Simbléfaro (symblepharon) é uma condição na qual a conjuntiva bulbar e a conjuntiva palpebral formam aderências anormais. Foi descrito pela primeira vez por Fuchs em 1892 1). A maioria dos casos é adquirida, mas há relatos de casos congênitos associados a criptoftalmia.
As causas são variadas. A aderência ocorre quando um defeito epitelial persistente na conjuntiva bulbar e palpebral é acompanhado por reação inflamatória. Abaixo estão as principais doenças causadoras.
Classificação
Doença Causadora
Exógena
Trauma químico, queimaduras, trauma cirúrgico
Imunomediado
Síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica, penfigoide ocular, doença do enxerto contra hospedeiro
O trauma químico é uma das causas mais frequentes, com simbléfaro ocorrendo em até 18% das queimaduras graves da superfície ocular 3). Complicações oculares graves após síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica ocorrem em 4-11,1% dos casos, e o simbléfaro surge como complicação crônica 1). No penfigoide ocular, a conjuntivite crônica persiste por mecanismo autoimune, e o simbléfaro progride gradualmente. No estadiamento desta doença, o estágio III corresponde ao simbléfaro.
QQual a diferença entre simbléfaro e anquilobléfaro?
A
Anquilobléfaro é a condição em que as pálpebras superior e inferior aderem uma à outra ao longo da margem palpebral, havendo formas congênitas como anquilobléfaro filiforme adnato e formas adquiridas por trauma ou inflamação. Já o simbléfaro é a aderência entre a conjuntiva bulbar e a conjuntiva palpebral, sendo condições anatomicamente distintas. No entanto, simbléfaro grave pode levar secundariamente a anquilobléfaro.
Hwang S, Kuo S. Corneal perforation in ocular cicatricial pemphigoid: A CARE-compliant case report. Medicine. 2021 Dec 23; 100(51):e28266. Figure 2. PMCID: PMC8702268. License: CC BY.
Na imagem do segmento anterior, observa-se aderência entre a conjuntiva palpebral e a conjuntiva bulbar com encurtamento do fórnice. A forma de aderência em banda conjuntival limita a mobilidade do globo ocular.
Encurtamento ou desaparecimento do fórnice conjuntival: O fórnice torna-se raso devido à aderência entre a conjuntiva palpebral e a conjuntiva bulbar. O volume de armazenamento lacrimal diminui e a função de piscar é prejudicada.
Distúrbio do movimento ocular: A movimentação dos músculos extraoculares é mecanicamente restrita pelas aderências, podendo causar diplopia.
Entrópio cicatricial: A contração cicatricial da conjuntiva palpebral faz com que os cílios toquem a superfície ocular.
Extensão da aderência para a córnea: O tecido conjuntival invade a córnea além do limbo, obstruindo o eixo visual.
Ceratinização da superfície ocular: O ressecamento crônico devido ao desaparecimento do fórnice leva à ceratinização.
A gravidade do simbléfaro é frequentemente classificada pela classificação de Kheirkhah 4). Vai do Grau I (aderência linear entre conjuntiva palpebral e bulbar) ao Grau IV (desaparecimento completo do fórnice). Em casos graves pós-SJS, pode atingir Grau IVc3+ 1).
O simbléfaro ocorre secundariamente a condições que causam dano extenso ao epitélio conjuntival.
Trauma químico: Álcalis são lipofílicos, penetrando profundamente nos tecidos, sendo mais graves que ácidos 2). Traumas químicos por fogos de artifício também podem causar 4).
Síndrome de Stevens-Johnson/Necrólise Epidérmica Tóxica: A inflamação crônica após a formação de pseudomembrana na fase aguda leva à progressão do simbléfaro 1). Cerca de 30-50% dos pacientes com SJS apresentam anormalidades oculares crônicas residuais 1).
Penfigoide ocular: As alterações cicatriciais na conjuntiva progridem do estágio I ao IV, e o simbléfaro ocorre no estágio III.
Doença do enxerto contra hospedeiro crônica (GVHD): A conjuntivite pseudomembranosa crônica após transplante de medula óssea pode levar ao simbléfaro.
Tracoma: A conjuntivite crônica causa cicatrização da conjuntiva resultando em simbléfaro.
Trauma cirúrgico: Simbléfaro recidivante após cirurgia de pterígio, também pode ocorrer após cirurgia de glaucoma.
Ser jovem, ter doença autoimune e histórico de cirurgia ocular são fatores de risco para recidiva3).
QComo prevenir o simbléfaro após trauma químico?
A
A base é a lavagem completa e anti-inflamação na fase aguda. A aplicação frequente de pomada antibiótica oftálmica (4 vezes ao dia) mantém a lubrificação entre as superfícies conjuntivais, e colírios e corticosteroides orais suprimem a inflamação. Se houver defeitos epiteliais conjuntivais extensos, realize transplante precoce de membrana amniótica e use lentes de contato terapêuticas ou conformadores para prevenir a formação de aderências.
