Arkaya İlerleme Riski
Temel prensip: Gözlem
Bariyer lazer endikasyonu: İlerleyici genişleme, arka kutba yakınlık
Tedavi amacı: Daha fazla arka ilerlemenin önlenmesi
Retina dekolmanı (doğuştan / edinsel)
Bir Bakışta Önemli Noktalar
Section titled “Bir Bakışta Önemli Noktalar”1. Retinoskizis Nedir
Section titled “1. Retinoskizis Nedir”Retinoskizis, nöral retinanın iç pleksiform veya dış pleksiform tabakada ayrılması durumudur. Fotoreseptör tabakasının pigment epitelinden ayrıldığı retina dekolmanından temel olarak farklıdır.
Üç Alt Tipin Özeti
Section titled “Üç Alt Tipin Özeti”| Alt Tip | Sık Görülen Yaş ve Cinsiyet | Sık Görülen Bölge | Prevalans ve İnsidans |
|---|---|---|---|
| Yaşa bağlı (edinilmiş) retina şizisi | 40 yaş ve üzeri; kadın ve erkek | Alt temporal perifer (%70) | 40 yaş üzerindekilerin %7-30’u |
| X’e bağlı (konjenital) retina ayrılması | Okul çağı; neredeyse sadece erkekler | Fovea (neredeyse tüm vakalar) + perifer (yaklaşık yarısı) | 5.000 ila 25.000 kişide 1 2) |
| Miyopik foveal retinoskizis | Orta yaş ve üzeri; yüksek miyopi | Arka kutup, makula | Yüksek miyopik gözlerin belirli bir oranı |
Q
Retina dekolmanı ve retinoskizis farklı hastalıklar mıdır?
A
Retinoskizis, nöral retinanın “katman içinde” ayrılmasıyla oluşan bir durumdur ve retina dekolmanından (retinanın tüm katmanlarının pigment epitelinden ayrılması) tamamen farklıdır. Retinoskiziste retina pigment epiteli ile bağlantı korunduğu için görme prognozu genellikle retina dekolmanına göre daha iyidir. Ancak iç ve dış katmanlarda delik oluşursa retina dekolmanına ilerleme olasılığı vardır.
2. Edinsel (Yaşa Bağlı) Retinoskizis
Section titled “2. Edinsel (Yaşa Bağlı) Retinoskizis”
Wang N, et al. Case Report: A case of unexplained retinoschisis. Front Med (Lausanne). 2025. Figure 1. PMCID: PMC12518284. License: CC BY.
OCT görüntüsü retinoskizisi göstermektedir: (A) makulada dış pleksiform tabakanın ayrılması, (B) üst retinal vasküler ark yakınında ayrılma, (C) alt retinal vasküler ark yakınında ayrılma, (D) makulanın temporal tarafında retinal ayrılma. Bu, metnin “2. Edinsel (Yaşa Bağlı) Retinoskizis” bölümünde ele alınan retinoskiziye karşılık gelir.
Kavram ve Epidemiyoloji
Section titled “Kavram ve Epidemiyoloji”Yaşa bağlı retinoskizis, erişkin periferik retinasındaki fizyolojik kistoid dejenerasyonun (Blessig-Iwanoff kistleri) birleşip genişleyerek dış pleksiform veya iç granüler tabakada ayrılmaya yol açtığı bir durumdur.
Prevalansı %1,65-72) olup, 40 yaş üstünde sık görülür ve yaklaşık %70’i bilateraldir. %70 oranında alt temporal periferik retinada yerleşir ve yüzeyi düzdür. Kalıtsal değildir, yaşlanmayla birlikte ortaya çıkar.
Sekonder retina şizisi, proliferatif membranlar, vitreus traksiyonu, kistik değişiklikler, intraretinal kanama, eksüdasyon ve inflamasyondan kaynaklanabilir. Spesifik nedenler arasında diyabetik retinopati, eski retina dekolmanı, yaşa bağlı makula dejenerasyonu, prematüre retinopatisi (ROP) ve Coats hastalığı yer alır.
