Der Dreistufentest (auch Parks-Bielschowsky-Dreistufentest oder Parks-Helveston-Dreistufentest genannt) ist eine diagnostische Methode zur Identifizierung des gelähmten vertikalen Rotationsmuskels bei erworbenem Vertikalschielen. Er wurde erstmals 1935 von Bielschowsky beschrieben und später von Marshall M. Parks systematisiert und verbreitet.
Mithilfe des Cover-Tests werden die Abweichung in Primärposition, Seitenblick und Kopfneigung gemessen und die in Frage kommenden Muskeln schrittweise in drei Stufen eingegrenzt. In der klinischen Praxis ist er am nützlichsten für die Diagnose einer Lähmung des Musculus obliquus superior (Nervus trochlearis), kann aber auch auf seltenere Lähmungen des Musculus obliquus inferior oder der vertikalen geraden Augenmuskeln angewendet werden. Er hilft auch bei der Unterscheidung zwischen dissoziiertem Vertikaldeviation (DVD) und anderen Formen des Vertikalschielens.
Die Lähmung des Musculus obliquus superior ist die häufigste Ursache für Vertikalschielen. Unter den vertikalen Schielformen ist die Lähmung des IV. Hirnnervs (Nervus trochlearis) der häufigste Typ, mit einer berichteten jährlichen Inzidenz von 6,3 Fällen pro 100.000 Personen 1). Der Nervus trochlearis hat den längsten intrakraniellen Verlauf aller Hirnnerven und ist der einzige Hirnnerv, der dorsal aus dem Hirnstamm austritt, was ihn anfällig für erworbene Schädigungen macht.
Dieser Test ist für die Diagnose einer einzelnen vertikalen Muskellähmung konzipiert. Bei mehreren gelähmten Muskeln oder restriktivem Schielen ist die Zuverlässigkeit geringer.
Die Zuverlässigkeit nimmt bei gleichzeitiger Lähmung mehrerer vertikaler Muskeln, restriktivem Schielen, dissoziierter Vertikaldeviation oder vorausgegangener vertikaler Muskelchirurgie ab. Myasthenia gravis und Skew Deviation können ebenfalls zu falsch-positiven Ergebnissen führen.
Bei der Lähmung der vertikalen schrägen Augenmuskeln (insbesondere des Musculus obliquus superior) treten folgende Symptome auf.
Die Parese des Musculus obliquus superior (häufigste Ursache einer vertikal-torsionalen Parese) wird in drei Typen eingeteilt. Zu den berichteten Risikofaktoren gehören Schädel-Hirn-Trauma und Alterung (angeborene Dekompensation)1).
Angeboren
Formanomalie des Musculus obliquus superior: Verursacht durch eine Hypoplasie der Sehne des Musculus obliquus superior oder eine Ansatzanomalie. In über 70 % der Fälle fehlt der Nervus trochlearis.
Hauptbeschwerde: Schiefhals : Seit der Kindheit Neigung des Kopfes zur gesunden Seite, Aufrechterhaltung des binokularen Sehens durch abnorme Kopfhaltung, daher geringe Amblyopie-Häufigkeit.
Keine Spontanheilung : Nach Diagnosebestätigung Operationsindikation prüfen.
Dekompensation
Angeborene Verschlechterung : Eine angeborene leichte Lähmung wird mit zunehmendem Alter manifest, da die Fusion nicht mehr aufrechterhalten werden kann.
Erkrankungsalter : Tritt häufig im Alter von 20–30 Jahren mit vertikaler Diplopie auf. Rotatorische Diplopie ist selten.
Differenzialdiagnostische Hinweise : Schiefhals kann auf Kindheitsfotos bestätigt werden. Eine breite Fusionsbreite (10–15 Prismen) ist charakteristisch.
Erworben
Traumatisch : die häufigste Ursache. Ein Aufprall auf die Mittellinie oder den Scheitel des Kopfes, z. B. bei einem Motorradunfall, kann zu einer beidseitigen Beteiligung führen.
Ischämisch : tritt in Verbindung mit Bluthochdruck, Diabetes und Hyperlipidämie auf. In vielen Fällen kommt es innerhalb von 2–6 Monaten zu einer spontanen Besserung.
