El simbléfaron es una condición en la que la conjuntiva bulbar y la conjuntiva palpebral forman adherencias anormales entre sí. Fue descrito por primera vez por Fuchs en 1892 1). La mayoría de los casos son adquiridos, pero también se han reportado casos congénitos asociados con criptoftalmos.
Las causas son diversas. Los defectos epiteliales persistentes de la conjuntiva bulbar y palpebral, junto con una respuesta inflamatoria, conducen a la formación de adherencias. Las enfermedades causales representativas se muestran a continuación.
El trauma químico es una de las causas más frecuentes, y se produce simbléfaron hasta en un 18% de las quemaduras oculares superficiales graves 3). Las complicaciones oculares graves después del síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica se observan en el 4–11.1% de los casos, y el simbléfaron se desarrolla como una complicación crónica 1). En el penfigoide ocular cicatricial, la conjuntivitis crónica persiste debido a mecanismos autoinmunes y el simbléfaron progresa gradualmente. En la estadificación de esta enfermedad, el estadio III corresponde a simbléfaron.
Q¿Cuál es la diferencia entre simbléfaron y anquilobléfaron?
A
El anquilobléfaron es una condición en la que los párpados superior e inferior se adhieren entre sí a lo largo del borde palpebral, e incluye el anquilobléfaron filiforme adnatum congénito y formas adquiridas por traumatismo o inflamación. En cambio, el simbléfaron es la adhesión entre la conjuntiva bulbar y la conjuntiva palpebral, y ambas son entidades anatómicamente diferentes. Sin embargo, el simbléfaron severo puede conducir secundariamente a anquilobléfaron.
Hwang S, Kuo S. Corneal perforation in ocular cicatricial pemphigoid: A CARE-compliant case report. Medicine. 2021 Dec 23; 100(51):e28266. Figure 2. PMCID: PMC8702268. License: CC BY.
Imagen del segmento anterior que muestra adhesión entre la conjuntiva palpebral y la conjuntiva bulbar, con un fondo de saco poco profundo y acortado. La banda de adhesión conjuntival restringe la movilidad ocular.
Acortamiento o pérdida del fondo de saco conjuntival: El fondo de saco se vuelve poco profundo debido a las adherencias entre la conjuntiva palpebral y la bulbar. Disminuye el almacenamiento de lágrimas y se altera la función de parpadeo.
Restricción de la motilidad ocular: La restricción mecánica debida a las adherencias limita el movimiento de los músculos extraoculares. Puede causar visión doble.
Entropión cicatricial: La contracción cicatricial de la conjuntiva palpebral hace que las pestañas contacten con la superficie ocular.
Extensión de las adherencias sobre la córnea: El tejido conjuntival cruza el limbo e invade la córnea, obstruyendo el eje visual.
Queratinización de la superficie ocular: La sequedad crónica debida a la pérdida del fondo de saco conduce a la queratinización.
La gravedad del simbléfaron a veces se clasifica mediante la clasificación de Kheirkhah 4). Va desde el Grado I (adherencia lineal entre la conjuntiva palpebral y la bulbar) hasta el Grado IV (obliteración completa del fondo de saco). En casos graves después de SJS, puede alcanzar el Grado IVc3+ 1).
El simbléfaron ocurre secundariamente a condiciones que causan daño extenso al epitelio conjuntival.
Trauma químico: Los álcalis son liposolubles y penetran profundamente en los tejidos, a menudo causando daños más graves que los ácidos 2). El trauma químico por fuegos artificiales también puede ser una causa 4).
Síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica: La inflamación crónica después de la formación de pseudomembranas en la fase aguda conduce a la progresión del simbléfaron 1). Las anomalías oculares crónicas persisten en el 30–50% de los pacientes después de SJS1).
Penfigoide cicatricial ocular: Los cambios cicatriciales en la conjuntiva progresan a través de las etapas I a IV, con simbléfaron ocurriendo en la etapa III.
Enfermedad de injerto contra huésped (EICH) crónica: La conjuntivitis pseudomembranosa crónica después del trasplante de médula ósea puede conducir a simbléfaron.
Tracoma: La cicatrización de la conjuntiva debida a conjuntivitis crónica puede causar simbléfaron.
Traumatismo quirúrgico: Puede ocurrir también en el seudopterigión recidivante tras cirugía de pterigión, después de cirugía de glaucoma, etc.
Ser joven, tener una enfermedad autoinmune concomitante y el antecedente de cirugía ocular son factores de riesgo de recurrencia 3).
Q¿Cómo se puede prevenir la simbléfaron tras un traumatismo químico?
A
La irrigación exhaustiva y el tratamiento antiinflamatorio en la fase aguda son fundamentales. La aplicación frecuente de ungüento antibiótico oftálmico (4 veces al día) mantiene la lubricación entre las superficies conjuntivales, y las gotas oftálmicas y los corticosteroides orales suprimen la inflamación. Si hay un defecto epitelial conjuntival extenso, se realiza un trasplante temprano de membrana amniótica y se utilizan lentes de contacto terapéuticos o conformadores para prevenir la formación de adherencias.