Semptomlar ve Klinik Bulgular
Section titled “Semptomlar ve Klinik Bulgular”Çoğu asemptomatiktir ve arka kutba ilerlemesi nadirdir; görme genellikle normaldir. Lezyon ekvatoru aştığında görme alanı defekti gibi semptomlar ortaya çıkabilir.
| Bulgular | Özellikler | Ayırıcı Tanıdaki Önemi |
|---|---|---|
| Kubbe şeklinde kabarıklık | Düzgün, saydam yarımküre; sabit ve hareketsiz | Pozisyon değişikliği ile hareket etmez |
| water silk appearance | İç tabakada dalgalı parlaklık | Bu hastalık için karakteristik |
| snowflakes (kar tanesi benzeri bulanıklıklar) | Ayrışma tabakasının iç yüzeyinde sarı-beyaz granüler bulanıklıklar | Dejenerasyon göstergesi |
Dış tabaka deliği oluşup retina dış tabaka dekolmanı gelişse bile risk düşüktür. İç ve dış delikler oluşup dekolman ilerlerse, tipik yırtıklı retina dekolmanı için cerrahi tedavi gerekir.
Nedenler ve Risk Faktörleri
Section titled “Nedenler ve Risk Faktörleri”Ana patoloji, yaşlanmaya bağlı olarak dış pleksiform tabakadaki Henle liflerinin kistik dejenerasyonunun birleşmesi ve genişlemesidir. Mutlak skotomun mekanizması, dış pleksiform tabakadaki katman ayrışmasının sinaps bağlantılarında doku yırtılmasına yol açarak ışık uyarısının sinyal iletimini engellemesidir 1).
Risk faktörleri arasında yaşlanma ve hipermetropi yer alır 2). Genetik yatkınlık tanımlanmamıştır 2).
Tanı ve Test Yöntemleri
Section titled “Tanı ve Test Yöntemleri”OCT ile tanı merkezi bir rol oynar2). Ayrılma boşluğunun yayılımı, derinliği ve katmanlar arasındaki sütun benzeri yapılar (dikey doku köprüleri) görüntülenir ve dış pleksiform tabakada katmanlar arası ayrılma doğrudan doğrulanabilir.
Retina dekolmanından ayırıcı tanı en önemlisidir.
| Özellik | Retinoskizis | Retina dekolmanı |
|---|---|---|
| Kabartının hareketliliği | Sabit, hareket etmez | Pozisyon değişikliği ile hareket eder |
| Geçirgenlik | Yüksek (saydam) | Düşük (bulanık) |
| Skotomun özelliği | Mutlak skotom | Rölatif skotom |
| Yüzey özellikleri | Düz (water silk) | Düzensiz, dalgalı |
Standart tedavi yöntemleri
Section titled “Standart tedavi yöntemleri”Prensip olarak takip yeterlidir. Retina dekolmanına ilerleme riski yılda yaklaşık %0.05 gibi düşük olup, çoğu vaka asemptomatik ve stabildir.