Sonstige : Kollagenose-Vaskulitis, Hydrozephalus, Enzephalitis, Hirntumor, Gürtelrose, Komplikationen nach intrakraniellen Operationen.
MRT/CT vergleichen Anomalien des Ansatzes des Musculus obliquus superior und den Grad der Muskelhypoplasie. Bei angeborenen Fällen ist die Muskelanomalie schwerwiegend und der Zugtest zeigt eine schlaffe Sehne des Obliquus superior. Ein auf Fotos aus der frühen Kindheit bestätigter Schiefhals spricht für eine angeborene (dekompensierte) Form. Bei erworbenen Fällen ist der Ansatz des Obliquus superior grundsätzlich normal.
Mit einem Prisma wird die Augenabweichung in Primärposition, Seitenblick und Kopfneigung quantifiziert. Kleine Abweichungen können mit einem Prisma und einem Maddox-Stäbchen oder Rotfilter gemessen werden.
Die einzelnen Schritte des Dreistufentests sind im Folgenden zusammengefasst.
| Schritt | Beurteilungsinhalt | Eingegrenzte Kandidatenmuskeln |
|---|---|---|
| Schritt 1 | Welches Auge ist hypertrop | 2 Senker des hypertropen Auges + 2 Heber des hypotropen Auges (insgesamt 4 Muskeln) |
| Schritt 2 | Bei welcher Blickrichtung (rechts oder links) verstärkt sich die Abweichung? | Eingrenzung von 4 auf 2 Muskeln |
| Schritt 3 | Bei welcher Kopfneigung (rechts oder links) verstärkt sich die Abweichung? | Identifikation von 1 Muskel aus 2 Muskeln |
In Primärposition (Geradeausblick) wird bestimmt, welches Auge hypertrop ist. Der Senker des hypertropen Auges (Musculus rectus inferior oder Musculus obliquus superior) oder der Heber des hypotropen Auges (Musculus rectus superior oder Musculus obliquus inferior) kommt als gelähmter Muskel in Frage. In diesem Schritt werden die 8 vertikalen Rotatoren auf 4 Muskeln eingegrenzt.
Es wird bestimmt, ob die Hypertropie beim Blick nach rechts oder nach links zunimmt. Basierend auf der Wirkungsrichtung jedes vertikalen Rotators (Richtung der maximalen Hauptwirkung) werden aus den 4 in Schritt 1 verbliebenen Muskeln die 2 Muskeln mit der entsprechenden Wirkung beim Seitwärtsblick eingegrenzt.
Es wird bestimmt, ob die Hypertropie bei Neigung des Kopfes nach rechts oder nach links zunimmt. Bei Kopfneigung werden die inneren und äußeren Rotatoren aktiviert, sodass aus den verbliebenen 2 Muskeln der gelähmte Muskel endgültig identifiziert werden kann.
Der in allen drei Schritten identifizierte Muskel ist der gelähmte Muskel. Wenn der Muskel nicht identifiziert werden kann, sollte die Möglichkeit einer Skew-Deviation in Betracht gezogen werden.
Unter den folgenden Bedingungen kann das Ergebnis des Dreistufentests falsch positiv sein oder seine Zuverlässigkeit ist vermindert.
Dieser Test dient zur Quantifizierung der torsionalen Komponente zusätzlich zum Drei-Stufen-Test. Es werden zwei Maddox-Stäbchenlinsen in unterschiedlichen Farben (rot und weiß) verwendet.
Bei vertikaler Anordnung der Maddox-Stäbchen wird eine horizontale Linie wahrgenommen. Bei einem Auge mit Außenrotation erscheint die Linie schräg. Die Linsen werden gedreht, bis die beiden Linien parallel sind, und so das Ausmaß und die Richtung der torsionalen Abweichung gemessen.
Eine Außenrotation von mehr als 10 Grad deutet auf eine beidseitige Trochlearisparese hin. Es handelt sich um einen subjektiven Test, dessen Ergebnisse je nach Untersucher variieren können.
Dieser zusätzliche Test dient zur Unterscheidung einer Skew Deviation (vertikale Augenfehlstellung supranukleären Ursprungs) von einem vertikalen Strabismus anderer Ursache. Die Skew Deviation entsteht durch ein Ungleichgewicht der otolithischen Eingänge zu den okulomotorischen Kernen; daher nimmt die Abweichung in Rückenlage ab, wenn sich der Gravitationsvektor ändert.