Exame com lâmpada de fenda: É fácil perder o diagnóstico apenas com a visão frontal, portanto, a observação com baixa ampliação ao olhar para cima e para baixo é a chave para o diagnóstico. Avalie o encurtamento ou desaparecimento do fórnice, cicatrização conjuntival e extensão da aderência para a córnea.
Exame de movimentação ocular: Avalie o grau de limitação mecânica devido à aderência. Use o coordenador de Hess (teste de Hess vermelho-verde) para avaliar quantitativamente os movimentos oculares.
Exame Sistêmico
Diferenciação de doenças causadoras: Síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica ou trauma químico são diagnosticados pela história. Em mulheres de meia-idade ou mais velhas sem histórico de trauma ou cirurgia com conjuntivite crônica bilateral e simbléfaro, considere primeiro penfigoide ocular.
Exame autoimune: Se houver suspeita de penfigoide ocular, considere biópsia conjuntival para exame imuno-histoquímico.
A simbléfaro é um achado clínico, sendo importante o diagnóstico diferencial da doença causadora. O pterígio falso (pseudopterígio) difere da simbléfaro, pois o tecido conjuntival invade a córnea durante o processo de reparação de trauma corneano ou úlcera corneana periférica. A diferenciação entre penfigoide ocular e pseudo-penfigoide ocular é feita pela presença de sintomas sistêmicos e histórico de uso prolongado de colírios antiglaucomatosos.
Para prevenção de simbléfaro na fase aguda, aplicar pomada oftálmica antibiótica 4 vezes ao dia para manter a lubrificação entre as superfícies conjuntivais. Colírio de esteroide (fluorometolona 0,1% ou betametasona 0,1%) é usado concomitantemente para suprimir a inflamação. Para defeitos epiteliais conjuntivais extensos, usar lentes de contato gelatinosas terapêuticas ou conformadores. Os sintomas de olho seco são gerenciados com colírios de lágrimas artificiais frequentes.
No penfigoide ocular, é necessário o controle da doença de base com imunossupressores orais (ciclosporina, ciclofosfamida) ou esteroides orais. Se a cirurgia for realizada sem aliviar a inflamação, a aderência e a queratinização podem progredir rapidamente no pós-operatório.
A cirurgia é indicada quando a aderência causa deformidade da fissura palpebral, distúrbio do movimento ocular ou diminuição da visão. O princípio da cirurgia é a dissecção e remoção do tecido aderido e o transplante de tecido para a superfície escleral exposta.
Transplante de Membrana Amniótica
Indicação: Simbléfaro leve a moderado. Na reconstrução do fórnice, promove migração, adesão e diferenciação de células epiteliais, e possui efeitos anti-inflamatórios e antifibróticos 2).
Limitações: Em casos graves, as células epiteliais conjuntivais remanescentes são insuficientes, e a taxa de recorrência é alta, de 6 a 40% 4). No Caso 2, houve 7 recorrências ao longo de 8 anos após o transplante de membrana amniótica3).
Transplante de Mucosa Oral
Indicação: Simbléfaro grave. A coleta é fácil e quantidade suficiente de tecido está disponível. Por conter células caliciformes, tem efeito de melhora do filme lacrimal através da secreção de mucina 4).
Resultados: Enxerto autólogo de mucosa oral foi suturado à esclera em 7 olhos, sem recorrência por 3 anos 4). No Caso 1 antes do KPro, também não houve recorrência por 2 anos após OMAU 3).
Martinez-Osorio et al. (2021) realizaram a técnica de sutura de enxerto autólogo de mucosa oral (OMAU) à esclera em 7 olhos com simbléfaro grave. Em todos os casos, houve integração completa do OMAU e restauração anatômica do fórnice, sem recorrência durante seguimento de 3 anos 4).
Kate et al. (2022) relataram o manejo da simbléfaro antes do KPro: no Caso 1 com OMAU, não houve recorrência por 2 anos, enquanto no Caso 2 com transplante de membrana amniótica, houve 7 recorrências ao longo de 8 anos. Mesmo em lesões bilaterais, a mucosa oral tem a vantagem de não depender da conjuntiva do olho contralateral 3).
Outras técnicas cirúrgicas incluem a Z-plastia e a reconstrução do fórnice conjuntival com transplante de conjuntiva do olho contralateral. No entanto, se a glândula lacrimal e a conjuntiva estiverem gravemente danificadas e não houver secreção lacrimal, o transplante de mucosa é frequentemente ineficaz.
Transplante de Âmnio na Fase Aguda (Trauma Químico)
Lam et al. (2023) relataram o uso de um âmnio externo grande (5cm x 10cm) com um anel anti-simbléfaro personalizado (feito de tubo de infusão intravenosa) em um homem de 35 anos após lesão alcalina. Quatro meses após a cirurgia, o defeito epitelial da córnea desapareceu e a acuidade visual melhorou para 20/25 2).