- Bariyer lazer fotokoagülasyonu: Arkaya doğru ilerlemeyi engellemek amacıyla uygulanır. Endikasyonlar: ilerleyici genişleme, arka sınırın arka kutba yaklaşması, iç ve dış tabakalarda yırtık varlığı
- Makula infiltrasyonu olan vakalarda vitrektomi: Desjarlais ve ark. (2022) raporuna göre, vitrektomi (ILM soyulması, gaz tamponadı) ile görme keskinliğinde iyileşme sağlanmıştır1). Makulaya ilerlemiş vakalarda cerrahi bir seçenektir
Dış tabaka yırtığı oluşumu
Temel prensip: Gözlem
Dikkat edilmesi gerekenler: Dış tabaka yırtığı dekolman riskini artırır
Endikasyonu dikkatlice değerlendirin: Aynı anda iç tabaka deliği varsa dikkatli olunmalıdır
Retinoskizis dekolmanı
Temel prensip: Genellikle yırtıklı retina dekolmanına benzer cerrahi
Cerrahi endikasyon: İç ve dış tabakalarda delik oluşması ve dekolmanın ilerlemesi durumunda
Prognoz: Genellikle iyi
Makula infiltrasyonu olgusu
Temel prensip: Vitrektomi cerrahisinin değerlendirilmesi
Cerrahi yöntem: ILM soyulması + gaz tamponadı
Kanıt düzeyi: Olgu sunumu düzeyi 1)
Patofizyoloji
Section titled “Patofizyoloji”Dış pleksiform tabakadaki katmanlar arası ayrışma, sinaps bağlantılarında doku yırtılmasına yol açar ve mutlak skotom oluşur1). Henle liflerinin yaşa bağlı kistoid dejenerasyonun birleşmesiyle ayrılmasının, ayrışmanın nedeni olduğu düşünülmektedir. SD-OCT ile üç boyutlu değerlendirme, ayrışma boşluğunun yayılımını ve iç-dış tabakaların inceliğini hassas bir şekilde değerlendirmeyi mümkün kılmış, uzun vadeli doğal seyir ve ilerleme öngörücülerinin belirlenmesi ilerlemiştir2).
Q
Neden mutlak skotom oluşur?
A
Yaşa bağlı retina ayrışmasında dış pleksiform tabakada katmanlar arası ayrışma meydana gelir. Bu bölgede fotoreseptörler ile ganglion hücreleri arasında sinaps bağlantıları bulunur ve ayrışma sonucu sinapslar koparsa, ışık uyarısı bipolar hücrelere ve ganglion hücrelerine iletilemez1). Bu nedenle, ayrışma alanında ışık tutulsa bile elektrik sinyali iletilmez ve mutlak skotom olarak hissedilir.
Q
Yaşa bağlı retina ayrışması gelecekte mutlaka kötüleşir mi?
A
Çoğu yaşa bağlı retinoskizis stabil bir seyir izler. Retina dekolmanına ilerleme riski yılda yaklaşık %0.05 gibi son derece düşüktür. Ancak iç ve dış katmanlarda delik oluşursa dekolman riski artar, bu nedenle düzenli fundus muayenesi ile takip önemlidir2).
3. Konjenital (X’e bağlı) Retinoskizis
Section titled “3. Konjenital (X’e bağlı) Retinoskizis”Kavram ve Genetik Arka Plan
Section titled “Kavram ve Genetik Arka Plan”X’e bağlı retinoskizis (XLRS), RS1 gen mutasyonuna bağlı X kromozomu resesif geçişli konjenital bir retina hastalığıdır. Nispeten nadir bir vitreoretinal dejeneratif hastalık olup görülme sıklığı 5.000-25.000’de 1 olarak bildirilmiştir2). Genellikle sadece erkekler etkilenir, kadınlar taşıyıcıdır.
- Neden geni: RS1 geni (Xp22.2)2)
- Kodlanan protein: Retinoskisin (retinoschisin; RS)
- İşlev: Fotoreseptör ve bipolar hücrelerde ifade edilen hücre dışı matriks proteini; homooligomerik kompleksler oluşturarak hücre adezyonu, sinaps oluşumu ve retinanın farklılaşması ile işlevinde önemli rol oynar2)
- Mutasyon sayısı: 200’den fazla hastalığa neden olan mutasyon tanımlanmıştır
- Fenotip: Fenotipik çeşitlilik belirgindir; aynı mutasyon içinde şiddet farklılıkları görülür; sendromik olmayan hastalık (sadece retinayla sınırlı).
Q
Kadınlar X'e bağlı retinoskizis hastalığına yakalanabilir mi?