Ein positiver Test liegt vor, wenn die vertikale Abweichung beim Übergang vom Stehen zum Liegen um mindestens 50 % abnimmt. Die Sensitivität für die Skew Deviation wird mit 80 %, die Spezifität mit 100 % angegeben 1). Bei akuter Skew Deviation (innerhalb von 2 Monaten nach Beginn) ist diese Abnahme jedoch nicht stabil, und die Zuverlässigkeit ist vermindert 1). Bei Trochlearisparese oder restriktivem Strabismus zeigt sich kein signifikanter Unterschied zwischen Stehen und Liegen.
Unter Berücksichtigung der Möglichkeit einer Skew-Abweichung wird der Steh-Liege-Test hinzugefügt. Auch die MRT zur Bestätigung einer Atrophie des Musculus obliquus superior oder des Vorhandenseins des Nervus trochlearis, der HESS-Rot-Grün-Test und die detaillierte Augenbewegungsbewertung mit einem großen Amblyoskop sind nützlich. Der Ausschluss von Myasthenia gravis und einer Schilddrüsen-Augenerkrankung ist ebenfalls erforderlich.
Wir beschreiben die Behandlung der durch den Dreistufentest identifizierten rotatorischen vertikalen Muskellähmung (hauptsächlich Lähmung des Musculus obliquus superior). Doppelbilder, kompensatorische Kopfhaltung (kann mit Nackenschmerzen einhergehen) und Asthenopie sind die Grundlage für die Behandlung 1). Behandlungsziele sind gute Sehschärfe, gutes Binokularsehen und Verbesserung der abnormalen Kopfhaltung.
Die Auswahlkriterien für das Operationsverfahren sind unten aufgeführt.
| Pathologie | Empfohlenes Verfahren |
|---|---|
| Kleiner Schielwinkel | Abschwächung des Musculus obliquus inferior (partielle Resektion oder Rücklagerung) |
| Vertikales Schielen von mehr als 15 Grad in Primärposition | Abschwächung des Musculus obliquus inferior + zusätzliche Operation anderer Muskeln |
| Nur torsionales Doppelsehen | Anteriorer Transfer des Musculus obliquus superior (Harada-Ito-Verfahren) |
| Erworben, hauptsächlich torsionales Doppelsehen | Rücklagerung des Musculus rectus inferior des gesunden Auges + nasaler Transfer |
Zu den zusätzlichen Operationsoptionen gehören die Raffung des Musculus obliquus superior, die Rücklagerung des Musculus rectus superior, die Rücklagerung des Musculus rectus inferior des gesunden Auges und die Vorlagerung des Musculus obliquus inferior. Die Korrektur der Außenrotationsabweichung durch die nasale Verlagerung des Musculus rectus inferior beträgt etwa 6–7 Grad pro Muskelbauch.
Da eine spontane Heilung möglich ist, wird in der Regel 6 Monate lang eine konservative Behandlung wie Prismenbrillen beobachtet. Besteht nach 6 Monaten weiterhin Doppeltsehen in der Primärposition, ist eine Operation indiziert. Einzelheiten siehe Abschnitt „Standardbehandlung“.
Schritt 3 des 3-Stufen-Tests (Bielschowsky-Kopfneigetest) basiert auf dem Mechanismus der kompensatorischen Torsionsbewegung im vestibulookulären Reflex.
Wenn der Kopf zur Seite geneigt wird, sendet das Otolithensystem Impulse an die äußeren Augenmuskeln, die die Torsion kompensieren. Zum Beispiel führt bei einer Kopfneigung nach rechts das rechte Auge eine Intorsion durch die Wirkung des rechten Musculus obliquus superior und des rechten Musculus rectus superior aus, während das linke Auge eine Extorsion durch die Wirkung des linken Musculus obliquus inferior und des linken Musculus rectus inferior ausführt.
Im Normalzustand heben sich die senkende Wirkung des Musculus obliquus superior und die hebende Wirkung des Musculus rectus superior gegenseitig auf, sodass keine vertikale Augenabweichung auftritt. Wenn der Musculus obliquus superior jedoch gelähmt ist, fehlt die Gegenkraft zur Hebebewegung des Musculus rectus superior, was bei Neigung des Kopfes zur betroffenen Seite zu einer Aufwärtsbewegung des betroffenen Auges und einer Verstärkung des Höhenschielens führt.