Examen con lámpara de hendidura: Es fácil pasarlo por alto solo con la mirada al frente; el truco para el diagnóstico es observar con aumento bajo mientras el paciente mira hacia arriba y hacia abajo. Evalúe el acortamiento o la pérdida del fondo de saco, la cicatrización conjuntival y la progresión de la adherencia sobre la córnea.
Prueba de motilidad ocular: Evalúe el grado de restricción mecánica debida a la adherencia. Utilice la pantalla de Hess (prueba de Hess rojo-verde) para evaluar cuantitativamente los movimientos oculares.
Exploración sistémica
Diagnóstico diferencial de las enfermedades causales: El síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica y el traumatismo químico se determinan a partir de la historia clínica. En mujeres de mediana edad o mayores sin antecedentes de traumatismo o cirugía y con conjuntivitis crónica bilateral y simbléfaron, se debe considerar primero el penfigoide ocular.
Pruebas autoinmunitarias: Si se sospecha penfigoide ocular, considere la biopsia conjuntival con inmunohistoquímica.
El simbléfaron es un hallazgo clínico, y es importante diferenciar la enfermedad subyacente. El seudopterigión implica la invasión de tejido conjuntival en la córnea durante el proceso de curación de un traumatismo corneal o úlcera corneal periférica, pero su fisiopatología difiere del simbléfaron. La diferenciación entre penfigoide ocular cicatricial y seudopenfigoide se basa en la presencia de síntomas sistémicos y antecedentes de uso prolongado de gotas antiglaucomatosas.
Para la prevención del simbléfaron en la fase aguda, aplique ungüento oftálmico antibiótico cuatro veces al día para mantener la lubricación entre las superficies conjuntivales. Combine con gotas oftálmicas de esteroides (fluorometolona al 0.1% o betametasona al 0.1%) para suprimir la inflamación. Para defectos epiteliales conjuntivales extensos, use lentes de contacto blandas terapéuticas o conformadores. Maneje los síntomas de ojo seco con instilación frecuente de lágrimas artificiales.
En el penfigoide ocular cicatricial, se requieren inmunosupresores sistémicos (ciclosporina, ciclofosfamida) o esteroides orales para controlar la enfermedad subyacente. Realizar cirugía sin controlar la inflamación conduce a una progresión rápida de la adhesión y queratinización postoperatoria.
La cirugía está indicada cuando el simbléfaron causa deformidad de la hendidura palpebral, restricción de la motilidad ocular o deterioro visual. El procedimiento básico implica la disección y eliminación del tejido adhesivo, seguido de trasplante de tejido a la superficie escleral expuesta.
Trasplante de membrana amniótica
Indicaciones: Simbléfaron leve a moderado. En la reconstrucción del fondo de saco, promueve la migración, adhesión y diferenciación de células epiteliales, y tiene efectos antiinflamatorios y antifibróticos2).
Limitaciones: En casos graves, las células epiteliales conjuntivales residuales son insuficientes y las tasas de recurrencia son altas (6–40%)4). En el Caso 2, ocurrieron 7 recurrencias en 8 años después del trasplante de membrana amniótica3).
Trasplante de mucosa oral
Indicaciones: Simbléfaron grave. Fácil de obtener y proporciona volumen tisular suficiente. Contiene células caliciformes, mejorando la película lagrimal mediante secreción de mucina4).
Resultados: Autoinjerto de mucosa oral suturado a la esclera en 7 ojos sin recurrencia durante 3 años4). En el Caso 1 antes de KPro, sin recurrencia durante 2 años después de OMAU3).
Martinez-Osorio et al. (2021) realizaron autoinjerto de mucosa oral (OMAU) suturado a la esclera en 7 ojos con simbléfaron grave. Se logró la toma completa del injerto y la restauración anatómica del fondo de saco en todos los casos, sin recurrencia durante el seguimiento de 3 años4).
Kate et al. (2022) informaron que en el manejo del simbléfaron antes de KPro, el caso que usó OMAU (Caso 1) no tuvo recurrencia durante 2 años, mientras que el caso que usó trasplante de membrana amniótica (Caso 2) tuvo 7 recurrencias en 8 años. La mucosa oral tiene la ventaja de no depender de la conjuntiva contralateral incluso en enfermedad bilateral3).
Otras técnicas quirúrgicas incluyen la plastia en Z y la reconstrucción del fondo de saco conjuntival mediante injerto conjuntival del ojo contralateral. Sin embargo, si la glándula lagrimal y la conjuntiva están gravemente dañadas y no hay secreción lagrimal, los injertos de mucosa suelen ser ineficaces.
Trasplante de membrana amniótica en fase aguda (trauma químico)
Lam et al. (2023) utilizaron una membrana amniótica grande (5 cm × 10 cm) suturada externamente y un anillo personalizado para simbléfaron (hecho de un tubo de infusión intravenosa) en un hombre de 35 años después de una lesión por álcali. A los 4 meses postoperatorios, el defecto epitelial corneal desapareció y la agudeza visual mejoró a 20/25 2).