A
Genellikle sadece erkekler etkilenir. X kromozomu resesif geçişli olduğundan, kadınlarda sadece bir X kromozomunda mutasyon varsa taşıyıcı olurlar ve genellikle asemptomatiktirler. Nadiren, X kromozomu inaktivasyonunda sapma veya uniparental dizomi nedeniyle kadınlarda hafif fenotip görülebileceği bildirilmiştir2).
Semptomlar ve Klinik Bulgular
Section titled “Semptomlar ve Klinik Bulgular”Belirtiler:
- Görme azalması: Okul çağında (6-10 yaş civarı) sıklıkla görme azalması (0,3-0,8 düzeyinde) fark edilir2). Ağır vakalarda doğumdan itibaren görme zayıftır.
- Sıklıkla hipermetropi olduğu düşünülür; ambliyopi, şaşılık, nistagmus (bebeklik-okul öncesi dönemde ortaya çıkabilir).
- Görme keskinliği 0,6 civarında ise normal üniversite eğitimi mümkündür. Yaşla birlikte makula atrofisi gelişirse görme 0,1’e düşer.
- Orta derecede görme keskinliğini (0.2–0.7) uzun süre koruma eğilimindedir
Klinik bulgular:
Makula bulguları
Foveal ayrılma (hemen hemen tüm vakalar): OCT’de kistler ve köprü yapıları ile birlikte tekerlek teli benzeri kıvrımlar gösteren kistoid değişiklikler
Makula atrofisi: Yaşla birlikte kist benzeri değişiklikler geriler ve atrofiye dönüşür; birçok olgu basit kistoid makula ödemi gibi görünür
Floresein anjiyografi: Kistoid makula ödeminden farklı olarak floresan sızıntısı yoktur (fovea normal veya pencere defekti)
Periferik Bulgular
Periferik retina ayrılması (yaklaşık yarısında): Alt temporal bölgede sık görülür; büyük iç retinal tabaka yırtıkları eşlik edebilir
Altın yaprak refleksi: Periferik retinada karakteristik bulgu; retina damarlarında beyazlaşma eşlik eder
Vitreus perdesi: Ağır vakalarda görülür; vitreus ayrılmamıştır ve retinaya sıkıca yapışıktır
Komplikasyonlar: Retina dekolmanı (%5-20), vitreus kanaması, ayrılma boşluğunda kanama
Nedenler ve Risk Faktörleri
Section titled “Nedenler ve Risk Faktörleri”- Genetik arka plan: RS1 gen mutasyonuna bağlı retinoskisin homooligomer kompleksinin bozulması, karakteristik ayrışma boşluklarına ve retina sinyal iletim bozukluğuna yol açar2)
- Komplikasyon riski:
- Retina dekolmanı (iç tabaka deliğinin tam kat deliğe ilerlemesi; vakaların %5-20’si)
- Vitreus kanaması (retina ayrışmasının ilerlemesiyle damar yırtılması; yenidoğanlarda vitreus kanaması bu hastalıktan şüphelenmek için bir fırsattır)2)
- Ambliyopi (vitreus hemorajisi ve postoperatif form duyusu yoksunluğuna bağlı)
Tanı ve test yöntemleri
Section titled “Tanı ve test yöntemleri”Erkek çocuklarda iki taraflı kistoid makula ödemi görüldüğünde bu hastalıktan şüphelenmek önemli bir tanı giriş noktasıdır.
- OCT: Foveal kistler, köprü yapıları (sütun şeklindeki Müller hücre kalıntıları) ve ayrılma alanını değerlendirir; 83 Koreli hastayı içeren bir kohort çalışmasında SD-OCT, ffERG ve fundus fotoğraflarının kombine değerlendirmesinin yararlı olduğu bildirilmiştir2)
- ERG (Elektroretinografi): Negatif tip dalga formu (elektronegatif patern) karakteristiktir2). a dalgası korunur ancak b dalgasının genliği a dalgasından daha küçüktür (negatif b dalgası); erken çocukluktan itibaren görülür ve tüm fundusta retina orta tabaka disfonksiyonunu yansıtır; bazı hastalarda normal veya normale yakın dalga formu görülebilir.
