) kılavuzu aşağıda verilmiştir. 3)
| Evre | Başarı Oranı Yaklaşık |
|---|---|
| Evre 4A | %74-91 |
| Evre 4B | %62-92 |
| Evre 5 | %22-48 |
Postoperatif geç dönemde tekrar dekolman riski mevcuttur. Kondo ve ark. (2009) evre 4B/5 prematüre retinopatisi cerrahisi sonrası geç tekrar dekolman bildirmiştir; uzun dönem takip gereklidir. 2)
Yetişkinlerden anatomik farklılıklar nedeniyle aşağıdaki önlemler gereklidir.
Postoperatif komplikasyon olarak katarakt gelişebilir. 3) Ambliyopiyi önlemek açısından hızlı optik düzeltme ve kapama tedavisi gereklidir.
Evre 5 (huni şeklinde total retina dekolmanı) vakalarında LSV ile retina yatıştırma başarısı %22-48 arasındadır. 3) Görsel fonksiyon iyileşmesi sınırlıdır ve cerrahinin amacı genellikle ışık hissinin kazanılması ve korunmasıdır. Evre 4A aşamasında erken cerrahi müdahale görsel prognozu büyük ölçüde etkiler.
Prematüre retinopatisi, iki fazlı bir vasküler hastalık olarak anlaşılır. 3)
Faz 1 (Vasküler gerileme dönemi, gebelik haftası 22-30): Doğum sonrası yüksek oksijen (küvözde oksijen tedavisi) ortamı, normalde hipoksik ortamda gelişmesi gereken retinal damarların büyümesini baskılar. VEGF ve IGF-1 üretimi azalır ve mevcut damarlar da geriler. Prematüre bebeklerde IGF-1, anne ve amniyotik sıvıdan sağlanamadığı için düşüktür ve Faz 1’de damar gelişiminin durmasında rol oynar.
Faz 2 (Vasküler proliferasyon dönemi, yaklaşık gebelik haftası 30-34): Metabolik talebi artan periferik avasküler alanlarda göreceli hipoksi oluşur. VEGF aşırı üretilir ve anormal arteriyovenöz şantlar (Evre 1 ve 2), neovaskülarizasyon (Evre 3) ve Plus hastalığı oluşur. Sürekli VEGF yükselmesi fibrovasküler proliferasyon, skarlaşma ve traksiyonel retina dekolmanına ilerler.
FEVR, Wnt sinyal yolundaki gen mutasyonlarına (FZD4, LRP5, NDP, TSPAN12 vb.) bağlı retinal damar gelişim bozukluğudur. Retinal damarların perifere doğru uzaması yetersiz kalır ve avasküler alanlara sızıntı, neovaskülarizasyon ve traksiyonel retina dekolmanına ilerler. Klinik görünüm prematüre retinopatisine benzer, ancak prematüre öyküsü olmaması ve semptomların yavaş başlaması ile karakterizedir.
PFV, fetal dönemde var olan primer vitreusun (vitreus arteri dahil fetal vasküler sistem) normal şekilde gerilememesi sonucu oluşur. Genellikle tek taraflıdır ve posterior, anterior veya miks tip olarak sınıflandırılır. Kalıntı dokunun traksiyonu ile siliyer proseslerde uzama, retina kıvrımı, lens opasitesi ve retinal displazi oluşur.
Geniş açılı fundus kamerasıyla çekilen retina görüntülerini yapay zekanın analiz ederek prematüre retinopatisi evrelemesi ve Plus hastalığı tespiti yaptığı bir sistem geliştirilmektedir. 3)
Uzman veya yapay zeka destekli sistem tarafından prematüre retinopatisi görüntü tanısı, tedavi gerektiren prematüre retinopatisinin saptanmasında yüksek duyarlılık ve özgüllük göstermekte olup, tıbbi kaynakların sınırlı olduğu bölgelerde ölçeklenebilir bir tarama yöntemi olarak değerlendirilmektedir. 3)
Kafein, prematüre bebeklerde apne tedavisi için yaygın olarak kullanılmaktadır. Prematüre retinopatisi insidansı ve şiddeti üzerindeki etkisi dikkat çekmekte ve araştırmalar devam etmektedir. 3) Ancak henüz kesin kanıtlar oluşturulmamıştır ve prematüre retinopatisi için birincil amaçla kafein uygulaması şu anda standart tedavi değildir.
Hamad ve ark. (Ophthalmol Retina, 2020), tedavi edilmemiş prematüre retinopatisi olan 186 hasta (363 göz) üzerinde uzun dönemli bir takip çalışması bildirdi. Lattice dejenerasyonu, atrofik yırtık ve retina dekolmanı gibi çeşitli geç komplikasyonların ortaya çıktığı doğrulandı. 1) Tedavi edilen vakalarla karşılaştırma, erken tedavi müdahalesinin uzun vadeli faydasını destekledi.
Kondo ve ark. (Am J Ophthalmol, 2009), Evre 4B/5 prematüre retinopatisi cerrahisi geçiren vakaların uzun dönem seyrini takip etti ve cerrahi sonrası geç retina dekolmanı gelişimini bildirdi. 2) Başarılı cerrahi vakalarında bile yıllar sonra yeniden dekolman oluşabilir ve düzenli uzun dönem takibin önemi gösterildi.
Tedavi sonrası görme, hastalığın evresine, tedavi zamanına ve makula tutulumuna bağlı olarak büyük ölçüde değişir. Evre 4A ve altında erken tedavi başarılı olursa nispeten iyi görme beklenebilir. Makulayı içeren retina dekolmanında (Evre 4B ve üzeri) görme prognozu sınırlıdır ve uzun süreli ambliyopi tedavisi ve takip önemlidir. 3)