Venugopal et al. (2022) relataram uma técnica para simbléfaro devido a trauma químico grau 4, envolvendo lise do simbléfaro, transplante de âmnio e colocação de uma lâmina de Gore-tex no fórnice. O Gore-tex funciona como uma barreira física para prevenir a recorrência da aderência 5).
QPor que o transplante de mucosa oral é superior ao transplante de âmnio na cirurgia de simbléfaro?
A
O transplante de âmnio é um substrato excelente que promove a migração de células epiteliais, mas em casos graves, as células epiteliais conjuntivais remanescentes são insuficientes para completar a epitelização, levando à fácil recorrência. O transplante de mucosa oral transfere diretamente uma camada epitelial, permitindo cobrir a esclera exposta com epitélio equivalente ao da conjuntiva. Por conter células caliciformes, também contribui para a secreção de mucina. Além disso, uma quantidade suficiente pode ser colhida do lábio inferior mesmo em casos bilaterais 3)4).
O simbléfaro é o resultado de uma cicatrização anormal após lesão extensa do epitélio conjuntival. Quando as células epiteliais são perdidas tanto da conjuntiva bulbar quanto da palpebral, os tecidos conjuntivos expostos entram em contato e formam aderências fibrosas. A inflamação é essencial nesse processo, onde a infiltração de células inflamatórias e a ativação de fibroblastos promovem a maturação da aderência.
No tecido aderido, observa-se regulação positiva da sinalização de TGF-β, que aumenta a resposta fibroblástica subconjuntival 3). Miofibroblastos estão presentes na área de aderência e participam da contração do tecido cicatricial 4). Portanto, mesmo após a liberação cirúrgica da aderência, a recorrência é fácil devido à tendência fibrótica residual.
Para prevenir a recorrência pós-operatória, é importante excisar adequadamente o tecido cicatricial e a cápsula de Tenon para expor a esclera, e cobri-la completamente com enxerto de mucosa oral ou conjuntiva4). O controle da inflamação com esteroides por 3 meses antes e após a cirurgia também melhora o prognóstico 4).
QPor que a simbléfaro recorre com frequência?
A
Se não houver epitelização adequada na superfície escleral exposta após a liberação da aderência, o tecido conjuntivo da conjuntiva bulbar e da conjuntiva palpebral entra em contato novamente e a aderência se reforma. O aumento da resposta fibroblástica devido à regulação positiva da sinalização de TGF-β e a contração cicatricial pelos miofibroblastos promovem a recorrência 3)4). Em casos graves, as células-tronco do epitélio conjuntival também estão reduzidas, dificultando a regeneração epitelial espontânea.
No tratamento cirúrgico da simbléfaro, a pesquisa se concentra na seleção do tecido enxertado e nas estratégias de prevenção de recorrência.
Martinez-Osorio et al. (2021) alcançaram sucesso anatômico em todos os 7 olhos com a técnica de sutura direta do enxerto autólogo de mucosa oral na esclera, sem recorrência durante o acompanhamento de 36 a 44 meses 4). OMAU é uma técnica antiga usada anteriormente para pterígio recidivante, mas sua utilidade foi recentemente reavaliada.
Kate et al. (2022) relataram uma abordagem gradual antes da KPro e mostraram que OMAU teve resultados superiores a longo prazo em comparação com o enxerto de membrana amniótica 3). Em casos graves com deficiência límbica da córnea, recomenda-se uma estratégia gradual: liberação da simbléfaro → estabilização da superfície ocular → KPro ou transplante límbico.
Venugopal et al. (2022) relataram uma nova técnica de colocação de uma lâmina de Gore-tex no fórnice 5). O Gore-tex funciona como uma barreira física que impede a readesão conjuntival pós-operatória e tem sido usado na prevenção de recorrência de pterígio.
Métodos de medicina regenerativa, como transplante de células-tronco límbicas cultivadas ou transplante de folha epitelial de mucosa oral cultivada, também são esperados para aplicação em casos graves.
Wibowo E, Maharani RV, Sutikno NA. Symblepharon as Ocular Manifestation Post Stevens-Johnson Syndrome: A Rare Case. Rom J Ophthalmol. 2024;68(4):466-469.
Lam SS, Sklar BA, Schoen M, Rapuano CJ. Severe ocular alkali injury managed with an externally sutured amniotic membrane and customized symblepharon ring. Taiwan J Ophthalmol. 2023;13(1):101-105.
Kate A, Doctor MB, Shanbhag SS. Management of Symblepharon Prior to Keratoprosthesis in Chronic Ocular Burns: A Sequential Approach. Cureus. 2022;14(4):e24611.
Martinez-Osorio H, Schellini SA, Marin-Muñoz LS. Long-term follow up of oral mucosa autograft sutured to the sclera in severe symblepharon. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;23:101099.
Venugopal A, Ravindran M. Gore-tex a magic sheet for symblepharon prevention! Indian J Ophthalmol. 2022. DOI:10.4103/ijo.IJO_515_22.
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