- Floresein anjiyografi: Kistoid makula ödemi ile ayırıcı tanıda yararlıdır; XLRS’de petaloid floresan sızıntısı yoktur.
- Genetik test: RS1 genindeki mutasyon analizi ile kesin tanı; 200’den fazla hastalığa neden olan mutasyon tanımlanmıştır
Ayırıcı tanı:
| Hastalık | Ayırıcı tanı noktaları |
|---|---|
| Regmatojen retina dekolmanı | Genellikle tek taraflı; demarkasyon hattı oluşumu; lattice dejenerasyonu eşlik eder |
| Kistoid makula ödemi | Floresein anjiyografide petaloid sızıntı; XLRS’de sızıntı yok |
| Yaşa bağlı (dejeneratif) retina yırtılması | Yaşlılarda görülür; periferle sınırlı; b dalgası normal |
| Goldman-Favre sendromu | Gece körlüğü ve pigmentasyon eşlik eder |
Q
Kistoid makula ödeminden farkı nedir?
A
Kistoid makula ödeminde (KMÖ) floresein anjiyografide petaloid (taç yaprağı şeklinde) floresan sızıntısı ve birikimi görülür. Buna karşılık XLRS’de foveal ayrışma boşluğu bulunur ancak kan-retina bariyeri normaldir; floresein anjiyografide sızıntı olmaz, sadece pencere defekti izlenir. Bu fark, OCT ve floresein anjiyografinin birlikte kullanıldığı ayırıcı tanıda önemlidir.
Standart tedavi yöntemleri
Section titled “Standart tedavi yöntemleri”Kesinleşmiş bir küratif tedavi yoktur.
İlaç tedavisi:
- Karbonik anhidraz inhibitörleri (CAI): OCT’deki ayrılma boşluğunu iyileştirdiği bildirilmiştir
- Dorzolamid damla (topikal uygulama): İyi tolere edilir ve sıklıkla ilk seçenektir
- Asetazolamid oral (sistemik uygulama): Elektrolit bozuklukları, böbrek kalsifikasyonu gibi sistemik yan etkilere dikkat edilmelidir
- Etki kişiden kişiye değişir ve görme keskinliği ile OCT’deki kistik sıvı değişiklikleri ile izlem gereklidir
Cerrahi tedavi:
- Vitrektomi endikasyonları:
- Periferik retinoskizisin retina dekolmanına ilerlemesi durumunda (ana endikasyon)
- Foveal makrokistin düzleşmesi (görme keskinliği ve ERG’de iyileşme beklenmez)
- Arka vitreus dekolmanının indüklenmesi (gelecekte periferik retina ayrılmasını önleme potansiyeli)
- Çocuklarda vitreus ve retina geniş alanda yapışıktır, cerrahi riskli olduğundan endikasyon dikkatle değerlendirilmelidir
- Skleral çökertme cerrahisi: Yırtığı belirlenemeyen retina dekolmanı vakalarında uygulanır
- Lazer fotokoagülasyon: Retina dekolmanını önlemek amacıyla düşünülebilir, ancak iyatrojenik yırtık riski nedeniyle tartışmalıdır
Hasta yönetimi:
- 10 yaş altı: Pediatrik göz doktoru veya retina uzmanı tarafından yılda en az bir kez düzenli değerlendirme
- Ambliyopi tedavisi: İleri derecede ayrışma, hipermetropi, vitreus kanaması veya cerrahi sonrası ambliyopi geliştiğinde gözlük reçetesi ve kapama tedavisi
- Az görme bakımı: Büyüteçler, yüksek kontrastlı materyaller, özel eğitim desteği
- Genetik danışmanlık: Erkek hastaların tüm kızları taşıyıcıdır (genellikle asemptomatik); oğullarına mutasyon geçmez
Q
Yaş ilerledikçe ayrılma kaybolur mu?