Venugopal et al. (2022) reportaron una técnica para simbléfaron inducido por trauma químico grado 4, que incluye lisis del simbléfaron y trasplante de membrana amniótica junto con la colocación de una lámina de Gore-Tex en el fondo de saco. El Gore-Tex actúa como barrera física para prevenir la recurrencia de adherencias 5).
Q¿Por qué el injerto de mucosa oral es superior al trasplante de membrana amniótica en la cirugía de simbléfaron?
A
El trasplante de membrana amniótica es un excelente sustrato que promueve la migración de células epiteliales, pero en casos graves, las células epiteliales conjuntivales residuales son insuficientes, lo que lleva a una epitelización incompleta y una alta tasa de recurrencia. Los injertos de mucosa oral trasplantan directamente una capa epitelial, cubriendo la esclerótica expuesta con epitelio equivalente a la conjuntiva. También contribuyen a la secreción de mucina ya que contienen células caliciformes. Además, incluso en enfermedad bilateral, se puede obtener una cantidad suficiente del labio inferior 3)4).
El simbléfaron es el resultado de una cicatrización anormal de heridas después de un daño extenso del epitelio conjuntival. Cuando se pierden células epiteliales tanto de la conjuntiva bulbar como de la palpebral, los tejidos conectivos expuestos entran en contacto y forman adherencias fibrosas. La respuesta inflamatoria es esencial en este proceso, y la infiltración de células inflamatorias y la activación de fibroblastos promueven la maduración de la adherencia.
Se observa una regulación positiva de la señalización de TGF-β en el tejido de adherencia, lo que promueve la respuesta de fibroblastos subconjuntivales 3). Los miofibroblastos están presentes en el área de adherencia y contribuyen a la contracción del tejido cicatricial 4). Por lo tanto, incluso si las adherencias se liberan quirúrgicamente, es probable que ocurra recurrencia debido a la tendencia fibrótica residual.
Para prevenir la recurrencia después de la cirugía, es importante extirpar suficientemente el tejido cicatricial y la cápsula de Tenon para exponer la esclerótica, y cubrir el área completamente con injertos de mucosa oral o conjuntival 4). La administración preoperatoria de esteroides durante tres meses y la terapia con esteroides postoperatoria también mejoran el pronóstico 4).
Q¿Por qué tienden a recurrir las simbelfaras?
A
Si no se logra una epitelización adecuada de la superficie escleral expuesta después de la liberación de la adhesión, los tejidos conectivos de la conjuntiva bulbar y palpebral vuelven a entrar en contacto, formándose nuevamente la adhesión. La regulación positiva de la señal de TGF-β aumenta la respuesta fibroblástica, y la contracción cicatricial mediada por miofibroblastos promueve la recurrencia 3)4). En casos graves, las células madre epiteliales conjuntivales también están reducidas, lo que dificulta la regeneración epitelial espontánea.
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras
En el tratamiento quirúrgico de la simbelfaron, la selección del tejido de injerto y las estrategias de prevención de recurrencia son el centro de la investigación.
Martínez-Osorio et al. (2021) lograron éxito anatómico en los 7 ojos mediante una técnica de sutura directa de autoinjerto de mucosa oral a la esclerótica, sin recurrencia durante un seguimiento de 36 a 44 meses 4). OMAU es una técnica antigua utilizada previamente para pterigión recurrente, pero su utilidad ha sido reevaluada en los últimos años.
Kate et al. (2022) reportaron un enfoque escalonado antes de KPro, mostrando que OMAU tuvo resultados superiores a largo plazo en comparación con el trasplante de membrana amniótica3). En casos graves con deficiencia de células madre limbares, se recomienda una estrategia escalonada de liberación de simbelfaron → estabilización de la superficie ocular → KPro o trasplante limbar.
Venugopal et al. (2022) reportaron una nueva técnica de colocación de una lámina de Gore-tex en el fondo de saco 5). Gore-tex actúa como barrera física para prevenir la readhesión conjuntival postoperatoria y tiene experiencia en la prevención de recurrencia de pterigión.
Los enfoques de medicina regenerativa como el trasplante de células madre limbares cultivadas y el trasplante de láminas epiteliales de mucosa oral cultivadas también se espera que se apliquen en casos graves.
Wibowo E, Maharani RV, Sutikno NA. Symblepharon as Ocular Manifestation Post Stevens-Johnson Syndrome: A Rare Case. Rom J Ophthalmol. 2024;68(4):466-469.
Lam SS, Sklar BA, Schoen M, Rapuano CJ. Severe ocular alkali injury managed with an externally sutured amniotic membrane and customized symblepharon ring. Taiwan J Ophthalmol. 2023;13(1):101-105.
Kate A, Doctor MB, Shanbhag SS. Management of Symblepharon Prior to Keratoprosthesis in Chronic Ocular Burns: A Sequential Approach. Cureus. 2022;14(4):e24611.
Martinez-Osorio H, Schellini SA, Marin-Muñoz LS. Long-term follow up of oral mucosa autograft sutured to the sclera in severe symblepharon. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;23:101099.
Venugopal A, Ravindran M. Gore-tex a magic sheet for symblepharon prevention! Indian J Ophthalmol. 2022. DOI:10.4103/ijo.IJO_515_22.
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