Bei Neigung des Kopfes zur nicht betroffenen Seite wird der Musculus obliquus superior des betroffenen Auges nicht stimuliert, sodass die Abweichung abnimmt oder verschwindet. Dieses Prinzip ist die Grundlage des Bielschowsky-Kopfneigungstests.
Der Musculus obliquus superior entspringt tief in der Orbita, ändert seinen Verlauf an der Trochlea im vorderen Teil der Orbita und setzt an der Sklera auf der temporalen Seite des Musculus rectus superior an. Die Sehne des Musculus obliquus superior setzt fächerförmig breit an; die hinteren Fasern sind hauptsächlich für die Senkung, die vorderen Fasern hauptsächlich für die Innenrotation verantwortlich. Diese funktionelle Aufteilung ist die theoretische Grundlage für Operationsverfahren (wie die Harada-Ito-Operation).
Der Nucleus nervi trochlearis liegt im dorsalen Mittelhirn; die Nervenfasern verlaufen dorsal, kreuzen im vorderen Marksegel zur Gegenseite, ziehen dann durch den Sinus cavernosus und gelangen durch die Fissura orbitalis superior in die Orbita. Die Kreuzungsstelle im vorderen Marksegel ist anfällig für Traumata, was den bevorzugten Mechanismus einer traumatischen beidseitigen Trochlearisparese darstellt.
Die Skew Deviation ist eine vertikale Augenfehlstellung aufgrund einer supranukleären Läsion des Hirnstamms oder Kleinhirns. Sie entsteht durch ein Ungleichgewicht der Otolitheneingänge zu den Augenmotorkernen. Der Drei-Stufen-Test kann ein ähnliches Muster wie eine Lähmung des Musculus obliquus superior zeigen, unterscheidet sich jedoch von einer Trochlearisparese durch einen Schiefhals auf der Seite der Hypertropie und eine Innenrotation des Auges. In Rückenlage ändert sich der Gravitationsvektor, wodurch die Abweichung abnimmt – dies ist das Prinzip des Steh-Liege-Tests.
Der Drei-Stufen-Test ist der Goldstandard für die Diagnose von Lähmungen der schrägen vertikalen Muskeln, aber neuere Studien stellen seine Sensitivität in Frage.
Eine Studie mit 50 Fällen mit eindeutigen MRT-Beweisen für eine Atrophie des Musculus obliquus superior ergab, dass der Drei-Stufen-Test 30 % der Fälle von Obliquus-superior-Lähmung nicht erkannte. Es wurde berichtet, dass oft nur zwei der drei Schritte positiv waren.
Eine andere Studie analysierte die Sensitivität basierend auf dem Vorhandensein oder Fehlen des durch MRT bestätigten Nervus trochlearis. Bei 166 Fällen betrug die diagnostische Sensitivität des Drei-Stufen-Tests für einseitige Obliquus-superior-Lähmung 75 %.
Es wurde darauf hingewiesen, dass ein positiver Drei-Stufen-Test nicht unbedingt eine Lähmung der schrägen vertikalen Muskeln bedeutet. Kontraktur des geraden vertikalen Muskels, Lähmung mehrerer vertikaler Muskeln, dissoziierte vertikale Abweichung, frühere vertikale Muskeloperationen, Skew Deviation, Myasthenia gravis und kleine nicht-paretische vertikale Abweichungen im Zusammenhang mit horizontalem Strabismus können Ursachen für falsch-positive Ergebnisse sein. Darüber hinaus wurde berichtet, dass eine Anomalie der orbitalen Trochlea zu einem positiven Parks-Drei-Stufen-Test beitragen kann.
Um die Variabilität zwischen Untersuchern bei subjektiven Tests am Krankenbett (Rotglastest, Doppel-Maddox-Stäbchen-Test) zu adressieren, wird die Entwicklung eines computergestützten Rotglastests zur Quantifizierung und Lokalisierung von Doppelbildern vorangetrieben.
Der Dreistufentest bleibt die klinische Standarddiagnostik, aber aufgrund der vielfältigen Differenzialdiagnosen des vertikalen Strabismus ist eine umfassende Bewertung in Kombination mit bildgebenden Verfahren wie der MRT erforderlich.