A
Büyümeyle birlikte foveadaki kist benzeri değişiklikler kendiliğinden azalabilir 2). Ancak makula atrofisine ilerleyen vakalar da vardır; gerileme her zaman görme iyileşmesi anlamına gelmez. Bazı vakalarda arka vitreus dekolmanı oluştuktan sonra periferik ayrılmanın azaldığı da bildirilmiştir.
Patofizyoloji
Section titled “Patofizyoloji”RS1 geni tarafından kodlanan retinoskisin, 224 amino asitten oluşan bir salgı proteinidir ve diskoidin alanı aracılığıyla homo-oligomerik kompleksler oluşturur2). Fotoreseptör ve bipolar hücrelere bağlanarak retinanın yapısal ve sinaptik bütünlüğünü korur. RS1 mutasyonu kompleksin bozulmasına yol açtığında karakteristik ayrışma boşlukları ve retina sinyal iletim bozukluğu ortaya çıkar2).
Histopatolojik olarak retina ayrışması esas olarak sinir lifi tabakasında meydana gelir. OCT’de fovea ve çevresinde dış pleksiform tabaka ile iç granüler tabakada ayrışma görülür. Morfolojik ayrışma sınırlı olsa bile, elektrofizyolojik olarak tüm retinada fonksiyon bozukluğu olduğu negatif b dalgasından anlaşılır.
Genotip-fenotip korelasyonu (83 Koreli hasta kohortu, Lee ve ark. 2025)2):
- RS1 proteini salgılama yeteneğine sahip mutasyon grupları, salgılamayan gruplara göre anlamlı derecede daha iyi nihai BCVA’ya sahiptir (P=0,021)
- Salgılamayan grupta elipsoid zon (EZ) bozukluğu sıklığı anlamlı derecede yüksektir (P=0,030)
- Kısaltıcı mutasyonlar ile missense mutasyonlar arasında BCVA, OCT ve ERG parametrelerinde anlamlı fark yoktur
- RS1 proteininin salgılama yeteneği, mutasyon tipinden ziyade fenotipi belirleyen önemli bir faktör olabilir
XLRS ayrışma sıvısını analiz eden çalışmalarda, fotoreseptörler arası retinoid bağlayıcı protein (IRBP) ayrışma sıvısında tanımlanmış olup, ayrışma boşluğunda retinal metabolizma anormalliğine işaret edebileceği bildirilmiştir2). Ayrıca XLRS’de genellikle görülmeyen eksüdatif makülopatinin eşlik ettiği vakalar da rapor edilmiş olup, aynı tanı altında çeşitli fenotiplerin varlığı gösterilmiştir2).
Güncel Araştırmalar (X’e Bağlı)
Section titled “Güncel Araştırmalar (X’e Bağlı)”RS1 gen tedavisi için klinik çalışmalar devam etmektedir2)3). Hayvan modellerinde ve erken klinik çalışmalarda elektroretinogram yanıtlarında kısmi iyileşme ve retina anatomisinde düzelme bildirilmiştir.
Başlıca klinik çalışmalar:
- NEI çalışması (NCT02317887): AAV-RS1 vektörünün intravitreal enjeksiyonunun güvenlik değerlendirmesi. Yüksek doz grubundaki bir olguda ayrışma boşluğunun kapandığı gözlenmiş, ancak göz içi inflamasyon da tetiklenmiştir.
- AGTC çalışması (NCT02416622): rAAV2tYF-CB-hRS1 vektörünün güvenlik ve etkinlik çalışması. İnflamasyon gelişimi ve klinik tedavi etkisinin olmaması nedeniyle çalışma durdurulmuştur. Özellikle yüksek doz grubunda enjeksiyon sonrası erken dönemde göz içi inflamasyon gözlenmiş olup, güvenlik açısından sorunlar devam etmektedir3)
Mevcut zorluk: XLRS’de retina kırılganlığı artmıştır ve arka vitreus membranının ayrılması ile subretinal enjeksiyon teknik olarak çok zordur3). İntravitreal uygulama bazen tercih edilebilir, ancak vitritis riski kabul edilmelidir.
Q
Gen tedavisi şu anda mevcut mu?
A
XLRS için gen tedavisi henüz klinik deneme aşamasındadır ve genel hastanelerde tedavi olarak onaylanmamıştır. Bazı klinik çalışmalar göz içi inflamasyonu gibi güvenlik sorunlarını ortaya çıkarmış ve bazı denemeler durdurulmuştur3). Katılmak isteyenlerin uzman bir merkeze danışması gerekir.
4. Miyopik Retina Foveoschisis
Section titled “4. Miyopik Retina Foveoschisis”Kavram ve Patofizyoloji
Section titled “Kavram ve Patofizyoloji”Miyopik foveoskizis, yüksek miyopiye bağlı olarak arka kutupta retina iç tabakalarının ayrılmasıdır. Eskiden yüksek miyopiye eşlik eden arka kutup retina dekolmanı olarak tanımlanmış olup, günümüzde makula deliği ile birlikte olanları da içeren bir kavram haline gelmiştir.
Patofizyolojide aşağıdaki faktörler karmaşık bir şekilde rol oynar:
- Aksiyel uzama ve arka stafilom oluşumu: Arka kutuptaki retina gerilir ve içe doğru çekilme kuvveti oluşur.
- Vitreus, internal limiting membran (ILM) ve retina damarlarının traksiyonu: Arka vitreus membranı, sertleşmiş internal limiting membran ve ekvatora kıyasla nispeten kısa olan retina damarları, arka kutuptaki retina iç katmanlarını ayırma yönünde etki eder.
Semptomlar ve Tanı
Section titled “Semptomlar ve Tanı”Semptomlar: Görme keskinliğinde azalma, santral skotom, metamorfopsi, bulanık görme. Yüksek miyopide semptomlar hafif olabilir.
Tanı (OCT):
- Retina iç tabaka ayrılması ve retina boşluğunda köprü yapıları (iç limitan membran ve Müller hücre kalıntıları) görülür
- Makula deliği veya makula dekolmanı eşlik edebilir
- Ayırıcı tanı: Makula deliği retina dekolmanı (tüm katmanlarda ayrılma)
Standart tedavi yöntemleri ve prognoz
Section titled “Standart tedavi yöntemleri ve prognoz”Tedavi: Vitrektomi temel tedavidir.
- Cerrahi teknik: ILM soyulması temeldir; inverted ILM flap tekniği, lens oluşturma ILM flap yöntemi vb.
- Ameliyat sonrası retinanın yerine oturması birkaç ay veya daha uzun sürebilir.
Prognoz:
- Operasyon öncesi makula dekolmanı olanlarda görme prognozu en iyidir
- Operasyon öncesi makula deliği veya operasyon sonrası makula deliği oluşumunda görme prognozu kötüdür
- Uygun zamanda cerrahi müdahale görsel fonksiyon prognozunu belirler
5. Kaynaklar
Section titled “5. Kaynaklar”- Desjarlais EB, Barineau W, Shah CP. Surgical treatment of macula-involving degenerative retinoschisis. Retin Cases Brief Rep. 2022;16(1):73-76.
- Yang YP, Jheng YC, Chien Y, et al. Clinical manifestation and current therapeutics in X-juvenile retinoschisis. J Chin Med Assoc. 2022;85(3):276-278. doi:10.1097/JCMA.0000000000000684. PMID: 35259130; PMCID: PMC12755434.
- van der Veen I, Heredero Berzal A, Koster C, Ten Asbroek ALMA, Bergen AA, Boon CJF. The Road towards Gene Therapy for X-Linked Juvenile Retinoschisis: A Systematic Review of Preclinical Gene Therapy in Cell-Based and Rodent Models of XLRS. Int J Mol Sci. 2024;25(2). doi:10.3390/ijms25021267. PMID:38279267. PMCID:PMC10816913.